hepatopulmonellt syndrom
Introduktion
Introduktion till hepatopulmonary syndrom Hepatopulmonary syndrom (HPS) är hypoxemi orsakad av onormal pulmonal vasodilation och arteriell syresättning orsakad av olika akuta och kroniska leversjukdomar.Det är i huvudsak primär leversjukdom, pulmonal vasodilation och arteriell syresättning. Otillräcklig triad. Under normala omständigheter ingår måttlig till svår hypoxemi (PaO2 <9,33 kPa) i kategorin hepatopulmonärt syndrom, vilket orsakas av den onormala ökningen av vasodilatatoriska ämnen i levern orsakad av kronisk leversjukdom, vilket resulterar i pulmonal arteriovenös shunt, Patologiska och fysiologiska förändringar såsom ventilations / obalans i blodflöde, ven-shunt i portal-pulmon och primär pulmonell hypertoni. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: spindelkvalster, ascites
patogen
Orsaker till hepatopulmonary syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Portalhypertoni (65%)
Orsaken till leversjukdom orsakad av hypoxemi: alla typer av akuta och kroniska leversjukdomar kan vara förknippade med lungvaskulära abnormiteter och arteriell hypoxemi, den viktigaste är levercirrhos orsakad av kronisk leversjukdom, särskilt kryptogen skrump, alkohol Levercirrhos, hepatit cirrhosis och primär gallvägscirros, också sett vid kronisk hepatit, akut svår hepatit, kolestas, sputum-antitrypsinbrist, Wilsons sjukdom, tyrosinemi och icke-cirrotisk portalvene Högt tryck, såsom idiopatisk portalhypertoni, schistosomiasiscirros, etc., extrahepatisk portalvenorhindring kan också kompliceras av arteriell hypoxemi. Observation av dessa patienter antyder att portalhypertoni kan vara den huvudsakliga patogena faktorn för hepatopulmonary syndrom.
Leversvikt (25%)
År 2000 fann Binay et al att hepatopulmonary syndrom mest troligtvis inträffade med progressivt leversvikt med hög dynamisk cirkulation, och det visade sig inte vara förknippat med svårighetsgraden av skrumplever.
(två) patogenes
1. Patofysiologi Kärnan i hepatopulmonary syndrom är hypoxemi orsakad av lungvaskodilation och onormal arteriell syresättning vid leversjukdom. Arteriell hypoxemi beror på blod i blodet som flyter genom lungorna. Erytrocyter får inte tillräcklig syresättning eller en del av blodet rinner inte genom alveolerna för syresättning. Eftersom HPS har uteslutit primär hjärt-lungsjukdom är de onormala vägar som röda blodkroppar kan passera genom: pleural och hilar bronchus Blodkärlen når inte alveolerna; i mediastinum flödar blodet direkt in i lungvenerna på grund av det högre trycket i portalsystemet, och därigenom kringgår lungcirkulationen, genom de dilaterade alveolära kapillärerna eller pulmonala arteriovenösa fistlarna direkt i lungvenerna, alveolära telangiectasia Bildningen av hypoxemi kan vara viktigare.De befintliga forskningsdata visar att förekomsten av hepatopulmonärt syndrom åtminstone är relaterat till systemiskt hyperdynamiskt tillstånd, portalhypertoni, leverencefalopati, hepatorensyndrom och lunghypertoni, så det inträffar. Orsaken orsakas också av systemisk metabolism och hemodynamiska störningar, och är också involverad i bildandet av systemisk metabolism och hemodynamiska störningar. Det har viktiga patofysiologisk betydelse.
(1) Den grundläggande patologiska förändringen av hepatopulmonary syndrom är pulmonal vasodilation, vilket uttrycks som:
1 en stor mängd pre-kapillär expansion.
2 Bildningen och öppningen av den arteriovenösa trafikgrenen vid lungans bas.
3 pleural "spindel sputum" bildades, tidigare telangiectasia.
Vid obduktion har man konstaterat att de grundläggande patologiska förändringarna i lungorna hos patienter med kronisk leversjukdom, såsom skrump, är omfattande intrapulmonal vasodilation och arteriovenös kommunikation. Vid bildandet av sputum sammanfattade professor Gu Changhai dessa patologiska förändringar 1997 som: ojämn fördelning av lungans inre acinarartär; de tunna blodkärlen med en diameter på 60-80 μm kan ses i lungans nedre lob, kapillärerna framför alveolär gas Den horisontella lungvaskulära bädden utvidgas i stor utsträckning, lungartärgrenarna och lungkapillärerna är betydligt utvidgade, upp till 160 mikrometer i diameter, och elektronmikroskopi visar att lungkapillärerna och lungartärerna är tjockare och basskiktet av venulerna förtjockas.
(2) Faktorer som påverkar vaskulär dilatation i lungan: Mekanismen för vasodilatation i lungan har ännu inte klargjorts till fullo, och dess möjliga påverkande faktorer är:
1 ökad vasodilatoraktivitet: en mängd akut och kronisk leversjukdom hepatocytfel, metabola störningar, särskilt minskning av vasoaktiva ämnen, och kan direkt komma in i den systemiska cirkulationen genom onormala anastomotiska säkerhetskärl, vilket resulterar i systemisk hemodynamik Störning, blodcirkulation, vasodilatorinnehåll ökade, som visceral trängsel hos patienter med portalhypertoni, lungblodkärl orsakade av lungblodkärl, lungstockning, vasodilaterande ämnen som: glukagon, prostaglandin, vasoaktivt Enterisk peptid, kväveoxid, kallikrein, bradykinin och dess endotoxin.
2 minskade vasokonstriktor eller minskad känslighet hos den intrapulmonala vaskulära bädden för endogena vasokonstriktorer: såsom noradrenalin, endotelin, förmaks natriuretisk peptid, vasopressin, serotonin, tyrosin, etc. Innehållet i ämnet är inte absolut reducerat, det kan vara så att känsligheten för dess verkan reduceras, vilket resulterar i öppnandet av den icke-funktionella främre kommunikationsgrenen av kapillärerna, och den normala hypoxiska pulmonala vasokonstriktionsfunktionen, som bara är normal. %.
3 neurologiska faktorer: sympatisk ton hos patienter med skrumplever, men bildningen av portalhypertoni är nedsatt i sympatisk funktion i kroppen, kan spela en viktig roll, djur med portalhypertoni visar ofta onormal kompressionsreaktion, blodkärl till noradrenalin Känsligheten hos hormonet minskas, hjärtutbytet ökas, blodkärlvolymen i lungan utvidgas också, och det höga blodflödet i lungan är också en manifestation av hela kroppens höga dynamiska tillstånd.
4 Intrapulmonal vaskulär reaktivitet mot hypoxi minskas: Under de senaste åren har två patienter med skrump ovanför spindelkvalsterna konstaterats genom inert gasdiffusionstest, som inte bara visar nedsatt leverfunktion, utan också minskar systemisk vaskulär och lungvaskulär motstånd. Reaktiviteten mot hypoxi minskas också, och blodkärlen i lungorna utvidgas. Trots att lungangiografi har använts, även om vasodilateringen av artärspetsen har hittats, är svaret på syre nästan normalt, och denna åsikt stöds inte.
Angiogenes eller dysplasi i lungan kan också vara en av faktorerna vid bildandet av hepatopulmonary syndrom.
Hittills är mekanismen för lungvaskodilation orsakad av hepatopulmonär syndrom oklar, men långvariga effekter av vasoaktiva ämnen i lungan kan orsaka intracellulärt cykliskt adenosinmonofosfat (cAMP) och / eller cykliskt guanosinmonofosfat (cGMP). Betydligt förhöjd, vilket leder till hypoxiinducerad lungvaskmotorisk dysfunktion, lungartärutvidgning, kan vara en viktig orsak till sjukdomen, kan också vara lung manifestationer av systemisk hyperkinetisk cirkulation, på grund av en betydande utvidgning av lungkapillärer och främre kapillärer Vissa blod i kontakt med alveolerna runt kapillärerna kan fortfarande bytas ut med gas, men blodet i den centrala delen utbyts tillräckligt på grund av det ökade avståndet mellan alveolära och alveolära, vilket resulterar i otillräcklig syresättning av artärerna och en serie av hypoxi. Blodprestanda.
2. Patogenes Hittills har patogenesen för denna sjukdom inte belysts. Med tanke på ovanstående patofysiologiska förändringar och aktuell forskning kan patogenesen för denna sjukdom vara otillräcklig ventilation, diffusionsstörning, ventilations- / blodflödesobalans och minskad oxyhemoglobinaffinitet. Resultatet av en kombination av faktorer eller faktorer.
(1) Otillräcklig ventilation: Under normala omständigheter kan otillräcklig ventilation på grund av olika skäl, otillräcklig syreinhalation i alveoler, minskat syreutbyte i blodet, orsaka hypoxemi, såsom kronisk bronkit, främmande kropp i luftstrupen, atelektas och andning Muskelförlamning etc. och vid kronisk leversjukdom är det fortfarande kontroversiellt om det inte finns tillräcklig ventilation i patienter med skrumplever.
1982 studerade Fujiwara lungfunktionen hos 22 patienter med dekompenserad cirrhos.Det konstaterades att patientens vitala kapacitet (VC), funktionell restkapacitet (FRC) och andningsreservvolym (EVR) minskade signifikant medan R / T var något förhöjd. Det finns ingen förändring i tvingad expiratorisk volym (FEV1) på 1. Det tros att lunginterstitiellt ödem hos patienter med skrumplever orsakar mekanisk komprimering av lungvävnad. Otillräcklig ventilationsfunktion är huvudorsaken till nedsatt lungfunktion. Senare, Edison et al. Lungefunktionen hos patienter med dekompenserad cirrhos studerades, och det visade sig att den vitala kapaciteten, maximal ventilation (MVV), funktionell restkapacitet, total lungvolym och R / T var betydligt lägre. Det anses att patienter med cirros har uppenbar hindring. Och bristen på restriktiv ventilation beror på ökat intra-abdominalt tryck, ökat membrantryck, minskad bröstvolym, ökat tryck och annan komprimering av lungvävnad och atelektas hos patienter med ascites. Minskningen av tvingad expiratorisk volym på 1s beror på lungorna. Kvalitetsödem och vasodilatation undertrycker den lilla luftstrupen, tidig stängning av utandning, i teorin kan dessa faktorer leda till otillräcklig ventilation, är en av de faktorer som orsakar denna sjukdom, som också ges till patienter med skrumplever med pleural effusion Med pleural effusion minskade det arteriella partiellt syretrycket betydligt efter återhämtning av atelektas, och minskningen av delvis CO2-tryck bekräftade att skrumplever åtföljs av pleural och ascites, sekundär infektion i lungan, lungödem och patienter med cirkulationssjukdomar. Hypoxemi kan orsakas av en markant brist i lungvävnadsventilation.
Tvärtom, vissa människor tror att hypoxi inte orsakas av otillräcklig ventilation, vilket beror på att patienter med skrumplever visar en minskning av det arteriella syrepartietrycket utan hög CO2, vilket också kan bero på hypoxemi. Patienter med hyperventilering kan delvis kompensera för det arteriella blodets CO2-partiella tryck inte bara ökar inte, utan också minskar PaCO2, och till och med respiratorisk alkalos, inte bara det, hos vissa patienter med levercirros utan leverdekompensation kan också vara associerade med artärer Hypoxemia, och till och med vissa människor fann att cirrhospatienter med lungfunktionstest är normala, därför tror de flesta forskare att otillräcklig ventilation inte är den främsta orsaken till hypoxemi hos patienter med skrumplever.
(2) Dispersionsstörning: Tillämpningen av teknik för uteslutning av inert gas hos patienter med hepatopulmonary syndrom bevisar att det finns en störning i diffusionen av syre, som bestäms genom pulmonal vasodilation bestämd genom pulmonal vasodilation. Det visar också att det finns små spindelliknande vener i lungorna till den uppenbara svampiga diffusa vasodilationen. På grund av den betydande expansionen av lungkapillärerna och främre kapillärerna ökar diffusionsavståndet mellan blodflödet och alveolerna i den centrala delen av blodkärlen, vilket förhindrar att gasen i alveolerna kommer in i lungorna. Kapillärer, som påverkar gasutbyte, har visat sig visa att hypoxemi hos patienter med skrumplever ofta förekommer eller förvärras under träning. Man tror att patienter har diffus eller begränsad O2 i lungorna. Agusti et al studerade rörelsen hos patienter med skrumplever. Pulmonell hemodynamik och gasutbyte, fann att patientens PaO2 minskade signifikant, medan PaCO2 endast minskade något, det tros att denna förändring av blodgas kan förklaras med extrapulmonala faktorer. Faktum är att patienter med skrumplever har effekten av O2-diffusion. Faktorer, men fortfarande inte tillräckligt för att förklara den uppenbara hypoxemi, även om patienter med hepatopulmonary syndrom har arteriell vasodilatation, Det arteriella syrepartietrycket kan minskas vid inandning av normal luft, men det arteriella syrepartietrycket kan ökas avsevärt när det inhaleras med rent syre, vilket vidare bevisar att även om diffusionsstörningen existerar måste det fastställas i bildandet av denna sjukdom. Rollen, men inte den viktiga rollen.
(3) Ventilation / obalans i blodflöde: Gasutbyte är den viktigaste biologiska funktionen i lungvävnad. Detta gasutbyte måste vara fullständigt genomfört under lämpligt förhållande mellan ventilation och blodflöde. Normalt tillstånd (normalt vuxen vilotillstånd) Under fysiologiska förhållanden är det mest lämpliga förhållandet mellan ventilation och blodflöde 0,8, och förhållandeförändringen orsakad av någon orsak kan påverka gasutbyte, hypoxemi och orsaken till obalans i luft / blodflöde hos patienter med hepatopulmonary syndrom. Det är pulmonell vasodilation och arteriovenös shunt.
1 Intrapulmonal vasodilatation: Vasodilateringen av lungan har varit patologisk, och angiografi bekräftar att på grund av expansionen av blodkärlen i lungan, orsakas inte bara gasdiffusionsstörningen, utan också för att syremolekylerna i luften inte kan diffundera till mitten av det expanderade blodkärlet för gasutbyte. Förhållandet mellan ventilation / blodflöde minskar, och deltrycket av lungblodssyret minskar.Denna minskning i förhållandet ventilation / blodflöde i kombination med ökningen av reaktiv hjärtutbyte förkortar blodflödet genom kapillärnätet, otillräcklig syresättning och överdriven ventilation. Kan delvis förbättra patientens PaO2, och därmed öka syrepartietrycket i alveolerna, kan syremolekyler delvis nå mitten av de dilaterade blodkärlen, så att det arteriella syrepartiet stiger, så vissa människor kallar detta fenomen en diffusion-perfusionsstörning eller intrapulmonal rörelse - Venös funktionell shunt, men inte sant intrapulmonal shunt, observerade Krowka en grupp patienter med hepatopulmonal syndrom, 88% av den upprättstående hypoxi, tros bero på allvar, denna vasodilatation orsakad av ökat blodflöde inträffade huvudsakligen i I mitten och nedre lungområdena är hypoxemi mer uttalad i upprätt position.
2 arteriovenös shunt: cirrhos kan kompliceras av pulmonala arteriovenösa fistlar och pleural spindelkvalster, kan få lungblodflödet utan gasutbyte, direkt in i lungvenerna, vilket resulterar i patienter med betydande hypoxemi, Denna hypoxemi kan inte korrigeras genom syreinhalation. Det är en riktig intrapulmonal shunt. Den har bekräftats av lunghistopatologi, angiografi, tvådimensionell kontrastekokardiografi, etc. Det antas för närvarande att appliceringen av lungvaskulär gjutning fortfarande är För att bestämma det mest direkta beviset på arteriovenös shunt, injicerades initialt pulmonell arteriovenös fistel av Rydell och Hottbauer för första gången i den högra lungkärlen hos en 11-årig lever- och lungsyndrom hos en patient med ett brett spektrum av rörelser. Intravenös trafik, det finns många rapporter från inhemska och utländska forskare. Detta beror på att den arteriovenösa trafikgrenen är densamma som dörrens säkerhetscirkulation. Den är ursprungligen närvarande och är stängd under normala förhållanden, men under patologiska förhållanden, Som ett resultat av återöppningen på grund av många faktorer såsom nerver och kroppsvätskor är denna intrapulmonala arteriovenösa shunt den främsta orsaken till otillräckligt gasutbyte orsakat av onormalt förhållande mellan ventilationen och blodflödet. Pleural spindelkvalster har en liten mängd porala lung venösa shunts, även om de också kan orsaka arteriovenös shunt, men de är inte tillräckliga för att orsaka uppenbar hypoxemi. Dessutom har många studier under de senaste åren funnit att vissa patienter med skrumplever fortfarande har en liten mängd por-pulmonal venös shunt. Blodflödet går inte direkt in i den systemiska cirkulationen genom alveolärt gasutbyte och kan också orsaka onormalt ventilations- / blodflödesförhållande, vilket resulterar i otillräckligt gasutbyte. Eftersom denna shunt generellt sett är liten räcker det inte för att producera allvarligare hypoxemi, så det är inte viktigt. faktor.
3 luftvägsstängning: År 1971 visade Ruff et al att den stängda volymen (CV) och den totala slutna luftvolymen (CC) hos patienter med skrumplever ökade avsevärt, och gasen som fångats i det nedre lungfältet ökade, vilket resulterade i en mycket låg ventilations- / blodflödeshastighet. Man tror att det orsakas av luftvägsstängning och minskad ventilation. 1984 mätte Furukawa et al 105 patienter med skrumplever och fann inga avvikelser i lungfunktionen, men de flesta patienter hade onormal flödesvolym och volymen av stängd luft ökade avsevärt, vilket tyder på luftvägar. Att stänga tidigt, andelen ventilation / blodflöde minskade, kan också vara en viktig orsak till hypoxemi.
4 syre- och hemoglobinaffinitet minskade: en grupp rapporter konstaterade att 15 patienter med cirrhos (mestadels alkoholcirrhos) patienter med mild systemisk vaskulär eller pulmonal vasodilatation, PaO2 normal, mild hypocapnia, oxyhemoglobin dissociation Kurvan flyttas något åt höger, kolmonoxiddiffusionen är normal, och det milda ventilations- / blodflödesförhållandet är obalanserat, vilket indikerar att patientens dissociationskurva av syre flyttas till höger på grund av minskningen i affinitet av hemoglobin och syre, möjligen på grund av glycerol 2,3-difosfat i röda blodkroppar. Ökad esterkoncentration, men inte en viktig faktor i utvecklingen av hypoxemi.
Sammanfattningsvis finns det många faktorer som orsakar hypoxemi, men det är svårt att helt förklara patogenesen för denna sjukdom, eftersom de grundläggande patologiska förändringarna hos patienter är öppna blodkärl i lungorna och öppna för den arteriovenösa trafiken, i kombination med de senaste åren. Resultaten av studien tyder på att den diffusa störningen av alveolärt och lungkapillärt syre och obalansen i ventilation / blodflöde kan existera på samma gång, vilket är den främsta orsaken till hypoxemi vid denna sjukdom. Andra faktorer kan förvärra hypoxi, som är en sekundär faktor. Därför kan det vara resultatet av kombinationen av ovanstående faktorer.
Förebyggande
Förebyggande av hepatopulmonary syndrom
På grund av olika brådskande kan kronisk leversjukdom associeras med lungvaskulära abnormiteter och arteriell hypoxemi kan orsaka hepatopulmonärt syndrom, så aktiv och effektiv behandling av primär leversjukdom är grunden för att förebygga denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i hepatopulmonary syndrom Komplikationer spindel ascites
Patienter kan förekomma: leverpalm, hepatosplenomegali, spindelkvalster, ascites; på grund av hypoxemi förändrades patienten från ryggraden till att stå med hjärtklappning, täthet i bröstet, andnöd.
Symptom
Symtom på hepatopulmonärt syndrom Vanliga symtom Astragalus, ascites, spindel, sputum, sputum, ryggstöd, luftvägar, lever, palm och lunga, lever qi, lungdyspné, klubbning (tå)
Eftersom hepatopulmonary syndrom är en triad av pulmonell vasodilatation och otillräcklig arteriell syresättning orsakad av primär leversjukdom, är dess kliniska manifestationer främst leversjukdomar och lungskador.
1. Kliniska manifestationer av primär leversjukdom: Hepatopulmonärt syndrom kan förekomma vid olika leversjukdomar, men kronisk leversjukdom är den vanligaste, speciellt skrumplever orsakade av olika orsaker såsom kryptogen skrump, alkoholcirrhos, hepatit lever Härdning, postnekroscirrhos och gallvägscirrhos, de flesta patienter (cirka 80%) ser de kliniska manifestationerna av olika leversjukdomar, och på detta sätt saknas luftvägar, de kliniska manifestationerna av olika leversjukdomar på grund av orsaken, sjukdomsförloppet Och graden av levercelskador och komplikationer är olika, men de vanligaste kliniska manifestationerna är leverpalmer, spindelkvalster, gulsot, lever och mjälte, ascites, gastrointestinal blödning, leverdysfunktion etc., men med levern Det finns inget signifikant samband mellan lungsyndromet, och vissa patienter med kliniskt stabil leversjukdom kan också ha kliniska manifestationer av progressiv minskning av lungfunktionen. Det finns data som visar att hos patienter med kronisk leversjukdom förekommer spindelkvalster hos patienter med skrump, vilket antyder att det kan finnas lungkärl. Onormala förändringar i sängen, och till och med vissa människor tror att med spindel corpus callosum, systemisk och lungvaskodilation är uppenbar, är gasutbytestörningar allvarliga, vilket tyder på att det kan vara pulmonell vasodilatation Översidan av överhuden.
2. Kliniska manifestationer av lungdysfunktion: Eftersom patienter med denna sjukdom inte har någon primär hjärt-lungsjukdom utvecklar de flesta (80% till 90%) patienter gradvis andnings manifestationer på grund av olika leversjukdomar, såsom cyanos, andningssvårigheter, sputum Finger (tå), ortostatisk hypoxi, platypnea, etc. Bland dem är progressiv dyspné det vanligaste lungsymptomen vid hepatopulmonal syndrom. Binay m.fl. anser att cyanos är det enda pålitliga kliniska tecknet, andning av ryggrad, Ortostatisk hypoxi är den mest karakteristiska manifestationen av inneboende. Det finns inget tydligt positivt tecken i lungundersökning. Några patienter (cirka 16% -20%) kan klaga på övningsdyspné i avsaknad av kliniska manifestationer av olika leversjukdomar. Besökskliniker bör uppmärksammas för att förhindra fel diagnos.Inhemska Gaozhi et al rapporterade att två patienter med hepatopulmonary syndrom behandlades med cyanos, flustade efter aktivitet och andnöd. De kliniska manifestationerna av skrumplever (såsom leverpalm, hittades). Spindelkvalster, hepatosplenomegali, ascites), vilket är gynnsamt för diagnosen av denna sjukdom, såsom leversjukdomspatienter med andra lungsjukdomar (såsom kronisk bronkit, emfysem och lunginflammation, pleural effusion, etc.) kan samexistera med hepatopulmonary syndrom, du kan Uppenbara andningssymptom bör identifieras, och datastudier har visat att patienter med hepatopulmonary syndrom kräver i genomsnitt 2 till 7 år från den initiala dyspnéen till en definitiv diagnos, och cirka 18% av patienterna har en klar diagnos av leversjukdom. Andningssvårigheter.
(1) Ortostatisk hypoxi (ortodeoxidation): PaO2 minskade med> 10% när patienten bytte från ryggläge till stående läge.
(2) platypnea: palpitnea, täthet i bröstet, andnöd och symtom på förbättring hos patienter med ryggläge. Enligt Krowka, cirka 80% till 90% av hepatopulmonary syndrom Ovanstående två manifestationer beror på det faktum att pulmonell vasodilatation hos patienter med hepatopulmonary syndrom huvudsakligen fördelas i mitten och nedre lungfältet. När patienten är från ryggläge till stående läge, ökar blodflödet i mitten och nedre lungorna på grund av tyngdkraften, vilket förvärras. Orsakat av hypoxemi, även om ovanstående två föreställningar inte är specifika för hepatopulmonärt syndrom, tyder det på att patienter har uppenbara avvikelser i lungkärlsystemet. Till exempel har patienter med olika leversjukdomar dessa två manifestationer, och ytterligare undersökningar bör utföras för att bekräfta .
Undersöka
Undersökning av hepatopulmonary syndrom
Blodgasanalys: hypoxemi är den grundläggande patofysiologiska förändringen av hepatopulmonary syndrom, så blodgasanalys är nödvändig för diagnosen av denna sjukdom. Hos patienter med leversjukdom utan primär hjärt-lungsjukdom, om det finns uppenbar hypoxemi, indikerar det sjukdomen. Diagnosen är huvudsakligen enligt följande: arteriellt syrepartiellt tryck (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), blodsyramättnad (SaO2) <94%, alveolär-arteriellt blodsyregradient (> 4,53 kPa eller 34 mmHg), patient Andningsalkalos på grund av hypoxi: såsom minskat arteriellt blodkoldioxidpartiellt tryck (PaO2), förhöjd pH, anses för närvarande vara en förutsättning för att PaO2 minskar, men vissa människor tror att alveolär-arteriellt blodsyregradient kan vara mer känsligt .
1. Mätning av lungfunktionen: kan mäta vital kapacitet, maximal ventilation, funktionell restkapacitet, total lungvolym, andningsreservvolym, R / T, 1s tvungen expirationsvolym, lungkolmonoxid diffusion, etc., utan uppenbar bröst, ascites Även om lungvolymen och expirationsvolymen hos patienter med hepatopulmonal syndrom i grund och botten kan vara normala, är det fortfarande en betydande förändring i mängden diffusion. Även om hemoglobinet korrigeras är det fortfarande onormalt. Generellt utvecklas leversjukdomen till det avancerade stadiet och har lungdysfunktion, som kan uttryckas som lunga Minskad luftvolym, ökad luftvägsresistens, nedsatt gasdiffusionsfunktion etc. bör kontrolleras när lungfunktionstester finner en ökning av utandningsresistensen, såsom sputum-antitrypsin och fenotyp för att skilja mellan cirrhos och emfysem. det existerar.
2. Röntgenundersökning : den allmänna patientens röntgenfoto för bröstet kan inte ha någon uppenbar abnormitet, och vissa patienter kan ha interstitiell skuggförbättring av sub-lungfält, främst enligt följande:
(1) Den mellanliggande strukturen i lungorna ökas och förbättras.
(2) diffusa små miljonskuggor dominerade av följande lungfält.
(3) lungartärutvidgning.
En del människor tror att de basala nodulerna eller retikulära nodulerna är manifestationerna av vasodilatation i lungorna, men denna skada är svår att hitta vid obduktion. Den typiska manifestationen av röntgenundersökning är 1,3 till 1,6 mm vid lungans bas. Knut- eller retikulära nodulära skuggor av måttlig storlek, 5% till 13,8% hos patienter med kronisk leversjukdom och 46% till 100% hos patienter med HPS, men denna prestanda beaktas inte Det är specifikt och kan också förekomma vid lungfibros eller granulomatösa sjukdomar, vilket kan särskiljas genom lungfunktionstester, angiografi eller CT-undersökning.
3. CT: kan visa distal vasodilatation, och det finns ett stort antal onormala perifera grenar, och kan utesluta andra orsaker till hypoxemi, såsom emfysem eller lungfibros, men ovanstående förändringar är inte specifika, befintliga personer Det föreslås att rekonstruktion av lungvaskulära bilder med tredimensionell rekonstruktionsspiral CT kan vara en hot spot i framtiden. Den har samma noggrannhet som selektiv lungangiografi för att skilja de synliga arteriovenösa anomalierna.
4. Kontrastförstärkt tvådimensionell ekokardiografi : Tvådimensionell ekokardiografi med kontrastförstärkt kontrast är den föredragna metoden för icke-invasiv undersökning av vaskulär dilatation i lungan. Denna metod applicerades först på patienter med cirros av Hind och Wong et al. Upptäckt av pulmonell vasodilatation, principen är: omröring av fysiologisk saltlösning och indocyanin grönt färgämne kan producera 60 ~ 90μm mikrobubblor, efter injektion från perifera venmikrobubblor från höger hjärta genom de dilaterade lungkärlen avsatta i vänstra atrium, under normala omständigheter Bubblan inhaleras i alveolerna när den passerar genom kapillärbädden (8 till 15 mikrometer i diameter) eller upplöses i blodet och kan inte uppträda i vänster atrium. Denna metod bygger på den tid då mikrobubblan uppträder i vänster atrium för att skilja mellan intracardiac shunt och intrapulmonal. Omledning, intracardiac shunt från höger till vänster kan förekomma mikrobubblor i vänster atrium omedelbart efter att mikrobubblor dyker upp i höger atrium. Om det finns anterior telangiectasia i lungan, uppträder mikrobubblor efter 4 till 6 hjärtcykler i höger atrium. I det vänstra atriumet är metoden att ge patienten en intravenös injektion av indocyaningrönt. När mikrobubblorna uppträder i höger atrium kan ett tvådimensionellt ekokardiogram ge ett momentant eko eller en molnliknande skugga i höger atrium. Ovanstående förändringar i ultraljudsförändringarna i vänster atrium efter 3 till 6 hjärtcykler, vilket tyder på att det förekommer pulmonell vasodilation, och det negativa resultatet kan i princip utesluta diagnosen hepatopulmonary syndrom. Denna metod är mer än partiellt syrepartiellt tryck och lungskanning. Känslig är den mest lämpliga screeningsmetoden för närvarande, men bristen är att det är omöjligt att bestämma den specifika delen av det sjuka blodkärlet, och graden av shunt kan inte utvärderas. Nyligen är det lättare att upptäcka mikrobubblan genom transesofageal tvådimensionell ekokardiografi, och den kan bestämmas Distributionen i bronkierna, som används för att lokalisera vasodilatationen i lungan, sker i övre eller nedre lungan.
5. Pulmonär angiografi: Det är en traumatisk diagnostisk teknik. Även om den har vissa risker betraktas den fortfarande som guldstandarden för att bestämma lungvaskulära förändringar och lokalisation. Det kan inte bara skilja hepatopulmonal syndrom hypoxemi och lungemboli. Hypoxemia kan också utgöra en grund för valet av kirurgisk behandling för patienter med hepatopulmonary syndrom. Om lungvaskulären är relativt isolerad kan selektiv lungemboli eller lobektomi övervägas. Pulmonal vaskulär sjukdom kan ha följande tre typer. Prestanda: Spindelliknande diffus dilatation av typ I, vanligare i det tidiga stadiet av hepatopulmonary syndrom, detta steg har ett bra svar på rent syre; typ II kavernös artärutvidgning, huvudsakligen belägen i botten av lungan, vanligare i mitten av hepatopulmonary syndrom, denna period Reaktionen på rent syre är begränsad; typ III direkt lungrörelse, venös trafik, kan ses på nivån av hilar eller vid basen av lungan, med isolerade skorpioner eller skvamskuggor, liknande arteriovenösa missbildningar, kliniskt allvarlig hypoxi, cyanos Det finns uppenbart inget svar på ren syreupptagning. Inhemska Gao Zhi m.fl. tror att känsligheten för lungangiografi inte är lika bra som för kontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi och följande lungskanningar. Vissa människor kommer också att ha lungangiografi. Typerna sammanfattas enligt följande: typ I diffus pre-kapillär dilatation, angiografi visar en spindelliknande eller svampig bild (inandning av 100% syre kan orsaka att PaO2 stiger), typ II intermittent lokal arteriell malformation eller bildning av trafikfilial, angiografi Det visas som en isolerad sakral eller klumpig bild (inandning av 100% syre har liten effekt på PaO2). Nackdelen är att lungangiografi inte visar små perifera arteriovenösa missbildningar och kan ge falska negativa resultat.
6,99 m 锝-märkt jätte-koaguleringsalbumin-lungskanning (99mTc-MAA) : Principen för denna metod är densamma som för mikrobubblekontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi, som använder makrogelalbumin med en partikeldiameter större än 20 μm, under normala förhållanden Kan inte passera genom kapillärnätverket, alla lungskannande ämnen är koncentrerade i lungans vaskulatur, men pulmonal vasodilation och pulmonal arteriovenös shunt kan passera genom och avsättas i levern, hjärnan och njurvävnaden med denna metod Radionuklidescanning kan semi-kvantitativt upptäcka lungvaskodilation och intrapulmonal shunt och kan spåra förändringar i tillståndet. Abrams m.fl. tror att HPS kan utvärdera hypoxi hos patienter med cirros med HPS med primär lungsjukdom. Omfattningen av blodpåverkan hjälper till att avgöra om levertransplantation är en behandling, eftersom hypoxemi orsakad av allvarlig primär lungsjukdom är en kontraindikation för levertransplantation, men negativa resultat utesluter inte helt HPS.
7. Intravenös katetermanometri: pulmonal ventryckgradient (HVPG), genomsnittligt lungartärstryck (PAP) och pulmonell kapillär inkarcerationstryck (PCWP) kan mätas genom lever- och lungveterkateterisering för att förstå närvaron eller frånvaron av pulmonell hypertoni, Binay En studie av 3 patienter med hepatopulmonärt syndrom visade pulmonell vaskulär resistens (PAR), och PCWP-värden var lägre än de med negativ ekokardiografisk ekokardiografi.
8. Patologiska förändringar: Det är den mest pålitliga indikatorn för diagnos av HPS. De grundläggande patologiska förändringarna är lungvaskodilation, som kännetecknas av diffus massiv anteriär telangiektasi eller diskontinuerlig arteriovenös trafikgrenbildning, fulminant leversvikt och kronisk leversjukdom i slutstadiet. Patienter har visat lungvaskodilatation, en typ av strukturell förändring är den främre telangiektasien intill den normala lunggasutbytesenheten, och den andra är en stor arteriovenös gren bort från lunggasutbytesenheten. Onormala blodkärl och deras förhållande och vägar kan bara skilja stora shunts och hemangiomas från de stora undersökningarna och vävnadsljusmikroskopi.Det är lättare att hitta anatomiskt onormala vägar (inklusive förändringar i små blodkärl), applikationer som Fritts Radionukliden Kr85 upplöses i ett vattenlösligt färgämne intravenöst, och förhållandet mellan artärblodet kr85 och färgämnet kan analyseras för att uppskatta shuntmetaket. Metakrylatet kan användas för mer detaljerad vaskulär gjutningsforskning.
9. Andra undersökningar: Biokemiska tester i blodet visar ofta leverdysfunktion, men graden är inte proportionell mot utvecklingen av hepatopulmonary syndrom, leverfunktionstester, proteinklassificering, virologiska markörer och andra undersökningsartiklar om leversjukdomar och andra gastroskop finns fortfarande tillgängliga för upptäckt. Förekomsten av portalhypertoni.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av hepatopulmonary syndrom
Diagnostiska kriterier
För närvarande finns det ingen enhetlig standard för diagnos av HPS.Diagnosen bör baseras på kliniska manifestationer och avbildningsbevis för lungvaskodilation bör diagnostiseras.
1.Rodriguer-Roisin är lika med de diagnostiska kriterierna för HPS 1992.
(1) Det finns kronisk leversjukdom och det finns ingen allvarlig leverdysfunktion.
(2) Ingen hjärt-lungsjukdom, röntgenundersökning i bröstet är normal eller åtföljs av nodulära skuggor på lungans bas.
(3) Onormalt lunggasutbyte, ökad alveolär-arteriell syregradient (≥20 kPa), kan ha hypoxemi.
(4) Kontrastförstärkt tvådimensionell ekokardiografi och / eller pulmonell perfusionssök. Pulmonär angiografi visar närvaron av pulmonell vasodilatation och / eller intrapulmonal vaskulär kortslutning, och de kliniska manifestationerna som ortostatisk hypoxi och andnöd är viktiga referensindikatorer. .
2. Chang SW är lika med diagnoskriterierna för sjukdomen 1996.
(1) Leverdysfunktion.
(2) Hypoxemi, alveolär gas-arteriell syrepartiell tryckskillnad [P (Aa) O2] ≥2,67 kPa eller ortostatisk hypoxi i viloläge andningsluft.
(3) Vaskulär dilatation i lungorna.
3. Krowka är lika med 1997. När patienter har portalhypertoni, spindelkvalster och klubba, föreslår de starkt diagnosen av denna sjukdom. Relevanta undersökningar behövs för att bekräfta diagnosen. Kriterierna för diagnos är:
(1) 99mTc-MAA-skanning, kontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi, lungangiografi etc. bekräftade närvaron av intrapulmonal telangiektasi.
(2) Kronisk leversjukdom och hypoxemi PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).
Inhemska Gaozhi är lika med 1998. Diagnosen av denna sjukdom är baserad på patientens hepatosplenomegali, ascites, leverpalmer, spindelkvalster, ansträngande dyspné, ryggrad andning och ortostatisk hypoxi. Bröstradiografen visar lungformens mellanrum. Och ökad kärlstruktur, kan vara fläckig eller nodulär, retikulär nodulär skugga, CT visar basal lungvaskodilation, pulmonell vaskulär gren ökad, blodgasanalys har inte nödvändigtvis svår hypoxemi, men alveolär arteriell Ökad syregradient ≥ 20 kPa, 82% av lungfunktionstesterna har en omfattande analys av diffusionsstörningar, utöver behovet av tvärflödesundersökning, såsom 99mTc-MAA-skanning, kontrastförbättrad tvådimensionell ekokardiografi, lungangiografi, etc. Den senare är emellertid inte lika känslig som de förstnämnda två eftersom liten dilatation i blodkärlen i lungan inte nödvändigtvis visar sig i angiografi.
Binay m.fl. anser att patienter med skrumplever inte har cyanos, klubba- och spindelkvalster, arteriell blodgasanalys, PaO2- och lungfunktionstester är normala, och patienter med positiv ekokardiografisk ekokardiografi har utvecklat pulmonal vasodilation. För det "subkliniska" hepatopulmonala syndromet måste det ges klinisk uppmärksamhet.
Differensdiagnos
Först och främst är det nödvändigt att utesluta de ursprungliga hjärt- och lungsjukdomarna hos patienter med leversjukdomar, såsom kronisk obstruktiv emfysem, lunginfektion, interstitiell lunginflammation, silikos, etc., och måste utesluta cirros med lunghypertoni, pleural effusion, sekundär infektion, interstitiell Lungödem, atelektas, hyperventilationssyndrom, etc., patienter med hepatopulmonärt syndrom kan också samtidigt med ovan nämnda sjukdomar, men behöver också noggrann och noggrann undersökning för att underlätta identifiering.
