Nelsons syndrom
Introduktion
Introduktion till Nelson syndrom Nelson-syndrom är en progressiv deponering av hud-melanin och hypofystumör efter bilateral adrenalektomi för Cushings syndrom. Detta syndrom rapporterades först av Nelson et al 1958, därav namnet Nelson-syndrom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: optisk atrofi
patogen
Orsak till Nelson syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Nelsons syndrom beror på bilateral adrenalektomi vid behandlingen av Cushings syndrom, eller kvarvarande vävnad gradvis krymper, nekros, funktionsförlust efter subtotal resektion, det antas att på grund av kirurgi främjade den snabba tillväxten av tumörer, uppkomsten av hormoner Utsöndrade störningar och kompressionssymptom.
(två) patogenes
Nelsons syndrom beror på bilateral adrenalektomi vid behandlingen av Cushings syndrom. Vissa patienter har en liten mängd binjurvävnad kvar av subtotal resektion i binjurarna, men den kvarvarande vävnaden krymper gradvis, nekros och förlorar funktion. Det motsvarar ett fullständigt snitt, när binjurebarkutsöndringshormonet är för lågt, den negativa återkopplingseffekten försvagas, hypofysen förlorar återkopplingshämningen av binjurebarkhormonet, de befintliga hypofystumörerna förstoras gradvis och en stor mängd adrenokortikotropiskt hormon och melanocyter utsöndras. Stimuleringshormon (ACTH- och ß-LPH-fragment), vilket leder till bildande och utveckling av hypofystumörer, tror Salassa att patienter med denna sjukdom har tumörer gömda i hypofysen före operationen, eftersom operationen främjade den snabba tillväxten av tumörer, uppkomsten av hormonsekretion Symptom och kompressionssymptom, en forskare som hittas i obduktionen Cushings syndrom kan upp till 50% av hypofystumörer, de flesta av tumörerna är små, identifieras under mikroskopet.
Förebyggande
Nelson syndrom förebyggande
Nelson syndrom kan förebyggas och det har föreslagits att det kan förebyggas genom strålbehandling utanför kroppen.
Nuvarande åtgärder som föreslagits av olika forskare för att förhindra Nelson syndrom inkluderar:
1 Eftersom orsaken till hypofys Cushings syndrom i hypothalamus och hypofys, utsöndrar mer ACTH, så det är mer benäget att behandla hypofysen och hypothalamus, och gradvis överge den totala eller subtotala resektion av binjurarna;
2 Det anses för närvarande att den aktiva metoden för att förebygga Nelson-syndrom är att välja transsfenoidala hypofystumörer hos patienter med Cushings syndrom med ACTH hypofysa mikroadenom, som kan bota Cushings syndrom utan sekundärt Nelson-syndrom;
3 Det har föreslagits att patienter med Cushing-syndrom bör behandlas med hypofysstrålning efter adrenalektomi för att förhindra inträde.
Komplikation
Nelson syndrom komplikationer Komplikationer optisk atrofi
Synförlust, hängande ögonlock, nedsatt syn, ödem på optisk skiva och optisk atrofi.
Symptom
Symtom på Nelson syndrom Vanliga symtom Svag syn minskar illamående och benförstörelse Osteoporos
1. Den tidigaste manifestationen av tidig prestanda är pigmenteringen av hudslemhinnan. Vanliga delar är: ansiktsbehandling, baksida av handen, areola, armhåla, nagelsäng och kirurgiskt ärr, hud, läppar, tandkött, tunga, mun, vulva, etc., ibland Longitudinella svarta ränder syns på naglarna, och pigmenteringen förvärras långsamt gradvis och löser sig inte med tillgången på kortikosteroider.
2. Sphenoid- eller sadelvävnadskompression prestationshuvudvärk, optisk nervkomprimering orsakad av synförlust, droppande ögonlock, synfältreduktion, fundus optisk skivaödem, optisk atrofi.
Undersöka
Nelson syndrom kontroll
1. Laboratorietester visade en signifikant ökning av ACTH-koncentrationen i plasma, i allmänhet överstigande 500 pg / ml, och även så högt som 10 000 pg / ml, minskades blodkortisol signifikant och MSH höjdes signifikant.
2. De flesta av de patologiska förändringarna är kromoblastom, och några är basofiler. Tumörerna växer snabbare, förtrycker synnerven och är benägna att metastasera.
3. Röntgenundersökning av skalle: särskilt felet kan visa utvidgningen av sella, lokal osteoporos, bennedbrytning och det bilaterala fenomenet med bäddutbrottet. CT-skanning av huvudet kan upptäcka förekomsten eller frånvaron av mikroadenom i hypofysen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av Nelson syndrom
Diagnosbas:
1. Cushings syndrom efter bilateral adrenalektomi.
2. Progressiv hudavsättning av melanin.
3. Skalle röntgenfotografering av sadelförstoringen, lokal osteoporos, benförstörelse och bilateralt fenomen i sängen.
4. Huvud-CT-skanning föreslår mikroadenom i hypofysefossa.
5. ACTH-nivån i plasma ökades signifikant vid 100-2200 pmol / L, och MSH ökades signifikant.
6. Tumör lokala komprimeringssymtom huvudvärk, trötthet, illamående, kräkningar, suddig syn, synfältförändringar.
Differensdiagnos
1. Efter identifiering av en tillräcklig mängd kortikosteroider med kronisk binjurinsufficiens avtar inte pigmenteringen.
2. ACTH-värdet i plasma ökades hos patienter med ektopiskt Cushings syndrom.Lysin vasopressintestet kan användas för att identifiera plasma-ACTH-värdet före och efter intramuskulär injektion av den internationella LVP10-enheten. Basvärdet ökas med 300% och den normala personen är bara 140%.
3. Patienter med hudpigmentering före binjurekirurgi bör överväga förekomsten av hypofystumörer och bör också överväga det ektopiska ACTH-sekretionssyndromet som orsakas av hypofyscancer och extra-binjurecancer.
4. Hudpigmentering efter binjurekirurgi bör beakta följande två möjligheter: 1 "fysiologisk pigment" efter bilateral adrenalektomi, inträffar mestadels inom några månader efter operationen, självupplösande inom 1 till 2 år, mycket vanligt 2, hypofystumörer uppstår, hudens slemhinnepigmentering inträffar efter en lång tidsperiod (2 till 10 år) och ökar, och de med mer än 2 år och extrem trötthet bör överväga Nelson syndrom.
