Vitamin B6-brist hos barn
Introduktion
Introduktion till vitamin B6-brist hos barn Vitamin B6-brist orsakas av felaktig matlagning eller en monoton variation. Malabsorption kan också orsaka vitamin B6-brist. Vitamin B6-beroende syndrom är en strukturell och funktionell defekt av ett medfødt metaboliskt enzym, kynurenin, och för närvarande är kravet på vitamin B6 5 till 10 gånger det som krävs för normala barn, och vitamin B6-brist är mycket benägen att uppstå. Hos spädbarn manifesteras vitamin B6-brist och beroende främst av generaliserade kramper, vilket leder till mental retardering. Ofta åtföljs av gastrointestinala symtom som kräkningar, diarré och så vidare. Andra manifestationer inkluderar perifer neurit, dermatit och anemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,1% - 0,3% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: mental retardering, stomatit, seborrheic dermatit, anemi
patogen
Orsaken till vitamin B6-brist hos barn
Effekterna av dietkompositionen (25%):
Proteinmetabolism kräver deltagande av vitamin B6. När intaget av protein i kosten är högt är mängden vitamin B6 också högt. Till exempel, baserat på proteinintag, intas 100 g protein, och vitamin B6 måste tas varje dag. 2,5 mg, lämpligt intag per dag: 0,1-0,3 mg för spädbarn och 0,5-1,5 mg för barn.
Otillräckligt intag (20%):
Spädbarn på grund av otillräckligt intag av vitamin B6 hos mamman, vilket resulterar i minskad utsöndring av vitamin B6 i mjölken, eller konstgjordt matade barn, mjölk upprepade gånger, kokt, vilket resulterar i förstörelse av vitamin B6, kan orsaka vitamin B6-brist hos spädbarn (vitamin B6-brist).
Ökad efterfrågan (20%):
Barn växer snabbare och kräver mer. Om barn lider av tuberkulos, vattkoppor, lunginflammation och hög feber ökar konsumtionen av vitamin B6.Om det inte fylls på i tid kommer det att orsaka brist på vitamin B6. När du lider av hypertyreoidism reduceras vitamin B6-koenzymaktiviteten och vitamin B6-kravet ökas.
Läkemedelspåverkan (15%):
Isoniazid, cykloserin, L-dopa, hydralazin, D-penicillamin, tetracyklin etc. kan alla leda till vitamin B6-brist. Isoniazid, hydralazin och vitamin B6 bildar inaktiva derivat, som påskyndar utsöndringen av vitamin B6; serotonin och cykloserin är antimetaboliter av vitamin B6, vilket förvärrar vitamin B6-bristen.
Absorptionsbarriär (10%):
Om du har matsmältningssjukdomar, såsom kronisk diarré, tarminfektion, tarmmalabsorptionssyndrom och andra sjukdomar kan minska absorptionen av vitamin B6.
Vitamin B6-beroende syndrom (10%):
Vitamin B6-beroende är mestadels en ärftlig störning, som är en strukturell och funktionell defekt av kynulinas, och dess aktivitet är endast 1% av det normala. Därför är mängden vitamin B6 som krävs 5 till 10 gånger den som krävs för normala barn, och vitamin B6-brist är mycket benägna att uppstå. Gravida kvinnor tar stora doser vitamin B6 under graviditetsreaktionsperioden, så att barnet fortfarande måste lita på en större mängd vitamin B6 efter födseln.
patogenes
Vitamin B6 inkluderar sex pyridoxin (PN), pyridoxamin (PM), pyridoxal (PA eller PL) och deras respektive 5-fosfater som kan omvandlas med enzymer. Pyridoxal 5-fosfat är en viktig del av denna grupp.Dekarboxylering och transaminering, som ett koenzym i enzymsystemet, deltar det i metabolismen av aminosyror, proteiner, lipider, nukleinsyror och glykogen i kroppen. Om det saknas kan det orsaka kramper och perifera nervsjukdomar. Därför kan vitamin B6-brist orsaka biokemiska och fysiologiska avvikelser. Fosforylering av PL och PM förändrar koenzym, pyridoxal fosfat (PLP) och pyridoxaminfosfat (PMP). Pyridoxin är en syntetisk produkt som också finns i växter; hos djur är den ofta i form av koenzym PLP och PMP. Eftersom pyridoxal 5-fosfat är ett koenzym av många enzymer i aminosyrametabolismen, kräver proteinmetabolism deltagande av vitamin B6. När vitamin B6 är brist, kan det orsaka minskad immunitet och anemi. Vitamin B6-beroende är en samtidig recessiv genetisk sjukdom som påverkar olika vitamin B6-apoenzymproteiner och kan orsaka kramper, mental retardering, cystationin, järnkimceller (järnöverbelastning) anemi, urtikaria, astma Och gul urinsyra. I nervsystemet, PLP och glutamatdeaminas-koenzymprotein kan inte syntetiseras, vilket resulterar i minskning av gamma-aminobutyric synthes (GABA) -syntes, GABA är en centrala nervsystemets hämmande neurotransmitter, dess hjärnkoncentration reduceras, Orsakar en minskning av tröskeln för kramper och kliniska kramper.
Pyridoxal 5-fosfat är ett oundgängligt koenzym i det första steget av hemoglobinsyntes (glycin kombinerat med bärnstenssyra för att bilda 6-aminolevulinsyra), vilket kan bero på defekter i syntesen av 6-aminolevulinsyra, vilket resulterar i Hemoglobinsyntesstörningar. Liten cellhypokrom anemi kan uppstå kliniskt.
Förebyggande
Förebyggande av vitamin B6-brist hos barn
Typen av vitamin B6-brist har i allmänhet en god prognos. Den kan uppnå bättre botande effekt genom att snabbt komplettera rätt mängd vitamin B6. Hudskador tas snabbt bort. Nervsystemet, såsom perifer neurit, behandlas med hög dos av pyridoxin. Det kan vara effektivt och kan kontrolleras inom några minuter. anfall. Emellertid kräver vitamin B6-beroende livslångt läkemedel. Bör ses över regelbundet för att förhindra återfall, till exempel medvetna symtom på återfall, bör diagnostiseras tidigt.
Komplikation
Pediatriska vitamin B6-bristkomplikationer Komplikationer, låg feber, seborrheic dermatit, anemi
1. Tillväxtfördröjning av skelett missbildning, muskel dysplasi.
2. Matsmältningssystem: kan orsaka glossit, stomatit, matsmältningsstörning.
3. Nervsystem: kramper och mental retardering uppträder, varav 80% är förknippade med synskador.
4. Hjärtsjukdom: 30% av barnen har hjärtsjukdomar som liknar Marfans syndrom.
5. Infektion: Immunfunktionen reduceras och infektionen är lätt att uppstå.
6. Annat: seborrheisk dermatit och anemi.
Symptom
Pediatrisk vitamin B6-brist symtom Vanliga symptom Läpptorra sprickor irriterande irritabilitet stomatit illamående krampor spädbarn behöver en större mängd ... Dåsighet diarré kramper
1. Symptom Även om symptomen på vitamin B6 är relativt sällsynta, är mild brist oftare. När kroppen är brist på vitamin B6 åtföljs den ofta av bristen på andra näringsämnen, särskilt bristen på andra vattenlösliga vitaminer, särskilt riboflavin, som är involverad i metabolismen av vitamin B6.
(1) Tillväxtdysplasi: Barn med vitamin B6-brist har onormal aminosyra- och proteinmetabolism, och deras tillväxt fördröjs hos spädbarn. Anemi kan också uppstå.
(2) Seborrheisk dermatit: Vitamin B6-brist kan orsaka hud- och slemhinnebetennelse, såsom seborrheic och desquamative dermatit, stomatit, glossit, oftalmia, etc. Seborrheisk dermatit runt ögonen, munnen och näsan och kan utsträckas till ansiktet, pannan och bakom öronen. Det kan också orsaka glossit, stomatit och knäppta läppar.
(3) Neuropsykiatriska symtom: Spädbarn mindre än 6 månader efter födseln, såsom brist på vitamin B6 i matande mat, kan visa nervositet, ökad spänning och ofta systemiska kramper, vilket kan leda till depression, sömnighet, mental retardering, vibration och position försvinna. I barndomen är de viktigaste symtomen på pyridoxinbrist systemiska kramper och andra manifestationer av perifer neurit. Före anfallet finns det irritationer, skrik och så vidare. Barn inom 6 månader kan ha mental retardering på grund av ofta kramper. Vid behandling av tuberkulos med isoniazid kan perifera neurodegenerativa sjukdomar (vanligare hos vuxna) uppstå.
(4) Matsmältningssymptom: ofta åtföljd av vissa gastrointestinala symptom. Såsom illamående, kräkningar, diarré och så vidare.
(5) Infektion: Vitamin B6 påverkar också immunsystemet. Brist på cellmedierat immunsystemskada, minskad antikroppsproduktion och benägna att infekteras.
2. Vitamin B6- beroende är indelat i följande fyra kategorier:
(1) kramper: vitamin B6-beroende kramper inträffar hos spädbarn födda i timmar till 3 månader, upprepade kramper, anti-epileptisk läkemedelsbehandling är ineffektiv, kan lindras efter intravenös injektion av vitamin B6, vanligtvis med vitamin B6 5 ~ 10 mg intravenös injektion Underhållsdosen är 10 ~ 25 mg / dag, behandlingen av denna sjukdom måste upprätthållas hela livet.
(2) Anemi: Vitamin B6-beroende anemi Hematologi kännetecknas av småcyklar hypokrom anemi, hyperplasi av röda blodkroppar i benmärgen och avsättning av hemoglobin i benmärgen och levern.
Perifer neuropati förekommer sällan vid anemi. Behandling med vitamin B6 0,1 ~ 1,0 g / d, retikulocyter ökade snabbt efter 3 till 4 dagar.
(3) homocystinuri: barn med psykisk retardering, skelettdeformiteter, muskeldysplasi, 80% av dem med synskadadhet, 30% av barn med hjärtsjukdom liknar Marfans syndrom. I vissa fall gavs stora doser vitamin B6 och homocystein försvann, men i vissa fall var ineffektiva.
(4) cystationin: barn med psykisk retardering, akromegali, öronformation, dövhet, trombocytopeni, insipidus i njurens diabetes, benägna att njursten.
Undersöka
Pediatrisk vitamin B6-bristkontroll
Metoder för att bedöma vitamin B6-nivåer i kroppen inkluderar direkta metoder (t.ex. plasmapyridoxalfosfatkoncentration, total plasma-vitamin B6-koncentration eller urin vitamin B6-koncentration) och indirekta metoder (urinsyra tryptofan-nedbrytningsproduktnivåer, erytrocytberoende vitamin B6) Bestämning av enzymaktivitet eller plasmahomocysteininnehåll).
Direkt metod
(1) Bestämning av plasmapyridoxal (PLP) -koncentration: plasmapyridoxal 5-fosfat är huvudformen av vitamin B6 i levern och återspeglar lagring i vävnader, men plasmapyridoxal 5-fosfat tas mot vitaminet. Svaret på ingången är ganska långsamt och det tar 10 dagar att nå ett nytt stabilt tillstånd. I utvärderingen bör emellertid olika faktorer som kan påverka koncentrationen av PLP övervägas, till exempel kan ökat proteinintag och ökad aktivitet av AKP minska PLP-koncentrationen i plasma. För närvarande används PLP-koncentrationen av plasma på 20 nmol / L som en indikator för att utvärdera näringsstatus för vitamin B6. Koncentrationen av 5-PLP i fostret är emellertid mycket hög, och den minskar snabbt det första året efter födseln och minskar sedan långsamt. Därför är det svårt att utvärdera näringsstatusen för vitamin B6 hos nyfödda och spädbarn.
(2) Bestämning av den totala plasmakoncentrationen av vitamin B6 (inklusive fritt vitamin B6 och pyridoxinfosfat): Denna metod är relativt enkel, är en känslig indikator för att förstå näringsstatusen för vitamin B6 i kroppen, men fluktueringen av det uppmätta värdet är stort, vilket begränsar det Använd värde.
(3) Bestämning av vitamin B6-koncentration i urin: Utsöndring av vitamin B6 i urin, särskilt utsöndring av 4-pyridinsyra, har använts i stor utsträckning för att studera kravet på vitamin B6. Utskillelsen av pyridoxin står för cirka 50% av intaget av vitamin B6. Utsläppen av 4-pyridinsyra återspeglar förändringen av vitamin B6 i kosten de senaste dagarna. Mängden 4-pyruinsyra som utsöndras i normal urin är mer än 0,8 mg / d, om mindre än 0,2 mg / d, vilket indikerar vitamin B6-brist.
Indirekt metod
(1) Nivå av urintryftofan-nedbrytningsprodukter (urin-tryptofanbelastningstest): Utsläpp av urinsyra i urinen är en av de tidigaste markörerna för vitamin B6-brist. Under normala omständigheter är urinsyra ett spår av tryptofan-nedbrytningsprodukter, den huvudsakliga vägen för tryptofan-nedbrytning är chymotrypsin beroende av pyridoxal 5-fosfat. Spårgul urinsyra innefattar också pyridoxala 5-fosfatberoende enzymer. När vitamin B6 är brist ökar produktionen av metaboliter och derivat av tryptofan och utsöndras från urinen. Urinsyran kan pålitligt återspegla näringsstatusen för vitamin B6. Tryptofanbelastningstestet kan användas för att bekräfta diagnosen. Metoden är som följer: oral administration av 50-100 mg / kg tryptofanlösning (varje total överstiger inte 2 g), genom att mäta färg ammoniak Syranedbrytningsprodukter för att utvärdera näringsstatus för vitamin B6, vitamin B6-brist hos barn med urin kan uppstå mycket gulsot, urinsyra urinsyra> 50 mg. Normala människor har inte detta fenomen, men detta test kan vara negativt hos patienter med vitamin B6-beroende.
(2) Bestämning av erytrocytberoende enzymaktivitet av vitamin B6: serum och erytrocyt aspartataminotransferas minskade. PLP-enzymer såsom glutationtransaminas (EGPT), oxaloacetattransaminas (EGOT) och aspartataminotransferas (α-ÖST) krävs i erytrocyter, och är också känsliga indikatorer för att utvärdera näringsstatus för vitamin B6 i kroppen. Förhållandet mellan röda blodkroppar plus och utan PLP används ofta som en indikator för att utvärdera näringsstatus för vitamin B6, och PLP används för att mäta aktiviteten av alanin eller aspartat-aminotransferas. Om aktiviteten ökar med mer än 20%, indikerar det att vitamin B6 är bristfällig.
EGOT Index = EGOT + PLP / EGOT - PLP
EGPT-index = EGPT + PLP / EGPT - PLP
EGOT-aktivitetsindex ≤ 1,80 är normalt och EGPT-aktivitetsindex ≤ 1,25 är normalt. Nyligen har aktiviteten hos aspartas uppmättts som ett index för utvärdering av näringsstatus för vitamin B6, men den numeriska variationen är stor, vilket begränsar det.
(3) Plasmahomocysteininnehåll: Plasmahomocystein har nyligen föreslagits som en indikator för utvärdering av näringsstatus för vitamin B6. Eftersom nedbrytningen av homocystein börjar med processen för transsulfuration till cystein involverar den 5-PLP-beroende enzymer. Nya studier har emellertid visat att folsyra och vitamin B12 är närmare relaterade till nivån av plasmahomocystein.
Kontrollera för EKG och EEG. Elektroencefalogramet undersöker vågformer med onormala frekvens- och amplitudförändringar.
Diagnos
Diagnos och identifiering av vitamin B6-brist hos barn
diagnos
Diagnos kan göras genom att förlita sig på medicinsk historia, kliniska tecken och symtom och laboratorietester.
1. Sjukhistoria: Fråga noga om sjukhistorik. Oavsett om barnet har otillräckligt intag, partiell förmörkelse, anorexi, om det är rimlig kost, om andelen av varje näringsämne är rimligt; om det finns sjukdomar som hindrar absorption och användning, såsom kroniska utarmningssjukdomar, mag-tarmsjukdomar och andra sjukdomar som påverkar absorptionen; Det finns faktorer som ökar mängden efterfrågan, såsom snabbare tillväxt och utveckling, feber osv. Nyligen om man ska ta läkemedel som påverkar aktiviteten av vitamin B6.
2. Kliniska manifestationer: Vid oförklarliga kramper, anemi eller kronisk diarré i barndomen, om hypokalcemi, hypoglykemi, hyponatremi och infektionssjukdomar har uteslutits, bör vitamin B6-brist eller beroende övervägas. Spädbarn har tillväxt- och utvecklingsdysfunktion, kramper, kramper och andra nervsystemets manifestationer, såsom perifer neurit, dermatit, oral, nasal seborrheic dermatit och anemi.
3. Terapeutiskt svar: Efter injektion av vitamin B6 100 mg kan kramper användas som underlag för diagnos.
4. Vitamin B6-beroende: Det finns ingen historia om vitamin B6-brist i kosten, och användningen av vanliga antispasmodiska medel för anfall är ineffektiv, och administreringen av stora doser vitamin B6 kan kontrollera början av anfall. Samtidigt, efter uttag, återkommer anfallen ofta inom några dagar. Gynnar diagnosen vitamin B6-beroende.
5. Laboratorietester: genom att mäta plasmapyridoxalfosfat (PLP) -koncentration, total plasmakoncentration av vitamin B6, urin vitamin B6-koncentration, urintryptofan-nedbrytningsprodukter, erytrocytberoende vitamin B6-enzym Metoder som aktivitet och homocystein i plasma hjälper till att diagnostisera.
Differensdiagnos
1. Anemi: Identifiering av anemi orsakad av andra orsaker. Till exempel järnbristanemi och talassemi.
2. Utvecklingsstörningar: identifiering av utvecklingsstörningar och skelettdeformiteter orsakade av andra orsaker.
3. Identifiering av kramper och mental retardering orsakad av kramper, mental retardering och andra orsaker.
4. Mötnings symtom: ofta åtföljt av vissa gastrointestinala symtom. Såsom illamående, kräkningar, diarré och så vidare. Var uppmärksam på identifiering av gastroenterit.
