Pediatriskt Guillain-Barrés syndrom
Introduktion
Introduktion till pediatriskt Geeland-Barre syndrom Guillain-Barrésyndrome (GBS) är en mångfald nervrötter och perifer neuropati förknippad med infektion och / eller autoimmunitet, med progressiv, symmetrisk och slapp lamm förlamning funktionen. Även känd som akut infektiös polyradiculoneurit, även känd som akut inflammatorisk demyeliniserande polyradiculoneurit (akutinflamatorisk demingeling polyradiculoneuritis). För närvarande anses GBS vara en akut autoimmun sjukdom medierad av både humoral och cellulär immunitet. Det kan förekomma i alla åldrar. I de flesta fall kan de flesta barn återhämta sig gradvis efter en kort tidsperiod, och prognosen är god. Olika grader av perifera sensoriska störningar, medullära lesioner och andningsmuskelförlamning förekommer i allvarliga fall. Cerebrospinalvätska ändras till protein-cellseparation. Behandlingen omfattar huvudsakligen allmän behandling och immunterapi.De flesta av barnen återhämtar sig gradvis efter en kort tids lugnperiod, och prognosen är god. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: diarré
patogen
Orsaken till pedagogiskt Guillain-Barre syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är oklar, men studier har visat att Campylobacter jejuni (4% till 66%), cytomegalovirus (5% till 15%), Epstein-Barr-virus (2% till 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% till 5%), dessa Det finns inget specifikt samband mellan pre-infektion och kliniska subtyper. Dessutom rapporterar litteraturen med herpes simplex och herpes zoster-virus, influensa A och B, kusma, mässling, coxsack, hepatit A och hepatitis B-virus. Smittkoppor är associerade med infektioner såsom humant immunbristvirus.
(två) patogenes
1. Pathogenesis
Patogenesen för GBS är fortfarande inte särskilt tydlig, främst följande:
(1) Infektion: De flesta patienter med GBS har förinfektion, men allvarlig axonal degeneration är vanligare efter infektion med Campylobacter jejuni, och allvarlig sensorisk skada är vanligare efter cytomegalovirusinfektion. För närvarande har sambandet mellan Campylobacter jejuni och GBS orsakat omfattande oro. Campylobacter jejuni (CJ) är den främsta orsaken till akut gastroenterit och den vanligaste källan till GBS-förinfektion, av olika CJ-serotyper: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, Kemisk analys av kärnoligosackariderna (OS) av lipopolysackarider vid 0:19, 0:23, 0:36 och 0:41 visade liknande strukturer som humana gangliosider GML, GDLa, GDa, GD3 och GM2.
Vissa strukturer av mikroorganismer delar en gemensam epitop med vissa strukturer i värden. Det skyddande immunsvaret mot patogena mikroorganismer efter infektion orsakar korsreaktion i nervvävnad, förstör nervstrukturfunktion eller orsakar funktionella förändringar. Detta kallas "molekylär simulering". Dessutom kan mikrober också fungera som en polyklonal aktivator för att stimulera proliferation av B-celler, producera antikroppar; direkt delta i cytokinfrisättning, synergistiskt immunrespons, aktivera oligoklonala reaktioner av T-celler genom så kallade "mikrobiella superantigener", förstöra immunkompetenta celler, Störande med immunregleringsmekanismer, vilket resulterar i ett autoimmunt svar.
Förekomsten av GBS är relaterad till egenskaperna hos infektionskällan och patientens immunstatus.
(2) Anti-gangliosidantikroppar: Många studier har visat att relativt specifika anti-gangliosidantikroppar kan hittas i varje subtyp av GBS, varav den mest typiska är Miller-Fishers syndrom (MFS), 90% av patienterna med MFS Anti-GQ1b och GT1a gangliosidantikropp (IgG); anti-GML-antikropp (IgG-typ) som finns i alla GBS-subtyper, men akut motorisk axonal neuropati (AMAN) jämfört med demyeliniserad GBS Anti-GML-antikroppar är vanligare hos patienter med akut motorisk sensorisk axonal neuropati (AMSAN).
Huruvida anti-gangliosid-antikroppar är direkt involverade i patogenesen är fortfarande oöverträffande. Många experiment har visat att anti-GML-antikroppar kan orsaka dysfunktion i jonkanaler. En tidig manifestation av AMAN är att komplement på Langfei-korsningar aktiveras, och den möjliga verkningsmekanismen är resistens. Gangliosidantikroppar verkar direkt på receptorer vid Langue eller korsningen och orsakar förändringar i jonkanaler genom att aktivera komplement.
(3) Cellulär immunitet: T-celler kan vara involverade i patogenesen av GBS i de flesta eller alla subtyperna. T-celler svarar på något av myelinproteinerna P2, P0 och PMP22 och är tillräckliga för att framkalla experimentell autoimmun neurit. Aktiverade T-celler finns i den humorala cirkulationen hos patienter i den akuta fasen.Det kan uppreglera matrismetalloproteinkinas och känna igen det genom att binda till antigenen i samma familj via blod nervbarriären. Studien av dessa specifika svar på T-celler är fortfarande i sin barndom.
(4) Vaccination: Det har rapporterats att 4,5% av GBS vaccineras efter vaccination, vilket är vanligare vid vaccin mot influensa, vaccin mot hepatit och vaccin mot mässling.
(5) Genetik: Det har rapporterats att frekvensen för A3- och B8-gener hos GBS-patienter ökar signifikant.
(6) Spårelement: Det har rapporterats att det finns spårelement av zink, koppar och järnmetabolism hos patienter med GBS.
2. Patologiska förändringar
Nyligen genomförda studier har visat att GBS inkluderar många olika subtyper, främst akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikulonurit (AIDP), akut motorisk axonal neuropati (AMAN). Akut motorisk sensorisk axonal neuropati (AMSAN) och Miller-Fisher syndrom (MFS), mer än 90% av patienterna med GBS är av AIDP-typ, och de kliniska och patologiska egenskaperna för varje subtyp är olika. De viktigaste patologiska förändringarna är emellertid monocytinfiltrering och segmental demyelinisering i perifera nerven.
(1) Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikulopati (AIDP): patologiska förändringar är främst inflammatoriska demyeliniserande förändringar med fokal och diffus lymfocytisk infiltration och ett stort antal lipidrika makrofager, träning Och den sensoriska fibern är inblandad, sjukdomen involverar huvudsakligen nervroten (speciellt den motoriska nervroten) och den angränsande nervplexen. Den tidiga synliga skadan på myelin nervfibern är den vakuoliknande förändringen av det yttre lagret av myelinhöljet, men det yttre skiktet på den drabbade fibern Fenomenet med komplementaktivering på ytan av Schwann-celler dök upp tidigare, så vissa forskare spekulerade att antikroppen aktiverar komplement genom att binda till ytan av Schwann-cellmembranet och utlöser en serie förändringar med aktiveringen av komplement, myelinvakuol Ändra, sönderdelas och sväljas av makrofager.
(2) Akut motorisk axonal neuropati (AMAN): patologiska förändringar är milda, och det finns ingen inflammation. De viktigaste förändringarna i nervfibrerna är motorisk axonal degeneration, som involverar rygg och ventrala nervrötterna och perifera nerver, immunopatologi och elektronmikroskopi. Studier har visat att AMAN: s initiala immunskada uppträder på Langfei-knuten.
(3) Akut motorisk sensation axonal neuropati (AMSAN): Den patologiska processen är komplementaktivering, makrofager är i kontakt med nervnoderna, utrymmet runt axonerna öppnas och makrofager migrerar bort, följt av axonala Krympning, axonal degeneration kan förekomma hos vissa patienter, Langfei-knut och sensoriska nerver är omfattande skadade, och dessa patologiska förändringar liknar AMAN.
(4) Miller-Fishers syndrom (MFS): Det finns få rapporter om dess patologiska förändringar, och dess patologiska förändringar anses generellt vara liknar AIDP.
Förebyggande
Pediatrisk Guillain-Barre syndrom förebyggande
Orsaken till denna sjukdom förstås inte helt, det tros vara relaterat till viral infektion och immunsvar efter infektion. Därför är det nödvändigt att aktivt förebygga och behandla olika infektionssjukdomar, såsom att göra vaccinationsarbete, särskilt förebyggande och behandling av luftvägsinfektionssjukdomar. Aktiv förebyggande och behandling av Campylobacter jejuni bör genomföras.
Komplikation
Pediatriska komplikationer med Guillain-Barré syndrom Komplikationer, diarré
Kan vara sekundär till infektion.
Symptom
Pediatrisk Guillain-Barre-syndrom Symptom Vanliga symtom Känslighetsstörningar Ataxi Arytmi Hörsel droppar Hårt hals Konsonanter Ansiktsmuskler Hjälpelösa reflexer Försvinner takykardi Andningsfel
1. Akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikulopati (AIDP): Mer än 90% av GBS-patienter kan drabba patienter i alla åldrar.Denna typ av symtom verkar snabbare, ofta inom några dagar, och kan också vara utbrott. Sexualitet, de vanligaste manifestationerna är progressiv, stigande, slapp förlamning, med milda till måttliga sensoriska störningar, eller med kranial nervpares (minskat), allvarliga patienter kan utveckla medullär förlamning och orsaka allvarliga komplikationer Det mest mottagliga för 7: e, 9: e och 10: e par av kranialnervarna, följt av 2, 5, 12 par kranialnerver, svår förlamning av andningsmuskeln inom 24 till 48 timmar, vilket kräver omedelbar mekanisk ventilation.
Sensorisk dysfunktion inkluderar domningar, känsla, akupunktur, brännande känsla, vanligtvis ingen urinering eller defekationsstörning, det autonoma nervsystemet skada av denna sjukdom är vanligt, det kan vara symtom på sympatisk och parasympatisk brist, patienter har ofta händer och fötter mindre svett Eller hyperhidrosis, sinus takykardi, instabilt blodtryck, kan vara övergående, urinretention eller inkontinens.
Följande indikatorer föreslår klinisk andningsfel: snabb sjukdomsprogression, medullär dysfunktion, bilateral lateral muskelsvaghet, autonom dysfunktion, lungfunktionsindikatorer förknippade med andningsfel: vital kapacitet <20 ml / kg maximalt inspirationstryck <30 cmH2O, maximalt Utandningstrycket <40 cmH2O, eller lungkapaciteten, det maximala inandningstrycket och det maximala utandningstrycket faller med mer än 30%.
2. Akut motorisk axonal neuropati (AMAN): De kliniska manifestationerna är akuta hemorrojder utan sensoriska störningar och återhämtningen är långsam. Patienter har ofta hyperreflexi under den tidiga återhämtningsperioden.
3. Akut motor-sensorisk axonal neuropati (AMSAN): Denna typ är vanligare hos vuxna och är en allvarlig axonal destruktiv subtyp som kännetecknas av samtidig försämring av motoriska och sensoriska funktioner, med långsammare återhämtning och sensorisk försämring inklusive Fasthet, myrkänsla, akupunktur, brännande känsla.
4. Miller-Fishers syndrom (MFS): kliniska egenskaper hos olika grader av extraokulär muskelförlamning, ataxi och sputumreflex försvann, MFS är en variant av GBS, för den primära skadorna på oculomotoriska nerver, hos vissa Patienter kan ha hjärnstam eller cerebellum direkt skadade. MFS-patienter involverar sällan lindmuskelstyrka, autonom nervfunktion, med undantag för cerebrala nerver utanför nervnerven. MFS kan fortfarande ha perifera och centrala hörselsystem och perifera balanssystem. Nedsatt, manifesterad som hörselnedsättning, balansdysfunktion, när patienter med medullär förlamning och autonom dysfunktion, kan indikera dålig prognos, mycket få patienter kan återfall, det vill säga efter en sjukdom, efter en lång period av asymptomatisk, igen Utseendet på MFS liknar den första gången. Vissa forskare tror att återfall kan vara relaterat till HLA-DR2.
5. GBS-funktioner för barn
(1) Förevarande symtom är vanligare vid oförklarlig feber än diarré.
(2) Lemmarna är mer asymmetriska i övre och nedre extremiteterna.
(3) Kranial nervpares är sällsynt.
(4) Känslighetsstörningar är sällsynta.
(5) Tidig muskelatrofi är mindre än hos vuxna.
(6) Tillståndet förändras snabbt, men prognosen är bättre än hos vuxna.
(7) Cerebrospinalvätskeprotein-cellseparation är inte typisk för vuxna.
6. GBS efter infektion med Campylobacter jejuni (CJ) kännetecknas huvudsakligen av: 1 mer allvarligt tillstånd, 2 större grad av axonal degeneration, 3 sämre negativa prognoser, 4 hög förekomst av barn, 5 större andel av specifik HLA Typ 6; närmare kopplad till antikroppar mot gangliosid och säsongens början.
Undersöka
Undersökning av barns Guillain-Barre syndrom
1. Blodtest: Mer än hälften av de sjuka barnen har neutrofiler, och erytrocytsedimentationsgraden ökas i kritiska fall.
2. Blodgasanalys: Blodgasanalys kan förstå andningsfunktion och respiratorisk acidos, och blodets syremättnad bör övervakas regelbundet.
3. Antikroppsdetektion: En mängd antikroppar mot gangliosider gML, gMa, GDLa, GDLb och GQ1b kan detekteras i serumet hos GBS-patienter, som vanligtvis upptäcks av ELISA. Många forskare har om dessa antikroppar är relaterade till GBS-subtyper. Dessutom var anti-GQ1b-antikroppen nära besläktad med MFS, och andra GBS-kliniska subtyper och motsvarande specifika antikroppar bestämdes inte fullständigt. Den positiva hastigheten för dubbelt serum-anti-neuroantiage> 4-faldig ökning var cirka 75%, P2-protein. (Mänskligt perifert neurofosfolipidprotein) antikroppspositivt har en viss specificitet för diagnosen av denna sjukdom.
Antikroppar och deras möjliga relaterade GBS-undertyper:
(1) Anti-GML-antikropp: Denna antikropp finns i cirka 30% av patienterna med AIDP och är ospecifik.
(2) Anti-GDLa-antikropp: Denna antikropp är specifik hos kinesiska AMAN-patienter, men dess känslighet är 60% till 70%.
(3) Anti-GQLb-antikropp: 90%: Denna antikropp finns i patienter med MFS.
(4) Anti-GalNAc-GDLa-antikropp: Denna antikropp är förknippad med infektionen av Campylobacter jejuni. Studier har visat att GBS-patienter med denna antikropp kan utveckla snabb, mycket allvarlig muskelsvaghet (främst distal muskelgrupp), men mycket Det finns få känslor av försvinnande, onormala känslor och hjärnnervens engagemang.
(5) Anti-Gla och anti-GMLb-antikroppar: Närvaron av denna antikropp hos patienter med GBS måste vara uppmärksam på förekomsten av medullär förlamning.
4. Cerebrospinalvätskeundersökning: Proteincellseparation är en av egenskaperna hos denna sjukdom. Efter flera dagars början börjar proteininnehållet att stiga. Den högsta toppen av proteininnehållet är 4-6 veckor efter början. De flesta patienter har normala cellnummer, och patientens cerebrospinalvätska kan hittas i cerebrospinalvätskan. Kloningszon.
Elektrofysiologisk undersökning:
1.AIDP: Demyeliniserande förändringar, nervledningshastigheten bromsas avsevärt, F-vågen försvinner, vissa författare tror att försvinnandet av H-reflex är en mer känslig indikator för tidig diagnos av GBS, och amplituden av den övre lemmens sensoriska nervaktionspotential (SNAP) försvagas eller försvann. Onormala F-vågor är också en onormal indikator på tidigt GBS.
2. AMAN: Nervledningshastigheten är normal eller något onormal, och amplituden för kompositmotorverkan (CMAP) minskar, vilket antyder att axonledningen är skadad, men det finns ingen demyelinisering.
3.AMSAN: Axelskador är desamma som AMAN.
4. MFS: Demyelinering ändras med AIDP.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av barns Guillain-Barre syndrom
Diagnostiska kriterier
1. Kliniska symptom: Nomura et al sammanfattade 1996 sju egenskaper hos GBS, varav de första fem är kliniska egenskaper:
(1) Patienter har ofta förinfektioner 1 till 3 veckor innan neurologiska symtom börjar, de vanligaste är halsont, nästoppning, feber eller gastroenterit orsakad av Campylobacter jejuni-infektion.
(2) Symmetrisk sputum, i allmänhet med svagheten i båda nedre extremiteterna, gradvis ökande och uppåtgående utveckling.
(3) Sputumreflektionen försvinner.
(4) Symtom och tecken utvecklas snabbt inom några dagar till två veckor, går sedan in i en stabil period och återgår slutligen till det normala, vilket tar ungefär flera månader.
(5) De flesta patienter kan återuppta sin funktion, vanligtvis 2 till 4 veckor efter avslutad framsteg, men också efter några månader.
(6) Proteinet i cerebrospinalvätska ökas, antalet vita blodkroppar är inte högt och protein-cellseparation observeras.
(7) Motorns ledningshastighet bromsas ner och F-vågen försvinner.
2. Diagnostiska kriterier De nya diagnostiska kriterierna reviderade av Asbury (1990) föreslår följande villkor för GBS:
(1) Egenskaper som krävs för diagnos:
1 Mer än en lem är gradvis svag.
2 腱 reflexförlust, men om andra funktioner uppfyller diagnosen kan även distal sakral reflexförlust och biceps senreflex och knärefleksreduktion diagnostiseras.
(2) Funktioner som stöder hög diagnostik:
1 kliniska funktioner:
A. Framsteg: Symtom och tecken visas snabbt och slutar fortsätta med 4 veckor.
B. Relativt symmetriskt.
C. Känn symtomen och tecknen är milda.
D. Kranial nerv involvering.
E. Den återhämtar sig vanligtvis 2 till 4 veckor efter det att progressionen upphör och den börjar inte återhämta sig efter några månader. De flesta patienter återgår till normal funktion.
F. Autonom dysfunktion: arytmi, ortostatisk hypotension, hypertoni.
G. Det finns ingen feber när de neurologiska symtomen uppträder.
H. Variant:
a. feber uppstår när neurologiska symtom uppstår.
b. Allvarlig sensorisk störning med smärta.
c. Framsteg under fyra veckor, vissa patienter kan ha en lätt iteration.
d. Framsteg upphör men återställer eller lämnar inte en permanent funktionsfel.
e. Sphinctersjukdomar, vanligtvis är sfinkterna inte trötta, men har en övergående blåsans sfinkterrubbning vid sjukdomens början.
f. Engagemang i centrala nervsystemet förekommer ibland.
Inkluderar svår ataxi, dysartri, extensor och fotreflexer och oklara sensoriska plan som inte kan förklaras av sensoriska nedsättningar. Om andra symtom uppfylls kan diagnosen GBS inte nekas.
2 Mycket stödda diagnostiska cerebrospinalvätskegenskaper:
A. Cerebrospinalvätskeproteininnehållet kan ökas under den första veckan från början, och efterföljande kontinuerliga mätningar höjs.
B. Antalet vita blodkroppar i cerebrospinalvätskan är 10 x 106 / L eller mindre.
C. Variant: Inget proteininnehåll ökade inom 1 till 10 veckor efter början och vita blodkroppar var 11 × 106 / L till 50 × 106 / L.
3 Elektrofysiologiska funktioner som starkt stöder diagnos: Cirka 80% av patienterna har bevis för att bromsa eller blockera nervledningen, ledningshastigheten är vanligtvis lägre än normalt 60%, men är fläckig, inte alla nerver är involverade, distalt Latensen förlängs till tre gånger normalt, och F-vågens svar från den proximala nervstammen och nervrotledningen är en bra indikator. Cirka 20% av patienterna har normal ledning, och ibland uppträder ledningsavvikelser flera veckor efter starten.
Differensdiagnos
De perifera nervförlamningssymptomen på denna sjukdom måste differentieras från andra perifera neurologiska störningar.
1. polio
Mer vanligt hos barn som inte tar poliovaccin, kännetecknat av asymmetrisk förlamning, sensorisk närvaro, kan ha medullär förlamning, förlamning i bukmusklerna, mindre involvering i kranialnerven, allmän värme reträtt efter förlamning inte längre utvecklas, tidig cerebrospinal vätska Antalet celler ökar ofta, och fenomenet protein-cellseparation kan ses i det senare skedet. Hos barn som inte har tagit poliovaccin har förlamning ofta följder. Polioviruset kan isoleras från avföring och cerebrospinalvätska och den serumspecifika antikroppstitern ökas under återhämtning.
2. Ryggmärgs tumör
3. Periodisk förlamning av hypokalemi
4. Övrigt
Såsom snarkning av sputum, etc., dessutom behöver enskilda fall differentieras från akut cerebellar ataxi, symptomen på denna sjukdom är huvudsakligen cerebellar ataxi, manifesteras som gånginstabilitet, kan inte stå, hänvisar till Nästestet är instabilt,
