ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเกิดจากการขาดความผิดปกติของต่อมหมวกไตใน ACTH ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism, การขาด ACTH เพียงครั้งเดียว, และผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย corticosteroid หลังจากหยุดการรักษาด้วย corticosteroid ความผิดปกติของต่อมใต้สมองทั้งหมดพบมากที่สุดในผู้หญิงที่มีอาการ Shehan แต่ยังสามารถเกิดขึ้นรองกับ chromoblastoma, craniopharyngioma ในผู้ป่วยอายุน้อยและความหลากหลายของเนื้องอก, granulomas ติดเชื้อที่หายากนำไปสู่ต่อมใต้สมอง การทำลายองค์กร หลังจากผู้ป่วยได้รับ corticosteroids นานกว่า 4 สัปดาห์หรือหยุดการรักษาเป็นเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือนไม่มีการหลั่งสารกระตุ้น ACTH ที่เพียงพอในการสร้าง corticosteroids ที่เพียงพอในระหว่างที่มีความเครียดหรือไม่มีการตอบสนองต่อ ACTH เนื่องจากการฝ่อเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ปรากฏการณ์นี้สามารถอยู่ได้นานหนึ่งปีหลังจากการหยุดการรักษาสเตียรอยด์ ในระหว่างการรักษาเตียรอยด์ในระยะยาวความสมบูรณ์ของแกน hypothalamic-pituitary-adrenal สามารถกำหนดได้โดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของ teicokipeptide 5 ~ 250μgทางหลอดเลือดดำระดับ cortisol ในพลาสมาควร> 20μg / dl (> 552nmol / L) หลังจาก 30 นาที การขาด ACTH เพียงอันเดียวนั้นไม่ทราบสาเหตุและหายากมาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะน้ำตาลในเลือด, โคม่า
เชื้อโรค
ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
(1) corticotropin ไม่เพียงพอปล่อยฮอร์โมน (CRH)
(B) ความไม่เพียงพอของต่อมใต้สมอง: เนื้อร้ายต่อมใต้สมองหลังคลอด (ซินโดรม Sien) เนื้องอกต่อมใต้สมองชำแหละหลังการผ่าตัดหรือ hypoplasia ขาด ACTH เลือก
(C) การเพิ่มขึ้นในระยะยาวในความเข้มข้นของเลือดของ glucocorticosteroids หรือยาเสพติดเตียรอยด์อื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดการยับยั้งของมลรัฐและต่อมใต้สมอง
1. หลังจากการกำจัดของเนื้องอกต่อมหมวกไตพลังงาน
2. แอพลิเคชันที่มากเกินไปของ corticosteroids iatrogenic
3. การใช้ยาคุมกำเนิดหรือการใช้ภูมิคุ้มกัน
4. การรักษา ACTH ระยะยาว
การป้องกัน
การป้องกันไม่เพียงพอต่อมหมวกไตรอง
การรักษาอย่างแข็งขันของโรคหลักคือกุญแจสำคัญในการดูแลสุขภาพเชิงป้องกัน ภารกิจควรทำให้ผู้ป่วยเข้าใจธรรมชาติของโรคได้อย่างเต็มที่และยอมรับว่าควรใช้การบำบัดทดแทนฮอร์โมนต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตไปตลอดชีวิตเมื่อการวินิจฉัยชัดเจนจำนวนที่เหมาะสมควรได้รับการสำรวจและรับและภายใต้ความเครียดผู้ป่วยสามารถมองเห็นได้ การรักษาขั้นพื้นฐานของภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรังจำเป็นต้องได้รับการบำบัดทดแทนระยะยาว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนต่อมหมวกไตไม่เพียงพอรอง ภาวะแทรกซ้อนภาวะ น้ำตาลในเลือดภาวะโคม่า
ภาวะแทรกซ้อนรวมถึงไข้สูงปฏิกิริยาทางจิตและการติดเชื้อและภาวะน้ำตาลในเลือดและอาการโคม่าสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
อาการของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอรอง อาการที่ พบบ่อย ความผิดปกติของลำไส้สูญเสียความกระหายความดันโลหิตต่ำความใคร่ลดลงง่วงนอนคลื่นไส้ต่อมหมวกไตภาวะวิกฤตการหลั่งต่อมหมวกไตเกลือเตียรอยด์เตียรอยด์น้อยเกินไป
อาการทางคลินิกของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเรื้อรังเกิดจากการขาด cortisol และ aldosterone
(1) ความอ่อนแอและความอ่อนแอ
สำหรับอาการหลักในระยะแรกระดับของความเหนื่อยล้าเป็นสัดส่วนโดยตรงกับความรุนแรงของโรคในกรณีที่รุนแรงก็สามารถเข้าถึงไม่สามารถที่จะพลิกหรือเอื้อมมือออกและยังสามารถเห็นกล้ามเนื้อกระตุกอย่างรุนแรงโดยเฉพาะในขาแผลกล้ามเนื้อเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับโซเดียมและโพแทสเซียม ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของสมดุล
(สอง) การสูญเสียน้ำหนัก
เนื่องจากการขาดคอร์ติซอล, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเช่นสูญเสียความอยากอาหาร, คลื่นไส้และอาเจียน, ท้องอืดและท้องเสีย, การเก็บไขมันที่ลดลงและการสูญเสียกล้ามเนื้ออาจนำไปสู่การสูญเสียน้ำหนักและการลดลงอย่างมาก
(สาม) ผิวคล้ำ
เนื่องจากการขาดคอร์ติซอลทำให้การยับยั้งการตอบสนองของฮอร์โมนกระตุ้นเมือก (MSH) และไลโปโปรตีน (LPH) อ่อนแอลงและการหลั่งฮอร์โมนเหล่านี้เพิ่มขึ้นและ ACTH และ LPH มีโครงสร้างαและβ-MSH ตามลำดับ ดังนั้นผิวคล้ำเมมเบรนเยื่อเมือกแรงเสียดทานพิมพ์ปาล์ม areola รอยแผลเป็น ฯลฯ ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งผิวคล้ำเป็นหนึ่งในหลักพื้นฐานสำหรับการระบุหลักไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลักและรองเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันในเม็ดสีอาจบ่งบอกถึงการเสื่อมสภาพ .
(สี่) อาการหัวใจและหลอดเลือด
เนื่องจากความอ่อนแอของ catecholamines ทำให้ความดันโลหิตลดลงและความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพที่พบบ่อยที่สุดเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าหัวใจจะลดลง, คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นแรงดันไฟฟ้าต่ำและช่วง PR และ QT เป็นเวลานานผู้ป่วยมักมีอาการวิงเวียนศีรษะวิงเวียน .
(5) น้ำตาลในเลือดต่ำ
ความไวของผู้ป่วยต่ออินซูลินภายนอกเพิ่มขึ้นและภาวะน้ำตาลในเลือดมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในกรณีของการอดอาหาร, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารและการติดเชื้อ
(6) อาการทางระบบประสาทเช่นความไม่แยแสความง่วงและแม้แต่ความผิดปกติทางจิต
(7) ความต้านทานต่อความเครียดต่าง ๆ เช่นการติดเชื้อและการบาดเจ็บลดลง และภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตเกิดขึ้นได้ง่ายมากมันไวต่อยาชาการนอนหลับและยาลดน้ำตาลในเลือดและอาจทำให้เกิดอาการโคม่าเล็กน้อย
(8) ความผิดปกติทางเพศ
ผู้ป่วยทั้งชายและหญิงอาจมีความผิดปกติทางเพศต่อมหมวกไตหญิงและแอนโดรเจนเกี่ยวข้องกับการบำรุงรักษาเส้นผมและความต้องการทางเพศดังนั้นผมหญิงผม pubic มีน้อยหรือไหลผิดปกติของประจำเดือนหรือ amenorrhea สูญเสียความใคร่เช่นสาเหตุ autoimmune ความล้มเหลวก่อนกำหนดของฟังก์ชันอัณฑะ
ตรวจสอบ
การทดสอบต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
(1) ตรวจเลือดประจำวัน
อาจมี dysplasia ของเซลล์ในเชิงบวกที่ไม่รุนแรง, เซลล์ขนาดใหญ่เป็นครั้งคราวหรือโรคโลหิตจางเป็นอันตราย, การจัดหมวดหมู่แสดง neutropenia, การเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวญาติ, eosinophils เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, บางครั้งเนื่องจากการคายน้ำก่อนการรักษา, hypovolemia เหตุผลก็คือฮีโมโกลบินเป็นปกติ
(2) อิเล็กโทรไลต์
โดยทั่วไปจะมีโซเดียมในเลือดและอัตราส่วนของโพแทสเซียมในเลือดจะลดลงในขณะที่โซเดียมต่ำและโพแทสเซียมสูงจะหายากเมื่อเกิดวิกฤตสูงโซเดียมและโพแทสเซียมสูงจะปรากฏขึ้นอย่างชัดเจน
(สาม) ความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคส
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่พบว่าระดับน้ำตาลในเลือดที่อดอาหารต่ำกว่าปกติการทดสอบระดับน้ำตาลในเลือด (OGTT) มีลักษณะเป็นเส้นโค้งต่ำผู้ป่วยส่วนใหญ่มีระดับน้ำตาลในเลือดต่ำกว่า 3 ชั่วโมงหลังอาหารแสดงว่าไม่สามารถตอบสนองภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ
(4) การทดสอบโหลดน้ำระบายน้ำ
ในการทดสอบน้ำอย่างง่าย 90% ของผู้ป่วยมีการปล่อยน้อยกว่า 10 มล. ต่อนาทีและ 50% ของผู้ป่วยมีน้อยกว่า 5 มล. เมื่อการทดสอบน้ำ cortisol ซ้ำแล้วซ้ำอีกก็สามารถแก้ไขได้วิธีนี้ง่ายและสะดวกและค่าการวินิจฉัยมีขนาดใหญ่ การทดสอบโซเดียมในเลือดครั้งแรกเลือดโซเดียมลดลงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดพิษน้ำไม่เหมาะ
(5) การขับถ่ายปัสสาวะ 17-hydroxyl และ 17-ketosteroid
ค่าปกติของปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroid คือ 5. 5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10mg / 24h), ค่าปกติของปัสสาวะ 17-ketosteroid คือ 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15mg / 24h), ชายคือ 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25mg / 24h) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่เพียงพอต่อมหมวกไตต่ำกว่าปกติ
(6) พลาสมาคอร์ติซอล
พลาสมาคอร์ติซอลเต้นเป็นจังหวะและเห็นได้ชัดว่ามีการเปลี่ยนแปลงจังหวะ circadian ความเข้มข้นของเลือดต่ำสุดจาก 1 ชั่วโมงถึงเที่ยงคืนหลังจากหลับไปในเวลากลางคืนและเริ่มขึ้นในตอนเช้าค่าปกติ: 8: 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl) ในตอนบ่าย ที่ 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl) น้อยกว่า 140nmol / L ในเวลาเที่ยงคืน (น้อยกว่า 5ug / dl) ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะต่อมหมวกไตต่ำกว่าปกติจังหวะ circadian หายไป
(7) การวัด ACTH
การวัด ACTH ขั้นพื้นฐานในพลาสมาของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมากกว่า 55 pmol/L (250pg / ml) ส่วนใหญ่อยู่ระหว่าง 88 และ 440pmol / L (400-2000pg / ml) และคนปกติต่ำกว่า 11 pmol/L (50pg / ml) อย่างไรก็ตามในโรคอื่น ๆ จำนวนเล็กน้อยระดับ ACTH ในพลาสมาอาจสูงถึง 132 pmol / L (600 pg / ml) เนื่องจากความเครียด
(8) การทดสอบความตื่นเต้น ACTH
การทดสอบ excitatory ACTH มีค่าการวินิจฉัยมากที่สุดไม่ว่าจะมีการขับถ่ายฟรี cortisol ขั้นพื้นฐานหรือ cortisol ลดลงมันอยู่ใกล้กับปกติหรือปกติไม่มีการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดใน ACTH excitability และผู้ป่วยบางรายจะต่ำกว่าก่อน
วิธีปกติของการทดสอบนี้คือการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของ ACTH 25u โดยการแช่ 8 ชั่วโมงในอัตราที่สมดุลหากสงสัยว่าเป็นโรคอย่างสูงในการปฏิบัติทางคลินิกควรใช้ dexamethasone 1 มก. ก่อนการทดสอบซึ่งจะไม่ส่งผลกระทบต่อการวัดและป้องกันการเกิดวิกฤต
เพื่อระบุความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตในระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษาจำเป็นต้องมีการทดสอบการกระตุ้น ACTH 3 วันหรือการสังเคราะห์ ACTH 24 เปปไทด์ 25 ug สังเคราะห์สามารถทำการฉีดเข้าเส้นเลือดดำโดยวัดค่า corticol ในพลาสมาก่อนฉีดและ 30 นาทีหลังการฉีด พลาสมาคอร์ติซอลถูกวัดก่อนขนาดเดียวกันและ 60 นาทีหลังการฉีดและคอร์ติซอลพลาสมาของมนุษย์ปกติสามารถเพิ่มได้ 276-552 nmol / L (10-20 ไมโครกรัม / เดซิลิตร)
(9) การตรวจสอบภาพ
การตรวจถ่ายภาพมีค่าสูงขึ้นในผู้ป่วยวัณโรคฟิล์มธรรมดา X-ray สามารถมีอาการต่อไปนี้: ความหนาแน่นของต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้นอย่างสม่ำเสมอแสดงให้เห็นเม็ดละเอียดพร้อมกับการกลายเป็นปูนเม็ดต่อมหมวกไตหยาบ
วัณโรคต่อมหมวกไตสามารถแสดงในการตรวจ B-ultrasound และ CT ได้ง่ายขึ้นเงากลมหรือวงรีสามารถมองเห็นได้ในการตรวจ CT ซึ่งเป็นเงาที่มีความหนาแน่นต่ำต่างกันกับเงากลายเป็นปูนเม็ด
ระดับอิเล็กโทรไลต์ในซีรั่มที่พบบ่อยรวมถึงโซเดียมต่ำ (<130 mEq / L) โพแทสเซียมสูง (> 5 mEq / L), HCO3- ต่ำ (15-20 mEq / L) และ BUN สูงพร้อมกับอาการทางคลินิกลักษณะแนะนำโรคของเอ็ดดี้ กิจกรรม renin พลาสมาและระดับ ACTH เพิ่มขึ้น เมื่อความล้มเหลวของต่อมหมวกไตเกิดจากการผลิตที่ไม่เพียงพอของต่อมใต้สมอง ACTH ระดับอิเล็กโทรไลต์มักเป็นปกติ
การทดสอบไม่เพียงพอต่อมหมวกไตรังไหมเปปไทด์ (cosyntropin, สังเคราะห์ 24 เปปไทด์ corticotropin) 5 ~ 25μgยาลูกกลอนทางหลอดเลือดดำ พลาสมาคอร์ติซอลปกติก่อนการฉีดอยู่ระหว่าง 5 ~ 25μg / dl (138 ~ 690nmol / L) ซึ่งเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าใน 30 ~ 90 นาทีโดยมีค่าต่ำสุดคือ20μg / dl (552nmol / L) Edison มีค่าต่ำหรือปกติและไม่เพิ่มขึ้นหลังจากความตื่นเต้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
การวินิจฉัยโรค
การตรวจสอบความสมบูรณ์ของแกน hypothalamic-pituitary-adrenal นั้นสามารถให้ทางหลอดเลือดดำผ่านทาง tecocopeptide 5 ~ 250μg หลังจาก 30 นาที, พลาสมาคอร์ติซอลควร> 20μg / dl (> 552nmol / L) และมวลต่อมใต้สมองหรือฝ่อต่อมใต้สมองแนะนำอย่างยิ่งต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
การวินิจฉัยแยกโรค
ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตส่วนใหญ่นั้นแตกต่างจากความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลัก: การที่ต่อมหมวกไตส่วนใหญ่ไม่เพียงพอเกิดจากการทำลายต่อมใต้สมองดังนั้น sella CT หรือ MRI จึงช่วยแยกเนื้องอกและฝ่อออก อาการของโรคอานม้าไม่ได้เกี่ยวข้องกับ hypopituitarism เสมอไปเมื่อการเปลี่ยนแปลงของต่อมใต้สมองต้องทำการทดสอบการทำงานผู้ป่วยที่มีภาวะต่อมหมวกไตหลักมีระดับพลาสมาในเลือดสูง (≥50 pg / มล.) ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง ต่ำหากไม่สามารถหา ACTH ได้ควรทดสอบด้วย metyrapone เนื่องจาก metyrapone บล็อก hydroxylation ของ cortisol precursor 11 และ cortisol ในพลาสมาลดลง cortisol มนุษย์ปกติลดการหลั่ง ACTH ที่กระตุ้นทำให้เกิด cortisol precursor synthesis ที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่ง 11-deoxycortisol (สารประกอบ S) ถูกขับออกมาเป็นเมตาโบไลต์ในปัสสาวะ (tetrahydro-S) วิธีที่ดีที่สุดและง่ายที่สุดคือการรับประทาน metyrapone ในช่องปาก 30 มก. / กก. ในตอนกลางคืนขณะรับประทานอาหารปริมาณเล็กน้อยเพื่อหลีกเลี่ยงกระเพาะอาหาร การกระตุ้นที่ 8 นาฬิกาในตอนเช้า cortisol ในพลาสมาควร <10μg / dl (<276nmol / L) และ 11-deoxycortisol ควรอยู่ระหว่าง 7 ~ 22μg / dl (0.2 ~ 0.6μmol / L) ไม่มีปฏิกิริยาต่อ metyrapone ผู้ป่วยจะต้องผ่านการทดสอบสำหรับ ketol peptide
ผู้ป่วยที่มีภาวะอะดรีนาลีนไม่เพียงพอมีระดับของสารทั้งสองอยู่ในระดับต่ำและไม่ตอบสนองต่อ tekok peptide ผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism ตอบสนองต่อ ACTH สังเคราะห์และไม่ตอบสนองต่อ metyrapone จำเป็นต้องใช้กล้ามเนื้อผู้ป่วย 3 วันก่อนการทดสอบ ฉีดทางหลอดเลือดดำของ ACTH20u ที่ออกฤทธิ์ยาววันละ 2 ครั้งเพื่อป้องกันไม่ให้ต่อมหมวกไตฝ่อในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของต่อมใต้สมองการตอบสนองที่ไม่เพียงพอต่อ metyrapone แต่มีการตอบสนองในเชิงบวก
