Duplicering av matstrupen
Introduktion
Introduktion till esophageal duplicering Esophageal duplikation (esophageal duplication) avser en struktur i vilken den sida som är fäst vid esophagealväggen har samma vävnadsform som en del av matsmältningskanalen och har en sfärisk eller rörformig kavitetsstruktur. Ofta anses vara en förutbestämd cyste och står för ungefär 30% av massan i barnets mediastinum, vanligtvis beläget i höger bakre mediastinum. Vissa fall har deformiteter i cervikala ryggkotor eller bröstkotor. Massornas infästningar är förbundna med dura mater, som kallas chorizotomisyndromet. Vid denna tidpunkt kallas den upprepade deformiteten den neurala rörets primitiva cysta. Eftersom barnets kliniska symptom är komplicerade förändras tillståndet kraftigt. Det är lätt att fördröja diagnos och behandling och orsaka negativa konsekvenser. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% -0,008% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: esophageal cyste anemi
patogen
Orsaker till esophageal duplicering
Medfödda faktorer (60%):
Under embryonal utveckling, när den övre matsmältningskanalen utvecklas från den fasta fasen till vakuolfasen, störs dess vakuoleringsprocess, misslyckas med den normala matsmältningskanalen och bildar slutligen en enda eller polycystisk säck i bröstet, och Matstrupen är nära förbunden, det vill säga den blir en upprepad deformitet hos matstrupen. Om en enda vakuol kvarstår, bildas en rund cysta-liknande repeterande deformitet. Om flera vakuoler strammas ihop längs matstrupen längsgående axel, bildas en lumenliknande repeterande deformitet.
Patologisk morfologi
Smith et al. Utförde mikroskopiska studier på separationen av luftrör och matstrupen och noterade att ett litet antal celler från den esofageala eller trakeala embryonala basen omfördes till mesodermal vävnad och blev esofageala eller extramuskulära membran utanför dessa vävnader, om Ett litet antal av dessa celler lämnas kvar och fortsätter att växa. En del av deformiteterna kan bildas genom stimulering av endodermceller, och platsen för upprepad deformitet beror på avståndet från vilket cellerna separeras från den ursprungliga embryonbasen och epitelet förskjuts. Formen är annorlunda, och typen av deformitet är annorlunda.
Vid patologisk anatomi finns det i allmänhet 2 matstrupper i deformiteten. Det inre membranet i det deformerade röret är oftast ektopiskt magslemhinna. Ibland är en liten mängd pankreasvävnad synlig. Magslemhinnan utsöndrar magsyra, orsakar ofta magsår, blödning, och mittlagret i cystväggen är slät muskel. Det yttre skiktet är ett serosaskikt, och cysten kan också samväggas med matstrupen, vilket inte är lätt att separera och inte har någon serosa.
Patologisk typning
Enligt morfologin och patologiska kännetecknen hos cysten är den kliniska klassificeringen enligt följande:
(1) Enstaka cystyp: kliniskt vanliga, olika former, men den totala strukturen är en stor kapsel.
(2) multipel cystisk typ: det finns flera isolerade cyster i framkanten eller båda sidorna av mediastinal ryggraden, och vissa kan också förekomma i det främre mediastinum.
(3) luminaltyp: den nedre delen av esophagealcysten som finns i bröstet är ett tunt rör som passerar genom membranet i bukhålan och kommunicerar med tarmen.
(4) upprepningstyp för bröst, buk, flera segment: förutom esophageal cysta i bröstet kan buk tarmen också uppstå flera segment av upprepad deformitet.
(5) Divertikultyp: mycket sällsynt.
Förebyggande
Esophageal upprepad deformitetsförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i samband med missbildning av matstrupen Komplikationer Esophageal cysta anemi
Anemi och luftvägsinfektioner är vanliga komplikationer av upprepade missbildningar i matstrupen. Långvarig kronisk blodförlust av luminala esofageala cyster är den främsta orsaken till anemi, medan trakealkomprimering är smal, utsöndringar kan inte släppas ut i tid och sura cyster är på trachealväggen. Korrosion är en viktig faktor som leder till luftvägsinfektioner.
Symptom
Esophageal upprepade symtom på deformitet Vanliga symtom Akustisk dysfagi, sputum, trakeal förskjutning, dyspné, luftrörskompression, lunginfektion, hemoptys, andnöd, kvävning
Det beror främst på cystens storlek, närvaron eller frånvaron av inre blödningar och infektion, och symptomen på olika grader av komprimering eller korrosion av angränsande organ (luftstrupen, matstrupen, lungan). Uppkomsten kan vara akut och långsam, och följande symtom ses ofta:
1. Symptom
(1) Andningshinder: stenos i luftstrupen kan orsaka andnöd, andning, blåmärken runt munnen, såsom infektion i lungorna, hypoxi är mer uppenbar, allvarliga fall kan plötsligt kvävas, när cysten är enorm, kan det orsaka mediastinal förskjutning Hjärtat är stressat, hjärt-lungdysfunktion kan uppstå på samma gång, till exempel snabb diagnos och behandling, katastrofcystpunktionsdekomprimering, kan tillståndet lindras omedelbart, för att vinna tidpunkten för operationen, annars är det lätt att orsaka döden.
(2) hemoptys, blod i avföringen: stora cyster fäster ofta vid lungorna, sur cystisk vätska korroderar cystväggen i lungorna, vilket orsakar förstörelse av lungvävnad, vaskulära blödningar och manifesteras som hemoptys, det finns två blodkällor i avföringen: 1 barn gör inte Det kommer att kräkas, blodet från luftröret sväljs in i tarmen genom svalget, och den inre blödningen i de två luminala matstrupen cyst kan direkt släppas ut från tarmen.
(3) dysfagi eller kräkningar: När cysterna ökar trycket på matstrupen kan barnet ha progressiv dysfagi, till och med kräkningar, och sputumundersökningen är lätt att bekräfta.
2. Tecken
Den drabbade sidan är full av bröstkorg, det interkostala utrymmet breddas, huvudluftröret förflyttas, slagverk ljuds ut och auskultationen kan ha ett reducerat andetagsljud. När lungan är infekterad kan den luktar våt.
3. Kliniska manifestationer
Det finns inga uppenbara incitament för andningssvårigheter, cyanos, hemoptys, blod i avföringen och svårigheter att svälja. Fysisk undersökning: den drabbade sidan är full av bröstkorg, det interkostala utrymmet breddas, huvudluftröret förflyttas och en stor deformitet i halsen uppträder i halsen. Se den utbuktande massan på sidan.
4. Extrainspektion
Fråga posterior mediastinal massa, förtryck av matstrupen och luftrör.
Watersions studie av 50 fall av esofageal repetitiv missbildning påpekade att det finns två viktiga manifestationer av denna typ av missbildningar i diagnosen: En är att den esofageala repetitiva missbildningen har mer magslemhinnevävnad, och det är benäget för sårbildning och till och med tränger in i rörets vägg in i luftröret och orsakar hemoptys. För det andra är repetitionsdeformiteten mer komplicerad med en halv vertebral deformitet.
Undersöka
Undersökning av esophageal duplicering
Cystvätskan togs för undersökning. Den normala cystvätskan var ljusgul, klar, något klibbig, och pH-värdet var för surt. När det fanns gamla inre blödningar, var det mörk lila eller brunt.
1. Röntgeninspektion:
(1) Platt bröstkorg: stor repetitiv deformitet i matstrupen kan visas som en mjuk vävnadsmassa med enhetlig densitet och tydlig gräns i det bakre mediastinumet, som breddar sig eller sticker ut i bröstkaviteten, till och med upptar större delen av bröstet, och luftröret är motsatt eller Fronten är förskjuten och lumen är ibland smalare.
(2) esophageal bariumangiografi: synlig böjd fördjupning och framsteg, ett litet antal cyster kan blåses upp eller ha en gas-vätskeyta, esofagus upprepade deformiteter kan ha följande former:
1 halvcirkulär eller triangulär cyste: dess långa axel överensstämmer med matstrupen, och den triangulära skuggcysten sträcker sig in i den högra mellersta och mitten interlobulära sprickan, vilket orsakas av kompressionen av den övre och den mittre loben. Halvcirkeln är den vanligaste typen och kanterna är vassa. Det kan uppta hälften av bröstet, komprimera den omgivande lungvävnaden och mediastinum förflyttas till motsatt sida.
2 hals och överlägsen mediastinal cyste: halvcirkulärt utsprång till spetsen av lungan, kompression av luftstrupen till den kontralaterala förskjutningen, lateral röntgenbild som visar tjock vävnadsskugga av den bakre faryngeala väggen, luftröret smalnar framåt.
3 semi-gåsformad cyste: när höger cysta är stor, finns det ofta en buckla mellan den övre delen och den nedre delen, som en kalebasform, vilket kan orsakas av vaskulär kompression.
4 uppblåsbara cyster: Denna typ av cysta är sällsynt. Vissa författare rapporterar att ett fall är en 6-dagars pojke. Det finns en enorm tunnväggig uppblåsbar cysta i det högra bröstkaviteten. Lungvävnaden kan ses i lungspetsen och revvinkeln. Cysten sticker ut bakåt och nedåt, och hjärtskuggan flyttas åt vänster. Den preoperativa diagnosen är "medfödd lungcyst". Operationen och patologin bekräftade den intrathoraciska upprepade deformiteten. Den innehåller mjölkblock och grön vätska, som kommunicerar med underarmens tolvfingertarmen.
5 mediastinal mjukvävnadsskugga breddades och utvidgades till underarmen för att ansluta till magcysten.
6 stämgaffel matstrupen: upprepade matstrupsröret är parallellt med den normala matstrupen, den nedre delen av sammanflödet, kan kombineras med matstrupen i matstrupen, reflux matstrupen och matstruationen utan massaskugga.
I vissa fall är vertebral missbildning (rygg i ryggradskanalen, vanlig ryggkroppskropp), lungutveckling, esofageal atresi, upprepad intra-bukdeformitet etc. på röntgenfilmer är av stor betydelse för diagnosen.
2. B-ultraljud och CT-undersökning:
Det har viktigt referensvärde för att identifiera tumörens natur (cystisk eller fast).
3. Fiber-esofagoskopi:
Det framgår att tumören som sticker ut i matstrupen i hålrummet i allmänhet inte undersöks med mikroskopi för att undvika vidhäftning av vävnader och påverka den kirurgiska behandlingen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av esophageal duplicering
Diagnosen är baserad på klinisk prestanda och undersökning.
Sjukdomen måste differentieras från empyem, intrathoracic teratom, intrapulmonal tumör, bronkial cysta, neurogen tumör och utbuktning i främre ryggmärgen.
