hypoproliferativ akut leukemi
Introduktion
Introduktion till hypoproliferativ akut leukemi Hypoproliferativ akuteleukemi (HAL) är en sällsynt typ vid akut leukemi (AL). Majoriteten av akuta leukemipatienter har en högre grad av myeloproliferation och cirka 10% av akuta leukemier har en fullständig reduktion av blodceller. Perifert blod kan vara fritt från naiva celler, ingen hepatosplenomegali och benmärgsbiopsi reduceras, och andelen naiva celler står för 5% till 75%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsaker till hypoproliferativ akut leukemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken till leukemi hos människor är fortfarande okänd och många faktorer tros vara förknippade med leukemi.Viruset kan vara den viktigaste faktorn, förutom genetik, strålning, kemiska gifter eller läkemedel.
1. Virus Det har bekräftats att leukemivirus kan isoleras från spontana leukemivävnader hos djur som kyckling, mus, katt, ko och gibblet. Det är ett retrovirus och de flesta är C-form under elektronmikroskop, retrovirus Det är ett RNA-virus som frisätter RNA efter att ha gått in i cytoplasma för att avlägsna membranet. Under verkan av omvänt transkriptas transkriberas det till komplementärt DNA (dvs. föregångande viralt DNA) med användning av viralt RNA som mall och bildas sedan av DNA-beroende DNA-polymeras. Proviralt DNA, proviralt DNA kan integreras i värdcellens DNA för replikering, men påverkar inte värdcellens överlevnad. Den virala etiologin för human leukemi har studerats i decennier, men hittills har endast vuxna T-cell leukemi undersökts Påverkat av viruset rapporterade Japans Gao Yueqing 1976 först vuxna T-cell leukemi / lymfom (ATL). Senare epidemiologiska undersökningar fann att den sydvästra delen av Japan, Karibien och Centralafrika var högriskområden och 1980 i ATL-cellinjen. ATL-associerade antigener hittades, och viruspartiklar hittades under elektronmikroskop. Gallo från USA och Rizhao Reif i Japan isolerade omvänd transkriven RNA-typ från patientodlade cellinjer. Virusen, benämnda HTLV-1 och ATLV, bekräftades att vara konsekventa i framtiden, vilket är ett viktigt bidrag till etiologin för humant leukemivirus. ATL-området med hög förekomst är också ett högriskområde för HTLV-1-infektion, och den japanska sero-epidemiologiska undersökningen indikerar Den positiva frekvensen av HTLV-1-antikropp i den friska populationen över 40 år är 6% till 37%, och den positiva frekvensen av icke-endemisk antikropp är endast 0-0,015%. HTLV-1 är smittsam och kan överföras via mor till barn genom amning. Och blodöverföring, Kina Zeng Yi och andra människor i 28 provinser, kommuner, autonoma regioner för sero-epidemiologisk undersökning, fann att 8 fall av HTLV-1 antikroppspositiva människor är mestadels japanska eller nära kontakt med dem, 1989, Lu Lianhuang i Fujian kustområden Förhållandet mellan andra virus, såsom HTLV-2 och hårig cell leukemi, Epstein-Barr-virus och ALL-L3-subtyp (Burkitt leukemi / lymfom) har inte fastställts fullt ut, och andra typer av leukemi har inte kunnat bekräfta orsaken till viruset. Det är inte smittsamt.
2. Strålningsjoniserande strålning har leukemieeffekt, dess effekt är relaterad till strålningsdosstorleken och bestrålningsstället. En stor dos eller flera små doser har leukemieeffekt, och bestrålning av hela kroppen, särskilt bestrålning av benmärg, kan orsaka benmärgsundertryckning och immunsuppression. Kromosomala pauser och avvikelser observerades flera månader efter bestrålning.I 1945, efter överlevande av atombomber i Hiroshima och Nagasaki, Japan, var antalet leukemier 30 och 17 gånger högre än i icke-bestrålade områden. Strålbehandling för ankyloserande spondylit och 32P-behandling Förekomsten av leukemi och leukemi var högre än hos kontrollgruppen. Enligt undersökningen 1950 till 1980 i Kina var förekomsten av leukemi hos kliniska röntgenarbetare 9,61 / 100 000 (standardiserad hastighet 9,67 / 100 000), medan andra Den medicinska personalen är 2,74 / 100 000 (standardiserad hastighet är 2,77 / 100 000). Strålningen kan inducera AML, ALL och CML, men ingen CLL ses, och det finns ofta en period av myelosuppression före början, och inkubationsperioden är cirka 2 till 16 år. Det finns ingen tydlig grund för huruvida diagnostisk strålning orsakar leukemi, men intrauterin bestrålning kan öka risken för leukemi hos spädbarn efter födseln.
3. Rollen för kemisk substans benseninducerad leukemi är relativt säker, det kan orsaka kromosomskador vid 1 ~ 10 ppm, leukemieffekt från 124 till 200 ppm, AML och AEL är den främsta orsaken till akut leukemi orsakad av bensen, den senare står för en betydande andel, som förtjänar uppmärksamhet, och Det finns ofta ett stadium av myelosuppression innan de kliniska manifestationerna av leukemi, liknande MDS, benseninducerad kronisk leukemi är huvudsakligen CML, inget CLL, alkyleringsmedel, topoisomeras II-hämmare och cytotoxiska läkemedel kan orsaka sekundär leukemi. Det är också mer säkert att behandlingsrelaterad leukemi (t-AL), speciellt de första två läkemedlen, mest t-AL förekommer i den ursprungliga lymfatiska maligna tumören och maligna tumörer som är benägna att immunbrist efter långvarig behandling av alkyleringsmedel. Vid intervaller på 2 till 8 år är sekundär leukemi orsakad av kemoterapi huvudsakligen AML, och det förekommer ofta en period av fullständig cytopeni före början. På senare år har nästan 100 fall av sekundär leukemi orsakad av bis-morfolin rapporterats i Kina. För behandling av psoriasis är det ett mycket starkt kromosomalt avvikande ämne. Leukemi uppstår efter 1 till 7 år efter att ha tagit B-morfolin (median 4 år). Leukemin orsakad av B-morfolin är främst AML. M3 majoritet har rapporterats i samband med rökning och förekomsten av leukemi.
4. Genetiska faktorer Förekomsten av vissa leukemier är relaterade till genetiska faktorer. Enkel-ovala tvillingar som en person med leukemi har ytterligare 20% risk för leukemi, familjell leukemi svarar för 7% av det totala antalet leukemifall, ibland medfödd leukemi, del Spädbarns leukemi tros vara förknippad med genetiska faktorer, ofta åtföljda av 11q23 (MLL) avvikelser, och vissa ärftliga sjukdomar är ofta associerade med högre frekvenser av leukemi, inklusive Down, Bloom, Klinefeher, Fan-
Coni och Wiskott Aldrich syndrom, såsom Downs syndrom, är förekomsten av akut leukemi 20 gånger högre än den allmänna befolkningen.De flesta av ovanstående ärftliga sjukdomar har kromosomavvikelser och brott, men de flesta leukemier är inte ärftliga sjukdomar.
(två) patogenes
Leukemi är en ondartad klonal sjukdom hos en grupp hematopoietiska stamceller och progenitorceller. Nivåerna av hematopoietiska celler är olika. Exempelvis kan AML vara pluripotenta stamceller eller granulocyt-monocytprogenitorceller. Leukemiceller tappar ytterligare differentiering. Möjligheten till mognad är blockerad i ett tidigt skede. ALLA påverkar huvudsakligen lymfoidsystemet. Myeloidsystemet är nästan icke-malignt. Blocket förekommer i det tidiga stadiet av lymfoidsystemet. Mekanismen för leukemi i hematopoietiska celler förblir oklar. Vissa kromosomavvikelser är relaterade till Det finns ett direkt samband mellan förekomsten av leukemi. Kromosomala pauser och translokationer kan förändra positionen för onkogener och aktivera dem. Förändringarna i genstruktur i kromosomer kan direkt orsaka mutationer i celler. Kromosomal omarrangemang av leukemiceller kan orsaka struktur eller reglering av cell onkogener. Förändringar, kvaliteten och mängden av genprodukten ändras, det senare kan vara relaterat till förekomsten och upprätthållandet av leukemi, såsom APL (M3) med t (15; 17), vilket gör retinosyrareceptorn på kromosom 17 A (RARa) -genen är kondenserad till den promyelocytiska leukemi (PML) -gen som är belägen på kromosom 15 och bildar en PML / RARa-fusionsgen och dess proteinprodukt Blockering av differentiering av granulocyter, som är en molekylär mekanism för APL-patogenes och all-trans retinsyrabehandling, såsom Ph-kromosomen för CML, t (9; 22), bildar en BCR / ABL-fusionsgen, som kodar för ett protein Hög tyrosinkinasaktivitet, som stimulerar proliferation av hematopoieticeller, såsom ALL-L3 med t (8; 14), vilket orsakar att C-MYC-genen på kromosom 8 sammanställs med immunoglobulin-tungkedjegen på kromosom 14, kromosom Translokation ändrar transkriptionen av C-MYC-genen och förstör därmed det normala nätverket associerat med C-MYC-protein. Aktivering eller överuttryck av C-MYC-genen orsakar tumörgenes. Det kan finnas en process med leukemi. Vissa akuta leukemier är På grundval av myelodysplastiska eller myeloproliferativa störningar orsakar leukemi normal reduktion av blodkroppar, och mekanismen för hematopoietisk misslyckande är komplicerad, inte bara uteslutning av myeloida leukemiceller, utan också cell- och kroppsvätskemedierad hematopoietisk hämning.
Förebyggande
Lågt proliferativt akut leukemi förebyggande
förebyggande:
1. Ät mer naturliga livsmedel och vanliga produktionsmat som har genomgått hygieninspektion, till exempel: färska grönsaker, fullkorn osv .;
För det andra, minska kontakten med bensen, kronisk bensenförgiftning skadar huvudsakligen det mänskliga hematopoietiska systemet, orsakar leukemi, minskning av blodplättar för att inducera leukemi, vissa arbetare som är engagerade i produktion av bensen som kemiska råvaror bör stärka arbetsskyddet, dekoration bör väljas för att vara ofarligt för människokroppen Dekorationsmaterial;
För det tredje, missbruk inte droger, använd kloramfenikol, cytotoxiska läkemedel mot cancer, immunsuppressiva läkemedel och andra läkemedel bör vara försiktiga, använd inte under lång tid;
För det fjärde, försök att undvika strålning, personal som arbetar med strålningsarbete bör göra ett bra jobb med personligt skydd, spädbarn och gravida kvinnor bör undvika kontakt med överdrivna utsläppslinjer.
Komplikation
Låga proliferativa akuta leukemikomplikationer Komplikationer anemi
1. Infektion, feber är den vanligaste komplikationen och kan upprepas infektion.
2. Anemi kan kompliceras av anemi.
3. Blödning är vanligare i huden, blödning av slemhinnor.
Symptom
Symtom på hypoplastisk leukemi Vanliga symtom Andnöd, hjärtklappning, trötthet, helblodceller, blödning i hudslemhinnan, yrsel
De flesta av patienterna är äldre, dolda, med yrsel, trötthet, hjärtklappning, andnöd och andra anemisymtom är vanligast, hud, slemhinneblödning är vanligt, med lätt, måttlig blödning, ett litet antal patienter med feber, infektion som klinisk funktion, Tecknen på infiltration av leukemiceller är milda och lymfkörtlarna, levern och mjälten är i allmänhet inte förstorade.
Undersöka
Undersökning av hypoplastisk akut leukemi
1. Blod: De flesta av hela blodcellerna är reducerade och mycket uppenbara, men leukemiceller är sällsynta, så det är icke-leukemi leukemi.
2. Benmärgshyperplasi är låg, primordialceller ≥ 30%.
3. Benmärgsbiopsipatologi: hematopoietisk cellproliferation är låg, men det finns fortfarande bevis på leukemi-cellinfiltration, diagnosen av hypoproliferativ leukemi måste kombineras med benmärgsspridning (punktering på flera ställen) och benmärgsbiopsi, Howe et al. Baserat på benmärgsbiopsi-hematopoieticeller. Områden med låg proliferativ leukemi är indelade i tre fall: 1 allvarlig hyperplasi: hematopoietisk cellyta <15%; 2 måttlig hyperplasi: hematopoietiskt cellområde är 15% till 30%; 3 hyperplasi är något minskat: hematopoietic cellområde 30% till 40%.
4. B-ultraljud: vanligtvis ingen hepatosplenomegali, svullna lymfkörtlar.
5. Röntgen kan leda till lunginfektion.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hypoplastisk akut leukemi
1. Aplastisk anemi (AA) Anemi, blödning, pancytopeni och låg myeloproliferation är de viktigaste egenskaperna hos AA, liknande HAL. De viktigaste kännetecknen är benmärgsutstrykning och / eller benmärgsbiopsi för att hitta leukemiceller. AA är främst mogna lymfocyter.
2. Myelodysplastic syndrom (MDS): refraktär anemi i MDS med blast-producerande (RAEB) och refraktär anemi med blast-producerande (RAEB-t) patienter med benmärg, med en låg procentandel De ursprungliga cellerna, speciellt MDS med låg benmärgshyperplasi, kan lätt förväxlas med HAL. Identifieringspunkterna är: 1 Procentandelen primordiala celler är den viktigaste, ≥30% är HAL, <30% är RAEB eller RAEB-t, 2 patologisk hematopoies, HAL är ofta frånvarande Till exempel, eller i mindre utsträckning, är MDS-sjuklig hematopoiesis en förutsättning för diagnos.
