akromegali kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till akromegaly kardiomyopati Akromegali är en grupp kliniska syndrom där hypofysen utsöndrar för mycket tillväxthormon, vilket leder till systemisk vävnadshyperplasi, hypertrofi och metaboliska störningar. Nyligen rapporterade innebär sjukdomen mycket hjärt- och kärlsskador, med förlängningen av sjukdomen är hjärtat förstorat, särskilt hos patienter som är 50 år kan den drabbade diagnostiseras som akromegalisk hjärtsjukdom (akromegal hjärtsjukdom). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: diabetes, hypertoni, arytmi, hjärtsvikt
patogen
Orsaker till akromegali kardiomyopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Akromegaliens etiologi är okänd. Den huvudsakliga patologin är hypofys tillväxthormoncelladenom eller hyperplasi, som utsöndrar tillväxthormon, vilket orsakar mjukvävnad, hypertrofi av ben och inlägg och endokrina och metabola störningar. Mer än 99% av akromegali orsakas av hypofysen. Tillväxthormoncelltumörer orsakas av ett litet antal tillväxthormon som frisätter hormon som utsöndras av ganglioncelltumörer i hypotalamus; ektopiskt tillväxthormon som utsöndrar hormoner eller tillväxthormon som utsöndras av perifera vävnader orsakar akromegali sällsynta.
(två) patogenes
De flesta patienter med akromegali orsakas av tillväxthormoncelladenom, några få orsakas av hyperplasi och adenokarcinom, men det finns också blandade tumörer.Tumörens diameter är i allmänhet cirka 2 cm eller mindre, och den större är upp till 4 cm. Vävnaden runt sadeln utsätts ofta för kompression och erosion, ibland orsakar en ökning av det intrakraniella trycket. Blödningar och cystiska förändringar i den avancerade tumören får funktionen att drastiskt minska från hypertyreos. Överdriven utsöndring av tillväxthormon (GH) verkar på olika vävnader och organ i hela kroppen. Genom signalöverföringssystemet stimuleras proteinsyntesen och spridningen av cellerna. I lesionerna i de inre organen är skelettsystemet tydligast och effekten på hjärtat delas upp i två steg när kursen fortskrider.
1. Bildningsperiod: De viktigaste manifestationerna i detta skede är kardiomyocytproliferation, ökad hjärtvolym, förtjockad ventrikulär vägg, symmetrihypertrofi i hela hjärtat, smal hjärtkammare och diastolisk funktion.
2. Konjunktionsperiod: När sjukdomen fortskrider till lågkonjunkturen är hjärtsvikt den huvudsakliga manifestationen. Vid denna tidpunkt försvagas hjärtinfarktet och hjärtproduktionen minskas.
Patienter med akromegali kan bevisas kliniskt av subklinisk hjärtsjukdom, särskilt diastolisk dysfunktion, som kan användas för att indikera att ventrikulär vägghypertrofi hos patienter med akromegali inte finns i någon ökning av väggspänningen. Vad som händer är främst centripetalhypertrofi, som skiljer sig från enkel centripetalhypertrofi. Det orsakar inte förändringar i den intraventrikulära diametern. Om det inte finns hjärtsvikt i det sena stadiet av sjukdomen, har sådana patienter flera vänstra och högra ventriklar samtidigt, och biventrikulär diastol Fyllningen försämrades. I vila förändrades inte den kontraktila funktionen mycket, men den vänstra ventrikulära ejektionsfraktionen ökade inte motsvarande under träning, vilket tyder på att hjärtfunktionsreserven var nedsatt.
I det tidiga stadiet av akromegali förbättras hjärtkontraktiliteten, hjärtutbytet ökas, det perifera vaskulära motståndet minskas och det dynamiska tillståndet är högt. Vid den tiden har hjärtat inga uppenbara morfologiska förändringar och utvecklingen av sjukdomen, hjärthypertrofi, interstitiell hyperplasi och ventrikulär diastolisk dysfunktion , hjärtutgången minskade, perifer vävnadsperfusion minskade, klinisk dyspné kan förekomma, mer allvarlig, ventrikulär diastolisk dysfunktion, hjärtutgången minskade signifikant, histologisk undersökning visade omfattande hjärtfibros, partiell hjärtnekros, med lymfatisk och Monocytinfiltrering.
Förebyggande
Akromegaly kardiomyopati förebyggande
Skadorna på hjärt-kärlsystemet av denna sjukdom kommer från hypofyssjukdomar, så aktiv behandling av primär sjukdom är nyckeln till att förhindra denna sjukdom.
Komplikation
Akromegali kardiomyopati komplikationer Komplikationer diabetes hypertensiv arytmi hjärtsvikt
I det avancerade stadiet av sjukdomen kan komplikationer såsom hypofysdysfunktion, metabolism, diabetes, hypertoni, arytmi, hjärtsvikt eller sekundär infektion vara komplicerade.
Symptom
Symtom på akromegaly kardiomyopati vanliga symtom huvudvärk
Sjukdomen har långsamt och sjukdomsförloppet pågår i mer än 20 år. Sjukdomen kan delas upp i två faser.
1. Bildningsperiod: vanligtvis från åldern 20 till 30 år gammal, de tidigaste manifestationerna av tjocka händer och fötter, grov ansikte, huvudvärk, trötthet, ryggsmärta och diabetes symptom, sedan det typiska utseendet visade sig gradvis, huvud mjuk vävnad hyperplasi, hårbotten, grov hud Förtjockning, flera veck, tjocka läppar, förstorat örat och näsa, stor och tjock tunga, suddiga ord, låg ton, följt av huvudbenhyperplasi, vilket resulterar i förstorat ansikte, mandibular tillväxt, övre ögonlock, pannben, skenben Bågarna är förstorade och framträdande, medan benen är tjockare, fingrarna och tårna är korta och tjocka, och ryggen på handens baksida är tjock och bred.
Denna sjukdomstid är längre, upp till 5 till 10 år.
2. Konjunkturperiod: När sjukdomen utvecklas till topp blir den gradvis mentalt svag och mentalt metamorfos. Då börjar flera dysfunktioner uppstå. Symtomen på hypofysen och dess omgivande komprimering är vanligare i det senare skedet, och hälften av synfältet försämras. Hypothalamus komprimeras. Efter sömnighet, fetma, diabetes insipidus och andra manifestationer, men ökat intrakraniellt tryck är sällsynt, ofta på grund av hypofysdysfunktion, metaboliska störningar, diabetiska komplikationer, hjärtsvikt eller sekundär infektion och död.
3. Kardiovaskulära skador i akromegali
(1) Kongestiv hjärtsvikt: cirka 20% av patienterna med akromegali har kongestiv hjärtsvikt, har hjärtklappning, andfåddhet, ödem i nedre extremiteten, ökade hjärtljud och systoliska mumlar i det apikala området och lungventilområdet. Pulmonell undersökning för att få våt röst, orsakad av hjärthypertrofi och interstitiell fibros orsakad av kontraktion och diastolisk dysfunktion, särskilt i framtiden.
(2) arytmi: hjärtklappning, täthet i bröstet, yrsel, svåra fall kan ha synkope, upp till 50% av patienter med akromegali kan upptäcka onormal EKG, är relaterad till inflammation i sinusnoder och atrioventrikulär nod och degeneration, och ST-segment depression Också vanligare, med eller utan T-vågavvikelser, vänster ventrikulär hypertrofi, ledningsavvikelser inomhus, särskilt buntgrenblock och supraventrikulär eller ventrikulär ektopisk rytm, ökar förekomsten med sjukdomsförloppet, en grupp kontroller Studier har visat att akromegaligruppen har en komplex ventrikulär arytmi stod för 48%, jämfört med endast 12% i den normala gruppen.
(3) Hypertoni: vanligare äldre patienter, förekomsten är 25% till 50%, om användning av 24-timmars blodtryckstest registreras, är detektionsgraden högre, sjukdomen och sjukdomens varaktighet är tillfälligt relaterade, mestadels mildt förhöjda, Och inga komplikationer.
Undersöka
Undersökning av akromegaly kardiomyopati
1. Ökat test för tillväxthormon: Koncentrationen av tillväxthormon i serum ökar signifikant under dagen, och den övre gränsen för normalt tillväxthormon radioimmuno-analys är 5μg / L. Nyligen är mätningen av urinväxthormon en nyutvecklad teknik för bestämning av tillväxthormon. Patientens tillväxthormon i urin är 50 till 100 gånger det vanliga.
2. IGF-I-bestämning i blod ökas signifikant: nivån av IGF-I i serum kan återspegla tillväxthormonets nivå, och halveringstiden för IGF-I är lång, serumkoncentrationen är stabil och normalvärdet för IGF-I är 0,38-26,0 μg / ml.
3. Tillväxthormonfrisättningshormonanalys: Det endokrina överskottet av tillväxthormonfrisättningshormon som används för att identifiera hypofys tillväxthormon adenom och hypotalamus eller perifera orsakar hypofyst tillväxthormoncellspridning, som båda har manifestationer av akromegali.
4. Glukosinhiberingstest: Plasma GH mättes 1 timme efter oralt glukos 100 g, och värdet på 10 μg / L diagnostiserades.
5. CT och MRT: Det kan effektivt upptäcka hypofyseavvik hos patienter med akromegali.De flesta patienter har stora hypofystumörer, så hypofystumörer kan hittas i nästan alla patienter, och en tredjedel av patienterna Det finns en expansion utanför Sella.
6. Elektrokardiogram: ST-segmentets ökning, det kan förekomma T-vågavvikelser, vänster ventrikulär hypertrofi, belastning, inomhusledningsblock (buntgrenblock).
7 ekokardiografi: ventrikulär septal asymmetrihypertrofi, vänster och höger ventrikulär hypertrofi eller enkel interventrikulär hypertrofi, vänster ventrikulär utstötningstid (LVET) förkortad, pre-utkastning (PEP) förlängd, PEP / LVET-förhållandet ökat.
Diagnos
Diagnos och diagnos av akromegali kardiomyopati
diagnos
Först fastställs diagnosen akromegali; på denna grund utesluts hjärtförändringar såsom hjärtförstoring, arytmi, hypertoni, åderförkalkning, hjärtsvikt etc., och andra typer av hjärtsjukdomar utesluts.
De diagnostiska kriterierna för New York Heart Association Standards Committee är:
1 diagnostiserad som akromegali,
2 Hjärtat har följande manifestationer: hjärtförstoring, hypertoni, hjärtsvikt, elektrokardiogram och ekokardiografi visar vänster ventrikulär hypertrofi.
Differensdiagnos
1. Väsentlig hypertoni: patienter med essentiell hypertoni, början är långsammare, tidigt asymptomatisk, även genom fysisk undersökning, ibland huvudvärk, svindel, tinnitus, sömnlöshet, trötthet, hjärtklappning och andra symtom, sent Blodtrycket fortsätter på en hög nivå med hjärt-, hjärn-, njure- och andra målskador, men de karakteristiska kliniska tecken på akromegali hos patienter med essentiell hypertoni, ingen ökning av blodtillväxthormon och tillväxthormon kan vara glukos undertryckandet.
2. Koronar hjärtsjukdom: Särskilt behov av att skilja från ischemisk kardiomyopati, koronar ateroskleros, långvarig syreförsörjningsstörning, hjärt-degeneration och nekros, orsakad av utbyte av fibrös vävnad, hjärtat kan gradvis öka och upprepade hjärtinfarkt, De kliniska manifestationerna är angina pectoris, arytmi och / eller kongestiv hjärtsvikt, men det karakteristiska utseendet på koronar hjärtsjukdom utan akromegali och ingen ökning av tillväxthormon.Akromegali kan dock vara benäget för aterom på grund av metaboliska störningar. Koronar hjärtsjukdom kan kompliceras av skleros.I detta fall kan koronarangiografi identifieras.
3. Hypertrofisk kardiomyopati: autosomal dominerande genetisk sjukdom, patienter med bröstsmärta, hjärtklappning och arbetsdyspné och andra symtom, ekokardiografi är av stort värde för diagnos, som visar ventrikulär septal asymmetri hypertrofi, diastolisk ventrikelseptum Förhållandet mellan tjocklek och bakre vägg är större än 1: 1.3. Den hindrande utflödeskanalen är smal, den vänstra ventrikulära kaviteten är mindre än normalt, det främre mitrala främre bladet flyttas framåt under sammandragning, och den akromegaliska hypertensiva hjärtsjukdomen har liknande hypertrofi. Typ av kardiomyopati kan emellertid identifieras enligt det karakteristiska utseendet och förhöjda tillväxthormon.
