Hodgkins sjukdom
Introduktion
Introduktion till Hodgkins sjukdom Hodgkins sjukdom är en ondartad tumör i lymfoidvävnad. Det förekommer ofta i en grupp lymfkörtlar och sprider sig till dess lymfkörtlar och extranodala organ, vilket är vanligare hos ungdomar. Kliniska manifestationer inkluderar feber, nattsvett, viktminskning, trötthet, anemi, kliande hud, förtjockning, utgjutning, infektion, smärta i ryggen, hepatosplenomegali och vanlig lymfadenopati. Hodgkins lymfom, tidigare känt som Hodgkins sjukdom, Hodgkins sjukdom eller Hodgkins lymfom. Det är en cancer som härrör från lymfocyter. Namnet "Hodgkin" härstammar från Thomas Hodgkins första beskrivning av den unika maligna sjukdomen i detta lymfsystem 1832. Det börjar ofta i en grupp lymfkörtlar och sprids sedan till andra lymfkörtlar eller extranodala organ och vävnader. Dess histopatologiska särdrag är utseendet på maligna Reed-Sternberg-celler. För närvarande har tillämpningen av kemoterapi, strålbehandling och benmärgstransplantation i behandlingen av Hodgkins lymfom gjort det till en botbar tumör. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% - 0,05% Känsliga människor: bra för tonåringar Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lymfom
patogen
Orsaken till Hodgkins sjukdom
Orsaken till Hodgkins lymfom är okänd och etiologin för Epstein-Barr-viruset är den mest berörda. Epstein-Barr-virusgenomfragment kan upptäckas i RS-celler hos cirka 50% av patienterna. Ökad risk för att utveckla Hodgkins lymfom hos patienter med immunbrist och autoimmuna sjukdomar är känd. Patienter med monozygotisk tvilling Hodgkins lymfom har 99 gånger ökad risk för sina syskon, antagligen på grund av samma genetiska mottaglighet och / eller samma immunavvikelse mot orsaken.
Förebyggande
Hodgkins sjukdomsförebyggande
Större åtgärder för att förebygga maligna sjukdomar i blodsystemet, inklusive malignt lymfom, bör vidtas för att undvika att sjukdomen orsakas.
1) Förhindra virusinfektioner, såsom Epstein-Barr-virus, vuxen T-lymfocytisk leukemi-virus, HIV, etc., förhindra förkylning på våren och hösten, stärka självskyddet och övervinna dåliga vanor.
2) Ta bort miljöfaktorer som att undvika exponering för olika strålar och vissa radioaktiva material. Undvik kontakt med relaterade giftiga ämnen som bensen, vinylklorid, gummi, arsen, bensin, beläggningar med organiskt lösningsmedel etc.
3) Förebyggande och behandling av autoimmunbristsjukdomar, såsom låg immunstatus efter olika organtransplantationer, autoimmuna sjukdomar och olika cancerformer efter kemoterapi. Graft-mot-värdsjukdom eller immunsuppressiva medel kan aktivera viruset och inducera dess spridning av lymfoida vävnader.
4) Patienter med långvarig överlevnad bör ha regelbundna bröst- och bröstundersökningar varje år för att upptäcka behandlingsrelaterade komplikationer och möjligheten till en andra tumör.
5) Upprätthålla en optimistisk och säker hälsomentalitet. Lämplig fysisk träning hjälper till att stabilisera kroppens immunfunktion och omedelbart eliminera invasionen av yttre faktorer.
6) För diagnos i tidig fas och tidig omfattande behandling för personer i riskzonen eller som upptäcker riskfaktorer. Behandlingen av denna sjukdom bör vara omfattande, utöver behandlingen av orsaken, men även näringstillskott, om nödvändigt, för central venös intubation och parenteral näring, komplettera blodprodukter efter behov.
Framgången eller misslyckandet med förebyggande av komorbiditet har ofta en stor inverkan på prognosen för sjukdomen, särskilt förebyggandet och behandlingen av opportunistiska infektioner i den immunsuppressiva fasen. Var särskilt uppmärksam på tuberkulos, svampinfektioner, hepatit och cytomegalovirusinfektion.
Komplikation
Hodgkins sjukdom komplikationer Komplikationer lymfom
Hodgkins lymfom är en av de vanligaste maligniteterna bland ungdomar. Lesioner förekommer huvudsakligen i lymfkörtlar, med cervikala lymfkörtlar och supraklavikulära lymfkörtlar som de vanligaste, följt av mediastinala, retroperitoneala och para-aorta lymfkörtlar. Lesionen börjar med en eller en grupp lymfkörtlar och manifesterar vanligtvis en regelbunden spridning från den primära tumören längs lymfkörteln till de intilliggande lymfkörtlarna. I det avancerade stadiet kan hematogen spridning inträffa, invaderande blodkärl, som involverar mjälte, lever, benmärg och matsmältningskanalen.
Symptom
Hodgkins sjukdomssymtom Vanliga symtom Nedsatt aptit, nattsvett, illamående, klåda, hög feber, låg feber, buksmärta, viktminskning, herpes, trombocytopeni
De vanliga kliniska manifestationerna av Hodgkins lymfom är följande:
1) Förstoringen av lymfkörtlar är den vanligaste kliniska manifestationen av Hodgkins lymfom. 90% av patienterna har utvidgningen av lymfkörtlarna, cirka 70% har cervikal lymfadenopati och 50% har mediastinal lymfadenopati. Förstoringen av lymfkörteln är ofta smärtfri och progressiv. Förstoringen av lymfkörteln kan försämra dysfunktionen och motsvarande kliniska manifestationer av angränsande organvävnader. Såsom en sida av kroppens ödem, bröst och ascites, oliguri.
2) Kliniska manifestationer av involvering av extranodala organ: Hodgkins lymfom är sällsynt i de primära organen eller vävnaderna i lymfkörtlarna (<10%). Den primära eller extranodala involveringen av lymfkörtlarna kan orsaka anatomisk och dysfunktion i motsvarande organ. , orsakar en mängd kliniska manifestationer. Vanliga platser är tunntarmen, magen och faryngeala lymfatiska ringar. Kan involvera nervsystemet för att orsaka paraplegi, involverar benfrakturer, kan invadera benmärg, bröst, sköldkörtel och så vidare.
3) Systemiska symtom kan förekomma hos 55% av patienterna vid den första diagnosen, och 20% till 30% av patienterna visar feber, nattsvett och viktminskning. Feber kan vara låg feber, och 1/6 av patienterna har periodisk feber (Pel-Ebstein värme), som kännetecknas av en gradvis ökning av kroppstemperaturen inom några dagar och når 38-40 ° C, gradvis minskar efter flera dagar, efter 10 dagar eller mer. Under perioden stiger kroppstemperaturen igen och igen och intervallet förkortas gradvis. Dessutom kan det ha klåda, trötthet och lymfkörtssmärta efter att ha druckit.
4) Kliniska manifestationer av olika histologiska typer: nodulära lymfocyter dominerade 4% till 5% av HL. Medianåldern började vara 35 år gammal, vanligare hos män och förhållandet män till kvinnor var 3: 1. Lesionen involverar vanligtvis de omgivande lymfkörtlarna. De flesta av de initiala lesionerna är tidiga lokala lesioner, och cirka 80% tillhör stadium I och II. Den naturliga kursen är långsam och prognosen är god. Den kompletta svarsfrekvensen för behandling är 90% och den 10-åriga överlevnadsgraden är cirka 90%. Patienter med avancerat stadium (III, IV) har emellertid en dålig prognos. Det lymfocyt-rika klassiska Hodgkins lymfom svarar för cirka 6%, och medelåldern är större, vilket är vanligare hos män. De kliniska kännetecknen är mellan nodulära lymfocytbaserade och klassiska Hodgkins lymfom, som ofta visar tidigt begränsade skador, sällsynta massiva lesioner, mediastinala skador och B-symtom, med en bra prognos, men överlevnaden är bättre. NLPHL är låg. Den nodulära skleros av klassisk Hodgkins lymfom är den vanligaste i utvecklade länder och står för 60% till 80%. Mer vanlig hos unga vuxna och ungdomar, något fler kvinnor. Manifesteras ofta i mediastinum och andra delar av lymfkörtelskadorna. Prognosen är god. Blandade celltyper står för 15% till 30% i europeiska och amerikanska länder. Det kan förekomma i olika åldrar. Kliniska manifestationer av buklymfkörtlar och mjältsjukdomar är vanliga förändringar, ungefär hälften av patienterna har varit i avancerat stadium (steg III, IV), prognosen är dålig. Lymfocytutarmning är sällsynt, cirka 1%. Mer vanligt vid HIV-infektion äldre och humant immunbristvirus. Ofta involverad i buklymfkörtlar, mjälte, lever och benmärg, vanligtvis spridd i diagnosen, benägna att sprida blod. Ofta åtföljs av systemiska symtom, sjukdomen utvecklas snabbt och prognosen är dålig.
Klinisk iscensättning
Lesionerna i Hodgkins lymfom sträcker sig från Ann Arbor-stagesystemet:
Steg I-lesioner är begränsade till ett lymfkörtområde eller till ett enda extranodalt organ (IE).
Steg II-lesioner involverar två eller flera lymfkörtlar i den ipsilaterala sidan av membranet, eller lesioner som invaderar de extranodala organen och mer än en lymfkörtlar (IIE) på samma sida av membranet.
Det fanns lymfkörtlesioner i membranets tredje steg. Kan vara förknippat med mjältdeltagande (IIIS), extranodalt organengagemang (IIIE) eller mjälte och lokal extranodalt engagemang (IIISE).
Ett eller flera extranodala organ i steg IV sprids omfattande, med eller utan lymfadenopati. Levern eller benmärgen är i steg IV så länge det är involverat.
Grupp A: inga systemiska symtom
Grupp B: Systemiska symtom: inklusive oförklarlig feber (> 38 ° C under tre dagar i rad) eller nattsvett eller viktminskning (10% eller mer inom 6 månader)
Undersöka
Hodgkins sjukdomskontroll
Laboratorieinspektion
(1) Blod visar att anemi är vanligare hos avancerade patienter, och det är positivt pigment och positiv cellanemi. Ibland hemolytisk anemi, 2% till 10% av patienterna med positiva Coombs-test. I några få fall kan neutrofili uppstå vid immunologisk trombocytopenisk purpura. Reduktion av hela blodkroppar ses hos patienter med avancerad sjukdom eller lymfocytutarmning. Perifer blodlymfocytreduktion (<1,0 × 10 9 / L), ökad erytrocytsedimentationshastighet och förhöjd serumlaktatdehydrogenas kan användas som indikatorer för övervakning av sjukdomar. Biokemisk undersökning kan ses högt blodkalcium, högt blodsocker och så vidare.
(2) Immunologisk undersökning antyder att sjukdomen har cellulär immunbrist, vilket visar ett försenat immunrespons på huden och en minskning av CD4 + -celler.
Bildundersökning
(1) Röntgenfilm: En asymmetrisk nodulär skugga kan vanligtvis ses i det bilaterala främre och överlägsna mediastinum.
(2) CT: flera mjukvävnadsmassor kan ses utan nekros, blödningar eller cystiska förändringar och förbättrad skanning efter intensifiering. En svullen nodul kan så småningom leda till en betydande masseffekt.
(3) MR: En enhetlig signalklumpar som visar låg T1WI-signaler och hög T2WI-signalintensitet på grund av ödem och inflammation. En låg T2WI-signal kan hjälpa till att utesluta möjligheten till återfall efter behandling.
(4) PET-CT: Kombinationen av FDG-distribution och CT kan effektivt utvärdera omfattningen av sjukdomar och graden av återfall. Testning efter två kurser med kemoterapi är en viktig grund för att utvärdera om det finns höga riskfaktorer för misslyckande av behandlingen och om sådana patienter kan dra nytta av intensiv behandling.
(5) Kontrollera röntgen och benavläsning av ben vid misstänkt beninvasion.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Hodgkins sjukdom
diagnos
Diagnosen av Hodgkins lymfom beror huvudsakligen på den patologiska undersökningen av den sjuka vävnaden, så det är särskilt viktigt att utföra en biopsi av den sjuka lymfkörteln eller en tjock nålbiopsi av den djupa vävnaden. Efter patologisk diagnos bör skadans omfattning bestämmas enligt systemiska symtom, fysisk undersökning, laboratorieundersökning och avbildning, och det kliniska stadiet bör definieras. Noggrann iscensättning är en viktig grund för att utveckla en korrekt behandlingsplan.
Differensdiagnos
Den differentiella diagnosen av denna sjukdom behöver ofta differentieras från lymfatisk tuberkulos, virusinfektioner såsom infektiös mononukleos, sarkoidos och icke-Hodgkins lymfom. Och bör uppmärksamma identifieringen av metastaserande cancer. Cervikal lymfadenopati bör utesluta nasofaryngealt karcinom, sköldkörtelcancer etc., mediastinalmassor måste utesluta lungcancer, tymom, axillär lymfadenopati bör skilja sig från bröstcancer. Identifieringen av ovanstående sjukdomar beror huvudsakligen på histopatologisk undersökning. Kliniker bör göra en omfattande diagnos baserad på patientens kliniska manifestationer och patologiska fynd, inklusive den patologiska typen och den kliniska scengruppering av Hodgkins lymfom.
