cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic cardiomyopathy อุดกั้น Hypertrophic ถูกเรียกว่า subaortic กล้ามเนื้ออุดตัน ในปี 1952 เดวีส์รายงานว่าพี่น้องห้าคนของเขามีโรคและสามคนเสียชีวิตอย่างกะทันหัน ในปี 1958 Teae ได้อธิบายถึงการขยายตัวของผนังกั้นห้องล่างซึ่งมีความหนามากกว่าผนังกั้นห้องล่างซ้าย cardiomyocytes มีความหนาและสั้นการจัดเรียงจะไม่เป็นระเบียบและการเชื่อมต่อด้านข้างระหว่างเซลล์นั้นเรียกว่า จะถือว่าเป็นประเภทของ cardiomyopathy หลักหลังจากปี 1960 มันบัญชีประมาณ 20% ของทุกประเภท cardiomyopathy มันถูกเรียกว่า cardiomyopathy อุดตันสาเหตุไม่ทราบสาเหตุ, ตีบ idiopathic หลอดเลือดตีบ hypertrophic หรือยั่วยวน ประเภท cardiomyopathy อุดกั้น ประมาณ 30% ของกรณีมีประวัติครอบครัวและอาจมีปัจจัยทางพันธุกรรม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% คนที่อ่อนแอ: พบมากในผู้สูงอายุที่มีอายุมากกว่า 50 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เต้นผิดปกติ, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic
พันธุกรรม (25%):
อาจมีหลายคนในครอบครัวบอกว่ามันเกี่ยวข้องกับพันธุกรรม Matsumori พบว่าอัตราการตรวจจับของ HLADRW4 สูงถึง 73.3% และอัตราการตรวจจับของกลุ่มควบคุมอยู่ในระดับต่ำมากระบบ HLADR เป็นหนึ่งในยีนทางพันธุกรรม โรคนี้สัมพันธ์กับพันธุกรรม
ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (15%):
ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกเซลล์ dystrophic มี cardiomyopathy hypertrophic มากกว่าการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของ norepinephrine เป็นจำนวนมากสามารถทำให้เกิดเนื้อร้ายของกล้ามเนื้อหัวใจตายในการทดลองในสัตว์ ครบกำหนด
การป้องกัน
การป้องกัน cardiomyopathy อุดกั้น Hypertrophic
โรคนี้ช้าการพยากรณ์โรคไม่แน่นอนและสามารถคงที่ได้เป็นเวลาหลายปีอย่างไรก็ตามเมื่ออาการปรากฏขึ้นมันจะค่อยๆเสื่อมลงการเสียชีวิตอย่างกะทันหันและหัวใจล้มเหลวเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตการตายกะทันหันเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กและคนหนุ่มสาว อาการหรือการอุดตันที่เกี่ยวข้องกับความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจห้องบนผนังสูงประวัติครอบครัวที่เสียชีวิตกะทันหันกระเป๋าหน้าท้องอิศวรถาวรเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเสียชีวิตอย่างกะทันหันกลไกที่เป็นไปได้ของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันรวมถึงหัวใจห้องล่างเต้นเร็ว ความผิดปกติของการนำหัวใจ, กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, ความผิดปกติของ diastolic, ความดันเลือดต่ำ, ทั้งสองที่สำคัญที่สุด, การเกิดขึ้นของภาวะหัวใจห้องบนสามารถส่งเสริมภาวะหัวใจล้มเหลว, ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีภาวะแทรกซ้อนเช่นเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อหรือเส้นเลือดอุดตัน
โรคแทรกซ้อน
cardiomyopathy อุดกั้น Hypertrophic ภาวะแทรกซ้อน, เต้นผิดปกติ, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
ภาวะแทรกซ้อนของ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic คือ:
(1) การเต้นผิดปกติ: พบมากในที่มีกระเป๋าหน้าท้องเต้นผิดปกติและภาวะหัวใจห้องบนต้องได้รับการรักษา
(2) เยื่อบุหัวใจอักเสบ: อุบัติการณ์ต่ำเนื่องจากการเกาะติดของแบคทีเรียในเลือดทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในหัวใจเช่นวาล์วเอออร์ทิคและวาล์วไมตรัล
(3) บล็อกหัวใจ: สามารถเกิดขึ้นได้ในโหนดไซนัสและโหนด atrioventricular พบมากยังเป็นหนึ่งในปัจจัยที่มีผลต่อการรักษาด้วยยา
(4) เสียชีวิตอย่างกะทันหัน: น้อยกว่าอาจไม่มีสัญญาณใด ๆ การประเมินผลระบบอาจช่วยระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง แต่มันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของ cardiomyopathy hypertrophic, กระเป๋าหน้าท้องอิศวรที่เกิดจากกระเป๋าหน้าท้องอิศวรเป็นที่พบบ่อยที่สุด หัวใจเต้นช้าที่จริงจังยังเป็นปัจจัยที่ไม่สามารถละเลยได้
อาการ
อาการของ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic อาการที่ พบบ่อย ชีพจรวิ่งน้ำหลังจากที่แรงงาน, เจ็บแปลบ, systolic บ่น, การอุดตันเกี่ยวกับอวัยวะภายใน, ใจสั่น, โครงสร้างหัวใจ, ผิดปกติ, เวียนศีรษะ, เวียนศีรษะ, สีเทากล้ามเนื้อหัวใจและผ่อนคลาย
อาการทางคลินิก
อาการทางคลินิกรวมถึงหายใจถี่, เป็นลมหรือเวียนศีรษะ, และโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหลังการผ่าตัด. คล้ายกับหลอดเลือดตีบ, ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีอาการสั่นหรือเส้นเลือดอุดตันในระบบเนื่องจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือหัวใจห้องบน ความล้มเหลวการหายใจการนั่งและอาการบวมน้ำที่ปอด สัญญาณที่พบบ่อย ได้แก่ ยอดเต้น, ขยับไปทางซ้าย, แรงกระตุ้นยกทั่วไปหรือแรงกระตุ้นแบบคู่ขอบล่างซ้าย sternal หรือพื้นที่ปลายยอดสามารถได้ยินในบ่นกลาง systolic ส่งไปยังฐานของหัวใจมักจะมาพร้อมกับการสั่นสะเทือนพร้อมด้วย ในกรณีของ mitral regurgitation ภูมิภาค apical แสดงเสียง systolic เต็มเสียงหัวใจที่สองแยกและเสียงหัวใจที่สามหรือเสียงหัวใจที่สี่นอกจากนี้ยังสามารถได้ยินเสียง แต่ไม่ได้ยินเสียงเหมือน systolic jet และคลื่นช็อกส่วนปลายของหลอดเลือดแดงนั้นแข็งแรง คลื่นที่หายไปนั้นมีขนาดเล็กคล้ายกับพัลส์น้ำ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic
วิธีการตรวจที่เป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคนี้คือ:
(1) การตรวจเอ็กซเรย์ทรวงอก: เงาของหัวใจขยายใหญ่ขึ้นช่องด้านซ้ายจะขยายใหญ่ขึ้น แต่ไม่มีสัญญาณของการขยายหลอดเลือดแดงใหญ่หรือการกลายเป็นปูนของวาล์วใบปลิวในกรณีขั้นสูงหัวใจห้องบนซ้ายและช่องขวาอาจเพิ่มขึ้น
(2) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: แสดงอาการกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและความเครียดบางครั้งคลื่น Q ผิดปกติปรากฏขึ้นในหน้า aVL และฉันนำไปสู่และบางกรณีแสดงสาขามัดขวาที่สมบูรณ์สาขาห่อซ้ายหรือบล็อกสาขาด้านหน้าล่วงหน้าและซ้าย atrial ยั่วยวน .
(3) การสวนหัวใจ: สวนหัวใจด้านขวาสามารถแสดงสัญญาณของความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูงหรือกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาตีบตีบระบบทางเดินปัสสาวะ. การเต้นของหัวใจห้องล่างซ้ายแสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ความดันไล่ระดับสี, หลอดเลือดหรือความดันโลหิตหลอดเลือดแดงแสดงให้เห็นว่าเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในสาขาจากน้อยไปมาก, แสดงจุดสูงสุดสองครั้ง, จากนั้นค่อยๆลดลง, ลดความดันของหลอดเลือดในหลอดเลือดแดงหลังจากการเต้นของหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติ, นายกดิจิตอลและแรงงานทางกายภาพและการกระทำ Valsalva หลังจากการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจเพิ่มขึ้นการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางซ้ายที่เพิ่มขึ้นสามารถนำไปสู่อะคูสติกที่เพิ่มขึ้นไล่ระดับความดัน
(4) เลือกกระเป๋าหน้าท้อง angiography สามารถแสดงกะบังกระเป๋าหน้าท้องในหน้าซีดยั่วยวนที่เหนือกว่าของระบบทางเดินหายใจส่วนหน้าและ mitral วาล์วใบปลิวในผนังด้านหลังของช่องทางไหลออกกระเป๋าหน้าท้องโพรงซ้ายโค้งและปริมาณกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดเล็กและกล้ามเนื้อ papillary
(5) angiography กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายยังคงสามารถตรวจสอบว่ามีการสำรอก mitral หรือไม่ผู้ป่วยผู้ใหญ่ควรใช้สำหรับ angiography หลอดเลือดหัวใจที่จะเข้าใจว่ามีหรือไม่มีแผลหลอดเลือดหัวใจ
(6) Echocardiography: แสดงให้เห็นความหนาที่สำคัญของผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายผนังกั้นหัวใจห้องล่างหนากว่าผนังด้านหลังของกระเป๋าหน้าท้องโพรงกระเป๋าหน้าท้องขนาดเล็กซ้ายตีบของระบบทางเดินไหลออกและ systole ของ mitral วาล์วหน้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ cardiomyopathy อุดกั้น hypertrophic
ผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องอุดตันทางเดินปัสสาวะมีอาการทางคลินิกลักษณะและไม่ยากที่จะวินิจฉัย Echocardiography เป็นวิธีการวินิจฉัยแบบไม่รุกรานที่สำคัญอย่างยิ่งซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับผู้ป่วยทั้งแบบอุดกั้นและไม่อุดตัน ความก้าวหน้า systolic 18 มม. และ mitral เพียงพอที่จะแยกแยะระหว่างกรณีอุดกั้นและไม่อุดกั้นการสวนหัวใจแสดงให้เห็นว่าความแตกต่างของความดันทางเดินกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลแตกต่างสามารถสร้างการวินิจฉัย angiography กระเป๋าหน้าท้องซ้ายยังมีค่าสำหรับการวินิจฉัย Systolic บ่นควรพิจารณาโรคนี้ส่งผลกระทบต่อ hemodynamics กับการกระทำทางสรีรวิทยาหรือการกระทำของยาเสพติดและการสังเกตการเปลี่ยนแปลงของบ่นที่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยนอกจากนี้การวินิจฉัยแยกโรคต่อไปนี้เป็นสิ่งที่จำเป็น
(1) ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง: เสียงบ่น systolic นั้นคล้ายกัน แต่มันเป็น systole เต็มและไม่มีเสียงบ่นในภูมิภาคปลาย Echocardiography, สวนหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ angiography สามารถโดดเด่น
(B) หลอดเลือดตีบ: อาการและพึมพำมีความคล้ายคลึงกันในธรรมชาติ แต่บ่นจะสูงกว่าและมักจะมีเสียงเจ็ทบีบในพื้นที่วาล์วเอออร์ตาเสียงที่สองลดลงอาจจะมีต้น diastolic บ่น X-ray การขยายการเคลื่อนไหวทางสรีรวิทยาหรือผลกระทบของยามีผลต่อการบ่นเล็กน้อยการใส่สายสวนหัวใจด้านซ้ายแสดงให้เห็นว่ามีความแตกต่างของความดันซิสโตลิกก่อนและหลังวาล์วเอออร์ตาและ echocardiography
(C) รูมาติก mitral สำรอก: บ่นคล้ายกัน แต่ส่วนใหญ่สำหรับระยะเวลา systolic เต็ม vasoconstrictor หรือนั่งยองทำให้บ่นบ่นแข็งแรงมักจะมาพร้อมภาวะหัวใจห้องบนซ้าย echocardiography .
(4) โรคหลอดเลือดหัวใจตีบโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris: การเปลี่ยนแปลง ST-T และคลื่น Q ที่ผิดปกติในคลื่นไฟฟ้าเป็นเรื่องธรรมดาที่จะทั้งสอง แต่โรคหลอดเลือดหัวใจไม่มีบ่นบ่นลักษณะหลอดเลือดหลายขยายหรือกลายเป็นปูนความดันโลหิตสูงและไขมันในเลือดสูง echocardiography กะบัง interventricular ไม่หนา แต่อาจมีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของผนังปล้อง
