Budd-Ghiaris syndrom
Introduktion
Introduktion till Bad Gyari-syndrom Budd-Chiarisyndrom (BCS) är en leveråga och angränsande inferior vena cava stenos på grund av olika skäl, levervenor och underlägsen vena cava blodåterkommandestörning, vilket resulterar i lever och smärta, Ascites, leverdysfunktion och andra kliniska manifestationer. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: chock, gulsot, splenomegali
patogen
Orsaken till Bad Gayley-syndrom
Orsak till sjukdom
I diskussionen om etiologin är de huvudsakliga orsakerna till sjukdomen koncentrerade till trombos, membranös stenos och lokal kompression.
Trombos (30%):
BCS förekommer ofta hos en mängd patienter med ökad blodkoagulering, de mest rapporterade är polycythemia vera och andra myeloproliferativa sjukdomar, Wanless et al rapporterade en grupp om 145 obduktionsdata, se polycythemia vera och oförklarade myeloproliferative En tredjedel av sjukdomen är förknippad med dominerande portalhypertoni, och paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) är också en av de vanligaste orsakerna till BCS.Frekvensen av PCS associerad med BCS är 12% till 27,3%. BCS är ett långvarigt oralt preventivmedel. Hög förekomst, angränsande organinflammatoriska lesioner såsom ulcerös kolit och Crohns sjukdom är ofta förknippade med BCS, i korthet, förhöjd blodkoagulering på grund av olika skäl, kan leda till leverven och / eller det nedre segmentet av levern Vena cava trombos, varför trombos inträffade i denna del, hittills finns det ingen tillfredsställande förklaring.
Membranbildning (20%):
År 1912 rapporterade Thompson och Turnbull det första fallet av underlägsen vena cava membranous obstruktion (MOVC) i utländsk litteratur. 1950 rapporterade Bennett igen. Sedan dess har MOVC rapporterats i många länder i BCS. Förekomsten av MOVC orsakas av medfödda lesioner eller förvärvade faktorer. För närvarande finns det fortfarande kontrovers.De flesta forskare tror att MOVC är en medfödd lesion orsakad av utvecklingsdefekter. Hirooka studerar till exempel underlägsen vena cava och lever baserad på patologisk anatomi. Den embryonala utvecklingen av segmentet föreslås utgöra de övre och nedre segmenten av den inferior vena cava inklusive en del av hjärtat, den vanliga levervenen, leverens sinus och den högra nedre huvudvenen. Om onormal fusion eller ocklusion inträffar under utvecklingen kan flera typer av patologiska förändringar förklaras. Okuda ifrågasatte den medfödda utvecklingsteorin för MOVC; Terabagashi et al rapporterade ett fall av lupus antikoagulant-positiva patienter och fann att den underlägsen vena cava-trombosen förändrade membranhindringen genom dynamisk observation och därmed hitta bevis för den förvärvade bildningsteorin för MOVC. Fördjupade studier har visat att erytropoietin ökar, erytroidkolonibildning och lupus antikoagulantfaktorer kan vara i blod Ökad vätskekoagulering - venös trombos i hepatin - hepatisk inferior vena cava membranhinder - Budd-Chiari-syndrom spelar en viktig roll, det har också föreslagits att protein C-brist också är associerat med BCS.
Partiell kompression (10%):
Intilliggande orgelskador, inklusive inflammation, trauma, hepatiska ockuperande lesioner eller metastaserande cancer, förtryck eller invasion av den inferior vena cava och levervenerna i levern, eller spridningen av levercancer längs leverven orsakar tumörtrombos och trombos, vilket orsakar hinder.
patogenes
1. Klassificering av levervenär och / eller hepatisk inferior vena cava-obstruktionstyp, plats och morfologi hos många människor har gjort en mer detaljerad observation, beroende på obstruktionens art, plats, omfattning och omfattning, för korrekt behandling Det är mycket viktigt att välja den kirurgiska metoden. Många forskare har lagt fram olika klassificeringsuttalanden. Hirooka-klassificeringen är den mest detaljerade, och de patologiska egenskaperna, platsen och förhållandet mellan den underlägsen vena cava och levervenen klargörs, och den membranhindringen hittas också. Det finns skillnader mellan film och tjock film.
Typ I a: Membranet är ovanför den öppna öppningen.
b: Septumet är mellan den ockluderade vänster levervenen och den obegränsade höger levervenen.
c: Membranet ligger under den öppna levervenöppningen.
Typ II a: Septumet är över den ockluderade levervenen.
b: Membranet ligger under den ockluderade levervenen.
Typ III: stenos i vena cava och patens i leverven.
Typ IV: trombotisk tillslutning av vena cava-sektionen, involvering av leverven.
Typ V: stenos av vena cava, leveråterinvolvering.
Typ VI: segmental tillslutning av vena cava levern, involvering av leverven.
Typ VII: okklusion i leverven.
Eftersom Hirooka klassificering är för komplicerad, är det obekvämt att använda. Wang Zhongyu klassificerar omfattande olika sjukdomar enligt egenskaperna hos underlägsen vena cava-obstruktion och leveråterinvolvering. Sjukdomen är indelad i tre typer ur ett enkelt kirurgiskt urval.
Typ I: Lokal stenos eller obstruktion (cirka 57%) av den inferior vena cava membranet. Denna typ är en hög nivå inferior vena cava membranliknande hinder eller fibrös hinder. Levervenen är inte involverad, men levervenöppningen är belägen. Den distala sidan av den inferior vena cava-hindringen, därför, förutom hindring av den inferior vena cava, blockeras också venös återgång i lever, denna typ är ganska vanligt i Japan, den distala sidan av den underlägsen vena cava-hindringen, blodstasis, sekundär trombos, Om trombusen förlängs, kan leveråteröppningen och stammen blockeras.
Typ II: diffus stenos eller obstruktion (cirka 38%), diffus stenos eller obstruktion av den inferior vena cava, segmentell eller diffus hindring av den inferior vena cava, i kombination med vänster leverven eller höger levervenoklokation, eller till och med Stammen i leverven är helt tilltäppt, och de flesta människor som ses i Asien och Fjärran Östern är av denna typ.
Typ III: hepatisk venhindring (cirka 5%), levervenstam eller öppningshinder, underlägsen vena cava patency, denna typ förekommer mest i Västeuropa och Nordamerika, ofta manifesteras som levervenetrombos eller tromboflebit, Forskarna observerade att när sjukdomen utvecklades, följdes den underlägsen vena cava nära utloppet av leverven följt av trombos.
2. Patologi och patofysiologi
(1) Leverhistologi: BCS-leverhistologiska förändringar påverkas av olika faktorer, först och främst graden av hinder, såsom fullständig hinder, intrahepatiska histologiska förändringar är mer enhetliga; ofullständig hindring, histologiska förändringar Skillnaden är stor. Den andra är orsaken till hindring. Till exempel ökas blodkoagulationen. Leverens vener i olika nivåer är synliga i olika omfattningar. Trombos skiljer sig mellan gammalt och nytt, och blodkärlsväggen kan också ha förtjockning och endotelskada. I fallet med membranhindring, Trombos är sällsynt, blodkärlsväggen kan förtjockas i varierande grad, och slutligen förhindrar förloppet, akut ocklusion, central venös och levande sinusstockning, dilatation, blödning, hepatocytatrofi, förstörelse eller försvinnande i lobulens centrala område; Hepatocyter kan genomgå fettliknande förändringar; runt portvenen, hepatocyter regenereras. I fall av subakut obstruktion förtjockas den centrala väggen i lobulen, fibrotisk, leveratrofi och interlobulär fibrös vävnadshyperplasi; perifera hepatocyter När regenereringen är mer uttalad bildas pseudo-knölar. När kronisk obstruktion inträffar, produceras omfattande fibrotiska lesioner och normala leverformiga lobulära strukturer förstörs av fibrös vävnad och regenerativa noduler. Alternativt, vilket leder till cirros och portal hypertension, hepatisk venös obstruktion, förstorad lever överbelastning, ökad hepatisk ventryck och sinusformad, då ökad bildning av hepatisk lymfa, leverkapseln genom överströmning in i bukhålan och ascites.
(2) säkerhetscirkulation: De anatomiska förändringarna av säkerhetscirkulationen under BCS beror på platsen och naturen av ocklusionen.
1 Eftersom de tre levervenalerna inte alla påverkas av ocklusion bildar de intrahepatiska venerna säkerhetscirkulation och kommunicerar med varandra.
2 De tjocka och rikliga trafikfartygen mellan den venala leverven och den underordnade venen bildar en lever-venös säkerhetscirkulation.
3 Blodflödet i levern kan också dräneras till den överlägsna vena cava genom säkerhetscirkulationen i lever-skamvenen.
4 portal-venös anastomos, speciellt de koronära venerna i magen, de korta venerna i magen och de azygösa venerna, grenarna i de halvsingulära venerna överensstämmer och bildar submukosala varicer i fundus och nedre matstrupen.
5 leverkompensatorisk utvidgning i dorsalven, kongestiv hyperemi och hypertrofi i svansen och tryck och underlägsen vena cava, om portvenen också är emboliserad, leverblodflödet är stillastående och infarkt, patienten dog av leversvikt på kort tid, förekomsten av BCS med portalvenen trombos Det är 20%.
Underlägsen vena cava-hindring, förutom hindring av utflödet i levervenen, finns det fortfarande inferior vena cava refow-hindring, hindring av distal vena cava-dilatation, blodstasis, betydande expansion i retroperitoneum, ländrygg, renal ven, binjurar och stigande ven. Den ömsesidiga trafiken bildar en säkerhetscirkulation. Blodet flödar genom den halvsingulära venen och den azygota venen till den överlägsna vena cava. De ytliga venerna på båda sidor av bröstet och bukväggen distorseras och dilateras, blodflödet är från botten till toppen, nedre extremiteter och perineum svullna, och de ytliga åderbråckarna är Huden på vristen är pigmenterad och till och med ulcerös.
Förebyggande
Dåligt Gyari-syndrom förebyggande
Riktad förebyggande och uppmärksamhet på levnadsvanor beroende på orsaken. Hälsoprodukter förfrågan Breakline Bad-Giari syndrom kinesisk medicin behandlingsmetod Ingen relevant information Kinesisk växtmedicin utredning Breakline Bad-Giari syndrom västerländsk behandling.
Komplikation
Komplikationer med dåliga Gayley-syndrom Komplikationer, chock, gulsot, mjälte
1. Akut fas: Det finns varierande grader av leverskada och allvarliga patienter med snabb död på grund av chock eller leversvikt.
2. Subakuttyp: Cirka en tredjedel av patienterna har gulsot och splenomegali.
3. Kronisk period: mycket lång tid, splenomegali och esophageal varic, till och med hematemesis och melena, allvarliga fall av åderbråck i nedre extremiteter och till och med näringssår i foten och vristen, bilaterala venetrycket i nedre extremiteten ökade.
Symptom
Budd-Gily syndrom symtom Vanliga symptom Obehag i övre buken Abdominala lem ödem Muskel ömhet Leverförstoring Abdominal smärta Proteinuria
BCS förekommer oftast hos unga vuxna i åldrarna 20 till 45 år. När det gäller kön rapporteras det i allmänhet att män har en hög förekomst. Ascites och hepatomegaly är de vanligaste kliniska tecknen. De kliniska manifestationerna är relaterade till hinderplatsen. Obstruktionen i leverven kännetecknas huvudsakligen av buksmärta. , leverförstoring, ömhet och ascites; underlägsen vena cava-obstruktion på grund av kliniska manifestationer av leverågsinklusion, ofta åtföljd av nedre extremiteter, magsår i nedre extremiteter, pigmentering och till och med åderbråck i nedre extremiteten, lesioner som påverkar njurarna, protein kan förekomma Urin, även manifesterad som nefrotiskt syndrom, klassificeras kliniskt enligt patientens symtom.
1. Akut fas: Sjukdomsförloppet är mer än 1 månad.De kliniska manifestationerna hos denna typ av patienter liknar akut hepatit och akut allvarlig hepatit. Plötslig buksmärta, bukspänning och efterföljande leverförstoring och massiv ascites, buksvägsutvidgning, med varierande grad av Leverfunktionsskada, allvarliga fall av allvarlig död vid chock eller leversvikt.
2. Subakut typ: sjukdomsförloppet är inom 1 år, den kliniska manifestationen är den mest typiska, ascites är det grundläggande inslaget. Hos mer än 90% av patienterna växer ascites snabbt, kvarstår, oftast ofördelbara ascites, de flesta patienter har leversmärta, lever Svullnad, ömhet, ödem i nedre extremiteten sammanfaller ofta med buk-, nedre bröstkorgen och ytliga åderbråck. För diagnos av denna sjukdom har ungefär en tredjedel av patienterna gulsot och splenomegali.
3. Kronisk fas: Med undantag för vissa patienter från den akuta fasen till den kroniska fasen, har de flesta patienter lurande början, symtom och tecken uppträder långsamt, börjar känna magbesvär eller magutbredning, och sedan gradvis leverförstoring, ascites och bukvägsven Expansion, ett litet antal patienter med mild gulsot, kursen kan gå igenom månader eller år, patienter med mycket lång sjukdom, splenomegali och matstrupsvari, till och med hematemesis och melena, patienter med underlägsen vena cava-obstruktion, bröst, bukvägg Venös engorgement är mycket uppenbart, blodflödesriktningen är från botten till topp, bilateralt ödem i nedre extremiteter, kalvpigmentfläckar på kalvens hud, svåra åderbråck i nedre extremiteter och till och med näringssår i vristen och foten och förhöjat venöstryck i båda nedre extremiteterna.
Undersöka
Undersökning av Bad Gayley-syndrom
1. Leverfunktion: Akut typ av ALT, ökad AST, bilirubin i serum ökat, serumprotein minskat, protrombintiden förlängd, vissa patienter har förhöjd ALP, subakut leverfunktion kan vara i princip normal eller milda avvikelser, Kroniska förändringar i leverfunktionen liknar cirros.
2. Hematologi: Akuta blodprover kan ha förhöjda vita blodkroppar, vissa patienter har överflöd, manifesteras som hematokrit och hemoglobinökning, subakut och kronisk, förutom dominerande polycytemi, i allmänhet inga signifikanta förändringar.
3. Ascites-undersökning: Ascites-proteinkoncentrationen i BCS når ofta 2,5 ~ 3,0 g / L, kan också vara lägre än detta värde, och det sker en motsvarande förändring av spontan peritonit.
4. Ultraljudsundersökning
(1) B-ultraljud i buken: B-ultraljudsundersökning i buken är en enkel, säker och effektiv metod som kan göra en korrekt diagnos för de flesta patienter.Diagnosnivån kan uppgå till 94,4%, vilket ofta är den föredragna undersökningsmetoden för denna sjukdom. De blodkärl som är involverade i sjukdomen beskrivs nedan.
1 Förändringar i leverven: Den blockerade levervenen kan vara en eller flera, vars prestanda beror på omfattningen och omfattningen av hinder, enligt följande:
A. Inferior vena cava-hinder i leverens segment: hindring av inferior vena cava ovanför levervenens öppning, hindring av levervenusåtergång, utvidgning av leverven, inre diameter> 1,0 cm, stillastående blodflöde i lumen, se "spontan utveckling" fenomen, CDFI: Den venösa blodflödesriktningen och flödeshastigheten är onormal.
B. Membranhinder: ofta beläget i öppningen av leverven, det finns ett membranliknande, remsliknande eko, den inre diametern hos levervenen breddas, och det är ojämn tjocklek mellan levervenen och den obehindrade trafiken, CDFI : Blodflödet i membranet störs, flödet ökar och spektrumet är onormalt.
C. Embolisering: inklusive trombos och tumörtrombus, låg-till-medium väsentlig eko i levervenen, CDFI: ingen blodflödessignal eller blodflödesomvändning i levervenen.
D. Yttre tryckstenos och ocklusion: intill den synliga kompressionsmassan är den obegränsade diametern hos levervenen normal eller levervenen blockerad av återflödet är kompensationsdilatation, ekot i kaviteten är normalt och blodflödet är jämnt.
2 underlägsen vena cava-förändringar:
A. Inferior vena cava membranous obstruktion: I den inferior vena cava i leversegmentet eller in i det högra atriumet, se "linje-liknande" och "lika" starka ekon, och fenomenet "spontan utveckling" ses också i lumen.
B. Bildning av embolism: ett låg-medium väsentligt eko i levervenen.
C. Yttre tryck inferior vena cava minskning: på grund av den uppenbara ökningen av caudal lobstopp.
D. Vanliga manifestationer av hindring av inferior vena cava: det distala segmentet av inferior vena cava har olika grader av dilatation, den inre diametern är> 2,4 cm, CDFI: ingen blodflödessignal i ocklusionssegmentet, minskning av blodflödet i stenosen, fyllningsdefekt, förlust av normal tre Fasvågform, ersatt av turbulens med hög hastighet.
(2) Doppler-ultraljud: Doppler-ultraljud har extremt viktigt diagnostiskt värde för BCS.
1 Doppler-ultraljud kan exakt bestämma om det finns blodflödessignal, om den venösa blodflödessignalen försvinner finns det definitivt ett blockering.
2 Doppler-ultraljud kan exakt bestämma blodflödesriktningen, om leverven vänds, bekräftas det också att det finns hinder vid ingången till den inferior vena cava.
3 förändringar i leverven Dopplervågsmönstret, normalt, venöst blodflöde i levern är fas, blodflödesspektrum förändras med hjärtcykel, förhållandet mellan maximal blodflödeshastighet och lägsta blodflödeshastighet är ofta större än 4,0, om denna gång Fasförändringen försvinner och framträder som advektion eller jämnt flöde, vilket antyder hinder vid ingången till den inferior vena cava eller levervenen, men denna förändring saknar egenskaper. När cirrhos uppstår kan 81,3% visa liknande förändringar, och om det finns sämre vena cava Blodflödet i mitten och nedre delen kan också diagnostiseras.
5. CT-undersökning av CT kan identifiera levervenen, hindringen av den inferior vena cava är medfödd abnormitet eller sekundär till tumör, trombos eller andra faktorer, såväl ascites, säkerhetscirkulation och andra tecken kan hittas, CT-undersökningen kan inte visa Vena cava-membranet, medan den mediala grenen av levern inte är lika bra som ultraljud och MRI.
(1) CT-skanning:
1 Stor lever, särskilt en av kännetecknen för utvidgningen av den caudala loben i levern, som är relaterad till den direkta återkomsten av caudatloben till den underordnade vena cava.
2 Tätheten för den perifera delen av levern är låg, och densiteten för den centrala delen av caudatloben och den vänstra loben av levern är relativt hög.
3 kan se ascites.
(2) CT-förbättring:
1 I det tidiga stadiet förstärktes snabbt caudatloben och den centrala delen av den vänstra loben i levern. Den höga densiteten för den fläktformade fördelningen centrerade på den underordnade vena cava i leverens segment, kanten var suddig, och sedan utfördes det motsatta, det vill säga den perifera delen visade försenad förbättring, kaudatloben och levern. Den centrala delen av den vänstra loben rensas snabbare ut, vilket är relaterat till hinder för venös återgång i lever och kompensationsökningen av leverflödet i caudatloben och en del av den inferior vena cava.
2 Levern är fläckig-liknande, och regional eller omfattande densitet ojämlikhet är en av dess egenskaper.
3 Levervenen förstärks inte, det kontinuerliga avbrottet mellan leverven och den inferior vena cava, den inferior vena cava i lever segmentet, leverven embolization, den intraluminala fyllningsdefekten under trombos och utvidgningen av den lever caudal lob kan orsaka den inferior vena cava i hepatic segment. Den sprickliknande, underlägsen vena cava-expansionen under ocklusionsänden är rundad, och om den mediala kollaterala cirkulationen är etablerad kan den utvidgade levervenen eller den kollaterala venösa grenen visas.
4 kan visa utvidgade laterala levervener, såsom azygota, semi-singular och stigande vener.
MR-undersökning MR har multiplan, vaskulär flödeseffekt, icke-invasiva funktioner, kan visa leverven, sämre vena cava, leverven, hindring av den inferior vena cava är medfödd abnormitet eller sekundär till tumör, trombos eller andra faktorer Det kan också konstateras att ascites, säkerhetscirkulation och andra tecken, är bristen ibland svår att identifiera långsamt blodflöde och trombos, kan inte bestämma riktningen på blodflödet.
(1) Leverförstoring och leversignal förändras. Signalintensiteten för caudatloben på den T2-viktade bilden är lägre än i andra vävnader eftersom blodflödet i caudatloben införs direkt i den inferior vena cava. När den venösa returen i levern blockeras är caudatloben generellt sett Inte trött eller involverad.
(2) leverven, onormal form av inferior vena cava, levervenstenos eller ocklusion, leverven och inferior vena cava är inte anslutna, och den inferior vena cava i hepatiska segmentet är uppenbarligen smal eller hindrad, vilket kan visa inferior vena cava septum och obstruktionsavsnitt, nedanför hindringsänden Underlägsen vena cava-dilatation, långsammare blodflödeshastighet kan vara en stark och svag signal, leverven och inferior vena cava-trombos, mjuk vävnads hög signal, sagittalplan, koronal avbildning kan visa sitt intervall, levande medial gren blodkärl bildning, Det är "komisk" eller "spindelnät", och det är oordning.
(3) Med ascites, den låga signalen runt levern på den T1-viktade bilden och den höga signalen på den T2-viktade bilden.
(4) Lever, paravertebral utrymme, bukväggar med kompensatorisk dilatation och låg signal, och azygotisk venexpansion.
(5) Den anatomiska strukturen hos den underordnade vena cava och höger atrium kan tydligt visas, vilket ger viktig preoperativ information för diagnosen av denna sjukdom.
7. Angiografi: Angiografi är den viktigaste metoden för att bestämma platsen för BCS-lesioner Följande tre metoder kan användas för att förstå morfologin och hemodynamiska förändringarna i levervener och underlägsen vena cava.
(1) Intubation av den inferior vena cava genom lårbenen: När den inferior vena cava är fullständigt hindrad, kan katetern inte komma in i det normala avståndet och impedansen uppträder gradvis uppåt. Trycket på den inferior vena cava ökar signifikant när manometri är under tryck; om det finns hindring av den inferior vena cava, Samtidigt kan kanylen med den jugulära venen användas för tvåvägsangiografi, vilket tydligt kan visa formen på membranstrukturen och längden på hindringsavståndet. Vid denna tidpunkt kan väggtrombus ses under hinderplatsen, och den förvrängda och utvidgade ländryggen kan tydligt visas. Lumbal stigande ven, främre ryggraden, iliac venen och pericardial iliac venen, blodflödet genom den azygösa venen, synlig en eller två hepatic ven obstruktion, hindring av det nedre segmentet av expansion eller blockering, ytterligare en kompensatorisk expansion Det kan också ses att shunterna mellan de olika levervenerna, om det inte finns någon hinder för den underordnade vena cava, katetern hos den fackmannen inte kan komma in i venen, vilket antyder att levervenen är hindrad.
(2) transhepatisk venös intubation: ocklusion i leverven utförs bäst genom leverintubationstryck och angiografi. Vid detta tillfälle ökas det venösa trycket väsentligt. Injektionskontrastmedel kan visa infarktets placering, grad, morfologi och synlig leveråra. Olika kollaterala cirkulationer leder blod till höger atrium eller återflödesportven. De intrahepatiska kärlen är spindelliknande. Vid denna tidpunkt, om den underlägsen vena cava angiografin utförs på samma gång, kan leverens involvering tydligare förstås, även genom leverven. Intubation kan inte vara framgångsrik, leverparenkym kan också tydligt diagnostiseras, men patienter med svår blödningstendens och ett stort antal ascites, kontraindikationer för leverparenkym.
(3) Celiärarterie och överlägsen mesenterisk artärangiografi och indirekt portåraangiografi: selektiv angiografi kan också användas för att bekräfta diagnosen. Vid denna tidpunkt kan ofta visas den smala och raka leverartionen, kapacitetsskuggan med hög täthet och portalens blodflöde.
8.99Tc leverscanning: 99Tc leverscanningsdiagnos BCS har leverförstoring, morfologiska avvikelser, spåraggregering i den hypertrofiska leverkudatloben, visar ett "centralt koncentrationsfenomen", leverens högra lobspår är gles Distribution eller signifikant reduktion, vissa patienter, måttlig eller svår utveckling och utvidgning av mjälten.
9. Endoskopi: Gastroskop kan bara upptäcka matstrupper i matstrupen, vilket är till liten hjälp för diagnosen BCS. Laparoskopi är av stor betydelse för diagnosen BCS. Levern är svullnad under mikroskopet, ytan är slät och utseendet är lila. Biopsin under direkt syn kan bekräfta diagnosen.
10. Leverbiopsi: Leverhistologi kan visa karakteristiska förändringar i BCS. Så länge kliniska symptom utesluter kardiogena faktorer, kan leverbiopsi i allmänhet ställa en bestämd diagnos, men testet kan inte bestämma obstruktionens art, plats och omfattning. I stället för angiografi finns det en viss risk för leverpunktion när det finns en allvarlig blödningstendens och en stor mängd ascites, så det är inte lämpligt för rutinundersökning innan operationen.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av Bad Gyari-syndrom
Akut BCS har oftast buksmärta, ömhet i hepatomegali och triad i ascites. Kroniska patienter har hepatomegaly, portalcirkulationscirkulation och ascites triad. Realtid ultraljud och Doppler-ultraljud kan leda till BCS-diagnos för mer än 85% av patienterna. Diagnosen av BCS är beroende av leverven och / eller inferior vena cava angiografi och leverbiopsi.
Differensdiagnos
1. Akut hepatit BCS måste skiljas från akut hepatit:
(1) Akut BCS-buksmärta är allvarlig, leverförstoring och ömhet är mycket uppenbar, och halsvenen är fylld, och leverens och nackflödestecknet är negativt.
(2) Utseendet och tillväxthastigheten för ascites och ödem i nedre extremiteten är inte proportionell mot förändringar i leverfunktionen.
(3) Patienten har ingen historia av exponering för viral hepatit eller hepatotoxiska läkemedel eller gifter, och den patogena undersökningen av viral hepatit är mestadels negativ.
(4) Leverbiopsi är inte en ballongliknande eosinofil förändring och punktliknande nekros, men hemorragisk nekros i lobens centrala lob med en uppenbar utvidgning av leverens sinus och venös trombos i levern på alla nivåer.
(5) Angiografi kan tydligt skilja de två.
2. Akut svår hepatit (fullinant hepatit) Följande punkter bidrar till skillnaden mellan akut svår hepatit och fulminant BCS:
(1) fulminant BCS kan inte krympa eller krympa levern är inte uppenbart, åtföljt av en snabb ökning av mjälten och uppenbar fyllning av halsvenen.
(2) ALT, AST och serumbilirubin höjdes signifikant i BCS, och det fanns ingen separering av enzymer.
(3) Den patogena undersökningen relaterad till viral hepatit vid BCS är mestadels negativ.
(4) Leverbiopsi vid BCS visade flagnande hemorragisk nekros i levern, involverande lever-alveolära band, och tromb sågs i levervener på alla nivåer.
(5) Tidig angiografi kan bekräfta diagnosen.
3. Cirros subakut eller kronisk BCS åtföljs ofta av skrump, och patienter med skrump kan också vara associerade med BCS. Därför är det avgörande för valet av behandling att avgöra om en patient har BCS.
(1) De flesta av BCS hade inte någon historia av akut hepatit, och även om det fanns gulsot under sjukdomens gång åtföljdes de flesta av ascites.
(2) Fysisk undersökning är en viktig metod för att identifiera cirrhos och BCS. Vid cirrhos är bukväggarna arrangerade på ett excentriskt sätt runt umbilicus. Dräneringsriktningen är också excentrisk. Åderbråck, MOVC när blodflödesriktningen från botten till toppen, enkel hepatisk ven hindring när blodflödesriktningen från topp till botten, nedre extremitetsödem med sårbildning, hyperpigmentering eller åderbråck stödjer MOVC.
(3) Levervene och / eller sämre vena cava angiografi och leverbiopsi kan bekräfta diagnosen.
Subakut och kronisk BCS är mycket lik hjärtcirros. Leverbiopsi hjälper inte att skilja mellan de två, men den senare har en historia och bevis på långvarig högre hjärtsvikt eller constrictive pericarditis, så länge hjärtat och säkerhetscirkulation noggrant undersöks. Tecken, inte svårare att skilja diagnosen.
