ลำไส้ใหญ่สั้นแต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด ลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด (congenitalshortcolon) หรือที่รู้จักกันในชื่อ pouchcolon แต่กำเนิดหรือ pouchcolonsyndrome เป็นภาวะลำไส้ผิดปกติที่หายาก ลำไส้ใหญ่สั้นง่าย ๆ เป็นของหายากและรวมกับความผิดปกติบริเวณทวารหนักมากขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% ผู้คนที่อ่อนแอ: เห็นได้ในเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Chadha et al เชื่อว่าอุบัติการณ์ในภูมิภาคของลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิดมีความแตกต่างกันและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยด้านเชื้อชาติอาหารและสิ่งแวดล้อมเนื่องจากกรณีเหล่านี้เป็นระยะ ๆ จึงไม่มีหลักฐานของการสืบทอดครอบครัว
สตีเฟนส์ (1983) เชื่อว่าเมื่อตัวอ่อนของมนุษย์เป็น 4 ถึง 6 สัปดาห์ (ความยาว 4 ถึง 16 มม.), Cloaca จะถูกแยกออกโดยกะบังทวารหนักทวารหนักที่เติบโตขึ้นลงหรือ Cloaca Cloaca ถูกแบ่งออกเป็นสองส่วนส่วนด้านหน้าคือไซนัสปัสสาวะ ส่วนคือทวารหนักในเวลาเดียวกันเยื่อหุ้มปลายส่วนปลายจะถูกแบ่งออกเป็นสองส่วน: ส่วนหน้าคือเยื่อบุผิวปัสสาวะส่วนหลังเป็นเยื่อหุ้มก้นและตัวอ่อนมนุษย์เริ่มขยายเยื่อหุ้มทวารหนักในสัปดาห์ที่ 5 และค่อยๆลึกขึ้น การแตกของเยื่อหุ้มทวารหนักทวารหนักสื่อสารกับด้านนอกของร่างกายหากไม่ได้เติบโตอย่างเต็มที่ cloaca มันนำไปสู่ความไม่สมประกอบทางทวารหนักสูง: เด็กผู้ชายเป็นทวารทวารหนักทวารหนั ในการพัฒนาในช่วงต้นความเสียหายของหลอดเลือดในลำไส้หลังเป็นสาเหตุของความไม่สมประกอบลำไส้ใหญ่ศักดิ์สิทธิ์ Bourdelat et al. (1988) ศึกษาอุปทานของหลอดเลือดแดงในทวารหนักของมนุษย์และบริเวณทวารหนักของทารกในครรภ์มันบอกว่า ischemia หลอดเลือดเป็นพื้นฐานของ หลอดเลือดทางทวารหนักมาจากหลอดเลือดแดงทวารหนักที่เหนือกว่าของหลอดเลือดแดง mesenteric ที่ด้อยกว่าซึ่งเป็นหลอดเลือดแดงที่ไม่มีขั้วบวก แต่ไม่สามารถรับประกันการพัฒนาของ hindgut อย่างเต็มที่ Chadha et al เชื่อว่าสมมติฐานความเสียหายของหลอดเลือดมีความสามารถอย่างเต็มที่ สาเหตุของความผิดปกติของลำไส้ใหญ่ระยะสั้นและลักษณะทางกายวิภาคต่างๆ: ความเสียหายของหลอดเลือดในบริเวณใกล้เคียงของผนังกั้นท่อปัสสาวะที่เติบโตลงในเยื่อหุ้มปอดก่อนและหลังสัปดาห์ที่สี่ของการตั้งครรภ์สามารถส่งผลกระทบต่อความแตกต่างของเยื่อหุ้มปอด; จะส่งผลกระทบต่อการพัฒนาของ cloaca นั้นช่วงที่แตกต่างกันของความเสียหายของหลอดเลือด mesenteric กำหนดการจำแนกทางพยาธิวิทยาและทางคลินิกของลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด
(สอง) การเกิดโรค
Chadha et al. เชื่อว่า "ลำไส้ใหญ่ saccular และ anorectal hypoplasia" สามารถสรุปคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาและการเปลี่ยนแปลงของลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิดสั้น Narasimharao et al. จะพิการ แต่กำเนิดลำไส้ใหญ่สั้นประเภท 4: ประเภทลำไส้ใหญ่สั้นลำไส้ใหญ่สั้น ในรูปแบบของถุง ileum เชื่อมต่อโดยตรงกับมันประเภทที่สอง: ลำไส้ใหญ่ส่วนต้นสั้น ๆ ระหว่าง ileum และลำไส้ใหญ่ศักดิ์สิทธิ์ชนิดที่สาม: ส่วนระหว่าง ileum และลำไส้ใหญ่ศักดิ์สิทธิ์ (ทารกแรกเกิด 7-8 ซม. ยาว) ที่มีรูปร่างปกติ; Type IV: ลำไส้ใหญ่ใกล้เคียงปกติ แต่ปลายลำไส้ใหญ่ (ลำไส้ใหญ่ส่วนปลายและลำไส้ใหญ่ sigmoid) อยู่ในรูปของถุงชนิด IV เป็นเพียงความเสียหายของหลอดเลือดส่วนปลายของหลอดเลือดแดง mesenteric ที่ด้อยกว่า Type III เป็นรอยโรคหลอดเลือดแดงที่ต่ำกว่าของ mesenteric; หลอดเลือดแดงหลักของหลอดเลือดแดงได้รับความเสียหายหลอดเลือดของลำไส้ใหญ่สั้นนั้นได้มาจากหลอดเลือดแดง mesenteric ที่เหนือกว่านอกจากการบาดเจ็บที่สำคัญของหลอดเลือดแดง mesenteric ที่ด้อยกว่าแล้วประเภทที่ฉันมีส่วนใหญ่ที่สุดของหลอดเลือดแดง mesenteric ชนิดที่ฉันเป็นส่วนใหญ่
การขยายตัวของลำไส้ใหญ่ส่วนใหญ่สั้นยั่วยวนในรูปแบบของถุงหรือถุงพิมพ์ฉันเหมือนท้องคว่ำครอบครองส่วนใหญ่ของช่องท้องนั้น II, III ประเภทเพราะมีลำไส้ใหญ่ส่วนต้นและจากน้อยไปมากลำไส้ใหญ่สั้นส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในช่องท้องซ้าย ประเภท IV, ลำไส้ใหญ่สั้นตั้งอยู่ในช่องท้องลดลง, ileum, ลำไส้ใหญ่ส่วนต้นหรือลำไส้ใหญ่เชื่อมต่อกับส่วนบนขวาของลำไส้ใหญ่สั้นปลายปลายของลำไส้ใหญ่สั้นเป็นระยะสั้นและบางซึ่งเป็นทวารหนัก hypoplasia มักจะเชื่อมต่อกับกระเพาะปัสสาวะ, ท่อปัสสาวะหรือช่องคลอด ลำไส้ใหญ่สั้นไม่มีแถบ colonic และกระเป๋า colonic; omentum ยังมีลักษณะซึ่งเชื่อมต่อกับลำไส้ใหญ่สั้นในสายเอ็นเอ็นลำไส้กระเพาะสั้นและบางและลำไส้ใหญ่สั้นบางมี peristaltic ฟังก์ชั่นที่ไม่ดีและไม่เห็น peristalsis ลำไส้ใหญ่สั้นบางส่วนมีหน้าที่ peristaltic ดังนั้นการถ่ายอุจจาระสามารถรักษาได้ผ่านทางทวารหนัก, การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยานอกเหนือไปจากการเจริญเติบโตเต็มรูปแบบความหนาเต็มรูปแบบ, บวม, การอักเสบของเยื่อเมือกสามารถเปลี่ยนแปลงได้เซลล์ปมประสาทในลำไส้ใหญ่สั้น
การป้องกัน
การป้องกันลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด
ให้ความสนใจกับอาหารของคุณและใส่ใจกับอาหารที่คุณกินตามปกติ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด โรคแทรกซ้อน
ขณะนี้ไม่มีคำอธิบายเนื้อหาที่เกี่ยวข้อง
อาการ
อาการลำไส้สั้น แต่กำเนิดสั้นอาการที่พบบ่อย ท้องผูกท้องผูกลำไส้ใหญ่ dysplasia ลำไส้ใหญ่
ส่วนใหญ่ของโรคที่เกิดขึ้นหลังคลอดอาการทางคลินิกจะคล้ายกับความผิดปกติของทวารหนักสูง: atresia ทางทวารหนักเป็นร่องรอยเหมือนไม่เต็มและไม่มีผลกระทบการพัฒนาทวารหนักของเด็กป่วยบางคนเป็นเรื่องปกติทรีทางทวารหนั หลังจากที่เกิดอาการลำไส้อุดตันต่ำ: การขยายช่องท้องอย่างเห็นได้ชัด, ผนังหน้าท้องตึง, เงา, การขยายหลอดเลือดดำผิวเผิน; ทวารขนาดใหญ่, การถ่ายปัสสาวะหรือช่องคลอดของอุจจาระและก๊าซแม้ว่าตำแหน่งของการถ่ายอุจจาระผิดปกติเนื่องจากการเคลื่อนไหวของลำไส้ได้อย่างราบรื่น เวลาที่เริ่มมีอาการในภายหลังถ้าเซลล์ปมประสาทในลำไส้ใหญ่สั้นจะลดลงหรือขาดหายไปมีอาการของอาการท้องผูกเรื้อรัง
Li Zhendong และคณะรายงานผู้ป่วยเด็ก 10 ราย, ลำไส้ใหญ่สั้น 9 ราย, ทวารหนัก 4 ราย, ทวารหนักลำไส้ใหญ่ 3 ราย, ทวารหนักลำไส้ใหญ่ทวารหนัก 2 ราย, ทวารหนักลำไส้ใหญ่ทวารหนัก 2 รายและลำไส้ใหญ่ทวารหนัก Chadha et al瘘, อีก 3 รายของผู้บริสุทธิ์ตามลำดับ, II, III, IV ประเภทของโรคลำไส้ใหญ่ระยะสั้น, ประเภท II, III, เสมหะถูกแทนที่ด้วยเส้นใยสั้นเส้นที่ติดอยู่กับผนังด้านหลังของกระเพาะปัสสาวะ, ประเภท IV เป็นปลายไปที่ลำไส้ใหญ่สั้น ปลายตาบอดตั้งอยู่ในอุ้งเชิงกรานของผู้ป่วยหญิง 9 ราย, 6 คนมีทวารหนักช่องคลอดลำไส้ใหญ่และอีก 3 คนมีอาการผิดปกติทางทวารหนัก
ความผิดปกติเกิดขึ้นพร้อมกัน: 10 กรณีของเด็กป่วยรายงานโดย Li Zhendong, 8 รายของผนังอวัยวะ Meckel, ขาดภาคผนวก, ลำไส้สั้น, ไส้เลื่อนผนังหน้าท้องและโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด 41 กรณีของเด็กที่รายงานโดย Chadha et al. ระบบย่อยอาหาร, โครงร่าง, ระบบหัวใจและหลอดเลือดและอื่น ๆ มี 53 ผิดปกติ: 14 กรณีของกรดไหลย้อน vesicoureteral, 5 กรณีของภาคผนวกคู่, ไตบกพร่องฝ่ายเดียว, hydronephrosis, ผนังอวัยวะของ Meckel และ dysplasia กระดูกแข้งบางส่วนใน 4 กรณี, 3 ตัวอย่างเช่นจุดของทวารหนัก, ภาคผนวกรูปรอย, ลำไส้ไม่เพียงพอ, อัณฑะไม่เพียงพอฝ่ายเดียว, การแยกของช่องคลอด, ร่างกายกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังหลายใน 2 กรณีและความผิดปกติที่หายากอื่น ๆ
อุบัติการณ์ของความไม่สมประกอบทางทวารหนักบริเวณที่มีลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิดสูงดังนั้นหลังจากการวินิจฉัยทางคลินิกของความไม่สมประกอบทางทวารหนักสูงการตรวจ X-ray ควรจะดำเนินการเพื่อตรวจสอบว่ามีลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด. การเปลี่ยนแปลงลักษณะของ X-ray พื้นฐานหลักของลำไส้ใหญ่สั้นมีลักษณะเป็นระนาบของเหลวขนาดใหญ่บนที่ราบราบของตำแหน่งตั้งตรงและความกว้างเกิน 50% ของเส้นผ่าศูนย์กลางขวางสูงสุดของช่องท้องรูม่านตาของท่อปัสสาวะหรือช่องคลอดมีการเปลี่ยนแปลง capsular ขนาดใหญ่ นอกจากนี้ให้ทำการตรวจสอบอย่างละเอียดเกี่ยวกับเด็กที่ป่วยมากที่สุดเท่าที่จะทำได้เพื่อค้นหาความผิดปกติที่ร้ายแรงอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจลำไส้ใหญ่ระยะสั้น แต่กำเนิด
1. คลำในท้อง: มันสามารถสัมผัสรูปร่างลำไส้ใหญ่ของลำไส้ใหญ่ที่ขยายเป็นรูปสี่เหลี่ยม
2. การตรวจทางทวารหนักดิจิตอล: มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย นอกจากนี้ยังไม่รวมทวารหนักทวารหนักโดยไม่ต้องมี atresia พิการ แต่กำเนิดและตีบและแผลอินทรีย์อื่น ๆ ก่อนอื่นก็หมายความว่ามีความรู้สึกว่างเปล่าในทวารหนักของไส้ตรงไม่มีความซบเซา meconium จำนวนมากและหลังจากนิ้วถูกดึงออกจะมี meconium จำนวนมากและกลิ่นไม่พึงประสงค์หลังจากขับถ่าย "ระเบิด" การขยายช่องท้องจะดีขึ้น .
3. การตรวจ X-ray: X-ray เป็นหนึ่งในวิธีที่สำคัญในการวินิจฉัยโรคนี้ฟิล์มธรรมดาในช่องท้องสามารถเห็นได้ว่าลำไส้ใหญ่นั้นพองตัวและมีพื้นที่โปร่งแสงต่อเนื่องที่ว่างเปล่าในบริเวณส่วนท้องของลำไส้ลำไส้เล็กยังมีอาการท้องอืด บัตรประจำตัว ไม่มีแก๊สในทวารหนัก ampulla ก็เป็นความแตกต่างที่สำคัญ บางคนแนะนำว่าแพ้ลำไส้ใหญ่ควรคว่ำและด้านข้างของช่องท้อง, ภาพยนตร์เชิงกรานเช่นก๊าซไม่สามารถขึ้นไปที่ทวารหนักการวินิจฉัยมีความน่าเชื่อถือมากขึ้น
4. ฟิล์ม X-ray เสมหะสวนสำหรับการวินิจฉัยโรคในทวารหนัก, กรณี sigmoid, อัตราความถูกต้องมากกว่า 90% แผลแสดงให้เห็นการตีบอย่างต่อเนื่องของทวารหนักซึ่งเป็นรูปทรงกรวยและเชื่อมต่อกับส่วนลำไส้ขยายภาพแบบไดนามิกแสดงให้เห็นความแข็งแรงและปกติ colonic peristalsis หลังจากเสมหะหนาเนื่องจากผนังลำไส้หนาและเยื่อเมือกมีริ้วรอยที่เห็นได้ชัดในลำไส้ การเปลี่ยนแปลงของ jejunal นั้นเรียกว่าการเปลี่ยนแปลง "colon jejunalization" เด็กส่วนใหญ่ไม่สามารถระบายน้ำออกได้ทันเวลาและการสังเกตการทำงานของเสมหะเป็นการวินิจฉัยที่สำคัญของทารกแรกเกิด megacolon ในกรณีของลำไส้ใหญ่, ร่างของลำไส้ใหญ่ขยายใกล้เคียงจะเบลอบน X-ray, รูปร่างแข็งและขรุขระขรุขระยื่นออกมามากที่สุด
5. การตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนัก: ตามทฤษฎีแล้วการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักเป็นการวินิจฉัยที่น่าเชื่อถือที่สุดของโรคนี้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากทวารหนักแคบของทารกแรกเกิดเนื้อเยื่อควรถูกตัดมากกว่า 4.Ocm จากขอบทวารหนักและความลึกควรถึงความหนาเต็มของไส้ตรงดังนั้นการผ่าตัดจึงทำได้ยาก นอกจากนี้เซลล์ปมประสาททางทวารหนักของคลองทวารหนักจะกระจัดกระจายและเซลล์ปมประสาทในกล้ามเนื้อหูรูดภายในขาดและตำแหน่งของเนื้อเยื่อที่ถูกตัดอยู่ในระดับต่ำซึ่งวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่าย นอกจากนี้ทารกแรกเกิดโดยเฉพาะทารกคลอดก่อนกำหนดมีเซลล์ปมประสาทขนาดเล็กโดยเฉพาะและการแสดงผลนิวเคลียร์ไม่ดีซึ่งจะต้องได้รับการวินิจฉัยโดยนักพยาธิวิทยาที่มีประสบการณ์ ดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องทำการตรวจสอบนี้ยกเว้นในบางกรณี
6. การวัดความดันภายในโรคภูมิแพ้ลำไส้ใหญ่: เนื่องจากการขาดการตีบทวารหนักที่เกิดจากการขยายทวารหนักที่เกิดจากการผ่อนคลายกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนัก แต่ยังขาดการสะท้อนทวารหนักดังนั้นเมื่อบอลลูนพองตัวกระตุ้นผนังทวารหนั สามารถสงสัยได้ว่า megacolon พิการ แต่กำเนิด ดังนั้นในปีที่ผ่านมาได้มีการสนับสนุนให้ใช้วิธีการวัดความดันภายในทางทวารหนักเป็นวิธีการวินิจฉัย megacolon แต่กำเนิด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิด
การตรวจ X-ray เป็นพื้นฐานหลักสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ฟิล์ม X-ray ด้านข้างที่ด้อยกว่าของเด็กที่มีโรคลำไส้ใหญ่สั้น แต่กำเนิดคือการเปลี่ยนแปลงของความไม่สมประกอบทางทวารหนักสูงฟิล์ม X-ray ท้องยกเว้นฟิล์มขยายลำไส้สะสมก๊าซและระดับของเหลว นอกจากนี้การเปลี่ยนแปลงลักษณะเป็นภาพโคลอน capsular ขยายอย่างมีนัยสำคัญซิงห์ et al. (1972) สรุปว่าความกว้างของระนาบของเหลวขนาดใหญ่ของฟิล์มธรรมดาท้องตั้งตรงมีการวินิจฉัยมากกว่า 50% ของเส้นผ่าศูนย์กลางขวางสูงสุดของช่องท้อง Chadha et al จาก 41 ราย 27 (66%) มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะนี้ซึ่ง 24 เป็นประเภท I และประเภท II, 3 เป็นประเภท III; 10 (24%) มีเงาในกระเพาะปัสสาวะและ 6 รายคือฉัน เด็กป่วยหญิง Type II เนื่องจากระบบทางเดินปัสสาวะขนาดใหญ่โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงของ X-ray ทั่วไปดังกล่าวข้างต้นยังคงมี 2 กรณีของโรคประเภทที่ 1 เนื่องจากลำไส้ใหญ่สั้นและ pneumoperitoneum
