lipodystrofi
Introduktion
Introduktion till lipodystrofi 1885 rapporterade Weir-Miechell först partiell lipodystrofi (lipodystrofi) och rapporterade senare att patienten hade undernäring i nacke, armar, bröst och buk, med ökad fettavlagring i höfterna och benen, rapporterade Lawrence 1946 Fullständig fettdystrofi, patienter med undernäring är systemiska, helt eller plåstiga, och fettbrist åtföljs ofta av en serie metabola störningar. Fetlig undernäring är en sällsynt sjukdom och har endast rapporterats i några få fall. Åldern för början av lipodystrofi är mellan 1 och 40 år gammal och förekommer hos flickor mellan 5 och 15 år. Förekomsten av njurskada är 15 till 30%. Eftersom fullständig fettundernäring ofta förekommer samtidigt med diabetes, hittas ofta icke-diabetisk nefropati, och dess patologiska manifestationer kan inte skiljas från diabetisk nefropati utan fettundernäring. Det har rapporterats hos patienter utan diabetes, patologiska manifestationer av glomerulonefrit, fett Förhållandet mellan undernäring och glomerulär sjukdom är okänt. Tuck et al rapporterade att en liten fraktion av deras kapillärer har perifera mesenteriska implantat, subepiteliala och intramembranösa avlagringar, men i allmänhet finns det ingen speciell Egenskaper, patienter serum komplement C3 nivåer är normala, ingen proteinuri, bara en liten minskning av njurfunktionen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,015% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Diabetes, hirsutism, hepatomegali, hyperlipidemi
patogen
Orsaker till lipodystrofi
(1) Orsaker till sjukdomen
Medfödd lipodystrofi är en autosomal recessiv arv. Patienter har ett blodförhållande, förvärvade människor kan inte ha någon genetisk bas och har ofta prodromala symtom på virusinfektion. Folk tror att förvärvad systemisk och partiell lipodystrofi är autoimmuna sjukdomar.
(två) patogenes
Patogenesen av denna sjukdom är fortfarande oklar. Olika hypoteser föreslagna inom epidemiologi, genetik och klinisk forskning tyder på att systemisk lipodystrofi är förknippad med omfattande metaboliska och systemiska avvikelser och att sympatisk aktivitet kan förbättras. Stärka sönderfallet av fett; hypofys kan utsöndra fettmobiliseringsämnen, men hypofysesektion misslyckades med att korrigera fettundernäring, andra fann att CRF-melanocytfrisättningsfaktor och FSH-frisättningsfaktor ökade, så hypotalamus anses vara den främsta skadeställningen, det finns Människor har föreslagit teoretisk autoimmun förstörelse av fettvävnad, men många patienter har ojämna lesioner som verkar svåra att förklara med denna teori. Förhållandet mellan patogenesen av njurskador och lipodystrofi är också okänt.
Den mest framträdande serologiska abnormiteten hos denna sjukdom är en minskning av C3 i blodet, men hypokomplementemi och / eller komplementaktivering är inte nödvändiga faktorer för utveckling av glomerulonefrit.
Njurskador uppstår ofta hos patienter med lipodystrofi, förekomsten är 15% till 30%, huvudtypen av njurskada är typ II membranformig proliferativ glomerulonefrit eller kompakt deponeringssjukdom (80%), och de andra 20% är allmänt perifera Mesangial migration, de morfologiska och histokemiska egenskaperna hos dessa två glomerulonefrit är desamma som hos icke-fett dystrofi-patienter.
En typ III-variant har rapporterats som är känslig för glukokortikoider hos patienter med denna fenotyp och låg serumkomplement och nefrotiskt syndrom.
Eftersom fullständig fettundernäring ofta förekommer samtidigt med diabetes, hittas ofta icke-diabetisk nefropati, och dess patologiska manifestationer kan inte skiljas från diabetisk nefropati utan fettundernäring. Det har rapporterats hos patienter utan diabetes, patologiska manifestationer av glomerulonefrit, fett Förhållandet mellan undernäring och glomerulär sjukdom är okänt. Tuck et al rapporterade att en liten fraktion av deras kapillärer har perifera mesenteriska implantat, subepiteliala och intramembranösa avlagringar, men i allmänhet finns det ingen speciell Egenskaper, patienter serum komplement C3 nivåer är normala, ingen proteinuri, bara en liten minskning av njurfunktionen.
Förebyggande
Förebyggande av undernäring av fett
Medfödda personer har inga effektiva förebyggande åtgärder, och de som skaffar sig kön förhindrar huvudsakligen infektioner och allergiska reaktioner för att förhindra att sjukdomen uppstår.
Komplikation
Komplikationer i fet dystrofi Komplikationer, diabetes, hirsutism, hyperlipidemi i lever
Fettundernäring Förutom njursjukdomar har patienter ofta symtom som liknar systemisk fettundernäring, inklusive: diabetes, hirsutism, hepatomegali, psykisk retardering, hyperlipidemi och subkutana knölar.
Symptom
Fettundernäringssymtom Vanliga symtom Kväveprotein Proteinuri Enkel överkroppstunnning Båda sidor av kinderna och vristarna konkava Muskelhypertrofi Fettmetabolism Störningar Noduler Jättetung Buksmärta Hypertoni
1. Njurprestanda
20% till 50% av patienterna med lipodystrofi utvecklar njursjukdom, och cirka 10% av patienterna med tät deponeringssjukdom är partiell lipodystrofi, och mer än 20 år efter att ha visat symtom på fet dystrofi, betydande njur manifestationer Patienter med nedsatt njurar är vanligtvis asymptomatisk proteinuri och mikroskopisk hematuri, och några få kännetecknas av nefrotiskt syndrom. Den mest framträdande serologiska avvikelsen hos denna sjukdom är en minskning av C3 i blodet.
På grund av de kliniska resultaten av denna sjukdom finns proteinuria, grov hematuri, mikroskopisk hematuri, pyuri, akut buksmärta, feber, ödem, hyperlipidemi, hypertoni och azotemi. Hos patienter med systemisk lipodystrofi kan njursjukdom också ses. Syndrom manifestationer, så diagnosen pyelonefrit, kronisk glomerulonefrit eller akut glomerulonefrit görs ofta hos olika patienter.
Arten av njurskador hos denna patient är också varierande, inklusive akut glomerulonefrit, pyelonefrit, ensam proteinuria och hematuri. Anatomiska avvikelser hos patienter med partiell lipodystrofi är vanliga, inklusive hydronefros och utvidgning av uppsamlingssystemet. .
2. Systemprestanda
Förekomsten av lipodystrofi är medfødt eller kan manifesteras gradvis i barndomen. Medfödda patienter med lipodystrofi föds vid födseln, men diabetespatienter förekommer ofta i tonåren och förvärvade patienter med lipodystrofi före början av diabetes eller Efter uppkomsten är hyperlipidemi, hyperproteinemi och sköldkörtelhypermetabolism karakteristiska, andra manifestationer inkluderar: hög (> 9%), muskelhypertrofi, multipel sjukdom, jätte tunga, buksdistens, subkutana knölar, lever Stor, härdad, klitoris eller penilhypertrofi, febernadenom, hjärnatrofi, hemiplegi, tänkande, intelligens, stunting och hjärthypertrofi, en familj som rapporterats ha ärftlig lipodystrofi med multipel hemangioperisk blåsjukdom, men Det spekuleras i att detta kan bero på fortsättning av gener associerade med lipodystrofi, snarare än några av symptomen på lipodystrofi.
Undersöka
Kontroll av fet undernäring
1. Urinundersökning Synligt proteinuria, grov hematuri, mikroskopisk hematuri, pyuri, ett litet antal nefrotiskt syndrom inom området nefrotiskt syndrom.
2. Blodtester Hyperlipidemi, hyperproteinemi, hyperglykemi, hyperinsulinemi, ureakväve, förhöjd kreatinin och minskat serumkomplement C3.
Regelbundna röntgen, B-ultraljud, CT, EMG, etc. finns i njurstorlek, strukturella avvikelser och urinberäkningar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lipodystrofi
Diagnosen av denna sjukdom kan bekräftas baserat på typiska kliniska manifestationer och laboratorietester och andra hjälptest.
Det bör vara differentierat från sklerodermi och andra fettmetaboliska sjukdomar och bör differentieras från andra orsaker till nefrotiskt syndrom.
