enkel lungstenos hos barn
Introduktion
Introduktion till enkel lungstenos hos barn Enkel lungstenos avser en medfödd missbildning där lungventilen eller tratten är smal och septumet är intakt. Pulmonal artärstenos är den huvudsakliga lesionen av höger ventrikulär utflödeshinder. Stenosen kan vara i den nedre delen av lungventilen, ventilen, den totala stammen i lungartären och grenarna. Bland dem är enkel lungventilstenos den vanligaste och står för 80% till 90%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi hjärtsvikt hjärnabcess infektiv endokardit
patogen
Orsaker till enkel lungstenos hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Under de första tre månaderna av embryogenes kan fostret orsaka lungartärstenos av olika skäl. Två viktiga skäl som är värda att påpeka är miljöfaktorerna, nämligen rubella syndrom, och den andra är familjegenetiska faktorer. Om mamman lider av röda röd hund under de första tre månaderna av graviditeten, kan fostret utveckla rubella-syndrom, som manifesteras som grå starr, dövhet och hjärt-kärlsbildning. Den vanligaste hjärt-missbildningen är lungstenos eller lungventilstenos. Familjär lungstenos har nyligen påträffats, med en prevalens på 2,9% bland bröder; i andra syndrom som Noonan syndrom kan lungstenos också förekomma, men etiologin hos de flesta patienter har inte bekräftats. Aorta semilunarventilen är utvecklad från utbuktningen i artärstammen och den mellanliggande utbuktningen. Den främre loben i lungventilen härstammar från den vänstra interstitiella lyften, och den bakre vänstra och högra loben är från vänster nedre respektive övre högra arteriella bagagerum. Broschyrfogen bildas genom separering av dessa embryonvävnader. Mekanismen för bildning av lungstenos är oklar. Om det inte finns några spår av bipacksedelar på broschyrerna antas det att det inte finns någon åtskillnad mellan artärstammarna eller interstitiella utbuktningar i de tidiga stadierna av den embryonala utvecklingen. Om det finns bindvävsbuntar eller sömmar på broschyrerna kan det orsakas av fusion mellan broschyrerna i den sena embryonala utvecklingen. Man tror också att fetal endokardit är förknippat med förekomsten av valvulär stenos.
(två) patogenes
Lungartärstenos inkluderar lungventil, lungtratt och lungstam och dess grenstenos, den kliniska incidensen svarar för 4% till 10% av medfödd hjärtsjukdom, och förhållandet mellan manlig och kvinnlig är ungefär lika. "Enkel lungstenos" avser intakt ventrikulär septum. Fall, men kan vara förknippat med patent foramen ovale eller förmaks septal defekt. Enligt Abbott-statistik stod lungstenos med öppen foramen ovale för cirka 2,5%.
Patologisk anatomi
När det normala fostret föds är lungartärsmunnen cirka 0,5 cm2, som gradvis ökar med tillväxten och utvecklingen, upp till 2,0 cm2 / m2 vid tidpunkten för mognad, och den effektiva lungartärsmunnen måste minskas med cirka 60% innan de uppenbara hemodynamiska förändringarna sker. Kliniskt är den vanligaste valvulära stenosen stenos, svarande för cirka 75%. Det orsakas ofta av fusionen av ventilen i embryot och den sena ventilen. Trifoliatventilen i lungventilen smälter in i en konform, bultar in i lungartären och lämnar ett litet hål i mitten. Diametern varierar från 2 till 10 mm. Den minsta är 1-3 mm. Ventilen är mjuk och tunn. Ventilen är ofta i mitten. När åldern ökar blir ventilen tjockare och tjockare. Ventilen är inte i mitten. I vissa fall har ventilen bara två blad. Tratten är cirka 15% smal. Den kan vara belägen i den övre, mellersta och nedre delen av det högra ventrikulära utflödet. Det kan vara muskeltyp, det vill säga hela trattmuskulaturen förtjockas för att bilda en smal och lång passage. Det kan också vara en membran typ, det vill säga Ett partiellt fibröst septum bildas i trattpartiet, som är smalt ringat, och en del av trattpartiet eller trattpartiet separeras från den högra ventrikeln för att bilda en tvåkammare höger ventrikel. Trattpartiet smalas ihop med en ventil av typ av stenos, som kallas blandning. Smal typ, Cirka 10% är orsaken till lungstenos främst på grund av intrauterin infektion av embryot, speciellt orsakat av rubellavirusinfektion. Pulmonal arterios stenosis kan involvera en del av eller hela den gemensamma lungartären, och kan också sträcka sig till vänster och höger lungartärgrenar eller flera Inverkan av de perifera lungartärsgrenarna, eller involveringen av den totala stam- och perifera sekundärartären eller den lilla artärfilialen, väggen i lungartären efter stenos är ofta tunn och utvidgad, kallas stenos och expansion, mer vanligt vid stenotisk stenos och i trattformad stenos Mindre vanligt kan orsaken till exponering efter stenosen orsakas av defekter i utvecklingen av själva lungartären eller blodflöde som påverkar lungartären. Höger ventrikulär hypertrofi och höger förmak är också stora vid denna sjukdom.
2. Patofysiologi
På grund av stenos i lungartären, överdriven sammandragning av höger ventrikel, ökat systoliskt höger ventrikulärt tryck förbrukas en del av trycket för att övervinna resistensen hos stenosen, vilket orsakar lungartärtrycket att vara lägre än det högra ventrikulära trycket, vilket resulterar i en tryckgradient mellan höger ventrikel och lungartären, emellertid Denna sjukdom skiljer sig från tetralogin i Fallot, och den kan upprätthålla en viss hjärtutmatning. Patienten har också en viss förmåga att röra sig. Denna kompensation uppnås genom att öka det högra ventrikulära trycket. Generellt sett är den maximala systoliska transvalkulära tryckskillnaden 50 till 80 mmHg (6,7 till 10,6 kPa), eller högre ventrikulärt maximalt systoliskt tryck mellan 75 och 100 mmHg (10,0 till 13,3 kPa), vilket antyder måttlig stenos; under respektive över detta intervall, mild eller svår stenos, Allvarliga fall av systoliskt blodtryck till höger ventrikulär upp till 150 mmHg (33,3 kPa), barn med måttlig eller högre stenos med åldern, graden av stenos är mer uppenbar, ventilfiberförtjockning, högre ventrikulär utflödeskanal progressiv förtjockning, vilket resulterar i tratt Stenos, såsom höger ventrikulär dekompensation, diastoliskt blodtryck ökar också, höger förmaks tryck ökar också, även i förmaksnivå, höger till vänster shunt och cyanos, det kallas Fallot triad, avancerat fall Hjärtsvikt.
Förebyggande
Förebyggande av enkel lungstenos hos barn
Be familjehistoria för att förstå den genetiska situationen, undersöka effekterna av miljöfaktorer för att utforska orsaken till medfödd hjärtsjukdom, Shaw genom undersökningen av adressen för att förstå de miljömässiga teratogena faktorer som den gravida modern kan utsättas, adressen till mammas produktion används ibland för att representera Adressen till den tidiga graviditeten uppskattades av miljöfaktorer. Författarna undersökte adressen till modern vid graviditet och födelse. Cirka 24,8% av mammorna flyttade mellan början av graviditeten och produktionen, så att observera produktionsadressen kan minska medfödd missbildning och moderns exponering för miljön. Föreningens positiva resultat bör undersökas i adressens miljö vid graviditetstiden. Schwanitz förespråkade att upptäckten av hjärtsvikt före födseln kan användas som en indikation för kromosomundersökning. Författarna nämnde att 588 foster diagnostiserades med tillväxtfördröjning och / eller medfödd missbildning före födseln. En kromosomundersökning utfördes och 116 (19,7%) av dessa fall bekräftades ha kromosomavvikelser. Bland dessa missbildade fostrar som diagnostiserades före födseln, 102 (17,3%) av fostret med hjärtformade missbildningar, därför hjärt missbildningar För de vanligaste missbildningarna har 41 fostrar (40,2%) kromosomer i fostret som diagnostiserades med en hjärtsvikt före födseln. Chang (trisomi 21 till 18 och är vanligast) syndrom.
Förutom att övervaka fostret, bör moderns sjukdom också övervakas. Breton rapporterade att modern hade fenylketonuri, och plasma av fenylalanin fortsatte att öka under graviditeten, och det födda barnet hade en hjärtsvikt, rapporterade Breton. Ett barns kranskärlsavvikelse härrör från höger lungarterie, ventrikulär septal defekt, fostertillväxtfördröjning och ansiktsdeformitet. Fenylalaninet i mammas plasma fortsätter att öka under graviditeten. Hjärtformad diagnos diagnostiseras 8 månader efter födseln och dess utvecklingsförsening Det orsakas av matylfenylketonuria, som också kan orsaka ventrikulär septal defekt och koronär artär missbildning. Författarna föreslår att om mamman påbörjar en dietbehandling före graviditet kan det förhindra fosterskada, så om det finns en orsak Fördjupad graviditet, före graviditet, kan graviditet användas för att övervaka mödrar och sjukdomar i fostren hos gravida mödrar och fostrar. Om möjligt, försök att förhindra fosterets medfödda missbildning, men från genetik och miljö Ur skada är orsaken till medfödd hjärtsjukdom inte helt förstås, och de flesta av dem är maktlösa när det gäller förebyggande. Förklara orsaken och det är inte helt klart, de flesta av dem kan inte göra någonting om förebyggande.Därför är det fortfarande en oerhört svår uppgift att förklara orsaken och grundläggande förhindra förekomsten av medfödd hjärtsjukdom. Det är fortfarande nödvändigt för forskare och grundforskare att arbeta tillsammans för att utforska.
Komplikation
Komplikationer av enkel lungstenos hos barn Komplikationer arytmi hjärtsvikt hjärnabcess infektiv endokardit
Kan kompliceras av hjärtsvikt eller arytmi, kan orsaka hjärnabcess, lätt att drabbas av lunginfektion och infektiv endokardit.
Symptom
Symtom på enkel lungstenos hos barn Vanliga symtom Ödem systolisk mumling arbetskraft dyspné clubbing (tå) hjärtklappning uppställer hjärtsvikt höger hjärtsvikt ventrikulär hypertrofi lungventil område hörbar ...
Allmänna symtom
Svårighetsgraden av symtom är relaterad till graden av stenos i lungartären. Den milda stenosen är mestadels asymptomatisk och har god tillväxt och utveckling. Det diagnostiseras ofta av hjärtrumma på grund av fysisk undersökning. Den måttliga stenosen kan ha hjärtklappning. Efter trötthet är dyspnéen svår. Det finns patent foramen ovale, utöver andningssvårigheter kan det finnas symtom som blåmärken, klubbning (tå) och hjärtsvikt.
2. Hjärtundersökning
Hjärtstorleken är vanligtvis normal vid mild stenos, och den högra ventrikeln förstoras i måttlig och svår stenos, vilket kan bilda anterior ventrikulär utbuktning. Pulmonal stenos har systolisk tremor i det andra interkostala utrymmet på vänster sterns gräns, och kan höra grovt Ju längre den systoliska mumlingen är, trumlet i tratten är det högsta i 3: e och 4: e revbenen, och mumlingen är rombisk i hjärtljudskartan. Mumlets ljudstyrka ökar gradvis med stenosen, och den maximala amplituden för det rombiska bruset När graden av stenos ökar, flyttar den gradvisa självkontraktionen sig till mitten och senare stadier. Det andra hjärtljudet i lungartären reduceras och graden av delning förändras också gradvis med mild, måttlig och svår stenos. Dessutom finns lätt, medium och svår stenos ofta på den vänstra sternens gräns. I den andra och tredje interkostalen hörs det tidiga jettljudet. Om det högra hjärtat är utmattat kan man se levern, ascites och ödem, men på grund av minskningen av blodflödet i lungan, finns inte lungstockning.
Undersöka
Undersökning av enkel lungstenos hos barn
Samtidig infektion inkluderar ökade vita blodkroppar och neutrofiler, anemi och minskad hemoglobin (Hb).
Röntgeninspektion
Storleken på hjärtat ökar gradvis med ökningen av stenos. I allmänhet ökar inte hjärtat när stenosen är mild. Om den ökar ökar den högra ventrikeln. Höger atrium kan också vara något större, men den vänstra ventrikeln är inte stor. Dessutom är lungartären Stammen och vänster lungartär åtföljs av mer uppenbar pulsering på grund av exponering av stenosen, och lungstrukturen i lungfältet reduceras. Kontrasten mellan de två borde vara i skarp kontrast. Detta är ett kännetecken för sjukdomen, men i fallet av stenos i tratten, Stammen i lungartären är konkav.
2. EKG
Bedömningen av graden av stenos är mycket meningsfull. Bortsett från den milda stenosen EKG, är normal höger ventrikulär hypertrofi, höger axel eller höger ofullständig höger bunt grenblock, höger ventrikulär hypertrofi och stenos ofta Däremot, om patienter med svår stenos, om det högra ventrikulära trycket överstiger 100 mmHg, har EKG minst en av följande tre punkter:
(1) RVl> 20mv.
(2) P våg hög spets, visar höger förmaks hypertrofi.
(3) ST-segmentförskjutning i varje ledning, II, avF och V1 till V4 leder T-våginversion, som visar hjärtstam.
3. Ekkokardiografi: Hos patienter med mild stenos är lungventilaktiviteten normal. När stenosen är måttlig eller allvarlig kan tvådimensionell ekokardiografi i kombination med kontinuerlig våg Doppler exakt utvärdera stenosen och dess svårighetsgrad, höger atrium och höger kammare. Den högra ventrikelns innerdiameter utvidgas, den fria väggen i den högra ventrikeln och det interventrikulära septumet förtjockas, lungventilen förtjockas och öppningen begränsas till en rund form. Den allvarliga stenosen kan ses att lungventilen är öppen tidigt i den systoliska fasen och den högra ventrikulära utflödeskanalen är smal i den smala tratten. Diametern för huvud lungartären och dess vänstra och högra grenar kan också mätas. Dessutom kan kontinuerlig Doppler-utforskning användas för att uppskatta den transvalvulära tryckskillnaden baserad på den modifierade Bernoulli-ekvationen.
4. Hjärtkateterisering hjälper till för diagnos. Det distala trycket i lungartärstenosen reduceras, men det högra ventrikulära trycket vid den proximala änden av stenosen ökar avsevärt. När hjärtkatetern dras ut från lungartären till höger ventrikel ökar plötsligt det systoliska trycket i tryckkurvan. Det diastoliska trycket är oförändrat och visar en minskning av lungventilen (fig. 5); om det finns en tredje tryckvåg mellan lungartären och höger ventrikel, är det systoliska trycket detsamma som lungartären och det diastoliska trycket är lika med den högra ventrikeln, vilket betyder tratten Stenos (fig. 6), det högra förmakstrycket kan också ökas vid svår stenos, halten av syre i blodet och stora blodkärl i hjärtat ligger inom det normala området. Om foramen ovalen inte är stängd, kan katetern passera patentforamen från höger atrium. Hål i vänster atrium.
5. CT och MR: enkel lungstenos kräver vanligtvis inte CT och MR, men om de åtföljs av perifer lungstenos eller högre ventrikulär dysfunktion, är CT och MR användbara, MR-spin echo T1W-bild är bättre Lungventilen förtjockas, lungartärstammen och den vänstra lungartären är proximalt utvidgad, och den högra ventrikeln är hypertrofisk. Gradienteko-filmsekvensen visar ett lågt signal onormalt blodflöde till lungartärstammen. Gradienteko-filmsekvensen kan också vara mycket exakt. Höger ventrikulär slutdiastolisk volym och höger ventrikulär ejektionsfraktion mättes, och kontrastförbättrad magnetisk resonansangiografi och spiral CT med flera skivor visade bättre perifer lungstens.
6. Kardioangiografi: Hjärtangiografi av lungstenos är främst för högventrikulär angiografi, vilket kan visa platsen och svårighetsgraden av lungstenos. Om stenosen är stenos, är den stenotiska ventilmunnen fiskliknande och har lungstenos. Utvidgningen av höger lungartär ses ibland och allvarlig lungstenos åtföljs ofta av sekundär systolisk stenos i höger ventrikel.
Katetern väljs från NIH höger hjärtaangiografi-kateter och placeras i spetsen av den högra ventrikeln. Vänster eller höger främre snedställd position väljs. När trikuspidventilen har uppenbart reflux är den vanliga katetern svår att placera i den högra ventrikeln. Den venösa vägen infördes för höger ventrikulär angiografi, och kontrastmedlet justerades med Omega Parker 350, 1 till 1,5 ml / kg, beroende på svårighetsgraden av lungstenos och tricuspid regurgitation.
Projektionens läge är vanligtvis på vänster sida. Denna vinkel används för att observera förtjockningen av lungventilen. Expansionen av lungartären och den vänstra lungan i den vänstra lungartären är klar. Men när den tricuspida ventilen har uppenbart återflöde, flyter den tillbaka till höger atrium i sidopositionen. Kontrastmedlet kan överlappa varandra med utvecklingen av lungventilstället, och i det högra främre sneda läget, även om kontrastmedlet flyter tillbaka till höger atrium, kan de två delarna separeras, vilket är bekvämt för att visa lungventilens struktur och mäta diametern på ringröret.
Kardiovaskulär angiografi bör bestämma typen av lungstenos, observera tjockleken på lungventilen, aktiviteten hos ventilbroschyrer, oavsett om det finns en stråle, närvaro eller frånvaro av lungstamutvidgning, typisk lungstenos, begränsad öppning av ventilöppningen under höger ventrikulär angiografi, ventil Uppträdde i form av en topp eller en fiskmunn, diametern på ring är normal, ventilens stråle är uppenbar, lungkärlsens bagage är dilaterad, ventilventilen är stenos, ventilen förtjockas, nodulär fyllningsdefekt, ventilen är inte aktiv, och ventilen är inte närvarande. Formen på spetsen är liten, ringens diameter är mindre än normalt, och det finns inget uppenbart strålskylt vid ventilöppningen. Stam i lungartären har ingen uppenbar stenos och expanderar sedan.
Hjärtangiografi av lungstenos bör också vara uppmärksam på observation av lungartärsgrenar, höger ventrikel och tricuspid ventil, för att förstå närvaron eller frånvaron av höger ventrikulär volymreduktion, höger ventrikulär dysfunktion, sekundär höger ventrikulär stenos och lungartärstenos (figur 9 ), och bör uppmärksamma närvaron eller frånvaron av tricuspid uppblåsning, förmaksnivå med eller utan shunt.
Diagnos
Diagnos och differentiering av enkel lungstenos hos barn
diagnos
Grovt systoliskt knurr i lungventilområdet, P2 försvagats eller försvunnit, röntgen- eller EKG-förändringar i höger ventrikulär hypertrofi kan indikera diagnostiska ledtrådar, men måste differentieras från förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, primär lungartärutvidgning, etc. Förutom lungartärutvidgning är primär lungartärutvidgning, systolisk mumling, mer tremor, P2-normal, hjärtkatetertryck och blodgasanalys.
Differensdiagnos
Enkel mild pulmonal stenos måste skiljas från ventrikulär septal defekt.Den förstnämnda har minskat pulmonell blodvolym, den senare ökar, och platsen och naturen hos bruset är annorlunda. Den förra mumlingen är strålformad på hjärtljudkartan, och den senare mumlingen är full sammandragning. Period, i hjärtljudkartan är konsekvent, kan hjärtkateterisering hjälpa till att identifiera, allvarlig lungstenos med cyanos bör skilja från tetralogi av Fallot, den tidigare cyanosen visas senare, pulmonal systolisk mumling är starkare, den andra Hjärtljud har uppdelningar, men de är svaga, och det finns ofta lungartärsegment på röntgenstrålen.
1. Identifiering av lungstenos och andra kardiovaskulära missbildningar
(1) differentiering från primär lungdilatation: primär lungartärutvidgning och mild pulmonal stenos är extremt svårt att identifiera, den förstnämnda kan ha en mild tidig jet-systolisk mumling, men inte så grov som den senare, och mycket Mindre åtföljt av tremor, EKG och vektor-EKG är normala, om det finns en höger ventrikulär hypertrofi som antyder pulmonal stenos, kan ekokardiografi identifieras, vid behov, höger hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi bör utföras för att bekräfta diagnosen.
(2) Skillnad från förmaks septal defekt: Det systoliska mumlet i den vänstra sternala gränsen hos patienter med förmaks septalt defekt är inte så högt och grovt som hos patienter med lungstenos, och vanligtvis utan tremor; det andra ljudet av lungartär är fixerat och delat, men uppdelningen är inte lika bra som lungstenos. Uppenbarligen har den vänstra sterniska gränsen ofta en mellersta diastolisk mumling.
(3) differentiering från ventrikulär septal defekt: patienter med ventrikulär septal defekt har ett mycket högt fullständigt systoliskt mumling åtföljt av tremor, inget systoliskt jetljud, röntgenfilm visar vänster förmaks vänster ventrikulär stor, lungblod ökat, EKG visar dubbelkammarhypertrofi eller endast höger ventrikulär hypertrofi; ekokardiografi kan identifieras.
(4) Identifiering av lungatresi med fullständig septum septum: uppmärksamhet bör ägnas åt patienter med nyfödda eller små spädbarn, som båda kan ha cyanos och hjärtsvikt och lungblodförlust, den vanligaste typen av lungatresi, höger ventrikel Ofta dysplasi, och ingen uppenbar hjärtförstoring, EKG visade vänster ventrikulär hypertrofi, tvådimensionell ekokardiografi kan initialt identifieras, endast selektiv filmangiografi kan definitivt identifiera atresi och svår stenos.
(5) Identifiering med tricuspid valvular deformity: typiska fysiska tecken och EKG-fynd kan identifieras.
2. Identifiering av enkel lungstenos och lungartärstenos i kombination med andra missbildningar
(1) differentiering med lungstenos med liten ventrikulär septal defekt: denna typ av stenos är vanligare i tratten, eftersom den ventrikulära septalfekten är mindre, det högra ventrikulära trycket kan vara högre än det vänstra ventrikulära trycket, den exakta identifieringen beror på kardiovaskulär angiografi .
(2) differentiering med lungartärstenos och patent ductus arteriosus: de kliniska manifestationerna av dessa patienter är patent ductus arteriosus, men det finns en hög systolisk mumling med en skakning och ett jetljud ovanför den vänstra sterniska gränsen. Elektrokardiogram av ventrikulär hypertrofi antyder lungventilstenos, som kan identifieras genom ekokardiografi.
(3) Identifiering med Noonan syndrom: 50% av patienterna med denna sjukdom kan vara förknippade med medfödd hjärtsjukdom, och den vanligaste missbildningen är lungstenos, ofta lungdysplasi, dessutom kan fortfarande kombineras med förmaks septal defekt och vänster Kardiomyopati, denna patient har ett speciellt ansikte, kort statur, vingehals, hängande ögonlock, etc., och hypogonadism kan identifieras.
