ข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดเอออร์โต - ปอด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความบกพร่องของผนังกั้นปอดหลัก ข้อบกพร่องของผนังกั้นปอดหลักหรือหน้าต่างหลักของปอดเป็นความพิการ แต่กำเนิดที่สำคัญของหลอดเลือดที่พบได้ยากตามข้อมูลจาก Stansel ในปี 1977 มีรายงานการผ่าตัดในกรณีน้อยกว่า 100 กรณีข้อบกพร่องหรือหน้าต่างตั้งอยู่ในเส้นเลือดแดงใหญ่ พยาธิสรีรวิทยาและอาการทางคลินิกระหว่างหลอดเลือดแดงปอดทั่วไปมีลักษณะคล้ายสิทธิบัตร ductus arteriosus ในช่วงสัปดาห์ที่ 5 ถึง 8 ของช่วงตัวอ่อนหลอดเลือดแดงใหญ่ในปอดจะแบ่งลำตัวของหลอดเลือดแดงออกเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดที่พบบ่อย interventricular septum แบ่งโพรง ventricular cavity ออกเป็น ventricular ventricular โพรงด้านล่างและส่วนล่างของเยื่อบุโพรงมดลูก interventricular septum จะทำให้ช่องว่างด้านซ้ายและด้านขวาถูกสื่อสารกับ aorta และ pulmonary artery ตามลำดับ หากการแยกข้างต้นไม่สมบูรณ์แบบตามตำแหน่งของมันจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดแดงในปอดหลัก, ลำต้นของหลอดเลือดแดงถาวรหรือข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างที่สูงขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงในปอด, ความบกพร่องของผนังกั้น
เชื้อโรค
ข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดแดงปอดหลัก
กลไกการเกิดโรค
ข้อบกพร่องของผนังกั้นปอดหลักนำไปสู่ความผิดปกติทางสรีรวิทยาของวัฏจักร ในระยะแรกเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดจำนวนมากหลอดเลือดแดงอัตโนมัติจะถูกส่งไปยังหลอดเลือดแดงปอดและปริมาณเลือดของหลอดเลือดดำในปอดที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดความผิดปกติของระบบหัวใจห้องล่างซ้าย . เนื่องจากความแออัดของปอดมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อทางเดินหายใจ ในระยะต่อมาแผลที่สองเช่นความหนาของผนังและลูเมนขนาดเล็กของ arterioles ของปอดเพิ่มความต้านทานของปอดความดันที่เพิ่มขึ้นและภาระมากเกินไปในช่องด้านขวาทำให้ยั่วยวนของช่องซ้ายและขวา เมื่อความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงกว่าเส้นเลือดใหญ่จะมีการปัดแบบย้อนกลับ (จากขวาไปซ้าย) และจ้ำระบบจะปรากฏขึ้น
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
ข้อบกพร่องของผนังกั้นปอดหลักทั่วไปตั้งอยู่ในเชิงกายภาพเหนือวาล์วเอออร์ดิคทำให้เกิดรูตของหลอดเลือดที่สื่อสารกับหลอดเลือดแดงปอดทั่วไป เส้นผ่านศูนย์กลางที่บกพร่องอาจมีตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรจนถึงไม่กี่เซนติเมตรโดยทั่วไปสูงกว่า 1 ซม. ผู้ป่วยบางรายมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางใหญ่กว่าและขอบล่างอยู่ใกล้กับวาล์วเอออร์ติคมากซึ่งยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากลำตัวหลอดเลือดแดงถาวร
การป้องกัน
การป้องกันข้อบกพร่องติดเชื้อในปอดหลัก
โรคนี้เป็นความพิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดขนาดมหึมาดังนั้นจึงไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพในปัจจุบันการตรวจหาและรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่ข้อบกพร่องปอดหลัก ภาวะแทรกซ้อน, โรคหัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงในปอด, ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน
ผู้ป่วยจำนวนมากเสียชีวิตจากโรคหัวใจล้มเหลวในทารกหรือเด็กปฐมวัยผู้รอดชีวิตมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจและ dysplasia เมื่อความดันโลหิตสูงในปอดขั้นสูงกลับด้านอย่างรุนแรงโรคจ้ำระบบนี้มักเกิดร่วมกับโรคอื่น ๆ จนผิดรูปหัวใจพิการ แต่กำเนิดเช่นข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน
อาการ
อาการของข้อบกพร่องผนังกั้นปอดหลัก อาการที่ พบบ่อย จ้ำ, หงุดหงิด, การสั่นสะเทือน, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน, การเต้นของหัวใจเส้นเลือดฝอย
อาการทางคลินิกส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับปริมาณของการไหลเวียนของเลือดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังหลอดเลือดแดงปอดและไม่ว่าจะเป็นความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิและระดับที่เกิดขึ้นเพราะข้อบกพร่องโดยทั่วไปมีขนาดใหญ่กว่าเส้นผ่าศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงใหญ่และสถานที่ปัด ในทารกหรือเด็กปฐมวัยพวกเขาเสียชีวิตจากโรคหัวใจล้มเหลวผู้รอดชีวิตคือใจสั่นหายใจถี่อ่อนเพลียและมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อทางเดินหายใจและ dysplasia พวกเขามักโดดเด่นกว่าสิทธิบัตร ductus arteriosus เมื่อความดันโลหิตสูงในปอดขั้นรุนแรง จ้ำระบบ (มากกว่าจ้ำท้องลดลงในผู้ป่วยที่มีสิทธิบัตร ductus arteriosus), endocarditis เป็นของหายากนับตั้งแต่มีการใช้ยาปฏิชีวนะอย่างแพร่หลาย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบข้อบกพร่องผนังกั้นปอดเบื้องต้น
ในช่วงเวลาของการตรวจร่างกายเสียงพึมพำเหมือนเครื่องจักรอย่างต่อเนื่องสามารถได้ยินได้ระหว่างซี่โครงที่ 3 และ 4 ที่ชายแดนด้านซ้ายที่เป็นนิรันดร์หากมีความดันโลหิตสูงในปอดอย่างเห็นได้ชัด เสียงบ่นมักดังกว่าสิทธิบัตร ductus arteriosus และตื้นมาก เว็บไซต์เดียวกันสามารถสั่นสะเทือนและสั่นสะเทือนเสียงที่สองของหลอดเลือดแดงในปอดคือ hyperthyroidism หรือมาพร้อมกับเสียงบ่นของปอดไม่เพียงพอ (Graham Steell บ่น) เมื่ออัตราการไหลมีขนาดใหญ่เสียงบ่น diastolic ที่เกิดจากการตีบของลิ้น tricuspid มักจะได้ยินที่ปลายเอเพ็กซ์ เนื่องจากความดันพัลส์ที่กว้างขึ้นสัญญาณต่างๆเช่นแรงกระตุ้นน้ำกระสุนปืนหลอดเลือดแดงเส้นเลือดแดงและการเต้นของเส้นเลือดฝอยจึงเด่นชัดกว่าสิทธิบัตร ductus arteriosus
การตรวจด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นว่ายั่วยวนของช่องซ้ายหรือยั่วยวนของช่องซ้ายและขวา
การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของหัวใจส่วนหลอดเลือดแดงปอดที่โดดเด่น
การถ่ายภาพอัลตราซาวด์แสดงให้เห็นถึงความผิดปกติระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่ไปหาน้อยและหลอดเลือดแดงปอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยข้อบกพร่องของผนังกั้นปอดหลัก
โรคจะต้องปิดด้วยสิทธิบัตร ductus arteriosus, ลำต้นของหลอดเลือดถาวร, เนื้องอกไซนัสหลอดเลือดแตกเข้าไปในห้องหัวใจด้านขวาและด้านขวาของหลอดเลือดหัวใจจะแตกต่าง
1 สิทธิบัตร ductus arteriosus
สิทธิบัตร ductus arteriosus หมายถึงเรือที่สื่อสารระหว่างรูตหลอดเลือดแดงปอดด้านซ้ายและคอคอดหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ลงมาติดต่อกันระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่โดยไม่ต้องปิดหลังคลอด
อาการของสิทธิบัตร ductus arteriosus ขึ้นอยู่กับความหนาของสายสวน, ขนาดของการไหล, ระดับของความต้านทานของหลอดเลือดในปอด, อายุของผู้ป่วย, และความผิดปกติ intracardiac รวมแม้ว่าสายสวนหนาในทารกเต็มรูปแบบระยะเวลามันต้อง 6-8 สัปดาห์หลังคลอด อาการจะปรากฏขึ้นหลังจากความต้านทานของหลอดเลือดลดลงในทารกคลอดก่อนกำหนดเนื่องจาก arterioles ปอดมีกล้ามเนื้อเรียบน้อยลงและความต้านทานของหลอดเลือดลดลงก่อนหน้านี้อาการสามารถเกิดขึ้นได้ในสัปดาห์แรกมักจะมีหายใจถี่อิศวรและหายใจลำบากเฉียบพลัน มีแนวโน้มที่จะเป็นหวัดและติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนปอดบวมเป็นต้นหลังจากนั้นจะได้รับการชดเชยในวัยเด็กและมีอาการประหม่าน้อยมีการพัฒนาที่ไม่ดีและผอมเด็กบางคนเหนื่อยและรู้สึกผิดหลังจากออกแรงเท่านั้น ผู้ป่วยที่มี catheters ขนาดปานกลางมักจะไม่แสดงอาการจนกระทั่งในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาอย่างรุนแรงจนเกิดภาวะอากาศเร่งด่วนอาการใจสั่นและอาการอื่น ๆ ของ decompensation แม้ว่าความดันโลหิตสูงในปอดอาจเกิดขึ้นได้เมื่ออายุต่ำกว่า 2 ปี มีขนาดใหญ่ขึ้นเพื่อแสดงอาการวิงเวียนศีรษะหายใจถี่, ไอเป็นเลือด, ตัวเขียวหลังจากกิจกรรม (มากกว่าครึ่งหนึ่งของร่างกายที่เห็นได้ชัด) ถ้ามาพร้อมกับเยื่อบุหัวใจอักเสบกึ่งเฉียบพลันมีไข้ อาการทางระบบเช่นเบื่ออาหารเหงื่อออกเยื่อบุหัวใจอักเสบมักไม่ค่อยเกิดขึ้นในวัยเด็ก แต่พบได้บ่อยในวัยรุ่น
ในผู้ป่วยขนาดใหญ่ที่มีสิทธิบัตร ductus arteriosus ทรวงอกท้องด้านซ้ายสูงขึ้นเล็กน้อยและปลายยอดจะดีขึ้นโดยทั่วไปแล้วที่สองและสามสันทรายสันหลังและสามารถเห็นตัวอย่างสั่นสะเทือนบนสันนิรันดร์ต่อเนื่อง เสียงพึมพำของหัวใจเหนือระดับ IV ส่วนใหญ่ไปทางด้านซ้ายทรวงอกซ้าย subclavian หรือคอซ้ายความดังของส่วนประกอบ diastolic ลดลงเมื่อความดันโลหิตในปอดเพิ่มขึ้นและเสียงพึมพำ systolic เพียงอย่างเดียวพร้อมกับการสั่นสะเทือน ดูอ่อนตัวลงหรือหายไปนอกจากนี้ในพื้นที่ apical เสียง diastolic เกรด II หัวใจพึมพำที่ผลิตโดย mitral ตีบทำงานสามารถได้ยินในภูมิภาค apical เสียงหัวใจที่สองในพื้นที่วาล์วปอดของความดันโลหิตสูงในปอดมักจะ เสียงเหมือนเครื่องจักรไม่สามารถปิดบังได้และความดันโลหิตสูงในปอดอาจทำให้ปอดตีบทำให้เกิดความผิดปกติได้เกรแฮมเอสเรลล์เมอร์เมอร์ยังคงได้ยินเสียงสำรอกของปอดเหนือเขตแดนซ้าย
ความดันโลหิตอาจเป็นปกติ แต่เมื่ออัตราการไหลมีขนาดใหญ่ความดันโลหิตซิสโตลิกมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นและความดันโลหิต diastolic ลดลงถึงจุดศูนย์ดังนั้นสัญญาณหลอดเลือดปรากฏเช่นความดันชีพจรเพิ่มขึ้นชีพจรขนาดใหญ่ชีพจรเต้นเร็วเพิ่มขึ้นและชีพจรน้ำ การเต้นของเส้นเลือดฝอยในเตียงเล็บหรือผิวหนังและสามารถได้ยินเสียงปืนและสัญญาณหลอดเลือดเหล่านี้จะบรรเทาลงและหายไปเมื่อความดันโลหิตในปอดเพิ่มขึ้น
2 ประเภทลำตัวหลอดเลือดแดงถาวร I
ลำต้นแดงตลอดหมายถึงโพรงซ้ายและขวาทั้งหมดเปล่งเลือดไปยังลำต้นหลอดเลือดแดงร่วมกันวาล์ว semilunar ของลำตัวหลอดเลือดแดงขี่ผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องล่างสูงกายวิภาคศาสตร์เห็นลำตัวทั้งหมดเท่านั้นและไม่มีส่วนที่ถูกบดบัง การไหลเวียนของระบบ, การไหลเวียนของปอดและการไหลเวียนของเลือดจะมาโดยตรงจากหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงชนิดลำต้นถาวรฉันหมายถึงการแบ่งส่วนของลำต้นหลอดเลือดแดงส่วนลำต้นปอดมาจากปลายใกล้เคียงของลำต้นแดงและซ้ายและขวาขึ้นเส้นเลือดใหญ่อยู่ในระนาบเดียวกัน เลือดของโพรงทั้งสองข้างเป็นเรื่องธรรมดาคิดเป็นประมาณ 48% ทารกมีความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดสูงการไหลเวียนของเลือดในปอดเพียงเล็กน้อยและอาการทางคลินิกไม่ชัดเจนภายในสองสามสัปดาห์หลังคลอด อาการของโรคหัวใจล้มเหลวและการติดเชื้อในปอดอาจเกิดขึ้นผู้ที่มีการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นมักจะมีปัญหาในการหายใจหัวใจล้มเหลวและอิศวรและลดการไหลเวียนของเลือดในปอดพร้อมกับเม็ดเลือดแดงและถูกคอ (นิ้วเท้า)
