โรคฮอดจ์กิน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคของฮอดจ์กิน โรคประเดี๋ยวประด๋าวเป็นเนื้องอกมะเร็งของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง มันมักจะเกิดขึ้นในกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองและแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะ extranodal ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในวัยรุ่น อาการทางคลินิกรวมถึงไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนน้ำหนักลดอ่อนเพลียโลหิตจางผิวหนังคันหนาการไหลการติดเชื้อปวดหลังส่วนล่าง hepatosplenomegaly และต่อมน้ำเหลืองที่พบบ่อย Hodgkin Lymphoma เดิมชื่อ Hodgkin's disease, Hodgkin's disease หรือ Hodgkin's lymphoma เป็นมะเร็งที่เกิดจากเซลล์เม็ดเลือดขาว ชื่อ "Hodgkin" มาจากคำอธิบายแรกของ Thomas Hodgkin เกี่ยวกับโรคร้ายที่เป็นเอกลักษณ์ของระบบน้ำเหลืองนี้ในปี 1832 มันมักจะเริ่มต้นในกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองแล้วแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ หรืออวัยวะและเนื้อเยื่อ extranodal คุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาของมันคือการปรากฏตัวของเซลล์ Reed-Sternberg มะเร็ง ในปัจจุบันการใช้เคมีบำบัดรังสีรักษาและการปลูกถ่ายไขกระดูกในการรักษาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ทำให้มันเป็นเนื้องอกที่รักษาได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% - 0.05% ผู้คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับวัยรุ่น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคประเดี๋ยวประด๋าว
สาเหตุของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ไม่เป็นที่รู้จักและสาเหตุของไวรัส Epstein-Barr นั้นเป็นที่กังวลมากที่สุดเศษของจีโนมของไวรัส Epstein-Barr สามารถตรวจพบได้ในเซลล์ RS ประมาณ 50% ของผู้ป่วย ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการพัฒนาต่อมน้ำเหลือง Hodgkin ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องและโรคแพ้ภูมิตัวเองเป็นที่รู้จักกัน ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin twin monozygotic มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น 99 เท่าของพี่น้องของพวกเขาอาจเป็นเพราะความอ่อนแอทางพันธุกรรมเดียวกันและ / หรือความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเดียวกันกับสาเหตุ
การป้องกัน
การป้องกันโรคของ Hodgkin
มาตรการที่สำคัญในการป้องกันโรคมะเร็งของระบบเลือดรวมทั้งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองควรดำเนินการเพื่อหลีกเลี่ยงการก่อให้เกิดโรค
1) ป้องกันการติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัส Epstein-Barr, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว T-lymphocytic, HIV, ฯลฯ ป้องกันการเป็นหวัดในฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วงเสริมสร้างการป้องกันตนเองและเอาชนะนิสัยที่ไม่ดี
2) กำจัดปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเช่นหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับรังสีต่างๆและวัสดุกัมมันตรังสีบางอย่าง หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารพิษที่เกี่ยวข้องเช่นเบนซีนคลอไรด์ไวนิลยางสารหนูน้ำมันเบนซินสารเคลือบตัวทำละลายอินทรีย์ ฯลฯ
3) การป้องกันและรักษาโรคขาดภูมิต้านทานตนเองเช่นสถานะภูมิคุ้มกันต่ำหลังจากการปลูกถ่ายอวัยวะต่าง ๆ , โรคแพ้ภูมิตัวเองและโรคมะเร็งต่าง ๆ หลังจากเคมีบำบัด โรคที่รับสินบนเมื่อเทียบกับโฮสต์หรือตัวแทนภูมิคุ้มกันสามารถเปิดใช้งานไวรัสและทำให้เกิดการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง
4) ผู้ป่วยที่มีชีวิตรอดในระยะยาวควรมีการตรวจหน้าอกและเต้านมเป็นประจำทุกปีเพื่อตรวจหาภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการรักษา
5) รักษาความคิดด้านสุขภาพในแง่ดีและมีความมั่นใจการออกกำลังกายที่เหมาะสมจะช่วยให้การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมีความเสถียรและกำจัดปัจจัยภายนอกได้อย่างรวดเร็ว
6) สำหรับการวินิจฉัยในระยะเริ่มแรกและการรักษาที่ครอบคลุมสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงหรือผู้ที่ค้นพบปัจจัยเสี่ยง การรักษาโรคนี้ควรจะครอบคลุมนอกเหนือไปจากการรักษาสาเหตุ แต่ยังจำเป็นต้องเสริมทางโภชนาการหากจำเป็นสำหรับการใส่ท่อช่วยหายใจดำส่วนกลางและสารอาหารทางหลอดเลือดดำเสริมผลิตภัณฑ์เลือดตามความจำเป็น
ความสำเร็จหรือความล้มเหลวของการป้องกัน comorbidity มักจะมีผลกระทบสำคัญในการพยากรณ์โรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อฉวยโอกาสในระยะภูมิคุ้มกัน ให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการติดเชื้อวัณโรคเชื้อราไวรัสตับอักเสบและการติดเชื้อ cytomegalovirus
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนของ Hodgkin โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin เป็นหนึ่งในมะเร็งที่พบมากที่สุดในหมู่คนหนุ่มสาว แผลส่วนใหญ่เกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลืองที่มีต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกและต่อมน้ำเหลือง supraclavicular เป็นที่พบมากที่สุดตามด้วย mediastinal, retroperitoneal และต่อมน้ำเหลือง Para-aortic แผลเริ่มต้นด้วยหนึ่งหรือกลุ่มของต่อมน้ำเหลืองและมักจะปรากฏการแพร่กระจายปกติจากเนื้องอกหลักพร้อมน้ำเหลืองไปยังต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกัน ในระยะสูงการแพร่กระจายของเลือดสามารถเกิดขึ้นได้บุกรุกหลอดเลือดที่เกี่ยวข้องกับม้าม, ตับ, ไขกระดูกและทางเดินอาหาร
อาการ
อาการของโรคประเดี๋ยวประด๋าวอาการที่พบบ่อย สูญเสียความกระหาย, เหงื่อออกตอนกลางคืน, คลื่นไส้, คัน, มีไข้สูง, ไข้ต่ำ, ปวดท้อง, การสูญเสียน้ำหนัก, เริม, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
อาการทางคลินิกที่พบบ่อยของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin มีดังนี้:
1) การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin 90% ของผู้ป่วยที่มีการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองประมาณ 70% มีต่อมน้ำเหลืองมะเร็งปากมดลูกและ 50% มีต่อมน้ำเหลือง mediastinal การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองนั้นไม่เจ็บปวดและมีความก้าวหน้า การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองอาจทำให้การทำงานผิดปกติและอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันของเนื้อเยื่ออวัยวะที่อยู่ติดกัน เช่นด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายบวม, หน้าอกและน้ำในช่องท้อง, oliguria
2) อาการทางคลินิกของการมีส่วนร่วมของอวัยวะ extranodal: มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin เป็นของหายากในอวัยวะหลักหรือเนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลือง (<10%) การมีส่วนร่วมหลักหรือ extranodal ของต่อมน้ำเหลืองอาจทำให้เกิดกายวิภาคและความผิดปกติของอวัยวะที่เกี่ยวข้อง ทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่หลากหลาย เว็บไซต์ที่พบบ่อยคือลำไส้เล็กกระเพาะอาหารและแหวนคอหอยน้ำเหลือง สามารถเกี่ยวข้องกับระบบประสาทที่จะทำให้เกิดโรคอัมพาตขาที่เกี่ยวข้องกับการแตกหักของกระดูกสามารถบุกไขกระดูก, เต้านม, ต่อมไทรอยด์และอื่น ๆ
3) อาการทางระบบสามารถเกิดขึ้นได้ใน 55% ของผู้ป่วยในช่วงเวลาของการวินิจฉัยเบื้องต้นและ 20% ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนและการสูญเสียน้ำหนัก ไข้อาจเป็นไข้ต่ำและผู้ป่วย 1/6 มีไข้เป็นระยะ ๆ (Pel-Ebstein heat) ซึ่งมีอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นทีละน้อยภายในไม่กี่วันถึง 38 ~ 40 ° C ค่อยๆลดลงหลังจากผ่านไปหลายวันหลังจาก 10 วันหรือมากกว่า ในช่วงเวลานั้นอุณหภูมิของร่างกายจะเพิ่มขึ้นอีกครั้งและช่วงเวลาจะสั้นลงเรื่อย ๆ นอกจากนี้อาจมีอาการคันอ่อนเพลียและปวดต่อมน้ำเหลืองหลังดื่ม
4) อาการทางคลินิกของเนื้อเยื่อที่แตกต่างกัน: เซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นก้อนกลมครอบงำ 4% ถึง 5% ของ HL อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการมีอายุ 35 ปีพบมากในผู้ชายและอัตราส่วนผู้ชายต่อผู้หญิงเท่ากับ 3: 1 แผลมักจะเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองโดยรอบแผลเริ่มต้นส่วนใหญ่เป็นแผลที่มีการแปลในช่วงต้นและประมาณ 80% อยู่ในขั้นตอนที่ I และ II หลักสูตรธรรมชาติช้าและการพยากรณ์โรคดี อัตราการตอบสนองที่สมบูรณ์สำหรับการรักษาคือ 90% และอัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 90% อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีระยะลุกลาม (III, IV) มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin ของ Lymphocyte ที่คลาสสิคนั้นมีค่าประมาณ 6% และอายุเฉลี่ยมีขนาดใหญ่กว่าซึ่งพบได้บ่อยในผู้ชาย ลักษณะทางคลินิกอยู่ระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและต่อมน้ำเหลือง Hodgkin คลาสสิกมักจะแสดงรอยโรคที่ จำกัด ต้นแผลขนาดใหญ่ที่หายากแผล mediastinal และอาการ B ที่มีการพยากรณ์โรคที่ดี แต่อัตราการรอดชีวิตจะดีกว่า NLPHL ต่ำ เส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลมของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin คลาสสิกเป็นที่พบมากที่สุดในประเทศที่พัฒนาแล้วคิดเป็น 60% ถึง 80% พบมากในผู้ใหญ่และวัยรุ่น, ผู้หญิงเพิ่มขึ้นเล็กน้อย มักประจักษ์ในประจันและส่วนอื่น ๆ ของแผลที่ต่อมน้ำเหลือง การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี เซลล์ชนิดผสมคิดเป็น 15% ถึง 30% ในประเทศแถบยุโรปและอเมริกา มันสามารถเกิดขึ้นได้กับทุกเพศทุกวัย อาการทางคลินิกของต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องและโรคม้ามมีการเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับในขั้นสูง (เวที III, IV) การพยากรณ์โรคไม่ดี เม็ดเลือดขาวพร่องเป็นของหายากประมาณ 1% พบมากในผู้สูงอายุและการติดเชื้อไวรัสเอชไอวี (HIV) มักจะเกี่ยวข้องในต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องม้ามตับและไขกระดูกมักจะแพร่กระจายอย่างกว้างขวางในการวินิจฉัยมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายของเลือด มักจะมาพร้อมกับอาการของระบบโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคไม่ดี
การแสดงละครทางคลินิก
รอยโรคของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin มีตั้งแต่ระบบการจัดแสดง Ann Arbor:
รอยโรคระยะที่ 1 ถูก จำกัด ไว้ที่บริเวณต่อมน้ำเหลืองเดียวหรือไปยังอวัยวะเอ็กซ์ทราโนดอลเดี่ยว (IE)
รอยโรคระยะที่สองนั้นเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อยสองตัวในด้าน ipsilateral ของไดอะแฟรมหรือแผลที่บุกเข้าสู่อวัยวะนอกร่างกายและมากกว่าหนึ่งต่อมน้ำเหลือง (IIE) ที่ด้านเดียวกันของไดอะแฟรม
มีรอยโรคของต่อมน้ำเหลืองในระยะที่สามของไดอะแฟรม อาจเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของม้าม (IIIS) การมีส่วนร่วมของอวัยวะ extranodal (IIIE) หรือการมีส่วนร่วม extranodal ม้ามและแปล (IIISE)
อวัยวะเอ็กซ์ทราโนดอลหนึ่งหรือหลายตัวในระยะที่ 4 ถูกเผยแพร่อย่างกว้างขวางโดยมีหรือไม่มีต่อมน้ำเหลือง ตับหรือไขกระดูกอยู่ในระยะที่ 4 ตราบใดที่มีส่วนเกี่ยวข้อง
กลุ่ม A: ไม่มีอาการทางระบบ
กลุ่ม B: อาการทางระบบ: รวมถึงไข้ไม่ได้อธิบาย (> 38 ° C เป็นเวลาสามวันติดต่อกัน) หรือเหงื่อออกตอนกลางคืนหรือการสูญเสียน้ำหนัก (10% หรือมากกว่าภายใน 6 เดือน)
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคของ Hodgkin
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) เลือดแสดงให้เห็นว่าโรคโลหิตจางพบได้บ่อยในผู้ป่วยขั้นสูงและเป็นเม็ดสีบวกและโรคโลหิตจางเซลล์บวก บางครั้งภาวะโลหิตจาง hemolytic 2% ถึง 10% ของผู้ป่วยที่มีการทดสอบคูมบ์สบวก ในบางกรณีนิวโทรฟิเลียอาจเกิดขึ้นกับจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน การลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคขั้นสูงหรือเม็ดเลือดขาวพร่อง การลดเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือด (<1.0 × 10 9 / L), เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, และระดับแลคเตทแลคเตทดีไฮโดรจีเนสที่เพิ่มขึ้นสามารถใช้เป็นตัวชี้วัดสำหรับการเฝ้าระวังโรค การตรวจทางชีวเคมีนั้นสามารถเห็นแคลเซียมในเลือดสูงน้ำตาลในเลือดสูงและอื่น ๆ
(2) การตรวจทางภูมิคุ้มกันชี้ให้เห็นว่าโรคนี้มีอาการภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบเซลล์แสดงการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของผิวหนังที่ล่าช้าและการลดลงของเซลล์ CD4 +
การตรวจภาพ
(1) ฟิล์มธรรมดา X-ray: เงาเป็นก้อนกลมแบบอสมมาตรสามารถเห็นได้ในหน้าทวิภาคีและประจันที่เหนือกว่า
(2) CT: สามารถมองเห็นเนื้อเยื่ออ่อนหลายก้อนโดยไม่มีการตายของเนื้อเยื่อการตกเลือดหรือการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังและการสแกนแบบเพิ่มแรงภายหลัง ก้อนกลมบวมในที่สุดก็สามารถนำไปสู่
(3) MR: ก้อนสัญญาณที่สม่ำเสมอแสดงสัญญาณ T1WI ต่ำและความเข้มของสัญญาณสูง T2WI เนื่องจากอาการบวมน้ำและการอักเสบ สัญญาณ T2WI ต่ำสามารถช่วยตัดความเป็นไปได้ของการเกิดซ้ำหลังการรักษา
(4) PET-CT: การรวมกันของการกระจาย FDG และ CT สามารถประเมินขอบเขตของโรคและระดับของการเกิดซ้ำได้อย่างมีประสิทธิภาพ การทดสอบหลังจากสองวิชาเคมีบำบัดเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการประเมินว่ามีปัจจัยเสี่ยงสูงที่ทำให้การรักษาล้มเหลวหรือไม่และผู้ป่วยดังกล่าวจะได้รับประโยชน์จากการรักษาอย่างเข้มข้นหรือไม่
(5) ตรวจสอบเอ็กซ์เรย์กระดูกและการสแกนกระดูกเมื่อสงสัยว่ามีการบุกรุกของกระดูก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรค Hodgkin
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin ขึ้นอยู่กับการตรวจทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อที่เป็นโรคดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อของต่อมน้ำเหลืองที่เป็นโรคหรือการตรวจชิ้นเนื้อเข็มหนาของเนื้อเยื่อลึก หลังการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาควรกำหนดขอบเขตของรอยโรคตามอาการของระบบการตรวจร่างกายการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจถ่ายภาพและกำหนดระยะทางคลินิก การจัดเตรียมที่ถูกต้องเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการพัฒนาแผนการรักษาที่ถูกต้อง
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของโรคนี้มักจะต้องแตกต่างจากวัณโรคน้ำเหลืองการติดเชื้อไวรัสเช่น mononucleosis ติดเชื้อ Sarcoidosis และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin และควรให้ความสนใจกับการระบุตัวของมะเร็งระยะลุกลาม ต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกควรแยกมะเร็งโพรงหลังจมูก, มะเร็งต่อมไทรอยด์และอื่น ๆ , มวล mediastinal ต้องแยกมะเร็งปอด, thymoma, ต่อมน้ำเหลืองรักแร้ควรจะแตกต่างจากมะเร็งเต้านม การระบุโรคดังกล่าวส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา แพทย์ควรทำการวินิจฉัยที่ครอบคลุมโดยยึดตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วยและการค้นพบทางพยาธิวิทยารวมถึงประเภททางพยาธิวิทยาและการจัดกลุ่มทางคลินิกของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin
