กลุ่มอาการโวกต์-โคยานางิ-ฮาราดะ
บทนำ
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome Vogt-Koyanagi-Harada ซินโดรมเป็น uveitis กระจายเฉียบพลันที่มีอาการระบบเฉพาะโดย: 1 uveitis ฉับพลัน 2 ไวท์เทนนิ่งของคิ้วและผม, ศีรษะล้านและ vitiligo ความเสียหาย 3 อาการปวดศีรษะเวียนศีรษะคลื่นไส้และอาการทางระบบประสาทอื่น ๆ 4 หูอื้อหูหนวกและเวียนศีรษะและอาการอื่น ๆ ของหูชั้นใน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จอประสาทตา, ดิสก์แก้วนำแสง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Vogt-Koyanagi-Harada
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรค Vogt-Koyanagi-Harada นั้นยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างเต็มที่ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติและปัจจัยการติดเชื้อ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนมากมันอาจเกิดจากการรวมกันของเซลล์ภูมิคุ้มกันและภูมิคุ้มกันของร่างกาย
1. ภูมิคุ้มกันของเซลล์ทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อความเสียหายนี้กระทำโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวการทดลองยืนยันว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ไวต่อการกระตุ้นด้วยแอนติเจนผิวเมลาโนไซต์และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไวต่อการโจมตี กล่าวคือ melanocytes เป็นแอนติเจนของการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและเซลล์เป้าหมายที่ได้รับความเสียหายจากเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไวต่อความรู้สึกแอนติบอดีต่อส่วนประกอบต่างๆของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดสีถูกตรวจพบจากผู้ป่วยและแอนติบอดีที่สำคัญที่สุดคือ แอนติเจนแอนติเจนของผิว melanocyte ที่ทำลาย melanocytes โดยเซลล์ cytotoxic - พึ่งเซลล์ต่อต้านกลไก - ขึ้นแสดงให้เห็นว่ามันเป็นภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เกิดจากภูมิคุ้มกันร่างกาย
Sugiura กล่าวว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเฉพาะ (melanocyte-specific autoimmune) แอนติเจนที่เหนี่ยวนำให้เกิดภูมิต้านทานผิดปกตินี้ตั้งอยู่บนพื้นผิวของ melanocytes ในคนปกติเพราะระบบภูมิคุ้มกันของแอนติบอดีทำงานได้ การโจมตีภูมิคุ้มกันของ melanocytes สถานะนี้เรียกว่าภูมิคุ้มกันความทนทานและในโรคนี้ความอดทนภูมิคุ้มกันต่อ melanocytes autologous อาจถูกยกเลิกโดยปัจจัยสองประการ:
ระบบเฝ้าระวังภูมิคุ้มกัน 1 ฟังก์ชั่นความผิดปกติหลัก;
2 การเปลี่ยนแปลงบางอย่างเกิดขึ้นในเมลาโนมาไซต์และแอนติเจนของผิวเซลล์ได้รับการแก้ไข
2. บทบาทของอิมมูโนเจนเนติกส์ในการเกิดโรคโรคภูมิต้านตนเองหลายโรคเป็นที่รู้กันว่าเกี่ยวข้องกับเม็ดเลือดขาวแอนติเจน (HLA) Sugiura ตรวจพบ HLA-A, B และ D locus แอนติเจนในกลุ่มผู้ป่วยส่งผลให้ HLA- ความถี่ของแอนติเจน BW54 คือ 45.2%, กลุ่มควบคุม 13.2%, แอนติเจน LD-Wa เป็น 66.7%, และกลุ่มควบคุม 16%, ความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ HLA-BW54 คือ 4.9, และ LD-Wa 10.5 อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ 4.9 เท่าและ 10.5 เท่าของผู้ที่ไม่ใช่ผู้ให้บริการ HLA-BW54 และ LD-Wa เป็นแอนติเจนของ HLA-B และ D ตามลำดับซึ่งแอนติเจนทั้งสองนี้ไม่พบในคนผิวขาวดังนั้นจึงถือว่าเป็นเอกลักษณ์ของผู้คนในตะวันออกไกล แอนติเจนนั้นพบมากในคนญี่ปุ่นและชาวตะวันออก แต่พบได้น้อยกว่าในคนผิวขาวในยุโรปและอเมริกานอกจากนี้ยังบ่งชี้ว่าโรคนี้สัมพันธ์กับภูมิคุ้มกันโรคอย่างใกล้ชิด Ohno ยังยืนยันว่าความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ DR4 และ MT3 ในผู้ป่วยโรคนี้เพิ่มขึ้น 15.2 เท่าเมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุม 74.5 เท่าโรคนี้เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ก็เกี่ยวข้องกับ HLA-D (DR) ไซต์แอนติเจน (MT3) ทุกกรณีที่มีแอนติเจนของไซต์ D (DR) นั้นเป็นผลบวกต่อ MT3 แสดงให้เห็นว่าโรคนี้มีความเกี่ยวข้องอย่างมากกับปัจจัยภูมิคุ้มกันและ DR4 และ MT3 นั้นเป็นของญี่ปุ่นและตะวันออกไกลด้วย แอนติเจนที่เป็นเอกลักษณ์, กลุ่มอาการของโรค Volgo-Koyanagi-Harada และ HLA
3. พยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโดยทั่วไปของโรคนี้คือเนื้อเยื่อ choroidal: แผลเป็นแผล granuloma ก้อนกลมที่เกิดขึ้นจากเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์พลาสมาที่ล้อมรอบเซลล์ epithelioid และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสไม่มีแผล necrotic ในศูนย์ เซลล์เป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีไซโตพลาสซึมที่ชัดเจนมี organelles, lysosomes และ phagosomes มากขึ้นอนุภาคของเมลานินสามารถมองเห็นได้ใน phagosome และมีก้อน Delen-Fuchs ที่ยื่นออกมาใน choroid ที่ประกอบไปด้วยเม็ดสีม่านตาเซลล์เยื่อบุผิวและเซลล์ epithelioid การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของม่านตาปรับเลนส์ร่างกายเป็นหลักเหมือนกับการเปลี่ยนแปลง choroidal และเป็นแผลที่ประกอบด้วยเซลล์ epithelioid เซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมา บางครั้งอาจเห็นสัญญาณไมโทติสเม็ดเลือดขาว แต่เซลล์ที่มีลักษณะคล้ายเยื่อบุผิวจะมองเห็นได้น้อยใน choroid กว่าใน choroid
กระจกตา melanocytes เยื่อบุผิวและอนุภาคเมลานินจะลดลงในขณะที่เซลล์ Langhan เพิ่มขึ้นเซลล์ Langhan ปกติจะพบได้เฉพาะในชั้นผิวเผินและยังสามารถมองเห็นโรคในชั้นฐาน
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของผิวหนังนั้นเหมือนกับเยื่อบุผิวของกระจกตาซึ่งก็คือ melanocytes และอนุภาค melanin จะลดลงและเซลล์ Langhans จะเพิ่มขึ้นเซลล์นี้ยังพบในชั้น basal เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อยและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเล็กน้อยพบในชั้นหนังกำพร้า ไม่มี melanocytes ในร่างกาย แต่ melanocytes ที่ได้มาจากคราบจุลินทรีย์ของแม่สามารถมองเห็นได้ในสะโพกของแผ่นคราบจุลินทรีย์มองโกเลียและ melanocytes จะหลอมรวมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งเหมือนกับที่เห็นในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดสี เซลล์ Intradermal แทรกซึมเบามากไม่มีเซลล์ที่มีลักษณะคล้ายเยื่อบุผิวและบางครั้งเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมกับเซลล์ epithelioid นอกจากเซลล์ Langhan ยังมีเซลล์ที่เหมือนเซลล์เม็ดรูปแท่ง เซลล์มีฟังก์ชั่นการอพยพย้ายถิ่นและ phagocytic
ตามลักษณะที่สังเกตของ melanocytes พวกเขาสามารถแบ่งออกเป็นประเภทผิวเผินและลึก melanocytes ในเยื่อหุ้มสี, เยื่อหุ้มสมอง, เยื่อหุ้มสมอง, หูชั้นในและผิวหนังชั้นหนังแท้อยู่ในประเภทลึกในขณะที่เยื่อบุผิวกระจกตาและ melanocytes ในชั้นหนังกำพร้า ลักษณะของทั้งสองประเภทของ melanocytes แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญนั่นคือ melanocytes ลึกสูญเสียฟังก์ชั่นของการสังเคราะห์เมลานินภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนผนังเซลล์ของเซลล์ประเภทนี้คือบางและเยื่อชั้นใต้ดินชั้นใต้ดินมีการสังเคราะห์เมลานินผิวเผิน ฟังก์ชั่นเยื่อหุ้มเซลล์ไม่มีคุณสมบัติเมมเบรนชั้นใต้ดินลึก
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada
ความพยายามทุกวิถีทางเพื่อหลีกเลี่ยงการกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคแพ้ภูมิตัวเอง
1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมการพัฒนานิสัยการใช้ชีวิตที่ดีป้องกันการติดเชื้อใส่ใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล
2. ยืนยันในการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่เหนื่อยล้ามากเกินไปการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์
โรคแทรกซ้อน
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนที่ จอตาอักเสบ
การเกิดภาวะแทรกซ้อนเกี่ยวข้องกับระยะเวลาของการ uveitis และความถี่ของการเกิดซ้ำอีกต่อไประยะเวลาของการอักเสบที่สูงความถี่ของการเกิดซ้ำที่สูงขึ้นแนวโน้มที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนนอกจากนี้มันเกี่ยวข้องกับการใช้งานของ glucocorticoids ยาหยอดตา Glucocorticoid ง่ายต่อการทำให้เกิดโรคต้อหิน glucocorticoid และต้อกระจก
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรค Vogt-Koyanagi-Harada คือต้อกระจกที่ซับซ้อนต้อหินทุติยภูมิ (ตารางที่ 4) นอกเหนือไปจากเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท subretinal, หลุม macular, จอประสาทตา proliferative ฯลฯ นักวิชาการบางคน การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่มีลักษณะคล้ายพระอาทิตย์ตกดินก็จัดเป็นภาวะแทรกซ้อนเช่นกัน
1. granulomatous anvege uveitis ของ โรคต้อกระจกที่ซับซ้อน Vogt-Koyanagihara ซึ่งมักจะกำเริบซึ่งมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการยึดเกาะหลังม่านตาและการทำงานของกั้นเลือดและน้ำมีความสำคัญมากในผู้ป่วยดังกล่าวการเปลี่ยนแปลงในส่วนประกอบของน้ำมักจะทำให้เลนส์ การเผาผลาญมีผลข้างเคียงต้อกระจกที่ซับซ้อนจึงเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยมีรายงานว่ามีอุบัติการณ์ของ 10.5% ถึง 40.4% ต้อกระจกที่เกิดจากโรคนี้มีลักษณะส่วนใหญ่โดยความทึบของแคปซูลหลังของเลนส์ ต้อกระจกความทึบแสงเยื่อหุ้มสมองด้านหน้า ฯลฯ
2. ต้อหิน ทุติยภูมิทุติยภูมิทุติยภูมิเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคภาคสนาม Vogt-Koyanagi อัตราการเกิดคือ 6% ถึง 45% ต้อหินทุติยภูมิที่เกิดจากโรคสนาม Vogt-Koyanagi สามารถมองเห็นได้หลังจาก uveitis ในเวลาใด ๆ แต่ส่วนใหญ่ของการเกิดซ้ำของ uveitis ล่วงหน้า, การเกิดขึ้นของมันจะเกี่ยวข้องกับการยึดเกาะหลังการฉายรังสีบล็อกม่านตาอักเสบ, การอุดตันของห้องหน้าม่านตา, การอักเสบตาข่าย trabecular, การอุดตันของตาข่าย trabecular อักเสบและการประยุกต์ใช้ในระยะยาว ต้อหินที่เกิดจากโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากการยึดเกาะหลังที่สมบูรณ์ของม่านตาหรือส่วนใหญ่หรือการยึดเกาะที่สมบูรณ์ของช่องหน้าม่านตาผู้ป่วยบางรายที่มีการยึดเกาะหลังที่สมบูรณ์ของม่านตาอาจจะมาพร้อมกับม่านตา neovascularization มันสามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์หลังจากล้ม
เป็นที่น่าสังเกตว่าผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มี Vogt-Koyanagi Harada สามารถพัฒนาต้อหินมุมปิดเฉียบพลันได้ภาวะแทรกซ้อนชนิดนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะ prodromal และยังสามารถเกิดขึ้นได้กับ uveitis ผู้ป่วยบางรายใช้โรคต้อหินมุมปิดเฉียบพลัน อาการตาเริ่มต้นของสัญญาณผู้ป่วยพบว่าเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันหรือเพิ่มขึ้นช้าในความดันลูกตา, ช่องหน้าม่านตาตื้นนอกจากนี้ยังอาจเกี่ยวข้องกับแฟลชช่องหน้าม่านตาหรือกับ choroiditis, chorioretinitis, ดิสก์แก้วนำแสงและ neuroretinitis หลังการรักษาด้วยระบบ glucocorticoids มุมด้านหน้าของห้องเปิดและคาดการณ์ว่าอาการบวมน้ำอักเสบเฉียบพลันของร่างกายปรับเลนส์ทำให้ม่านตาเลนส์เคลื่อนไปข้างหน้าทำให้เกิดการปิดมุมของช่องหน้าม่านตาทำให้เกิดต้อหินมุมปิดเฉียบพลัน ระดับความสูงสามารถอยู่ชั่วคราว
3. Subretinal neovascular membrane และ proliferative membrane subretinal neovascular membrane เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยากของโรคเขต Vogt-Koyanagi ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีการอักเสบ choroidal ที่ไม่ได้ควบคุมและกำเริบโดยมีอุบัติการณ์ 0.96 % ～ 36% แม้ว่าจะไม่เป็นเรื่องธรรมดาเหมือนต้อกระจกที่ซับซ้อนความเสียหายของฟังก์ชั่นการมองเห็นมากกว่าต้อกระจกที่ซับซ้อน Moorthy et al. สังเกตผู้ป่วย 130 รายจาก 65 รายและ 12 รายมีเยื่อหุ้ม neovascular subretinal เวลาที่เกิดขึ้นคือ 14.5 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการของ uveitis การวิเคราะห์ทางสถิติของพารามิเตอร์บางอย่างเปิดเผยว่าการเกิดขึ้นของรอยโรคนี้ไม่เกี่ยวข้องกับเชื้อชาติเพศอายุ ฯลฯ แต่มีการอักเสบเรื้อรังหรือเกิดซ้ำ (P <0.001) การอักเสบส่วนหน้าอย่างมีนัยสำคัญ (P <0.01) และการเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตากว้างขวาง (P <0.05) มีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิด
เยื่อบุผิว proliferative subretinal เป็นคอลลอยด์สีขาวและอาจมีอาการบวมเนื่องจาก subretinal hemorrhage ในระหว่างระยะที่ใช้งานเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท subretinal เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในแผ่นดิสก์แก้วนำแสงและพื้นที่จอประสาทตา (รูปที่ 1, 2) และอาจเกิดขึ้นในส่วนต่อพ่วง แผ่นดิสก์ paravertebral และพื้นที่จอประสาทตาเป็นพื้นที่ที่มีแนวโน้มของเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท subretinal เหตุผลอาจจะเกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของการอักเสบแผลในโรคนี้การอักเสบของเยื่อ Bruch และเส้นเลือดฝอย choroidal สามารถนำไปสู่ choroid และชั้นนอก ม่านตาขาดเลือดซึ่งช่วยกระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอย choroidal ทำให้เกิดการก่อตัวของเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท subretinal และส่วนต่อพ่วงที่ต่ำกว่ายังเป็นเว็บไซต์ที่พบบ่อยของแผลอักเสบและเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท subretinal ไม่ธรรมดาซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับเว็บไซต์นี้ เยื่อหุ้มเซลล์ประสาทที่ถูกปกปิดและโผล่ออกมานั้นมีผลเพียงเล็กน้อยต่อการมองเห็นและไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยต่าง ๆ เช่นความสนใจของผู้คน
อาการ
อาการ Vogt-Koyanagi-Harada อาการที่พบบ่อย อาการ กลัวแสงน้ำตาไหลจอประสาทตา, Hawthorn หรืออีฟ, อวัยวะ, ม่านตา, ความแออัดของเลนส์
ตรวจสอบ
ตรวจสอบกลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada
1. Lumbar pumbar lumbar puncture และการตรวจน้ำไขสันหลังเป็นการทดสอบทางห้องปฏิบัติการเสริมที่มีประโยชน์ แต่ไม่ได้ใช้กันอย่างแพร่หลายในการใช้งานทางคลินิกเพราะในผู้ป่วยส่วนใหญ่ตามประวัติทางการแพทย์การตรวจทางคลินิกและ fluorescein fundus angiography การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้การเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังในผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดจาก lymphocytosis ในประมาณ 80% ของผู้ป่วย, lymphocytosis ของน้ำไขสันหลังเกิดขึ้นภายใน 1 สัปดาห์หลังจากการอักเสบและ 97% ของผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวใน 1 ถึง 3 สัปดาห์ Lymphocytosis ของไขสันหลังมักจะหายไปภายใน 8 สัปดาห์เมื่อการอักเสบเกิดขึ้น Lymphocytosis ของน้ำไขสันหลังมักจะไม่เกิดขึ้นดังนั้นการตรวจนี้จึงไม่ได้รับการวินิจฉัยสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการอักเสบเรื้อรัง ความคุ้มค่า
2. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน โรคโรค Vogt-Koyanagi-Harada สามารถทำให้เกิดความหลากหลายของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเช่นเยื่อป้องกันการไหลเวียนของเลือดในซีรั่มโดเมนเซลล์รับแสงเซลล์ต่อต้านแอนติบอดี S แอนติเจนและเซลล์อื่น ๆ ระดับ IgD ในซีรั่ม ระดับของ inter-interferon ก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน แต่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงดังนั้นจึงมีความสำคัญเพียงเล็กน้อยในการพิจารณาการวินิจฉัยการตรวจ HLA ชนิดแอนติเจนของผู้ป่วยแสดงให้เห็นว่า HLA-DR4, HLA-DRw53 แอนติเจนเป็นบวกและมีการวินิจฉัย ช่วยเหลือ
3. fluorescein fundus angiography fluorescein fundus angiography มีคุณค่าอย่างมากในการวินิจฉัยโรค Vogt-Koyanagi-Harada การเปลี่ยนแปลงของ angiography อาจแตกต่างกันมากในระยะต่าง ๆ ของโรค
(1) การเปลี่ยนแปลง fluorescein angiographic ในระยะเฉียบพลันของ uveitis: ในช่วงระยะเวลาของ uveitis มักจะเรียกว่าระยะเฉียบพลันของการอักเสบ (อันที่จริงรวมถึงหลัง uveitis และอายุ uveal หน้า) fluorescence ที่ punctate หลายระดับที่เยื่อบุผิวของจอประสาทตาเรติเคิลจุดไฟฟลูออเรสเซนต์เหล่านี้ค่อย ๆ ขยายและทำให้ fluorescein เข้าสู่ของเหลวใต้ผิวหนังและเยื่อบุผิวเรติเคิลเม็ดสีเรติเคิล สีย้อมนั้นมาจากเส้นเลือดฝอย choroidal และเข้าไปในพื้นที่ subretinal, วาดเส้นโครงร่างของการปลดจอประสาทตา multifocal จอประสาทตา multifocal ลักษณะของ uveitis ก็คือการปรากฏตัวของวง choroidal ช่องคลอดสีเข้มบวมและวงดนตรีที่สดใสซึ่งเกิดจากการ choroid บวม เกิดจากริ้วรอยนอกจากนี้การรั่วไหลของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงยังมีการเปลี่ยนแปลงร่วมกันบางครั้งก็เห็นอาการบวมน้ำที่จอประสาทตา, ขยายหลอดเลือดจอประสาทตาโฟกัสและการรั่วไหล
(2) fluorescein อวัยวะ angiography การเปลี่ยนแปลงในการกำเริบของ uveitis ล่วงหน้า: ในการกำเริบของ uveitis ล่วงหน้าการอักเสบในส่วนหลังของดวงตาโดยทั่วไปการอักเสบเรื้อรังและการอักเสบที่ไม่รุนแรงและการอักเสบ exudation สามารถดูดซึม โดยทั่วไปการเปลี่ยนแปลง angiographic มีลักษณะเหมือนหนอนเรืองแสงและข้อบกพร่องเหมือนหน้าต่างและรอยโรคเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงเรืองแสงที่แข็งแกร่งหรืออ่อนแอในเกลือและเกลือ (รูปที่ 3) นอกจากนี้การย้อมสี punctate และเรืองแสงที่แข็งแกร่ง การตกเลือดปิดบังการเรืองแสง, การเรืองแสงที่แข็งแกร่งเหมือนกลีบดอกไม้ที่เกิดจากอาการบวมน้ำ macular และบางครั้งการเรืองแสงที่แข็งแกร่งแปลเป็นภาษาท้องถิ่นที่เกิดจากเม็ดสีเยื่อบุผิวออก
4. Indocyanine green fundus angiography การเปลี่ยนแปลงของ angiography สีเขียว indocyanine ใน Vogt-Koyanagi-Harada นั้นมีความแตกต่างกันอย่างมากกับการเกิดโรค
(1) ระยะเฉียบพลันของ uveitis: ในระยะเฉียบพลันของ uveitis (ระยะหลังโพสต์ uvitis และอายุ uveal หน้า) การเปลี่ยนแปลงใน angiography อวัยวะสีเขียว indocyanine มีจุดด่างดำเรืองแสงอ่อนแอ focally choroidal หลอดเลือดเปลี่ยนหลอดที่แข็งแกร่ง focally และการย้อมสีดิสก์แก้วนำแสง
1 จุดอ่อนเรืองแสงอ่อน: จุดอ่อนเรืองแสงอ่อนสามประเภทสามารถปรากฏในกลุ่มอาการนี้:
A. ในระยะแรกของ angiography บริเวณที่มีความเข้มของแสงฟลูออเรสเซนต์ที่อ่อนแอเป็นขุยเมื่อเวลาที่คมชัดยืดออกไปจุดสีดำของฟลูออเรสเซนต์ที่อ่อนลงจะค่อยๆตื้นขึ้นหรือหายไป
B. บริเวณที่มีการเรืองแสงอ่อนของฟิวชั่นปลายปรากฏขึ้นเป็นส่วนใหญ่ของบริเวณที่มีการเรืองแสงที่อ่อนแอแบบวงกลมหรือบริเวณที่มีการเรืองแสงที่ไม่สม่ำเสมอซึ่งสามารถประมาณขอบเขตของการปลดเซลล์ประสาท
C. จุดฟลูออเรสเซนต์ที่อ่อนแอหลายจุดกระจายอยู่ทั่วอวัยวะจุดสีดำฟลูออเรสเซนต์ที่อ่อนแอดังกล่าวสามารถปรากฏในระยะแรกของ angiography และขนาดค่อนข้างสม่ำเสมอสปอตสีดำฟลูออเรสเซนต์ที่อ่อนแอบางจุดผสานเข้าด้วยกัน ฯลฯ บางพื้นที่มีการเรืองแสงที่แข็งแกร่งโฟกัส
2 ฟลูออเรสเซนต์ที่แข็งแกร่งโฟกัส: ฟลูออเรสเซนต์ที่แข็งแกร่งโฟกัสนี้มักจะปรากฏขึ้นหลังจากไม่กี่นาทีของความคมชัดหรือในช่วงกลางของความคมชัดที่ตั้งอยู่ระหว่างขอบของพื้นที่เรืองแสงที่อ่อนแอหรือพื้นที่เรืองแสงที่อ่อนแอ
3 การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด choroidal: การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด choroidal ส่วนใหญ่รวมถึงการขยายหลอดเลือดปล้อง (รูปที่ 4), การย้อมสีผนังหลอดเลือดและการรั่วไหลหลอดเลือด vortex ยังสามารถได้รับผลกระทบประจักษ์เป็นขยายและเบลอขอบการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะเห็นได้ชัดภายในไม่กี่นาที
4 การย้อมสีดิสก์แก้วนำแสง: การย้อมสีนี้ส่วนใหญ่จะเห็นในผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมที่ชัดเจนของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงความเข้มโดยทั่วไปจะต่ำกว่าของอวัยวะ fluorescein angiography อวัยวะการย้อมสีไม่สม่ำเสมอและแผ่นดิสก์แก้วนำแสงทั้งหมด
5 การเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ : เมื่อมองเห็นจอประสาทตาออกหลอดเลือดจอประสาทตาจะไม่อยู่ในระดับเดียวกับบริเวณที่ไม่มีการทำงานอิสระและหลอดเลือด choroidal ในพื้นที่ที่แยกออกจะเบลอและขอบเขตไม่ชัดเจน
(2) การเปลี่ยนแปลงในระยะเรื้อรังและการกำเริบของ uveitis (ระยะกำเริบของ uveitis ล่วงหน้า): โดยรวมในการกำเริบของ uveitis ล่วงหน้าการเปลี่ยนแปลง angiography สีเขียว indocyanine ไม่เป็นปกติเหมือนการเปลี่ยนแปลงเฟสเฉียบพลันในกิจกรรม choroidal ในกรณีของการอักเสบทางเพศ, จุดฟลูออเรสเซนต์อ่อน, ฟลูออเรสเซนต์ที่มีความเข้มข้นและการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด choroidal ดังกล่าวยังคงปรากฏให้เห็น
5. การตรวจอัลตร้าซาวด์ แม้ว่าการวินิจฉัยของ Vogt-Koyanagi-Harada นั้นส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับการตรวจทางคลินิกและ angiography อวัยวะ fluorescein อวัยวะผู้ป่วยมักจะมีการยึดเกาะหลังม่านตาซึ่งยากที่จะขยายนอกจากนี้ผู้ป่วยบางรายอาจมีความชัดเจน ความทึบของเลนส์ซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อการมองเห็นของอวัยวะการตรวจอัลตราซาวด์เป็นหลักฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยในผู้ป่วยเหล่านี้ฟอสเตอร์และคณะเมื่อเร็ว ๆ นี้มีการอธิบายการเปลี่ยนแปลงของอุลตร้าซาวด์
1 choroid หลังกระจายที่มีความหนาสะท้อนต่ำถึงปานกลาง
จอประสาทตา 2 exudative จำกัด อยู่ที่เสาหลังหรือด้านล่าง;
3 ในระดับหนึ่งของความทึบน้ำเลี้ยงโดยไม่ต้องออกหลังน้ำเลี้ยง;
4 หลังตาขาวหรือหนาตาขาว
การเปลี่ยนแปลงลตร้าซาวด์ใน Vogt-Koyanagi-Harada ควรแตกต่างจากการเปลี่ยนแปลงที่เกิดจากโรคอื่น ๆ :
1 scleritis หลัง (ดูการวินิจฉัยแยกโรค);
2 อ่อนโยน hyperplasia ต่อมน้ำเหลืองปฏิกิริยาโรคนี้สามารถปรากฏม่านตาร่างกายปรับเลนส์และการแทรกซึมของ lymphocytic กระจาย choroidal ทำให้เกิด uveitis ล่วงหน้าม่านตาม่านตา exudative และการเปลี่ยนแปลงในเยื่อบุผิวจอประสาทตาม่านตา แต่ 90% ของผู้ป่วยเป็นโสด การมีส่วนร่วมด้านข้างและการอักเสบยังสามารถขยายไปยังเนื้อเยื่อ bulbar ด้านหลังและความหนา choroidal พิเศษสะท้อนแสงพบโดย ultrasonography;
3 กระจายมะเร็งต่อมน้ำเหลือง choroidal มะเร็งและเนื้องอกอื่น ๆ โรคนี้เป็นของหายากผลการตรวจอัลตราซาวนด์จะคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงของโรคนี้มีความหนา choroidal สะท้อนแสงต่ำ แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีส่วนร่วมตาข้างเดียวในสายตาของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาว ความหนาของ Choroidal มีขนาดเล็กเพียง 1 ถึง 2 มม. ยังสามารถตรวจพบได้ด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง แต่ Kincaid et al. เชื่อว่าโรคนี้และการแทรกซึมของเนื้องอกใน choroidal บางครั้งยากที่จะระบุในการตรวจอัลตราซาวด์
6. การตรวจทาง อิเล็กโทรโฟเซีย (EOG) และ การตรวจ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ERG) ไม่ได้มีความเฉพาะเจาะจงในการวินิจฉัยโรค Vogt-Koyanagi-Harada แต่อาจสังเกตได้ในผู้ป่วยที่มีความทึบแสงของสื่อหักเหหรือการสังเกตติดตาม ในแง่หนึ่งแอมพลิจูด EOG จะลดลงในเฟส prodromal และ uveitis ในเฟสเรื้อรังแอมพลิจูด EOG จะค่อยๆฟื้นตัวขึ้นเมื่อโรคดำเนินไปอัตราส่วน L / D ของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในกลุ่มน้อยกว่า 1.8 ปี 6.9%, 26% ในกลุ่ม 5-10 ปี, 87% ในกลุ่ม 10 ปีขึ้นไป, การตอบสนองของศักยภาพการพักฟื้นในระยะการอักเสบยังคงเป็นปกติ, และเมื่อการย้อมสีเยื่อบุผิวเรติเคิลในระยะเรื้อรัง, เยื่อบุผิวเรติเคิลแทรกซึม. ความไวของการเปลี่ยนแปลงความดันจะลดลงพบว่า ERG แสดง a, b คลื่นแอมพลิจูดลดลงในช่วงเวลาที่เริ่มมีอาการและสามารถรักษาไว้เป็นเวลานานมันค่อย ๆ ฟื้นตัวในระยะเรื้อรังและกำเริบเรื้อรัง ERG changer ที่มากขึ้น สัดส่วนที่สูงกว่าระยะเวลาของการเกิดโรคลดลง 5 ปี 55% แสดงให้เห็นว่าแอมพลิจูด b-wave ของ ERG ที่ปรับแบบเข้มลดลงและในผู้ป่วยที่มีอายุ 10 ปีขึ้นไป b-wave ลดลงและแฟลช ERG amplitude น้อยกว่า40μVในผู้ป่วยน้อยกว่า 5 ปี 9.7%, 60% ของผู้ที่มากกว่า 10 ปี %
อุล ตร้าซาวด์ Biomicroscope (UBM) เป็นวิธีการตรวจคลื่นเสียงความถี่สูงที่ใช้ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาสำหรับการตรวจโครงสร้างและโรคของส่วนหน้าของตาไม่เพียง แต่มีการประเมินที่ดีของรอยโรคม่านตา การประเมินความถูกต้องแม่นยำของร่างกายปรับเลนส์และการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างใกล้เคียงที่ไม่ได้สังเกตได้ง่ายโดยวิธีการทั่วไปก็ดำเนินการเช่นกันแม้ว่าโรค Vogt-Koyanagi-Harada ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ choroid ในระยะแรก ๆ ร่างกายม่านตาปรับเลนส์มักจะเกี่ยวข้อง หลังจากการยึดเกาะสารหลั่งไฟบรินหลังบางครั้งสารหลั่งไฟบรินหลังบางครั้งสามารถแบ่งห้องหลังเป็นหลายห้องหลัง (รูปที่ 5), อาการบวมน้ำร่างกายปรับเลนส์หนาสารหลั่งอักเสบสามารถมองเห็นบริเวณใกล้เคียง การหลุดออกของร่างกายปรับเลนส์ยังสามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยแต่ละรายและบางครั้งการขยายออกอาจขยายไปถึงส่วนต่อพ่วงทำให้เกิดการหลุดออกของ choroidal
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรค Vogt-Xiaoliu-Harada
เกณฑ์การวินิจฉัย
ส่วนใหญ่อาศัยประวัติทางการแพทย์และการตรวจหน้าและหลังของดวงตาคนหนุ่มสาวหรือวัยกลางคนดวงตาทั้งสองข้างมีอาการอักเสบ uveitis พร้อมกันหรือระยะสั้นมีหรือมีอาการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองไม่มีตาหรืออาการระบบและสัญญาณอื่น ๆ คุณสามารถ ทำให้การวินิจฉัยเบื้องต้นเช่นการโจมตีครั้งแรกของผู้ป่วยและหลักสูตรของโรคคือ 1 ถึง 8 สัปดาห์การตรวจสอบน้ำไขสันหลังมีเซลล์เม็ดเลือดขาวปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้นการวินิจฉัยสามารถกำหนดเช่น uveitis ซ้ำ ๆ และมีการได้ยินหูชั้นในและผิวหนัง เมื่อผมเปลี่ยนเป็นสีขาว (ทั้งหมดหรือหนึ่งในนั้นสอง) การวินิจฉัยมีข้อสงสัยมากขึ้น แต่ไม่ทุกกรณีสามารถเห็นการเปลี่ยนแปลงทั่วไปข้างต้นการทดสอบต่อไปนี้มีค่าอ้างอิงบางอย่าง
ในระยะเฉียบพลันของการอักเสบ H-type, FFA สามารถโดดเด่นด้วยหลายโฟกัส fluorescein ในชั้นเยื่อบุผิวเรติเคิลสีจอประสาทตาการเรืองแสงที่ตั้งอยู่ในแผล choroidal และเข้าสู่ชั้นใต้ผิวหนังของเยื่อบุผิวเม็ดสีม่านตาอย่างต่อเนื่อง และ exudate neuroepithelial แสดงเขตออกของจอประสาทตา multifocal สองชั้น ICGA ถูกมองเห็นได้โดยริ้วรอยบวม choroidal และริ้วรอยที่มองเห็นได้รัศมีวง choroidal ช่องคลอดสีเข้มและวงดนตรีที่สดใสหลังจากการอักเสบบรรเทาหรือพักผ่อน choroidal และ เม็ดสีเยื่อบุผิวส่วนใหญ่จะหายไปและเป็นอิสระแสดงให้เห็นถึงอวัยวะที่เหมือนหมอกควันในเวลานี้ FFA เป็นจุดด่างดำเม็ดสีที่สามารถมองเห็นได้ในการเรืองแสง, เรืองแสงที่เม็ดสีที่ถูกบล็อกและฝ่อ choroidal ฝอย
ประเภท VK มีความรุนแรงเนื่องจากแผลหน้าปล้องและไม่สามารถใช้สำหรับ angiography หากจำเป็นสามารถใช้อัลตราซาวนด์การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยใน sonogram เป็นความทึบน้ำเลี้ยง; choroid หลังตาขาวและตาขาวหนาบางครั้งมีเสาหลังหรือด้านล่าง ม่านตา
การวินิจฉัยแยกโรค
โรค Vogt-Koyanagi-Harada ควรแยกความแตกต่างจากประเภทที่อาจทำให้เกิด choroiditis, chorioretinitis, discitis แก้วนำแสง, neuroretinitis, uuritis รวมและ uveitis หน้า granulomatous ที่สำคัญที่สุดซึ่ง ophthalmia ที่เหมาะสม, โรคเหมือน sarcoma, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตา, ฯลฯ
1. ophthalmia เห็นใจ ophthalmia ขี้สงสารมีความคล้ายคลึงกันมากกับโรค Vogt-Koyanagi-Harada ทั้งในอาการทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยาสิ่งที่สำคัญที่สุดในการระบุคือ ophthalmia ขี้สงสาร ผู้ป่วยที่มีประวัติของการเจาะหรือการผ่าตัดส่องกล้อง แต่ผู้ป่วยบางคนยากที่จะระบุเพราะได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยหรือเพราะการบาดเจ็บได้รับการเจาะนานเกินไป (บาง ophthalmia ขี้สงสารสามารถเกิดขึ้นมานานหลายทศวรรษ)
2. เฉียบพลันหลัง multifocal squamous เม็ดสีเยื่อบุผิวโรคนี้ได้รับการรายงานครั้งแรกโดย Gass ในปี 1968 ผู้ป่วยที่สูญเสียการมองเห็นกลางอย่างฉับพลันหลังจากการติดเชื้อไวรัสหลายแผลสีเหลืองสีขาวแบน squamous ในอวัยวะหลังแผลเหล่านี้ บ่อยครั้งที่หายไปเองพร้อมกับการกู้คืนการมองเห็นโรคสามารถสับสนกับโรค Vogt-Koyanagi-Harada ที่เริ่มมีอาการครั้งแรก แต่โรคที่โดดเด่นด้วย choroiditis กระจาย, ดิสก์แก้วนำแสง, neuroretinitis และระบบ ประสิทธิภาพ fluorescein อวัยวะ angiography, angiography สีเขียว indocyanine เพื่อช่วยในการระบุ
3. Lumitis ที่เกิดจากโรค Lyme โรคนี้มักจะโดดเด่นด้วย iridocyclitis granulomatous ทวิภาคีและยังมี uveitis กลางบางครั้งทำให้เกิด uveitis ทวิภาคีกับม่านตา exudative นอกจากนี้ผู้ป่วยอาจมีอาการทางระบบประสาทโฟกัสเช่นอัมพาตของเส้นประสาทสมองและโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงผู้ป่วยที่อาศัยอยู่ในพื้นที่ป่ามีประวัติกัด, ไข้, โรคไขข้อ ฯลฯ แต่ Vogt-Koyanagi-Harada โรคมักจะมีความก้าวหน้าโดยทั่วไปของ uveitis โดยทั่วไป choroiditis กระจายต้น choroidal retinitis และการเปลี่ยนแปลงอวัยวะอื่น ๆ DalenFuchs ก้อนในระยะต่อมาของโรคการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะเหมือน haema และกำเริบ granulomatous ก่อนหน้า granulomatous การบำบัดด้วย Glucocorticoid นั้นให้ผลดี แต่ผลของโรค Lyme นั้นไม่แน่นอนตามลักษณะเหล่านี้โดยทั่วไปแล้วมันจะแยกแยะได้ง่าย
4. multifocal และ dissipative white syndrome syndrome กลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นในหญิงสาวส่วนใหญ่ฝ่ายเดียวโดดเด่นด้วยการลดลงของการมองเห็นต่ำกว่า 0.1 มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติของนักเรียนอวัยวะและเสาหลังตั้งอยู่ แผลที่เห็นของเรตินาด้านนอกหรือเยื่อบุผิวเรติเคิลเม็ดสีที่มีอยู่ในการแยกไม่ได้รับฟิวชั่นมีลักษณะของการถดถอยง่าย จำกัด ตัวเอง ฯลฯ และสามารถมองเห็นได้ถึง 0.5-1.0 ภายใน 6 สัปดาห์ผู้ป่วยไม่มีการอักเสบในห้อง อย่างไรก็ตามเซลล์อักเสบสามารถปรากฏในน้ำเลี้ยงไม่มีความหนา choroidal และอวัยวะ fluorescein angiography สามารถแสดงบริเวณที่มีการเรืองแสงรอบจุดสีขาวที่แข็งแกร่งในช่วงปลายของ angiography แผลถูกย้อมด้วย fluorescein และยังสามารถย้อมสีด้วยดิสก์แก้วนำแสง หลอดเลือดจอประสาทตาปรากฏขึ้นโดยทั่วไปจะไม่เกิดขึ้นอีกตามลักษณะเหล่านี้มันเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะกับโรค Vogt-Koyan-Harada
5. scleritis หลังโรคนี้มักจะเกิดขึ้นในผู้หญิงมักจะทวิภาคีอาจมีอาการปวด, แสง, สีแดง, การมองเห็นลดลงหรือการลดลงอย่างรุนแรงเซลล์อักเสบอาจปรากฏในน้ำเลี้ยง, การเปลี่ยนแปลงมวลเหมือนแหวน, ริ้วรอย choroidal จีบ, จอประสาทตา, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, การถอด choroidal วงแหวน ฯลฯ , ความหนา choroidal สามารถกระจายหรือการแปล, การตรวจอัลตราซาวนด์แสดงให้เห็นว่า choroid เป็นหนาสะท้อนแสงสูง, ด้านหลังของลูกตาจะกลายเป็นแบน, ตาขาวหลังและตาขาว เนื้อเยื่อหนาและอาการบวมน้ำเนื้อเยื่อบอลลูนโพสต์ผู้ป่วย Voget-Koyanagi-Harada ที่มีความหนา choroidal และหนา scleral แต่กระจาย choroiditis กระจายดิสก์แก้วนำแสง, neuroretinitis, chorioretinitis เป็นเรื่องธรรมดามากและผู้ป่วย มีอาการ prodromal โดยทั่วไปการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะในช่วงปลายฤดูกาลก้อน Dalen-Fuchs และ uveitis ด้านหน้า granulomatous กำเริบ
6. Uveal exudation syndrome ซินโดรมนี้ยังสามารถทำให้เกิดม่านตา exudative ออก fluorescein อวัยวะ angiography แสดงให้เห็นจุดเรืองแสงบางอย่างในพื้นที่ subretinal และเรืองแสงเหมือนแผ่นโลหะที่เกิดขึ้นในระหว่างการกู้คืนเหล่านี้คล้ายกับ Vogt- โรค Koyanagi-Harada แต่การเกิดของ exudative ม่านตาหลั่งของโรคหลั่ง exudation ของ uveal เป็นกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรังก้าวหน้าโดยทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบหรือการอักเสบเล็กน้อยแม้ว่าโรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อดวงตาทั้งสอง แต่ ม่านตา exudative มักจะฟื้นขึ้นมาใหม่โดยอัตโนมัติการลุกลามของโรคและการขาดการอักเสบและการไม่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังผมและระบบประสาททำให้เกิดการวินิจฉัยแยกโรคต้อหิน neovascularization และภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ สามารถส่งผลกระทบต่อการพยากรณ์โรคทางสายตาของผู้ป่วย
