Medfödd obstruktion av ureteropelvic korsning hos barn
Introduktion
Kort introduktion av medfödda njurbäcken och ureteral korsningsobstruktion hos barn Congenitalureteropelvic junction obstruktion (UPJO) är en av de vanligaste missbildningarna av urinvägarna hos barn, vilket kan leda till hydronephrosis. Det finns tre typer av hinder för ureteropelvic-korsningen: endogen obstruktion, exogen obstruktion och sekundär obstruktion. På grund av ledets hinder kan urinen i njurbenet inte hindras och flyter in i urinledaren i tid, vilket resulterar i en kontinuerlig och progressiv utvidgning av njuruppsamlingssystemet, vilket ytterligare förstör tömningsförmågan hos njurbenet. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektion, hydronephrosis, hypertension
patogen
Pediatrisk medfödd pyelon ureteral föreningshindringsetiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Även om många studier har utförts på embryologi, histologi och anatomi, förblir den exakta orsaken till UPJO oklar. För närvarande tros det att utvecklingen av ureteropelvic-korsningen är stillastående eller att urinledaren har en betydande och kavitation i fosterperioden. Processen, såsom ofullständig re-hålighet, resulterar i endogen hindring av ureteropelvic-korsningen.
Endogen hinder
(1) Omkring muskelutveckling vid korsningen mellan njurbäckenet och urinledaren: 1958 upptäckte Murnaghan att muskelutvecklingen i ureteropelvic-korsningen pausades, vilket förstörde den trattliknande strukturen i lederna, vilket resulterade i dålig dränering av urinen och hydronephrosis. Förvärring av förstörelsen av den trattliknande strukturen.
(2) Överskott av kollagenfiberinnehåll: Nutley 1968, Hanna et al. 1976. Det konstaterades i elektronmikroskopet att anordningen av muskelceller i UPJO var normal, men innehållet i kollagenfibrer överskreds kraftigt, vilket ledde till en ökning av avståndet mellan muskelfibrerna. Många muskelceller krymper till och med, vilket gör att muskelsammandragningsfunktionen i ureteropelvic-korsningen bryts, och urinen i njurbenet kan inte tömmas.
(3) urinventil: medfödande slemhinnefäll i urinledaren är en typ av urinventil, vilket är ett mycket vanligt fenomen i fosterets övre urinledare efter fyra månader. Denna slemhinneflicka kan till och med sträcka sig till den nyfödda perioden. Det sägs att slemhinnor inte bildar hinder och kan försvinna med tillväxt och utveckling och är sällsynta hos äldre barn eller vuxna.
(4) Andra orsaker: Andra orsaker till endogen hindring av ureteropelvic-korsningen inkluderar:
1 valvulära slemhinnor.
2 Persistensen av fosterets ureteral vridning och vikning.
3 ureterala initiala polypper: polyperna är i allmänhet små, mestadels belägna i ureteropelvic-korsningen eller övre urinledaren, kan bilda ofullständig hinder, barn kan ha hematuri eller paroxysmal buksmärta, hastigheten som hittades i UPJO ökade Potentiellt, från uppföljningssynpunkt, finns det lite återfall efter operationen.
2. Exogen obstruktion Den vanligaste exogena hindringen är vagus eller tillbehörsvaskulatur som styr den inferior pole cortex.Kärlen passerar ofta genom ureteral ureteral korsning eller den övre änden av urinledaren. Förekomsten av UPJO orsakad av blodkärl är mellan 15% och 52%. Det är vanligare hos vuxna. Det finns få barn. Vagusblodkärlen får urinledaren att vika i en vinkel. När njurbäckenet är fullt, kan urinledet och blodkärlen passera genom urinledaren. Obstruktion bildas och urinledaren dras av vagusven kan bilda en fascial vidhäftning mellan urinledaren och njurbenet. Långvarig komprimering av urinledaren kan orsaka ischemi, fibros och stenos, så även om vissa människor tror att vidhäftningen är lös kan det fria blodkärlet vara UPJO lyftes, men urinledaren som hindrade lesionen avlägsnades fortfarande.
3. Sekundär obstruktion UPJO kan orsakas av svår ureteral återflöde, vilket står för cirka 10% av det totala. Reflux kan orsaka snedvridning av urinledaren, förtjockning och töjning, och positionen för ureteropelvic-korsningen är relativt fixerad. Vikning, vilket resulterar i obstruktion, samma princip UPJO orsakas också av hindring av urinvägarna i urinblåsan, förekomsten av kontralateral renal missbildning hos barn med UPJO är ganska hög, inklusive andra medfödda missbildningar, förekomsten av kontralaterala UPJO rapporteras som 10% ~ 40%, andra kan vara njurdysplasi, polycystisk njursjukdom etc., UPJO kan också uppstå i övre njurarna eller nedre hälften av njurarna, kan också förekomma i hästsko njur eller ektopisk njur, UPJO patienter med mild ureter Förekomsten av återflöde kan uppgå till cirka 40%, vilket är mer troligt att orsakas av urinvägsinfektioner och kan försvinna på egen hand. Förekomsten av UPJO i Vater syndrom är 21%.
(två) patogenes
Urinvägsobstruktion orsakad av många skador inom och utanför urinvägssystemet leder så småningom till ökat intra-njurtryck, försämrat njurbäcken och utsöndring av njurbenet, långvarig urinretention i njurbenet, utvidgat njurbäcken och gradvis ökat intraartäriskt tryck. Rörutvidgning påverkar utsöndring av urin, medan undertryckande närliggande blodkärl orsakar anemi atrofi av njurparenkym, på grund av dilaterat njurbäcken och njurbäcken, njurparenkymatrofi, nedsatt njurfunktion, kallad hydronephrosis, hydronephrosis i progression av sjukdomen Uppdelad i:
1 Njurbäckenet förstoras och njurbäckensväggen blir tunnare.
2 Njurpapilläratrofi (pyelografin visade att det koppformade njurbenet gradvis plattade ut och slutligen stod ut till det yttre skiktet).
3 Njurparenkymet nedbryts gradvis och tunnas ut. När njurbäckenet är intrarenalt, inträffar njurparenkymatrofi tidigare och mer allvarligt. Urinhinder, när urinen blockeras från njurbenet och njurbenet, kan en del av vätskan komma in i lymfkärlen och venerna. (renal pharyngeal reflux, renal bäcken venös reflux), detta kommer att minska trycket i njurbenet och njurarna, det finns fortfarande förmågan att fortsätta att utsöndra urin, när urinledaren är blockerad, uremi inträffar ofta inom 3 dagar, såsom hinder Efter 8 dagars eliminering kan njurfunktionen fortfarande återvinnas och hydronefros orsakad av partiell obstruktion eller intermittent obstruktion når ofta en stor volym.
Förebyggande
Pediatrisk medfödd förhindrande av obstruktionshindring av pyelon ureteral korsning
För närvarande är orsaken fortfarande oklar och det finns inga definitiva förebyggande åtgärder. När diagnosen är klar bör hindringen lyfta så snart som möjligt och urinvägsinfektionen bör aktivt förebyggas.
Komplikation
Pediatriska medfödda komplikationer med obstruktion i ureteropelvic-korsningen Komplikationer, urinvägsinfektion, hydronefros, hypertoni
Ofta komplicerat av upprepade urinvägsinfektioner, åtföljt av hydronephrosis, högt blodtryck och tillväxtfördröjning.
Symptom
Pediatrisk medfödd bäcken och ureteral korsningssymptom symtom vanliga symtom illamående och buksmärta spädbarn matande svårigheter hypertoni hematuri fetalt tillväxthämning
Urinvägsobstruktionen orsakad av UPJO är ofullständig, sjukdomen fortskrider långsamt och det finns inget tydligt symptom. Ibland, när urinvolymen är hög, uppträder buksmärta på grund av dålig dränering orsakad av njurens bäckenkontraktion, men det är svårt att påpeka den specifika delen, som kan åtföljas av illamående och kräkningar. Hos nyfödda eller spädbarn kan UPJO orsaka att hydronephrosis är en asymptomatisk magmassa, som av misstag upptäcks under fysisk undersökning. I en ålder utan ultraljud finns cirka 50% av fallen med graviditet. Konventionell användning av ultraljud, under senare år kan många UPJO-fall av hydronephrosis diagnostiseras under fosterperioden, andra föreställningar inkluderar tillväxthämning, utfodringssvårigheter, upprepade urinvägsinfektioner och hematuri, etc. Efter perioden kan förekomsten av urinvägsinfektioner uppgå till 30%. Under de senaste 30 åren orsakade 304 fall av UPJO hydronefros, och endast 6 fall med urinvägsinfektion som första symptom, i UPJO orsakade av vagusblodkärl.
På grund av den interstitiella hindringen har barnet paroxysmala magsmärta, ibland åtföljt av kräkningar. Hematuri orsakas ofta av brott i slemhinnorna i njurbäckenet. Till exempel har äldre barn i puberteten ofta buksmärta efter att ha druckit mycket vatten. Äldre patienter kan Högt blodtryck inträffar på grund av att utvidgningen av uppsamlingssystemet, renal blodflöde, renal funktionell ischemi, förmedlad av renin, angiotensin, barn med hydronephrosis i fosterdiagnosen, måste ses över efter födseln Tiden är bäst efter födseln och flera veckor efter födseln (vanligtvis 4 veckor). Inom cirka 3 månader efter födseln utvecklas njurarna fortfarande, och njurkotten och medulla är genomskinliga och kan producera njurprodukt. Illusionen av vatten, det är nödvändigt att kontrollera B-ultraljudet efter födseln.Det är fortfarande svårt att uppskatta graden av hydronephrosis i fostret och nyfödda. Enligt rapporten, mild till måttlig hydronephrosis De flesta barn med 2 cm kan lindra sig inom två år.Isotopkurvan för denna del av barnet visar normalt upptag av radionuklider, men utsöndringen är betydligt försenad UPJO leder till laboratorietester för hydronefros. karakteristik Ändra.
Undersöka
Pediatrisk medfödd bäckenobstruktion av ureteral korsningsobstruktion
1. Urinrutinundersökning De flesta barnens urinrutiner är normala, när det finns en urinvägsinfektion kan det finnas vita blodkroppar; vissa patienter med hematuri.
2. Blodrutinundersökning kan orsaka anemi när njurarna skadas, antalet röda blodkroppar minskas och hemoglobin minskas.
3. Njurfunktionstest hos barn med generell hydronefros, deras njurfunktion är inom det normala intervallet, såvida det inte är mycket allvarligt hydronefros med progressivt njursvikt, B-ultraljud kan inträffa hydronefros, röntgenundersökning är den viktigaste diagnosen Metoder, vanlig film och venografisk venografisk venografi kan förstå de bilaterala njur- och ureterala förhållandena och kan vara en nukleär karta.
4. Ultrasonografi är den mest använda och mest effektiva icke-invasiva undersökningsmetoden.Det kan konstateras att njurbäckenet och njurbäckenet separeras och expanderas, och tjockleken på njurbarken kan mätas. Generellt sett orsakar UPJO hydronefros och dess ureterala kaliber är i princip normal. Ultraljudets bedömning av graden av hydronephrosis är inte det allvarligaste och mest betydande vattnet.Data återspeglar inte svårighetsgraden av hydronephrosis och det faktiska tillståndet för njurfunktion, men det är fortfarande den föredragna metoden.
5. Utskillnad av venös urografi (IVU) visade utsträckt njurbäcken, utvidgat njurbäcken, avbrott i ureteropelvic junction, ureter visade inte, 60% eller 76% diatrizoat hos barn, nyfödda 8 ~ 10 ml, <6 månader 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 månader 12 ~ 15 ml, och njursvikt, urea kväve upp till 50 mg / dl, istället för urinförslutning, kan du öka dosen upp till 2,2 ml / kg, tillsätt samma mängd glukoslösning Snabb instillation, fördröjd filmning, 60-120 min fotopartier av hela urinvägarna, sedan mer synliga njurbäcken, nödvändigt mode kan använda njurangiografi för att förstå hinderplatsen, men måste utföras på båda sidor, för att undvika njurfel, använder vi ofta 76% diatrizoat 2,2 ml / kg snabbt intravenöst tryck, hur lång tid njuren börjar utvecklas och graden av kontrastmedel kan återspegla förändringar i njurfunktionen, från storleken på njurarna, graden av njurbäcken, graden av njurbäckens expansion och angiografi Medelns utsöndringstid kan återspegla det stillastående vattnets allvarlighetsgrad. Enligt det stillastående vattnets svårighet kan njurbäckens prestanda slöjas från den lättare koppen, plattas och utvecklas till en svår bäckenbult, utbuktande, Fullhet, ibland förblir kontrastmedel i expansion Njurbäckenet kommer inte in i njurbäckenet, till exempel en palett för målning, såsom svårt nedsatt njurfunktion, för att försena filmen, såsom 240min, 360min, eller ens nästa dag för att ta bilder, för att kunna bestämma formen på njurarna så mycket som möjligt, men För närvarande, när njurarna utvecklas hårt på grund av allvarlig vattenansamling, används ofta MRU istället. UPJO visar vanligtvis inte urinledare, men även urinledaren i den distala änden av ureteropelvic-korsningen kan visa allvarlig hinder vid ureteropelvic-korsningen. Retrograderad intubation av urinledaren kan bekräfta hela urinrörelseprocessen. Det rekommenderas vanligtvis att det utförs på kirurgidagen. Urin urinblåsan används vanligtvis för att diagnostisera hinder i urinvägarna hos barn. Kontrastmedel kan komma in i urinblåsan genom tre metoder:
1 intravenös administration;
2 transuretral kateter i urinblåsan genom urinröret, efter injektion, dra ut katetern för att göra urinblåsan urinrörsangiografi, hos spädbarnet måste du trycka ur urinblåsan för att göra urinblåsan urinrörsangiografi;
3 genom den suprapubiska punkteringsinjektionen, varje metod bör uppmärksamma följande punkter:
1 Vid urinering bör flera gånger med fotografering utföras för att observera närvaron eller frånvaron av vesikoureteralt reflux. Eftersom vesikoureteralt reflux inte ses vid varje undersökning, är det nödvändigt att ta sneda tabletter;
2 Fyll urblåsan till dess kapacitet att uppskatta närvaron eller frånvaron av trabeculae, 5 till 13 år gammal blåsförmåga (ml) = 146 + 6,1 × ålder, nyfödda är 75 ml, stora barn upp till 300 ml;
3 uppmärksamma problemet med kvarvarande urin efter tömning av urinblåsan. Den partiella urinröret är bäst att använda snedställning. Dess fördel är att urinrörets fulla längd kan ses vid urinering, mängden strålning i den sneda testikeln är minst, och urinröret bör vara normalt. Påfyllningsdefekten, det vill säga den inre sfinktern är mer uttalad i slutet av urinering, och det normala slemet kan också ha en fyllningsdefekt.
6. Diuretisk nefropati En annan viktig diagnostisk metod för hydronefros är diuretisk njurkarta, som använder isotoptekniker för att mäta blodflödet till njurarna, njurfunktionen, spårutskillelse, analys och i allmänhet njurar. Diagramkurvens isotopupptagningsfas utvärderar njurfunktionen. Utsöndringsfasen efter furosemidinjektion kan bestämma svårighetsgraden av obstruktion. För obstruktion av urinvägsöppningar i ureteropelvic är diuretiskt nefrogram särskilt värdefullt. Förekomsten av PUJO kan endast hittas i buksmärta, och utsöndringsurografin kan vara helt normal när asymptomatisk. Ovanstående situation är vanligare vid hydronephrosis orsakad av vagus vaskulär kompression, injektion av furosemid, ökad urinproduktion och tömning av njurbenen. Kan inte slutföras i tid, symptomen på hydronephrosis kan naturligtvis uppstå, vissa sjuka barn kan ha buksmärta när de gör diuretiska njurkarta, diuretisk njurkarta undviker den radiologiska risken för konventionella kontrastmetoder, detektering känslig, även dåligt fungerande njurar Om det finns en isotopspårare som kan visas kan den ge indikatorer för njurfunktion, så att förhållandena före och efter operationen jämförs, enligt njurbenet Utsöndringshastigheten kan uppskattas som svårighetsgraden av hinder. Från vår erfarenhet är postoperativ renalundersökning lämplig under 6 månader efter operationen. Till exempel bör diuretisk njurundersökning utföras för 3 månader sedan. Oralt ödem påverkar urinledningen och är fortfarande ett tecken på mekanisk hindring.
7. Magnetresonansurografi (MRU) på grund av urinvägsobstruktion orsakad av vattenansamling, expansion, kan visas i den magnetiska resonans T2-fasen, särskilt när det gäller nedsatt njurfunktion, IVU och isotopnyrkarta kan inte visas, genom MRU kan visa anatomi i urinvägarna, vilket antyder placeringen av hinder, magnetisk resonansvattenavbildning (MRU) kan tydligt ange platsen för obstruktion i övre urinvägarna, urodynamik i kombination med röntgenundersökning, undersökning av vissa problem i nedre urinvägsobstruktion Mycket viktigt, såsom överensstämmelse med urinblåsan och koordinationen av urinblåsslemhinnan och urinrörets sfinkter.
8. Urinblåsans urinrörsangiografi hos barn med hydronephrosis måste göras urinblåsan urinrörsangiografi för att utesluta hydronephrosis orsakad av vesicoureteral reflux.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av medfödd ureteropelvic-korsningsobstruktion hos barn
Först och främst bör du vara uppmärksam på sjukhistorien. När barnet klagar på buksmärta eller smärta i ryggen måste det skilja sig från akut buk. Om bukmassan är framträdande måste den kombineras med andra retroperitoneala massor som nefroblastom, teratom och neuroblast. Identifiering av tumörer, såsom irritationssymtom i urinblåsan, såsom täta urinering, brådskande och dysuri, bör uppmärksamma urinering, såsom liten urinering, urinering, långvarig urinering, urinering efter urinering, såsom mobil hinder i urinblåsan. Sedan kan urinflödet avbrytas plötsligt, analundersökning bör göras, uppmärksamhet bör ägnas åt förekomsten eller frånvaron av bäckentumörer och stenar och analsfinkter. Förutom att mäta den kvarvarande urinvolymen, kan katetern uteslutas från urinvägsstenosen. Röntgenundersökning är att identifiera orsaken. De viktigaste diagnostiska metoderna, vanlig film synlig njurskugga kontur, skelett skugga, positiva stenar eller förkalkning, intravenös pyelografi kan förstå bilaterala njur- och urinledningsförhållanden, urinblåsan urinrografi är mycket vanligt vid diagnos av barn med lägre urinvägsobstruktion, nödvändigt mode Angiografi om njurpunktering används för att förstå hinderplatsen. Ultraljud i B-läge kan hjälpa till vid placering av urinvägsobstruktion. Utöver skanning av nukleär kärna kan det hjälpa till att diagnostisera obstruktion. Upplösande njurfunktion, MRU kan tydligt visa platsen för övre urinvägsobstruktion, urodynamik i kombination med röntgenundersökning, är mycket viktigt för att upptäcka några problem i nedre urinvägsobstruktion, såsom efterlevnad av urinblåsan och slemhinnor i urinblåsa och urinrör. Samordning av sfinkter, etc.
