Pediatriskt förvärvat immunbristsyndrom
Introduktion
Introduktion till pediatriskt förvärvat immunbrist syndrom Förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS), en AIDS-epidemi från barn, är en infektionssjukdom orsakad av det humana immunbristviruset (HIV) som invaderar lymfsystemet hos barn. AIDS är för närvarande en av de allvarligaste infektionssjukdomarna hos människor. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Läge för överföring: sexuell överföring, blodöverföring Komplikationer: hjärnatrofianemi
patogen
Pediatrisk förvärvad immunbrist syndrom etiologi
Orsak:
Patogenen för AIDS är HIV, som är en underfamilj av lentivirus i humana retrovirus.Det är ett typiskt RNA-virus av C-typ som innehåller en enkelsträngad ribonukleinsyra (ssRNA).
patogenes:
Den centrala länken för HIV-patogenes är att selektivt konsumera stora mängder CD4 T-lymfocyter, vilket leder till defekter i immunfunktion.När HIV invaderar människokroppen känner den först igen CD4 T-lymfocyter och makrofager, och höljesproteinet gp120 i virusets yttre membran. Bindning till CD4-receptorn och samreceptorn på cellytan, konformationen av gpl20 förändras, och platsen som binder till kemokinreceptorn exponeras och verkar för att mediera adsorptionen av HIV på CD4-celler, vilket orsakar virusstripning. Skalet, virusets kärndel, kommer in i cellen. Under verkan av omvänt transkriptas transkriberas virusets RNA till dubbelsträngat DNA. Det dubbelsträngade DNA: et integreras med värdcellens kromosomala DNA under inverkan av integras och bildar proviralt DNA, som kopieras med kromosomen. Replikering hos människor, från slemhinneinfektion till början av initial viremi tar 4 till 11 dagar. Efter en kort period med hög titerviremi sprids viruset till kroppens lymfoida vävnader. På grund av kroppens immunsvar, replikeras viruset. Hämning, virusets blodinnehåll minskar snabbt. Sedan dess har HIV-infektion delats upp i två olika utvecklingstrender, en är snabb framsteg, den infekterade personen är snabbt sjuk och dör, den andra är långsam Långsam framsteg, infektionen i det kroniska ihållande infektionsstadiet, faktorerna som påverkar utvecklingen av HIV-infektionsutveckling är fortfarande oklara, kan vara relaterade till virusets virulens, innehåll, värdcells co-receptor och immunsvar skillnader.
Mekanism för CD4 T-lymfocytutarmning: HIV kan infektera CD4 T-lymfocyter och monocyter / makrofager och dendritiska celler som uttrycker CD4-molekyler. Viruset replikerar, uttrycker, integrerar och bildar smälta celler i mottagliga celler, vilket antyder HIV Det kan störa eller hämma cellernas normala funktion och till och med orsaka direkt skada på cellerna, men det specifika immunsvaret mot HIV är den direkta orsaken till skada på HIV-infekterade celler. De infekterade CD4 T-cellerna kan uttrycka HIV-antigen på deras yta. Det känns igen och attackeras av kroppens cytotoxiska T-lymfocyter (CTL), som förstör viruset medan det förstör ett stort antal infekterade CD4 T-lymfocyter, men HIV är mycket varierande, även om ett stort antal virus rensas och muteras. Virusstammen kan fortfarande överleva, invadera och reproducera de framväxande CD4 T-lymfocyterna; för att känna igen, attackera och rensa CTL förstörs CD4 T-lymfocyter i stora mängder, så att CD4 T-lymfocyterna slutligen Överdriven konsumtion, bildandet av sekundär immunbrist, en mängd olika opportunistiska patogener utnyttjar och föder upp i kroppen och orsakar sjukdom.
Förebyggande
Pediatrisk förvärvad förebyggande av immunbrist syndrom
Nyckeln till att förebygga pediatrisk AIDS är att förhindra HIV-infekterade kvinnor och screena blodgivare. Sexuella före äktenskapliga undersökningar bör genomföras strikt. Om modern är en AIDS-patient eller HIV-infekterad person, bör stränga åtgärder vidtas för att förhindra överföring till kommande generationer på grund av graviditet, förlossning och Barn kan smittas under amning. Det är strängt förbjudet att importera och använda blodprodukter som är förorenade med AIDS-virus. Det mest kraftfulla förebyggande vapnet är publicitet och utbildning. AIDS-prevalensen och svårighetsgraden bör allmänt publiceras.
Vacciner som förhindrar HIV-infektion kallas förebyggande vacciner, och vacciner som förhindrar progression till AIDS efter infektion kallas terapeutiska vacciner. Det finns hittills inga tydliga möjligheter för HIV-vacciner som används i stor utsträckning. Den patogena mekanismen och värdens immunsvar mot HIV räcker fortfarande inte. Ett annat viktigt hinder är uppkomsten av HIV-varianter. Hos HIV-infekterade patienter är mutationsgraden för HIV-1 0,1% till 1% per år, vilket innebär Det finns inte bara ett virus i varje HIV (+) -person, utan en grupp HIV-varianter. Patogeniciteten, tillväxthastigheten och transmissionsegenskaperna för varje variant är olika. Den genetiska variationen av HIV kommer att påverka dess patogena mekanism. Ett bra profylaktiskt vaccin bör kunna inducera långsiktigt stabil, systemisk och slemhinneskyddande immunitet vid små doser och skydda mot världens vanligaste antigena HIV-stammar. Det måste vara effektivt. Säkert, stabilt, enkelt att lagra, lätt att använda och billigt.
Komplikation
Pediatriska förvärvade immundeficiensyndromkomplikationer Komplikationer, hjärnatrofi
1. Komplikationer i centrala nervsystemet: avser främst AIDS-encefalopati, förekomsten av pediatriska AIDS-patienter är högre, förekomsten av perinatala HIV-infekterade barn är cirka 23%, anfallet åtföljs ofta av försämringen av immunbristen, den allvarligaste kliniska processen För subakut encefalopati dör den ofta veckor till månader efter symtomen och dess histopatologiska förändringar är främst hjärnatrofi.
2. Andra komplikationer: Vanligt konsumtionssyndrom i matsmältningssystemet. Det rapporteras att cirka 0,5% av pediatriska AIDS har maligna tumörer. Vanliga tumörtyper är icke-Hodgkins lymfom, Kaposi-sarkom, B-lymfocytisk leukemi och hepatocyter. Tumörer etc., kardiovaskulära komplikationer av pediatrisk AIDS har väckt uppmärksamhet under de senaste åren, med minskning av CD4 T-lymfocyter, progressiv dysfunktion i vänster ventrikel, opportunistiska infektioner (kryptokock och aspergillos) och maligna tumörer (Kaposi sarkom) Hjärtsjukdomar som orsakar AIDS hos barn och vuxna, kliniskt synlig kongestiv hjärtsvikt, perikardiell tamponade, icke-bakteriell trombotisk endokardit, ledningsstörningar och plötslig död, nefriti och nefropati och blodsystem för HIV-infekterade barn Abnormaliteter, ofta manifesterade som leukopeni, anemi och trombocytopeni.
Det finns tillväxthämning, hepatosplenomegali, lymfadenopati, diarré och kroniska hudinfektioner, svår sepsis, opportunistisk lunginflammation, interstitiell lunginflammation, meningit, urinvägsinfektion, cellulit, kronisk otitis media, kronisk sinus Inflammation, amebisk sjukdom, tuberkulosinfektion, EB-virusinfektion, Listeria-infektion etc.
Symptom
Symtom på förvärvad immunbristsyndrom hos barn Vanliga symtom Långsam tillväxt Intermittent värme Leverförstoring Lymfkörtelförstoring Hepatosplenomegali Stor granulocytopeni Diarré Cellulit Urinvägsinfektion Trombocytopeni
Efter HIV-infektion hos barn uppträder symtom efter cirka 5 års inkubation. De flesta av de intrauterina HIV-infekterade spädbarn har inga kliniska symtom vid födseln och den fysiska undersökningen är normal. 15% till 25% av perinatala HIV-infekterade barn föddes. Efter några månaders början, den årliga ökningen på cirka 10%, efter dödsfallet inom 1 till 5 år, kan ett litet antal sjuka barn överleva i 9 år eller längre, så den kliniska erfarenheten av AIDS hos barn är farligare än vuxna AIDS, i diagnosen Före AIDS har barn ofta vissa ospecifika kliniska manifestationer, inklusive mild tillväxtfördröjning, hepatosplenomegali, systemisk lymfadenopati, intermittent feber, ospecifik intermittent diarré och kroniska hudinfektioner, som lätt kan förväxlas med andra pediatriska sjukdomar. Försenad diagnos, det bör vara vaksam, detaljerad medicinsk historia, överväga möjligheten till HIV-infektion i den differentiella diagnosen av sjukdomen.
Klinisk iscensättning
1994 klassificerade US Centers for Disease Control HIV-infektion enligt kliniska manifestationer i följande fyra faser: inga kliniska manifestationer (N), milda kliniska manifestationer (A), måttliga kliniska manifestationer (B) och allvarliga kliniska manifestationer (C).
(1) Ingen klinisk presentationsperiod (N): inga tecken och symtom på någon infektion, eller endast en av de milda kliniska manifestationerna.
(2) Mild klinisk presentationsperiod (A): Kliniska tecken med två eller flera av följande, men ingen måttlig eller svår klinisk presentation:
1 lymfkörtelförstoring (> 0,5 cm, inträffade på mer än 2 platser, bilateralt symmetrisk fördelning).
2 leverförstoring.
3 splenomegali.
4 dermatit.
5 mumps.
6 upprepade eller ihållande övre luftvägsinfektioner, bihåleinflammation eller otitis media.
(3) Måttlig klinisk presentationsperiod (B): Förutom utförandet av steg A är följande föreställningar tillgängliga:
1 anemi (Hb <80 g / L), neutropeni (<1 × 109 / L) eller trombocytopeni (<100 × 109 / L) i ≥ 30 dagar.
2 bakteriell meningit, lunginflammation eller sepsis.
Oral candidiasis där barnet varar mer än 2 månader inom 36 månader.
4 kardiomyopati.
5 Cytomegalovirusinfektion (CMV) inträffar inom en månad efter födseln.
6 upprepad och kronisk diarré.
7 hepatit.
8 herpes simplexvirusstomatit inträffade upprepade gånger (≥2 gånger inom 1 år).
9 fall av herpes simplex bronchiolitis, lunginflammation eller esophagitis inträffade 1 månad efter födseln.
10 Herpes zoster förekommer minst två gånger eller på olika platser för hudskador.
11 leiomyosarkom med EB-virusinfektion.
12 lymfoid interstitiell lunginflammation eller lunglymoidhyperplasi-syndrom.
13 njurskador.
14 nokardios (nocardios).
15 varaktig feber i mer än en månad.
16 Toxoplasmainfektion inträffade inom 1 månad efter födseln.
17 spridd varicella (komplikation av vattkoppor).
(4) Allvarlig klinisk manifestationsperiod (C): inklusive följande:
1 allvarliga återkommande och multipla bakteriella infektioner, inklusive sepsis, lunginflammation, meningit, ben- och ledinfektioner och djupa abscesser.
2 Candida-infektion involverar matstrupen, luftrör, bronkier och lungor.
3 Djupa svampinfektioner, spridda (i andra områden än lungorna, hilar och cervikala lymfkörtlar).
4 extrapulmonell kryptokock.
5 Cryptosporidium-infektion med ihållande diarré i mer än en månad.
6 cytomegalovirusinfektion 1 månad efter födseln, inklusive levern, mjälten och lymfkörtlarna.
7 encefalopati: en av följande manifestationer, sjukdomsförloppet varar minst 2 månader och kan inte förklaras av andra skäl:
A. Utveckling fördröjer eller vänder, och intelligensen vänder.
B. Nedsatt hjärnutveckling, mätning av huvudomkrets bekräftat som förvärvad mikrocefali eller CT / MR-undersökning visade hjärnatrofi.
C. Förvärvad systemisk motorisk dysfunktion, manifesterad som följande två eller flera tecken: förlamning, patologisk reflex, ataxi gånginstabilitet.
8 herpes simplex slemhinnor kvarstår i mer än en månad, eller ett barn födt efter 1 månad har herpes simplex bronkit.
9 histoplasmos involverar lungorna, andra områden än de hilar och cervikala lymfkörtlarna.
10Kaposi sarkom.
11 primärt intracerebralt lymfom.
12 Burkitt-lymfom, ett stort celllymfom med okänd B-cell eller immunologisk fenotyp.
13 spridd eller extrapulmonal tuberkulos.
14 Pneumocystis carinii lunginflammation (PCP).
15 progressiv multipel leukoencefalopati.
16 Salmonella (icke-tyfus) sepsis, upprepade attacker.
17 Toxoplasmainfektion inträffade en månad efter födseln.
18 slösa syndrom:
A. Kroppens vikt minskas kontinuerligt med mer än 10%.
B. Viktålderskurvan för de äldre än 1 år gamla minskade med 25 percentil.
C. Vikt-höjdskurvan efter en månads födelse minskade med 5 procentenheter.
D. Tillsammans med kronisk diarré (minst 2 gånger om dagen i mer än 1 månad) eller feber i mer än 1 månad (kontinuerligt eller intermittent).
2. Klassificering av HIV-infektion hos barn
När klassen är fixerad, även om tillståndet förbättras, kan det inte reduceras till en lättare klass.
3. De viktigaste kliniska tecknen på pediatrisk AIDS
(1) persistent systemisk lymfadenopati: ofta den första kliniska manifestationen, systemisk lymfadenopati kan pågå i mer än 3 månader utan någon anledning, men immunfunktionen har varit störd.
(2) Långvariga patogena mikrobiella infektioner: upprepad diarré, utslag, hepatosplenomegali, oral trost, slemhinnokandidiasis, etc., svår sepsis, bakteriell lunginflammation, meningit, urinvägar kan uppstå vid sjukdomsprogression. Infektion, cellulit, kronisk otitis media, kronisk bihåleinflammation, Pneumocystis carinii, amebicjukdom, tuberkulosinfektion, EB-virusinfektion, Listeria-infektion, etc., upprepade bakterier, virus, svampar och Andra patogena mikrobiella infektioner är en av de viktigaste kliniska manifestationerna av pediatrisk AIDS.De viktigaste patologiska fynden är kronisk lunginflammation, mestadels lymfocytisk interstitiell lunginflammation, och retikulära och nodulära infiltrat ses på röntgenbröst röntgenbilder.
1 immunfunktionsdefekter är benägna att få opportunistiska infektioner: barn med HIV-infektion identifieras. Om följande opportunistiska infektioner inträffar, bör en förmodad diagnos av AIDS ställas:
A. Candida matstrupe.
B. Cytomegalovirus retinit.
C. Pneumocystis carinii lunginflammation.
D. Toxoplasmos (efter 1 månad ålder).
E. Diffus kronisk atypisk mykobakteriell infektion.
2 Opportunistiska infektioner med följande histologiska diagnos kan bekräfta AIDS:
A. diffus.
B. Diffuse histoplasmos.
C. Pneumokocksjukdom.
D. Extrapulmonal tuberculosis.
E. Återkommande Salmonella sp.
F. Diffus / långvarig herpes simplex.
Undersöka
Pediatriskt förvärvat immunbrist syndrom
Etiologisk kontroll
(1) Specifik antikroppsdetektion: Den kan användas för epidemiologisk undersökning av HIV-infektion och diagnos av nuvarande patienter, men på grund av den sena början av serumantikropp upptäcks den vanligtvis 22 till 27 dagar efter infektion, så antikroppsnegativa kan inte upptäckas. Uteslutningen av tidig HIV-infektion bör ses över efter 2 till 4 veckor. Det bör noteras att passiva antikroppar från modern kan förekomma hos spädbarn under 18 månaders ålder.
1 screeningtest: serum HIV-antikropp detekteras med ELISA eller immunofluorescens test, positivt test bör göras för att eliminera falsk positiv reaktion.
2 Verifieringstest: Western blotting test för serum anti-gp120, anti-gp41 och anti-gp24, positivt kan fastställa diagnosen HIV-infektion.
(2) Antigenundersökning: p24-antigenet i serum undersöks, vilket förekommer tidigare än serumantikroppar, och därmed kan användas för tidig diagnos.
(3) HIV-nukleinsyratest: PCR-teknik används för att detektera HIV-RNA i serum. Det positiva resultatet är ofta 3 till 5 dagar tidigare än p24-antigendetektering, 1 till 3 veckor tidigare än antikroppsdetektion, och kan detekteras kvantitativt, så det är tidig diagnos och bedömning. En idealisk indikator för prognos och antiviral läkemedelseffektivitet, denna metod är mycket känslig, bör uppmärksamma för att undvika falskt positivt orsakat av korskontaminering mellan prover, hybridiseringsteknologi in situ kan användas för att undersöka HIV eller nukleinsyra i vävnader eller celler, men det är inte en rutindiagnostisk metod.
2. Immunologisk undersökning
Det är viktigt att förstå patientens immunfunktionsstatus, och stadiet, prognosen och behandlingen av sjukdomen.
(1) Undersökning av blodkroppar: inklusive vita blodkroppar, minskning av antalet blodplättar och röda blodkroppar och liknande.
(2) Lymfocytundersökning: T-lymfocytundersättningsantal: normal CD4 T-cell / CD8 T-cellförhållande är 1,5 till 2,0, och AIDS är mindre än 1,0. Dessutom bidrar absolut antal CD4 T-celler till sjukdomsstadier och bedömning .
(3) Försenad hudallergitest: HIV-infekterade patienter är låga eller negativa.
(4) Immunoglobuliner, komplement, immunkomplex och autoantikroppar.
3. Klassificering av immunstatus
Det finns skillnader i normala värden för CD4 T-lymfocyter hos barn i alla åldrar. Åldersegenskaperna bör noteras när man diskriminerar hämningen av T-lymfocyter. US Centers for Disease Control (CDC) står för det absoluta värdet av CD4 T-lymfocyter i perifert blod eller CD4 T-lymfocyter. Procentandelen av totalen visas för att indikera patientens immunstatus och klassificeras enligt följande.
Regelbundna röntgen, B-ultraljud, CT, elektrokardiogram och andra undersökningar.
Diagnos
Diagnos och identifiering av förvärvat immunbrist-syndrom hos barn
Diagnosprinciper för HIV-infektion hos spädbarn födda till HIV-infekterade mödrar:
1. ≥ 18 månader av spädbarn med en definitiv diagnos: ELISA-test antikropp 2-positivt och bekräftande test (immunoblot eller fluorescensfri detektion) 1 positivt; eller 2 virustesttest i olika prover (HIV-isolering, HIV-gen och P24-antigenanalys) positiv, eller så finns det en pediatrisk AIDS-definitionssjukdom (se klinisk klassificering), ≥ 18 månader spädbarn med en förutsatt diagnos: med ett virustest (ibid.) Positivt (förutom navelsträngsblod).
2. <18 månader av spädbarns definitiva diagnos: med antingen två virustest (ibid.) I olika prover, eller en pediatrisk AIDS-definitionssjukdom.
3. Förutom medfödd immunbristsjukdom.
Differensdiagnos
Identifiering med sekundär immunbrist, epidemiologisk historia och laboratorietester kan hjälpa till att diagnostisera. Sekundär immunbrist Många sjukdomar kan förknippas med sekundära immunbristsjukdomar, inklusive infektioner (rubella, mässling, spetälska, tuberkulos, cytomegalovirusinfektion, coccidioidinfektion, etc.), maligna tumörer (Hodgkins sjukdom, akut och Kronisk leukemi, myelom etc., autoimmuna sjukdomar (SLE, reumatoid artrit, etc.), proteinförlust (nefropati-syndrom, tarmsjukdom med proteinförlust), otillräcklig immunoglobulinsyntes, lymfocytförlust (på grund av läkemedel, system) Infektion, etc.) och vissa andra sjukdomar (såsom diabetes, skrump, subakut skleroserande panencefalit) och immunsuppressiv terapi. Sekundär immunbristsjukdom kan vara tillfällig, och när den primära sjukdomen behandlas kan immundefekten återgå till det normala; det kan också vara bestående. Sekundär immunbrist orsakas ofta av flera faktorer, till exempel kan sekundär immunbristsjukdom associerad med cancer orsakas av faktorer som tumör, anti-cancerbehandling och undernäring.
