lymfocytisk interstitiell pneumoni hos barn
Introduktion
Introduktion till lymfocytisk interstitiell lunginflammation hos barn Lymfocytisk interstitia lpneumoni (LIP) är en ovanlig lesion av godartad hyperplasi hos mogna lymfocyter i lunginterstitiella och alveolära utrymmen. Eftersom lymfocytisk interstitiell lunginflammation är sällsynt hos vuxna, är den vanlig hos barn och är associerad med AIDS. Grundläggande kunskaper Andelen barn: förekomsten av barn är cirka 0,008% -0,009% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lungfibros
patogen
Pediatrisk lymfocytisk interstitiell lunginflammation
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till lymfocytisk interstitiell lunginflammation är okänd, för tidig födsel och låg immunfunktion är ofta orsaken och orsakerna är följande:
1. HIV-infektion med HIV-infektion leder till lymfocytproliferation.
2. HIV har en synergistisk effekt med EBV-infektion.
3. Immunitet, genetiska faktorer förknippade med HLA-DRs, HLA-DRs fenotyp, den relativa risken för lymfocytisk interstitiell lunginflammation är så hög som 70,1%, kan också associeras med många immunmedierade sjukdomar, såsom autoimmun hemolytisk Anemi, kronisk aktiv hepatit, juvenil reumatoid artrit, tyroidoidit, systemisk lupus erythematosus, myasthenia gravis och Sjögrens syndrom.
(två) patogenes
Det finns olika hypoteser. Först orsakar HIV själv lymfatisk hyperplasi. Dessutom är HIV associerad med EBV-infektion. EBV och HIV har synergistiska effekter. LIP skiljer sig från interstitiell lunginflammation och desquamativ interstitiell lunginflammation. Det är inte interstitiell. Lunginflammation, som är en proliferativ sjukdom hos lunglymfocyterna, förekommer inte bara vid HIV-infektion, utan också vid primär immunbrist och autoimmuna sjukdomar, inklusive autoimmuna sjukdomar inklusive Sjögrens syndrom, kronisk aktiv hepatit, myasthenia gravis och Malign anemi; immunbristsjukdomar inkluderar patienter med benmärgstransplantation, det finns rapporter om uppföljning av HIV-infekterade barn, LIP kan nå 30% till 50%, vissa tror att LIP kan vara familjärt, på grund av antigenaktiverade T-lymfocyter, såsom CD4 för att producera cytokiner. IL-2, som orsakar spridning av vävnadsskadade effektorceller (CD8), har rapporterats i 8 fall av LIP i lungbiopsiprover, 8 fall av EBV har hittats; också rapporterats att CD8-lymfocytos inkluderar parotid svullnad, Sjogren's syndrom och LIP och svarta patienter är associerade med HLA-DR5 och den relativa risken för HLA-DR5-fenotyp är 70,1%.
Förebyggande
Pediatrisk lymfocytisk interstitiell lunginflammationsprevention
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder för denna sjukdom och bör upptäckas tidigt och behandlas omgående.
Komplikation
Pediatrisk lymfocytisk interstitiell lunginflammation Komplikationer lungfibros
Det kan utvecklas till lungfibros med andningsinsufficiens, så småningom med andnings- och cirkulationssvikt.
Symptom
Symtom på lymfocytisk interstitiell lunginflammation hos barn Vanliga symtom Våt splenomegaly sputum sputum naglar (tå) Lymfkörtel svullnad, förstärkning av salivkörtlar, andningssvårigheter
Åldersåldern är ungefär 1 år (5-81 månader). Den genomsnittliga överlevnadstiden för HIV-infekterade barn med LIP som första symptom är 72 månader. Uppkomsten är långsam, ospecifika symtom, vanlig hosta, andningssvårigheter och viktminskning. Feber, svaghet och bröstsmärta, hemoptys är mindre vanligt, fysisk undersökning se systemisk lymfadenopati, förstärkning av salivkörtlar, snabb hjärtfrekvens, snabb andning, cyanos, klubbning, normal auskultation eller väsande andning eller inandning Röntgenfilm visade ökad lungstruktur eller prickliknande skugga, fjädern infiltrerande skugga längst ner i lungan, synliga knutar, små hilar lymfkörtlar, utveckling i senfas av lung interstitiell fibros med bikakelunga, CT-undersökning kan visa små Nodulära skuggor och markglasskuggor, lungfunktionen visade nedsatt lungkapacitet, begränsad ventilationsdysfunktion, minskad lungans efterlevnad och diffus dysfunktion, varvid den senare var en mer känslig indikator på sjukdomens progression.
Undersöka
Undersökning av lymfocytisk interstitiell lunginflammation hos barn
1. Lymfocytos och eosinofili ses i det omgivande blodet.
2. Benmärg kan ses i lymfocyter, plasmaceller och eosinofiler.
3. Biokemisk undersökning av blod av immunoglobulin ökade, främst IgM; ett litet antal kan vara associerat med hypogammaglobulinemi.
4. Blodgasanalys visade hypoxemi.
5 patogenundersökning av alveolär bronkialsköljvätska kan inte hitta några patogener, lungbiopsi kan tydligt diagnostiseras, under senare år kan fiberoptisk bronkoskopi och bronkoalveolär sköljning också diagnostiseras.
6. Röntgenstråle dubbel lungstruktur ökad eller prickliknande skugga, lungbasen är uppenbarligen fjädern, och det sena stadiet är pulmonell interstitiell fibros, som är en bikakelungeskugga.
7. Lungefunktion visar restriktiv ventilationsstörning, minskad lungkomplement och minskad diffus funktion.
Diagnos
Diagnos och diagnos av lymfocytisk interstitiell lunginflammation hos barn
diagnos
1. Åldern när sjukdomen börjar är omkring 1 år gammal och det finns en historia av HIV-infektion.
2. Kliniska manifestationer Symtomen är lumska, långsamma, vanliga symtom är hosta, andningssvårigheter och viktminskning, och några få har feber, svaghet och bröstsmärta.
3. Tecken kan ses i de ytliga lymfkörtlarna, salivkörtlarna förstoras, cyanos, snabb hjärtfrekvens, snabb andning, lungutkultation kan få väsande andning eller inandning våt snarkning, vissa barn kan ha klubba, tå Och lever, splenomegali, ovanstående egenskaper i kombination med laboratorieassisterad undersökning kan bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Enligt historien om HIV-infektion, kronisk progressiv sjukdom, röntgen och laboratorieundersökning av lungbiopsipatologi och annan patogen-inducerad interstitiell lunginflammation kan ställa en diagnos, har författaren sett en 12-årig pojke LIP (patologisk bekräftelse), röntgen Det verkar som en bilateral liten honungskakaskugga, HIV-negativ, och LIP måste skilja sig från allvarlig lymfatisk invasiv sjukdom.
1. Identifiering med uppenbara lymfatiska invasiva sjukdomar såsom exogen allergisk alveolit, angioimmunoblastiskt lymfom, diffus lymfoproliferativ och follikulär bronkiolit.
2. Hos patienter med immunskada (som AIDS), Pneumocystis carinii, mykobakteriell infektion och CMV-infektion bör identifieras.
3. Lymfom förknippat med bronkial lymfoidvävnad Identifiering av primärt lunglymfom 95% är ett malignt bronkial-associerat lymfoid B-celllymfom med låg kvalitet, mestadels lokaliserat, kirurgiskt resekterbart, begränsat till lungorna med bättre prognos Det finns en dålig prognos hos patienter med extrapulmonala manifestationer.
