Pediatrisk förvärvat immunbristsyndrom Nefropati
Introduktion
Introduktion till pediatrisk förvärvat immunbrist syndrom nefropati Kronisk allvarlig sjukdom orsakad av humant immunbristvirus (HIV), vilket orsakar njurskador och glomerulär skleros. HIV-infektion hos människor orsakar huvudsakligen skada på hjälpar-T-lymfocyter, nämligen CD4 + T-lymfocyter, och minskar hälsosökningen och orsakar skada på andra immunfunktioner, vilket orsakar olika opportunistiska infektioner och tumörer, vilket så småningom leder till dödsfall. AIDS har blivit populärt i länder över hela världen, på grund av dess dåliga prognos och höga dödlighet, finns det inget botemedel som redan har orsakat allvarliga konsekvenser. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0024% Känsliga människor: barn Sändningsläge: överföring från mor till barn Komplikationer: njurinsufficiens
patogen
Pediatrisk förvärvad immunbrist syndrom nefropati
(1) Orsaker till sjukdomen
Spädbarn och barn smittas genom mammorna till deras AIDS-bärare och blodtransfusioner, så överföringen av AIDS hos barn är främst genom menstruationsblodöverföring och vertikal överföring. Förekomsten av blod och blodprodukter med AIDS-virus är hög hos nyfödda eller barn. Speciellt hos barn med hemofili A var prevalensen 30% efter inmatning av faktor VIII; 57 fall räknades och 12 fall var relaterade till blodtransfusion. Pediatriska fall utgör cirka 1% av aidsfall. Sedan upptäckten av det humana immunbristviruset (HIV), patogenen för AIDS 1983, har nya framsteg gjorts i diagnosen och behandlingen av denna sjukdom.
(två) patogenes
1. Patogenes Patogenesen av HIV-associerad nefropati är fortfarande oklar. Det har rapporterats att HIV-N är en sjukdom begränsad till glomeruli. Huruvida glomerulär skleros förknippad med HIV-infektion orsakas direkt av viruset som invaderar njurarna, eller indirekt genom andra mekanismer för att främja glomerulär hypertrofi, återstår att undersöka ytterligare. Studier har antytt att antingen hemodynamik eller infektionsrelaterade cirkulationsfaktorer, såsom akutfasreaktanter eller interleukiner, kan vara viktiga faktorer för att förändra glomerulär permeabilitet. Det har noterats att det finns störningar i interleukinmetabolism hos HIV-infekterade patienter, särskilt höga cirkulerande (IL-1) beta- och TNF-nivåer; tidig njursviktfunktion förknippad med HIV-infektion kan vara associerad med glomerulär permeabilitet Felrelaterade och bevis på dålig tubulär dysfunktion.
2. Patologiska förändringar När glomerulär proteinuria inträffar, bör njurbiopsi noga övervägas. Njurbiopsi visade att njurarnas histologi var annorlunda, med undantag för mild mesangial hyperplasi, fokal glomerulär skleros, minimala lesioner, fokal nekrotisk glomerulonefrit och andra glomerulära patologiska förändringar, i interstitiellt Den homologa unika, proteinhaltiga substansen fylls i de utvidgade njurrören, och det atrofierade tubulära epitelet och interstitiell cellinfiltrering är alla synliga. Akut tubulär nekros, allergisk interstitiell nefrit, njureinfektion, tumör, vaskulär skada och kalkavlagring av njurarna ses alla. Obduktion och biopsi avslöjade en liten tubuloreticular inclusionsorgan (TRI) i de glomerulära kapillärendotelcellerna. IgM och C3 förekommer i immunofluorescens, och IgA deponeras i mesangialområdet.
Förebyggande
Pediatrisk förvärvat immunbrist-syndrom nefropati förebyggande
För att förhindra HIV-infektion, använd engångssprutor, försiktiga blodtransfusioner och blodprodukter för att förhindra att HIV-infekterade kvinnor blir gravida. Konsultation om HIV och frivillig HIV-test är vanligt bland alla gravida kvinnor, vilket hjälper till med tidig behandling av gravida kvinnor och förebyggande av perinatala infektioner. Behandling av HIV-patienter kan minska deras riskfaktorer för att utveckla njursjukdom.
Komplikation
Pediatriska förvärvade immunbrister syndrom nefropati komplikationer Komplikationer, njurinsufficiens
Vanligtvis förknippade med allvarliga infektioner, såsom Pneumocystis carinii lunginflammation, lymfocytisk interstitiell lunginflammation, upprepade bakterieinfektioner (inklusive tuberkulos, etc.), enteroviral meningit, arbovirus encefalit, orsakar också nervrötter Neuropati och kärlsjukdom (stroke). Alla barn har gradvis viktminskning, diarré och tillväxthämning. Barn med denna sjukdom har progressiv njurinsufficiens, flera system, flera organskador.
Symptom
Pediatrisk förvärvat immunbrist syndrom nefropati symtom vanliga symtom upprepad infektion feber nefrotiskt syndrom långsam tillväxt nefrogen ödem lymfadenopati proteinuria diarré
Barn med AIDS-nefropati bör frågas i detalj om deras medicinska historia, inklusive deras mammas sjukdomshistoria, historia om sexuellt överförda sjukdomar, drogberoende och historia för droganvändning och om barn har blodtransfusioner eller blodprodukter eller inte. Vuxen AIDS har egenskaperna för lång inkubationsperiod, relativt lång sjukdomsförlopp och komplicerat tillstånd. Barns AIDS, särskilt hos spädbarn och små barn, skiljer sig dock mycket från vuxna AIDS. Inkubationsperioden är relativt kort och sjukdomen utvecklas snabbt. Hos barn med HIV-N inträffar ett urinprovstörning efter diagnosen HIV-infektion, främst proteinuria. Det kännetecknas av en ökning av förhållandet mellan mikroalbumin / kreatinin i urinen, vilket är en manifestation av nefrotiskt syndrom proteinuria, som är en av de viktiga kliniska egenskaperna hos HIV-N. Oftast är det en manifestation av nefrotiskt syndrom, proteinuri, ödem och hypoproteinemi. Normalt blodtryck, progressiv azotemi och förstorade njurar visar en akut progression, som kan utvecklas till slutstadiet njursjukdom (ESRD) och svarar inte på behandlingen. Den kliniska utvecklingen hos barn med AIDS beror till stor del på platsen och typen av opportunistisk infektion som uppstår. Vertikalt överförda HIV-infektioner, de viktigaste kliniska manifestationerna av tillväxtstagnation, lymfadenopati, kronisk hosta och feber, återkommande lunginfektioner och ihållande diarré. Lungonsjukdomar finns hos mer än 80% av barn AIDS-patienter, vilket är den främsta orsaken till komplikationer och dödsfall. De tre barn som rapporterats av Peking Barnsjukhus hade alla långvarig och upprepad hosta som de viktigaste kliniska manifestationerna, inklusive 1 fall av lunginflammation 6 gånger. Dessutom har dessa barn progressivt avfall, diarré och tillväxthämning. Lunginfektioner är främst Pneumocystis carinii lunginflammation (PCP), lymfocytisk interstitiell lunginflammation (LIP) och upprepade bakterieinfektioner, inklusive tuberkulos. PCP är den vanligaste opportunistiska infektionen av AIDS i barndomen, och dess huvudsakliga kliniska manifestationer är andnöd, hypoxi och röntgenundersökning. De tidiga stadierna av LIP är asymptomatiska och har bilaterala lungskuggor. Infektioner i centrala nervsystemet inkluderar akuta självbegränsande sjukdomar såsom enteroviral meningit, allvarliga diffusa eller fokala infektioner som orsakar destruktiva följder (t.ex. arbovirus encefalit). Alla kliniska manifestationer av CNS-infektion är sekundära till toxiska mediatorer såsom frisättning av cytokiner. Dessa faktorer är neurotoxiska och orsakar kliniska manifestationer av encefalopati, såsom motoriska avvikelser och förlamning. Många av dessa sjukdomar orsakar också radikulopati och kärlsjukdom (stroke). Vissa manifestationer av oral och ansiktsbarn HIV-infekterade patienter, inklusive candidiasis, herpes simplex-virusinfektion, linjärt tandkörtlarytem, oral hårig leukoplakia.
Undersöka
Pediatrisk förvärvad immunbrist syndrom nefropati
HIV-rådgivning och frivillig HIV-testning för alla gravida kvinnor för att upptäcka perinatal HIV-infektion tidigt bidrar också till tidig behandling och förebyggande av perinatal infektion hos gravida kvinnor själva.
Virologisk undersökning
För misstänkta HIV-infekterade spädbarn bör HIV-virologi utföras så snart som möjligt (inom 48 timmar efter födseln), inklusive virusisolering eller PCR-detektion av HIV-DNA eller RNA. Efter att de första testresultaten har uppnåtts bör den andra gången (som 14 dagar efter födseln) kontrolleras så snart som möjligt för att avgöra om det finns HIV-infektion. Virologisk testning bör också upprepas vid 1 till 2 månaders ålder och 3 till 6 månaders ålder. Användningen av PCR för att undersöka HIV-DNA är den mest lämpliga metoden för att testa för HIV-infektion i barndomen. PCR-detektion av HIV-RNA kan också vara användbart vid diagnos av perinatal HIV-infektion, men med begränsade data. Känsligheten för HIV-isolering liknar PCR för att detektera HIV-DNA, men isolerings- och odlingsprocessen är komplex och dyr. För spädbarn under 1 månad är det inte tillrådligt att använda HIV p24-antigen enbart för att diagnostisera eller utesluta HIV-infektion, eftersom testet i detta skede har en hög frekvens av falska positiva resultat. Vid insamling av prover bör sladdblod inte användas eftersom det kan vara förorenat med moderblod. Inom 48 timmar eller 48 timmar efter barnets födelse är det virologiska testet positivt en intrauterin infektion, och det virologiska testet är negativt inom en vecka efter födseln, men blir sedan positivt vid födseln, vilket är infektionen vid födseln. Antalet kopior av HIV-RNA efter 1 månad ålder vid intrauterina infektioner och de som föds vid födseln är mer värdefullt för prognos och sjukdomsprogression. Spädbarn med en historia av HIV-exponering bör upprepa testet vid 1 till 2 månaders ålder, även om de initiala virologiska testresultaten är negativa. Om resultatet är negativt ska testet upprepas vid 3 till 6 månaders ålder. Om de virologiska testresultaten från båda proverna är positiva kan diagnosen bekräftas. Två eller flera testresultat är negativa, två gånger inom en månads ålder och ett test vid 4 månader eller äldre och resultatet är negativt, HIV-infektion kan uteslutas.
2. Klassificeringskontroll
Samtidigt som diagnosen fastställs bör patienten klassificeras, vilket är viktigt för val av behandlingsåtgärder och bedömning av prognos. Klassificering sker på tre sätt: infektionsstatus, immunologisk status och klinisk status.
(1) Infektionsstatus: uppdelad i HIV-infektion och icke-HIV-infektion. 1 HIV-infektion: HIV IgG-antikroppar enbart är inte tillräckliga för att göra en diagnos av HIV-infektion eftersom HIV-IgG-antikroppar från mödrar kan vara 18 månader gamla hos spädbarn. Den mest känsliga och specifika metoden för att upptäcka HIV-infektion är att detektera HIV-DNA eller RNA genom PCR, eller isolera HIV från plasma, mononukleära celler eller cerebrospinalvätska genom virusisolering. Eftersom dessa metoder kan upptäcka 30% till 50% av HIV-infekterade spädbarn inom en kort tid efter födseln, kan nästan 100% av HIV-infekterade spädbarn upptäckas vid 3 till 6 månaders ålder. Detekteringen av p24-antigen är inte tillräckligt känslig, speciellt när nivån av HIV-antikropp är hög, en betydande mängd p24-antigen binder till antikroppen för att bilda ett antigen-antikroppskomplex, och sålunda detekteras inte lätt. Användning av vissa tekniker för att dissociera antigen-antikroppskomplexet kan emellertid öka känsligheten för antigendetektion. 2 Ingen HIV-infektion: HIV-infektion kan uteslutas i följande fall: A. Spädbarn med HIV-infekterade mödrar genomgår serokonversion efter 6 månaders ålder (dvs. HIV-antikroppar omvandlas från positiva till negativa). B. Andra laboratorietestbevis för ingen HIV-infektion. C. Uppfyller inte kriterierna för definitionen av AIDS-övervakningsfall (huvudpoängen är: icke-navelblodprov som samlats in från två HIV-infekterade mödrar inom 18 månader efter ålder genom PCR, virusisolering eller p24-antigendetektion) .
(2) Immunologisk status: Huvudsakligen klassificerad enligt CD4 T-lymfocytantal. Eftersom normala CD4 T-lymfocytantal räknas från vuxen till vuxen i olika åldrar har US CDC olika klassificeringskriterier för olika åldersgrupper (tabell 2). I CD4-cellindexet är procentuell förändring i CD4-celler viktigare än det absoluta antalet. Vid HIV-infektion minskar CD4-celler med utvecklingen av infektionen; de med lägre CD4-celler har en sämre prognos. När diagnosen HIV-infektion har fastställts, bör CD4-celler undersökas var tredje månad därefter.
3. Detektion av viral belastning
HIV-viral belastning har en ledande roll i antiviral terapi. Den virala belastningen bestäms vanligtvis genom kvantitativ detektion av HIV-RNA. Resultaten av analysen uttrycks i termer av kopiaantalet HIV-RNA. Uppgifter om vuxna indikerar att HIV-RNA-nivåerna kommer att minska med en avsevärd marginal (102 till 3) 6 till 12 månader efter akut HIV-infektion, vilket återspeglar samverkan mellan kroppens immunsystem och viruset. Därefter uppnås ett visst stabilt tillstånd. Men HIV-infektionen erhållen under den perinatala perioden skiljer sig från den hos vuxna, och det höga kopiaantalet av HIV-RNA varar länge. Antalet kopior vid födseln är vanligtvis under 10 000 / ml, upp till 100 000 / ml vid 2 månaders ålder och upp till 10 miljoner / ml vid 2 månader. Långsamt sänka senare. För spädbarn under 1 år kan kopieringsantalet av HIV-RNA vara över 2,99 × 105 / ml, det kan vara relaterat till sjukdomsprogression eller till och med dödsfall; när kopianummeret är över 100 000 / ml och CD4-cellerna är mindre än 15%, Kan indikera risken för sjukdomsprogression och död. När metoderna för kvantitativ detektion av HIV-RNA är olika är resultaten olika. När samma prov testas med olika metoder kan resultaten vara två gånger olika. Användbara metoder inkluderar kvantitativ PCR (såsom Amplicor HIV-1 Monitor of Luo Diagnostic System), förgrenad DNA-detektion (Quantiplex från Chiron Corporation, USA) och detektering av plasma-RNA (NASBA of Organon Technika Co., Ltd.) baserat på amplifiering av nukleinsyrasekvenser. Det är viktigt att alltid använda samma teknik efter att ha valt en teknik från en viss tillverkare för att kontinuerligt övervaka den virala belastningen. Ovanstående tre detekteringstekniker har olika krav på mängden prov.Den minsta mängden blodprover (100 ul) är NASBA-teknik, följt av Amplicors HIV-1 Monitor (200 ul), medan Quantiplex kräver 1 ml plasma. Ett annat anmärkningsvärt fenomen är att HIV-RNA varierar under samma dag eller på olika dagar, med ett intervall på upp till tre gånger. Hos spädbarn eller barn kan omfattningen av denna förändring bli ännu större. Efter upprepad testning bör därför viral belastning endast beaktas när förändringen i HIV RNA-kopienummer är mer än 5 gånger (dvs. 0,7 log 10) hos barn under 2 år och mer än 3 gånger (dvs. 0,5 log 10) hos barn över 2 år. Kliniska och biologiska förändringar. För att eliminera förekomsten av detekteringsteknologi kan ett prov delas upp i två delar, och medelvärdet används som detekteringsvärde. För en behandlingsplan är det inte möjligt att göra ändringar baserat på endast ett testresultat, och testet kan ändras efter upprepad testbekräftelse. Konventionella avbildningsundersökningar såsom B-ultraljud, röntgenfilm och CT-hjärnan fann ofta att hela kroppens lymfkörtlar var svullna och lunginflammationsskador hittades och uppenbara lesioner i det centrala nervsystemet upptäcktes. Lunginfektion är en viktig orsak till vanliga komplikationer och dödsfall, främst PCP, LIP, bakteriell lunginflammation och tuberkulos. PCP är den vanligaste opportunistiska infektionen av AIDS i spädbarn. Röntgen från bröstkorgen visar retikulära, flockiga och sladdliknande suddiga skuggor runt Hilum. När sjukdomen fortskrider uppträder små fläckar av oskärpa och knop. De knutade skuggorna kan också slås samman till större flakiga skuggor. Nodulära skuggor är ofta flera. Lungeläsioner utvecklas vanligtvis från de två lungorna längs bronchus till periferin, och de två lungspetsarna och lungbasen påverkas sällan eller påverkas mindre. De tidiga stadierna av LIP är asymptomatiska och har bilaterala lungskuggor. Lungorna har ökad konsistens eller prickliknande skuggor, och lungorna är uppenbarligen fjäderliknande. Det sena stadiet är interstitiell fibros, som är en honungskaka lungskugga. Infektioner i centrala nervsystemet kan orsaka allvarliga diffusa eller fokala infektioner, vilket kan orsaka kliniska manifestationer av encefalopati, såsom motoriska avvikelser och förlamning, samt radikulopati och stroke.
Diagnos
Diagnos och diagnos av nefrot förvärvat immunbrist-syndrom hos barn
Den kliniska diagnosen av barn med AIDS-nefropati inkluderar en historia av sexuellt överförda sjukdomar, drogberoende och drogmissbruk hos modern, eller en historia av applicering av blodtransfusioner och blodprodukter. Efter att laboratorietester har bekräftat förekomsten av HIV-infektion, flera systemskador och avvikelser i urinprov, ökat mikroalbumin / kreatininförhållandet i urin, kan du bekräfta sjukdomen.
Diagnosprinciper för HIV-infektion hos spädbarn födda till HIV-infekterade mödrar:
1. ≥ 18 månader av spädbarn med en bekräftad diagnos med ELISA-detektionsantikropp 2-positivt och bekräftande test (immunoblot eller fluorescensfri detektion) 1 positivt; eller 2 olika virusdetekteringstester i olika prover (HIV-isolering, HIV-gen och p24 Positivt för antigenbestämning, eller det finns en pediatrisk AIDS-definitionssjukdom (se klinisk typ). Förmodad diagnos av spädbarn ≥ 18 månader: Har ett virustest (ibid.) Positivt (förutom navelsträngsblod).
2. Den <18 månader gamla bebis definitiva diagnosen är positiv för alla två virala testtester (ibid.) I olika prover, eller det finns en pediatrisk AIDS-definierande sjukdom.
3. Förutom medfödd immunbristsjukdom.
