njurdiabetes
Introduktion
Introduktion till njurdiabetes Renalglukosuria avser ett tillstånd av diabetes orsakat av en minskning av glukosfunktionen i de proximala tubuli när blodsockerkoncentrationen är normal eller lägre än den normala tröskeln för njurens socker. Kliniskt uppdelat i primär njurglukosuri och sekundär njurglukosuri. Förutom familjehistoria saknar vanligtvis njurglukosuri symtom som polydipsi, polyuri och pyuri, som är vanliga hos diabetespatienter. De flesta av dem hittas genom rutinmässig urinanalys. Primärt intrång, generellt asymptomatisk, påverkar inte utvecklingen och har en god prognos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,09% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: uttorkning, undernäring, lågt blodsocker
patogen
Njursjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsakerna till njurdiabetes delas in i primär och sekundär.
1. Primär njurglukosuri: även känd som familjär njureglykosuri (familjär njurglykosuri), mestadels autosomal recessiv genetisk sjukdom, och vissa är dominerande arv, sjukdomen kan delas upp i två typer enligt sockertitreringskurvan:
(1) Typ A: nedsockertröskel och nedsatt tubulär glukos maximal reabsorptionshastighet (TMG) reduceras. När blodglukos inte är högt är njurrör också mindre än normalt för glukosreabsorption, så det är sant diabetes, som kan vara en separat tubulär Glukostransport är nedsatt, men ofta i kombination med andra njur tubulära transfusionsdefekter, såsom Fanconi syndrom, Lowe syndrom.
(2) Typ B: Njursockerns tröskelvärde sänks och TMG är fortfarande normalt, så det är pseudo-renal glukosuri. Det beror på att återupptagningsfunktionen av glukos av enskild nefron minskas och den maximala absorptionshastigheten för glukos inte uppnås. Tröskeln för njurens socker reduceras och är kliniskt vanlig.
2. Sekundär njurglukosuri: mindre vanligt, kan vara sekundär till kroniska njursjukdomar såsom kronisk interstitiell nefrit, nefrotiskt syndrom, multipelt myelom eller andra nefrotoxiska substanser såsom bly, kadmium, kvicksilver, oxalsyra, cyanid Förening och andra ärftliga sjukdomar Fanconi-syndrom, Lowe-syndrom, cystinackumuleringssjukdom och så vidare.
(två) patogenes
Normala njurrör har en stark återabsorptionspotential för glukos. Under fysiologiska förhållanden finns det endast en mycket liten mängd glukosutsöndring i urinen (<1,0 g / 24 h). Den rutinmässiga rutinundersökningen av uringlukos är negativ (mer än 2,22 mmol / L), och njurtröskeln är 7,8 ~ 10,6 mmol / L (140 ~ 190 mg / dl), de allmänt testade reagensremsorna kräver glukosinnehåll i urin> 2,2 mmol / L (40 mg / dl), normal urinutsöndring av spårmängder glukos, dess koncentration <0,83 mmol / L (15 mg / dl), testresultatet var negativt, och medelvärdet uppmätt med ovanstående metod var 4,15 mmol / 24 timmar (75 mg / 24 timmar), och dess intervall var 0,83-7,5 mmol / 24 timmar (15-135 mg / 24 timmar) eller 300nmol / min (60) ~ 540 nmol / 24 h), bara högre än det normala intervallet 7,3 ~ 17 mmol / (24 h · 1,73 m2) [132 ~ 316 mg / (24 h · 1,73 m2)] kan verka urinsockerpositivt.
I frånvaro av interferensfaktorer beror njurens förmåga att reabsorbera socker beroende på antalet renala reperfusionsceller och förmågan hos de renala tubulära epitelcellerna, och de två huvudparametrarna för renal tubular glycemic maximum reabsorption rate (MTG) och njurens sockertröskel. En indikator mäter njurens reabsorption av glukos.
MTG hänvisar faktiskt till den totala mängden glomerulär filtreringsglukos (produkten av glomerulär filtreringshastighet och blodglukoskoncentration) och mängden urin glukosutsöndring per tidsenhet när blodglukoskoncentrationen är mycket högre än njurens sockergränsvärde. (Produkten med urinsockerkoncentration och urinvolym), från ett annat perspektiv, är MTG produkten av den maximala återabsorptionshastigheten för en enda rörformig glykosid och det totala antalet nefroner, så MTG påverkas tydligt av det totala antalet nefroner och individuell renal tubulär funktion. Dessutom kan reabsorptionshastigheten för natriumjoner användas som en interferensfaktor för MTG. Den normala mänskliga MTG är 250-375 mg / min. Män är högre än kvinnor, och barn är desamma som vuxna efter korrigering av kroppsytan, men äldre är lägre.
Njursockergränsen avser den ursprungliga blodglukoskoncentrationen som kan orsaka diabetes efter att blodsockret gradvis har stigit. Storleken på njurens sockergränsvärde är inte bara relaterad till balansrörets balansfunktion hos en enda nefron, utan också till sockerreabsorptionströskeln för varje njurenhet i hela njuren. Konsekvent återspeglar den totala tröskeln för njurens socker faktiskt tröskeln för njurens socker för den del av nefronen som har den värsta återabsorptionen av sockerfunktion. Den normala tröskeln för humant socker är 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl), enligt GFR. Vid 125 ml / min är sockerbelastningen i filtratet vid denna tidpunkt: (160 ~ 190 mg / dl) × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, detta värde är uppenbarligen mindre än MTG, fenomenet uppkomst och socker och reabsorberande bärare Affinitet är relaterat till heterogeniteten hos renal enhetens reabsorptionskapacitet.
Kort sagt är patogenesen av denna sjukdom oklar och kan vara relaterad till följande faktorer:
1. Förhållandet mellan den proximala tubuliytan och det glomerulära filtreringsmembranområdet reduceras, vilket resulterar i rörobalans.
2. Funktionen för transportsystemet för renal tubular till glukosreabsorption är inte balanserad.
3. Uppsamlingen av olika koncentrationer av glukos av tubulära celler i njurarna minskar antalet glukosreabsorberare eller förändringar i affinitet eller gradientstörning.
4. Genomträngligheten hos det rörformiga cellmembranet för glukos reduceras, och dessutom hindras absorptionen av glukos i tarmsystemet.
Förebyggande
Förhindrande av glukosuri i njurarna
Sjukdomen är en ärftlig sjukdom, det finns inga effektiva förebyggande åtgärder för närvarande, såsom tunntarmsglukos-galaktos malabsorptionssyndrom, utfodring av fruktos kan effektivt förhindra denna sjukdom, sekundär njurglukosuri främst aktiv behandling av primär sjukdom, förhindra njure Giftig skada för att skydda glomerulus normala funktion.
Komplikation
Komplikationer i glukosuri i njurarna Komplikationer uttorkning undernäring hypoglykemi
Kan vara uttorkad, undernäring, hypoglykemi och så vidare.
Symptom
Njurar glukosuri symtom vanliga symtom polyuri polydipsi diarré njur tubulär reabsorptionsstörning pyuri uttorkning
1. Primär glukosuri i njurarna: är en genetisk faktor som orsakas av proximala njurrör till glukosreabsorption, kliniskt finns det två sjukdomar: tarm glukos-galaktos malabsorptionssyndrom och godartad familj Njursjukdom.
Intestinal glukos-galaktos malabsorptionssyndrom är en medfödd defekt av galaktos och glukostransport i jejunum och renala tubulära epitelceller, huvudsakligen manifesteras som tarmmalabsorption, vattnig diarré hos primära barn, uttorkning och undernäring och påvisbar avföring En stor mängd galaktos kan botas genom matning av fruktos, njursjukdom är lättare och ses bara i homozygota zygoter.
Godartad familjär njurglukosuri är en autosomalt dominerande ärftlig sjukdom och kan delas in i två typer: typ A är en minskning av nedsockertröskeln och MTG, och kan ha Fanconisyndrom; typ B har bara njurens socker. Tröskeln sänks, och graden av diabetes varierar från person till person.I de svåraste fallen absorberar njurens rör inte knappt glukos.
Förutom familjehistoria saknar patienter med primärt njurglukos och glukos vanligtvis symtomen på polydipsi, polyuri, pyuri, etc., som är vanliga hos diabetespatienter. De flesta av dem upptäcks genom rutinmässig urinanalys. Den primära sjukdomen är i allmänhet asymptomatisk och påverkar inte utvecklingen. Prognos är bra, kan bero på hypertyreoidism för kompensation av aptit, kompletterat med förlust av urinsocker, ett litet antal barn har också hypoglykemi-symtom på grund av överdrivet urinsocker, men i allmänhet förändras inte till metabolisk diabetes, några få fall kan ha mer dryck, mer Urin, polyfagi och andra symtom, ofta fortsätter att ha diabetes, urinsocker är i allmänhet <30 g / 24 timmar, medan fastande blodsocker är normalt, glukostoleranstest är normalt, allvarlig urin glukosförlust kan uppstå ketos, urin keton positivt, lätt fel diagnos som Diabetes, men det bör påpekas att njurdiabetes kan vara ett förspel till diabetes och utvecklas till äkta diabetes baserat på njurdiabetes.
2. Sekundär njurglukos och urin: gemensam för primär njurglukosuri, sekundär till kronisk interstitiell nefrit, multipelt myelom och annan organisk njurskada, de flesta patienter med stivkramp har en njurfunktion Diabetes, njurglukosuri hos gravida kvinnor är ett annat vanligt kliniskt fenomen, kvinnor med sen graviditet och förlossning är förknippade med olika grader av laktosuri, vilket är en kvalitativ skillnad mellan fysiologiska fenomen och njurglukos och urin, vissa sekundära njurar Sexuell diabetes är ofta associerad med annan nedsatt tubulär dysfunktion och har en typisk klinisk manifestation av den primära sjukdomen.
Undersöka
Njursjukdomstest
1. Urinflödesprov: sackarosoxidas-test för urintest kan avsevärt öka glukos, diet som innehåller hett kort 103J / kg (30cal / kg) eller kolhydrater stod för 50% av den totala kalorin, 24 timmars urin glukoskvantifiering> 500 mg Oftare kan den nå 100 g / 24 timmar, de flesta av dem är 5 ~ 30g / 24h, urinfosfor, aminosyra, urinsyra, bikarbonat och andra urinsyratest är normala.
2. En stor mängd galaktos kan detekteras.
3. Testet av glukostolerans är normalt eller svagt svagt.
4. Fastande blodglukos är normalt, glomerulär filtreringshastighet för krysantemum-clearance är 148 ~ 158 ml / (min · 1,73m2) sockeröverföringshastighet och glomerulär filtreringshastighet är nästan lika, intravenös glukos för att öka blodsockerkoncentrationen till 261 Efter ~ 342 mg / dl (14,48 ~ 18,98 mmol / L) förändrades inte blodglukos clearance.
Regelbunden B-ultraljud och röntgenundersökning.
Diagnos
Diagnostisk differentiering av njurdiabetes
diagnos
Primär njurdiabetes kan diagnostiseras baserat på kliniska manifestationer och familjehistoria.
1. Klinisk diagnos (enligt Marble standard):
(1) Normal eller låg blodglukos, normal glukostoleranskurva (oral glukosetoleranstest är normalt eller svagt fluktuerande).
(2) urin socker positivt, vanligtvis dagligt urin sockermängd <30g, kontinuerligt utseende av urinsocker utan svängningar i kosten.
(3) Glukosreducerande ämnen kan detekteras i urin.
(4) Kolhydratansamling och användning är normalt.
(5) Det finns en positiv familjehistoria, ingen diabetes och en historia av tidigare njursjukdom.
2. Kvalitativ diagnos: för det första bör det utesluta den överfyllda sockersjuka och icke-glukos glukosuri som orsakas av hyperglykemi, urinen urin bensen difenol test är positiv, pentos urin urin urin saltsyra dikarboxytoluen reaktion positiv, laktos urin, galaktos urin och nektar Heptosen kan bestämmas genom kromatografi på urinpapper.
3. Etiologin för njurglukosuri: sekundär njurdiabetes, såsom Fanconi-syndrom, Lowe-syndrom och andra kliniska manifestationer av njursjukdom, den grundläggande sjukdomen kännetecknas av klinisk diagnos För att tillhandahålla en viktig grund kan också tunntarmens glukos-galaktos malabsorptionssyndrom i primär njurglukosuri diagnostiseras enligt dess unika kliniska manifestationer. Diagnosen av godartad familjär njurglukosuri är viktig för familjehistoriaundersökningar.
4. Bedömning av svårighetsgraden av njurglukosuri: Den vanliga praxisen är att mäta mängden urinutskott på urin under 24 h. När blodsockret är i fysiologisk koncentration, desto mer urinutskott i urin under 24 timmar, desto sämre är reabsorptionen av renal tubular socker; Utskillelse av urinsocker påverkas också av glomerulär filtreringshastighet.Därför, när njurfunktionen minskar, kan utsöndring av glukos i urin 24 timmar inte återspegla svårighetsgraden av nyresjuka. En rimlig metod är att mäta glomerulär filtrering. Hastighet och glukos-clearance och beräkna sedan förhållandet mellan glukos-clearance och glomerulär filtreringshastighet. Ju högre förhållande, desto sämre är den renala tubulära glukosreabsorptionsfunktionen och förhållandet är nära 1,0 i renal glukosuri av O-typ.
Differensdiagnos
1. Diabetes: Dessa patienter har ofta förhöjd fastande blodglukos och minskad glukostolerans, men det finns några få fall där glukosuri i njurarna och diabetes finns i samma individ.
2. Andra skäl till diabetes:
(1) pentos-urin: urin Bialreaktion (dikarboxytoluenhydroklorid) är positiv och kan bestämmas som pentos-urin.
(2) Fruktosurin: Urin Selivanoff-reaktion (resorcinol) är positiv och kan bestämmas som fruktos.
(3) Laktos urin, galaktos urin, mannos heptos urin: kan bestämmas genom kromatografi på urinpapper.
3. Andra sekundära sjukdomar såsom kronisk nefrit, pyelonefrit, multipel osteomyelit, Fanconi-syndrom, Lowe-syndrom och graviditet kan ha diabetes, men den primära sjukdomen är klar och inte svår att identifiera.
