akut disseminerad encefalomyelit hos barn
Introduktion
Kort introduktion av akut spridd encefalomyelit hos barn Akut spridd encefalomyelit (ADEM) är en cellulär immunmedierad autoimmun sjukdom som kännetecknas av akut inflammation och demyelinisering av centrala nervsystemet. Sjukdomen förekommer vanligtvis efter akut infektion eller vaccination, så den kallas också encefalomyelit efter infektion eller encefalomyelit efter vaccin. Det finns ingen historia om vaccination eller infektion före sjukdomen, som kollektivt kan kallas akut spridd encefalomyelit. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0.0002% -0.0008% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ataxi, paraplegi, urinretention, somatosensorisk störning
patogen
Orsaken till akut spridd encefalomyelit hos barn
Virusinfektion (45%):
ADEM är förknippat med en mängd olika infektioner, varav de flesta är förknippade med utslagssjukdom, oftast i mässling, följt av rubella, varicella, herpes zoster, herpes simplex, kusma, influensa, infektiös mononukleos och mykoplasmainfektion.
Immuniseringsfaktor (35%):
Immunisering är vanligt vid vaccin mot rabies, kikhoste, difteri, vaccin mot mässling och influensavaccination.
Andra sjukdomar (20%):
De flesta patienter har ospecifika övre luftvägsinfektioner, gastroenterit, feber och andra prodromala symtom före början, och vissa har inga incitament.
patogenes
Det mest framträdande patologiska kännetecknet för denna sjukdom är den vita substansen i centrala nervsystemet. Myelinhöljet ses runt blodkärlen, särskilt runt de små åderna. I sjukdomens tidiga skede kan man se många demyeliniserande lesioner med en diameter på cirka 1 mm, som är spridda i hjärnan och ryggmärgen. Vitt ämne, med vitt ämne runt ventrikeln, synnerven och den temporala loben är mest uppenbar, axonal relativt intakt, perivaskulärt ödem och uppenbar infiltration av inflammatorisk cell, avancerad sjukdom, gliacellproliferation runt lesionen, ärrbildning, generellt sett denna sjukdom De patologiska förändringarna i lesionerna är desamma, vilket återspeglar att sjukdomen är en klinisk enfassjukdom.
Förebyggande
Förebyggande av akut spridd encefalomyelit hos barn
Gör ett flertal vaccinationsarbeten och aktivt förebygga och behandla olika infektionssjukdomar, inklusive infektionssjukdomar i luftvägarna och matsmältningsorganen.
Komplikation
Komplikationer av akut spridd encefalomyelit hos barn Komplikationer, ataxi, paraplegi, urinretention, somatosensorisk störning
Kan orsaka nerven i hjärnan, uppstå ataxi, kan ha paraplegi eller quadriplegia, sensoriska störningar och urinretention.
Symptom
Akuta spridna encefalomyelit symtom hos barn Vanliga symtom Kramper hjärnhinneirritation koma Ataxia ödem Rhizomer Medvetenhetsstörning Yrsel Sensoriska kramper
Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, vanliga barn och ungdomar, akut uppkomst, en historia av förinfektion inom en månad före sjukdomen, efter några dagar, neurologiska symtom uppträder, sjukdomsförloppet är i allmänhet monofasiskt, symtom och tecken kan vara successiva Det visas helt inom 2 veckor. Enligt de kliniska egenskaperna kan det delas in i tre typer. Cerebrospinaltypen är hjärnan och ryggmärgen. Hjärntypen hänvisar till de framträdande symtomen i hjärnan. Ryggmärgstypen är ryggmärgen och febern är valfri. Olika prestanda, främst hjärnsymtom, ofta huvudvärk, yrsel, kräkningar, kramper, dysfori, mentala symtom och irritation i hjärnhinnan, symtomen i hjärnstammen kan ha kranial nerv involvering, cerebellär skada kan ha ataxi , nystagmus, etc., de ryggmärgsrelaterade delarna är olika, kan ha paraplegi eller quadriplegia, sensorisk störningsplan och urinretention.
Undersöka
Undersökning av akut spridd encefalomyelit hos barn
I den akuta fasen av cerebrospinalvätska (CSF) kan mer än hälften av patienterna ha abnormiteter, lymfocyter är milda till måttligt förhöjda, proteininnehållet är normalt eller något förhöjt, socker- och kloridinnehållet är normalt och IgG-index för cerebrospinalvätska är förhöjd hos vissa barn (normalt förhållande <0,7), oligoklonal (OB) antikropp var positiv.
EEG har mer diffus förändring av långsam vågaktivitet, CT-undersökning av hjärnan visar mer normal, MR-hjärnan visar att vitmaterialet multipel diffus i asymmetrisk lång T2-signal, kan också invadera basala ganglier, talamus, cerebellum, hjärnstam och ryggmärg.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av akut spridd encefalomyelit hos barn
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på typisk sjukdomshistoria, sjukdomsförlopp, nervsystemets involvering och MR-egenskaper hos hjärnan, men andra cerebrospinala sjukdomar bör uteslutas. En speciell typ av akut spridd encefalomyelit bör noteras vid diagnos, kallad akut hemorragisk vit substans. Encefalit, vissa människor tror att det är ett våldsamt sätt för akut spridd encefalomyelit, en kraftig början, ålder 2,5 till 60 år, patologiska egenskaper är ensidiga eller bilaterala asymmetriska parietala lob, omfattande blödning i den bakre främre loben, ödem, Nekros, hjärnstam och ryggmärg kan också påverkas, uppenbar myelinförlust runt blodkärlen, lymfocytisk infiltration, redan befintliga barn har ofta virusinfektioner, neurologiska symtom som feber, hemiplegi, afasi, kramper etc. Tidig koma, snabb död inom några dagar, hög dödlighet, dålig prognos.
Differensdiagnos
Akut disseminerad encefalomyelit bör differentieras från följande huvudsjukdomar: akut viral encefalit, multipel skleros, spridd nekrotiserande leukoencefalopati och liknande.
Akut viral encefalit
Akut uppkomst, kan ha feber, kliniska om hjärnans symtom är framträdande, de två sjukdomarna är svåra att identifiera, såsom herpes simplexvirus typ I orsakad av encefalit, ofta involverar den temporala loben, frontala och isolerade löv, hjärnans CT eller MRT För bilateral asymmetri, lesioner som involverar grått ämne och vitt ämne, bör diagnos av viral encefalit uteslutas, och ökningen av serum och cerebrospinal patogenspecifika IgM-antikroppar kan hjälpa till att diagnostisera.
2. Multipel skleros
Det är en autoimmun sjukdom i det centrala nervsystemet. Det är sällsynt hos barn, och dess kliniska manifestationer är komplexa och olika. Heterogeniteten i lesionerna och lesionernas mångfacitet är egenskaperna hos denna sjukdom. Sjukdomen löser sig ofta och återkommer tidigt i sjukdomen, beroende på nervsystemets skada. Invasion av vit substans har samexistens av nya och gamla skador, brist på utrymmesupptagande effekt och ödem runt lesionen.
3. Disseminerad nekrotiserande leukoencefalopati
För antifolatpreparatet orsakar metotrexat leukoencefalopati, den vanligaste vid akut lymfocytisk leukemi, förebyggande av meningeal leukemi genom intratekal injektion eller samtidig strålbehandling kan öka dess toxicitet, enligt medicinsk historia och avbildning är inte svårt och akut spridning Identifiering av encefalomyelit.
