กลุ่มอาการบัดด์-กิอารี
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค Gyari เบื้องต้น Budd-Chiarisyndrome (BCS) เป็นเส้นเลือดในตับและติดเชื้อ Vena Cava Stenosis ที่ต่ำกว่าเนื่องจากเหตุผลต่าง ๆ หลอดเลือดดำในตับและ Vena Cava ที่มีความผิดปกติของการกลับมาของเลือดส่งผลให้ตับและปวด น้ำในช่องท้อง, ความผิดปกติของตับและอาการทางคลินิกอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อตดีซ่านม้ามโต
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการของโรค Gay Gayley
สาเหตุของการเกิดโรค
ในการอภิปรายเกี่ยวกับสาเหตุสาเหตุหลักของโรคนี้มีความเข้มข้นในการเกิดลิ่มเลือด, ตีบเยื่อและการบีบอัดในท้องถิ่น
การเกิดลิ่มเลือด (30%):
BCS มักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยหลายรายที่มีการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้นรายงานที่มากที่สุดคือ polycythemia vera และโรค myeloproliferative อื่น ๆ Wanless et al รายงานกลุ่มของข้อมูล 145 การชันสูตรศพดู polycythemia vera และ myeloproliferative ที่ไม่ได้อธิบาย หนึ่งในสามของโรคที่เกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงพอร์ทัลที่โดดเด่นและ paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน hemoglobinuria (PNH) ก็เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยของ BCS ความถี่ของพีซีที่เกี่ยวข้องกับ BCS คือ 12% ถึง 27.3% BCS เป็นยาคุมกำเนิดในระยะยาว อุบัติการณ์สูงแผลติดเชื้ออวัยวะที่อยู่ติดกันเช่น ulcerative colitis และ Crohn's disease มักเกี่ยวข้องกับ BCS ในระยะสั้นการแข็งตัวของเลือดสูงเนื่องจากสาเหตุต่าง ๆ สามารถนำไปสู่เส้นเลือดในตับและ / หรือส่วนล่างของตับ Vena Cava การเกิดลิ่มเลือด, ทำไมการเกิดลิ่มเลือดจึงเกิดขึ้นในส่วนนี้, จนถึงขณะนี้ยังไม่มีคำอธิบายที่น่าพอใจ.
การก่อตัวของเมมเบรน (20%):
ในปี 1912 ธ อมป์สันและเทิร์นบูลล์รายงานกรณีแรกของการอุดตันเยื่อเมือก Vena Cava (MOVC) ที่ด้อยกว่าในวรรณคดีต่างประเทศในปี 1950 เบ็นเน็ตต์รายงานอีกครั้งตั้งแต่นั้นมา MOVC ได้รับการรายงานอย่างกว้างขวางในหลายประเทศใน BCS การเกิดขึ้นของ MOVC เกิดจากแผลที่มีมา แต่กำเนิดหรือปัจจัยที่ได้มาในปัจจุบันยังมีข้อโต้แย้งนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่า MOVC เป็นแผลที่มีมา แต่กำเนิดที่เกิดจากความบกพร่องในการพัฒนาตัวอย่างเช่น Hirooka ศึกษา vena cava ด้อยคุณภาพ การพัฒนาของตัวอ่อนของกลุ่มจะเสนอให้เป็นส่วนบนและล่างของ Vena Cava ด้อยกว่ารวมถึงส่วนหนึ่งของหัวใจ, หลอดเลือดดำตับทั่วไป, ไซนัสตับและหลอดเลือดดำหลักที่เหมาะสมด้านล่างหากฟิวชั่นผิดปกติหรืออุดตันเกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนา Okuda ตั้งคำถามกับทฤษฎีการพัฒนาโดยกำเนิดของ MOVC; Terabagashi et al รายงานกรณีของผู้ป่วยโรคลูปัสแข็งตัวของเลือดแข็งตัวและพบว่าการอุดตันของเส้นเลือดอุดตันด้วยการสังเกตแบบไดนามิกนั้นเป็นการหาหลักฐานสำหรับทฤษฎีการก่อตัวของ MOVC การศึกษาในเชิงลึกได้แสดงให้เห็นว่า erythropoietin เพิ่มขึ้น, การสร้างอาณานิคมของเม็ดเลือดแดงและปัจจัย anticoagulant โรคลูปัสอาจอยู่ในเลือด การแข็งตัวของของเหลวที่เพิ่มขึ้น - ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำตับ - ตับอุดตันเยื่อบุผิว Vena Cava ตับด้อยกว่า - ดาวน์ซินโดร Budd-Chiari มีบทบาทสำคัญก็ยังได้รับการแนะนำว่าการขาดโปรตีน C ที่เกี่ยวข้องกับ BCS
การบีบอัดบางส่วน (10%):
รอยโรคของอวัยวะที่อยู่ใกล้เคียงรวมถึงการอักเสบการบาดเจ็บแผลในพื้นที่ตับหรือมะเร็งระยะลุกลามการกดขี่หรือการบุกรุกของ Vena Cava ด้อยคุณภาพและเส้นเลือดตับของตับหรือการแพร่กระจายของโรคมะเร็งตับตามเส้นเลือดตับทำให้เกิดการอุดตันของเนื้องอกและการเกิดลิ่มเลือด
กลไกการเกิดโรค
1. การจำแนกประเภทของหลอดเลือดดำตับและ / หรือชนิดอุดตันของตับที่ต่ำกว่า Vena Cava ตำแหน่งและสัณฐานวิทยาของคนจำนวนมากได้ทำการสังเกตอย่างละเอียดมากขึ้นตามลักษณะที่ตั้งขอบเขตและขอบเขตของการอุดตันเพื่อการรักษาที่ถูกต้อง มันเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะเลือกวิธีการผ่าตัดนักวิชาการหลายคนหยิบยกความคิดเห็นการจำแนกประเภทต่าง ๆ การจำแนก Hirooka มีรายละเอียดมากที่สุดและลักษณะทางพยาธิวิทยาที่ตั้งและความสัมพันธ์ของ Vena Cava ที่ด้อยกว่าและเส้นเลือดในตับก็ชัดเจน มีความแตกต่างระหว่างฟิล์มกับฟิล์มหนา
พิมพ์ I: ไดอะแฟรมอยู่เหนือช่องเปิดที่ไม่มีสิ่งกีดขวาง
b: กะบังอยู่ระหว่างเส้นเลือดตับซ้ายที่ถูกอุดตันกับเส้นเลือดตับขวาที่ไม่มีสิ่งกีดขวาง
c: กะบังลมอยู่ด้านล่างช่องเปิดของตับเปิด
Type II a: กะบังอยู่เหนือเส้นเลือดตับตีบ
b: กะบังลมอยู่ด้านล่างของเส้นเลือดตับที่อุดตัน
Type III: การตีบของ Vena Cava และการแจ้งชัดของหลอดเลือดดำตับ
ประเภทที่สี่: การอุดตันของลิ่มเลือดอุดตันในส่วนของ vena cava, การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำในตับ
Type V: การตีบของ Vena Cava, การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำในตับ
ประเภทที่ 6: การบดเคี้ยวของส่วนตับ vena cava, การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำในตับ
ประเภทที่ 7: การอุดเส้นเลือดในตับ
เนื่องจากการจำแนกประเภทของ Hirooka นั้นซับซ้อนเกินไปจึงไม่สะดวกในการใช้วัง Zhongyu จัดประเภทโรคต่าง ๆ ตามลักษณะของการอุดตันที่ไม่ดีของ Vena Cava และการมีส่วนร่วมของเส้นเลือดตับซึ่งแบ่งออกเป็นสามประเภทจากมุมมองของการผ่าตัดแบบง่าย
Type I: stenosis ท้องถิ่นหรือการอุดตัน (ประมาณ 57%) ของไดอะแฟรม vena cava ด้อยกว่าประเภทนี้เป็น vena cava diaphragm ที่คล้ายกันในระดับสูงกว่าหรืออุดตัน fibrous เส้นเลือดในตับไม่เกี่ยวข้อง ปลายด้านข้างของการอุดตัน Vena Cava ด้อยกว่าดังนั้นนอกเหนือไปจากการอุดตันของ Vena Cava ที่ด้อยกว่ากลับมาหลอดเลือดดำตับยังถูกปิดกั้นประเภทนี้ค่อนข้างบ่อยในประเทศญี่ปุ่นด้านปลายของการอุดตัน Vena Cava รองเลือดชะงักงันรองเลือด หากมีการขยาย thrombus การเปิดหลอดเลือดดำตับและลำตัวสามารถปิดกั้นได้
ประเภทที่สอง: การตีบกระจายหรือการอุดตัน (ประมาณ 38%) การตีบกระจายหรือการอุดตันของ Vena Cava ด้อยกว่าการแบ่งส่วนหรือกระจายการอุดตันของ Vena Cava ที่ด้อยกว่ารวมกับเส้นเลือดตับซ้ายหรือการอุดตันของตับที่ถูกต้อง ลำต้นของหลอดเลือดดำในตับนั้นถูกบังอย่างสมบูรณ์และคนส่วนใหญ่ที่เห็นในเอเชียและตะวันออกไกลเป็นคนประเภทนี้
ประเภทที่สาม: การอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ (ประมาณ 5%), ลำต้นของตับหรือเปิดอุดตัน, patency Vena Cava ด้อยกว่าประเภทนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในยุโรปตะวันตกและอเมริกาเหนือมักจะประจักษ์เป็นลิ่มเลือดอุดตันที่ตับหรือ thrombophlebitis นักวิชาการตั้งข้อสังเกตว่าในขณะที่โรคกำลังดำเนินอยู่ Vena Cava ด้อยกว่าใกล้กับทางออกของหลอดเลือดดำตับตามมาด้วยการเกิดลิ่มเลือด
2. พยาธิวิทยาและพยาธิสรีรวิทยา
(1) จุลเนื้อเยื่อตับ: การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของตับ BCS ได้รับผลกระทบจากปัจจัยต่าง ๆ , อันดับแรกของทุกระดับของการอุดตัน, เช่นการอุดตันที่สมบูรณ์, การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยา intrahepatic มีความสม่ำเสมอมากขึ้น; การอุดตันที่ไม่สมบูรณ์, การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อ ความแตกต่างมีขนาดใหญ่ประการที่สองคือสาเหตุของการอุดตันตัวอย่างเช่นการแข็งตัวของเลือดจะเพิ่มขึ้นหลอดเลือดดำตับในระดับที่แตกต่างกันสามารถมองเห็นได้ในขอบเขตที่แตกต่างกันลิ่มเลือดอุดตันแตกต่างกันระหว่างเก่าและใหม่ การเกิดลิ่มเลือดเป็นของหายากผนังหลอดเลือดสามารถหนาถึงองศาที่แตกต่างกันและในที่สุดหลักสูตรของการอุดตันเฉียบพลันอุดตันหลอดเลือดดำกลางและแออัดไซนัสกลางตับแออัดขยายตัวเลือดออกฝ่อ hepatocyte ทำลายหรือหายไปในพื้นที่ภาคกลางของ lobule; เซลล์ตับสามารถรับการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายไขมันรอบ ๆ หลอดเลือดดำพอร์ทัลตับจะสร้างใหม่ในกรณีของการอุดตันกึ่งเฉียบพลัน, ผนังส่วนกลางของ lobule มีความหนา, fibrotic, ฝ่อตับและ interlobular เนื้อเยื่อเส้นใย hyperplasia; เมื่อการงอกใหม่มีความเด่นชัดมากขึ้นจะมีการสร้างเม็ดเทียมหลอกขึ้นเมื่อมีการอุดกั้นเรื้อรังเกิดขึ้นแผล fibrotic ที่กว้างขวางและโครงสร้างตับ lobular ปกติจะถูกทำลายโดยเนื้อเยื่อเส้นใยและก้อนที่เกิดใหม่ อีกทางเลือกหนึ่งที่นำไปสู่โรคตับแข็งและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลการอุดตันของหลอดเลือดดำตับตับแออัดขยายเพิ่มขึ้นความดันหลอดเลือดดำตับและซายน์, การก่อตัวแล้วที่เพิ่มขึ้นของต่อมน้ำเหลืองตับแคปซูลตับโดยล้นเข้าไปในช่องท้องและน้ำในช่องท้อง
(2) การไหลเวียนของหลักประกัน: การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคของการไหลเวียนของหลักประกันระหว่าง BCS ขึ้นอยู่กับสถานที่และลักษณะของการบดเคี้ยว
1 เนื่องจากลำต้นของตับทั้งสามนั้นไม่ได้รับผลกระทบจากการบดเคี้ยวทำให้เส้นเลือดในสมองไหลเวียนเป็นหลักประกันและสื่อสารกัน
2 เส้นทางการจราจรหนาและอุดมสมบูรณ์ระหว่างหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำตับและหลอดเลือดดำที่ต่ำกว่าก่อให้เกิดการไหลเวียนของหลักประกันตับดำ
3 การไหลเวียนของเลือดในตับสามารถถูกระบายออกไปยังหลอดเลือดดำ vena cava ที่เหนือกว่าผ่านการไหลเวียนที่ปลอดภัยของหลอดเลือดดำตับ
4 anastomosis ทางหลอดเลือดดำพอร์ทัลโดยเฉพาะอย่างยิ่งเส้นเลือดในกระเพาะอาหาร, หลอดเลือดดำสั้นของกระเพาะอาหารและหลอดเลือดดำ azygous, สาขาของหลอดเลือดดำกึ่งเอกพจน์เห็นพ้องกัน, สร้าง varices submucosal ในอวัยวะและหลอดอาหารล่าง
5 การขยายตัวของหลอดเลือดดำที่ตับชดเชยภาวะเลือดคั่งเลือดคั่งและยั่วยวนของหางและความดันและ Vena Cava ด้อยกว่าหากหลอดเลือดดำพอร์ทัลยัง embolized การไหลเวียนของเลือดในตับจะหยุดนิ่งและกล้ามเนื้อผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะตับวายในระยะเวลาสั้น ๆ มันคือ 20%
ด้อยกว่า Vena Cava อุดตันนอกเหนือไปจากการอุดตันของทางเดินไหลออกของหลอดเลือดดำตับยังคงมีการอุดตัน Vena Cava Reflow ที่ด้อยกว่า, การอุดตันของการขยายตัว Vena Cava ปลายเลือดชะงักงันการขยายตัวที่สำคัญใน retroperitoneum รูปแบบการไหลเวียนของหลักประกันซึ่งกันและกันเลือดไหลผ่านหลอดเลือดดำกึ่งเอกเทศและหลอดเลือดดำ azygous ไปยัง vena cava ที่เหนือกว่าหลอดเลือดดำผิวเผินทั้งสองด้านของหน้าอกและผนังหน้าท้องจะบิดเบี้ยวและพองตัวกระแสเลือดมาจากด้านล่างสู่ด้านบน ผิวหนังของข้อเท้าเป็นเม็ดสีและเป็นแผล
การป้องกัน
การป้องกันโรค Gyari ที่ไม่ดี
การป้องกันที่กำหนดเป้าหมายและให้ความสนใจกับนิสัยการใช้ชีวิตตามสาเหตุ สอบถามรายละเอียดเพิ่มเติมผลิตภัณฑ์เพื่อสุขภาพ Breakline ดาวน์ซินโดร Bad-Giari วิธีการรักษาแพทย์แผนจีนไม่มีข้อมูลที่เกี่ยวข้องสอบถามรายละเอียดเพิ่มเติมยาสมุนไพรจีน Breakline ดาวน์ซินโดร Bad-Giari
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดร Gayley ที่ไม่ดี ภาวะแทรกซ้อน, ช็อต, ดีซ่าน, ม้าม
1. ระยะเฉียบพลัน: มีระดับความเสียหายของตับที่แตกต่างกันไปและผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงจะเสียชีวิตอย่างรวดเร็วจากอาการช็อกหรือตับวาย
2. ประเภทกึ่งเฉียบพลัน: ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีอาการตัวเหลืองและม้ามโต
3. ระยะเวลาเรื้อรัง: ระยะเวลานานมากม้ามโตและหลอดอาหาร varices แม้ hematemesis และ melena กรณีที่รุนแรงของเส้นเลือดขอดขาที่ต่ำกว่าและแม้กระทั่งแผลทางโภชนาการในเท้าและข้อเท้าทวิภาคีความดันเลือดดำลดลงเพิ่มขึ้น
อาการ
อาการของโรค Budd-Gily อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้องตอนบนท้องแขนขาอาการบวมน้ำกล้ามเนื้ออ่อนโยนตับขยายอาการปวดท้องโปรตีน
BCS เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในคนหนุ่มสาวอายุ 20 ถึง 45 ปีในแง่ของเพศโดยทั่วไปมีรายงานว่าเพศชายมีอุบัติการณ์สูงน้ำในช่องท้องและตับเป็นสัญญาณทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับเว็บไซต์อุดตัน การขยายตัวของตับ, ความอ่อนโยนและน้ำในช่องท้อง; การอุดตัน Vena Cava ด้อยกว่าบนพื้นฐานของอาการทางคลินิกของการอุดเส้นเลือดในตับมักจะมาพร้อมอาการบวมน้ำที่ต่ำกว่า, แผลที่ขาส่วนล่าง, ผิวคล้ำ, และแม้กระทั่งต่ำกว่าเส้นเลือดขอด ปัสสาวะเป็นที่ประจักษ์แม้เป็นโรคไต, จำแนกทางคลินิกตามอาการของผู้ป่วย
1. ระยะเฉียบพลัน: ระยะเวลาของโรคมากกว่า 1 เดือนอาการทางคลินิกของผู้ป่วยประเภทนี้จะคล้ายกับโรคตับอักเสบเฉียบพลันและโรคตับอักเสบเฉียบพลันรุนแรงอาการปวดท้องอย่างฉับพลันท้องขยายและต่อมาตับขยายตัวและน้ำในช่องท้องขนาดใหญ่ ฟังก์ชั่นความเสียหายของตับกรณีที่รุนแรงของการเสียชีวิตอย่างรุนแรงในช็อกหรือตับล้มเหลว
2. ประเภทกึ่งเฉียบพลัน: หลักสูตรของโรคคือภายใน 1 ปีอาการทางคลินิกเป็นที่พบมากที่สุดน้ำในช่องท้องเป็นคุณสมบัติพื้นฐานในกว่า 90% ของผู้ป่วยน้ำในช่องท้องเติบโตอย่างรวดเร็วยังคงมีน้ำในช่องท้องยากส่วนใหญ่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการปวดตับตับ อาการบวมความอ่อนโยนอาการบวมน้ำที่ขาส่วนล่างมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับหน้าท้อง, หน้าอกลดลงและเส้นเลือดขอดผิวเผินสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีอาการตัวเหลืองและม้ามโต
3. ระยะเรื้อรัง: ยกเว้นผู้ป่วยบางรายจากระยะเฉียบพลันถึงระยะเรื้อรังผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการร้ายกาจอาการและสัญญาณปรากฏขึ้นอย่างช้า ๆ เริ่มรู้สึกไม่สบายท้องหรือขยายช่องท้องแล้วค่อย ๆ ขยายตับตับน้ำในช่องท้องและผนังเส้นเลือด การขยายตัวจำนวนเล็กน้อยของผู้ป่วยที่มีอาการตัวเหลืองอ่อนหลักสูตรสามารถผ่านเดือนหรือปีผู้ป่วยที่มีความเจ็บป่วยที่ยาวนานมากม้ามโตและหลอดอาหาร varices แม้ hematemesis และ melena ผู้ป่วยที่ด้อยกว่า Vena Cava อุดตันหน้าอกผนังหน้าท้อง คัดตึงหลอดเลือดดำเป็นที่ชัดเจนมากทิศทางการไหลเวียนของเลือดมาจากล่างขึ้นบน, อาการบวมน้ำที่ขาทวิภาคี, จุดสีเม็ดสีลูกวัวบนผิวหนังน่อง, เส้นเลือดขอดที่รุนแรงในแขนขาที่ต่ำกว่า, และแม้กระทั่งความดันเลือดดำเพิ่มขึ้นทั้งขา
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค Gay Gayley
1. การทำงานของตับ: ชนิดเฉียบพลันของ ALT, AST เพิ่มขึ้นเซรั่มบิลิรูบินเพิ่มขึ้นโปรตีนในซีรั่มลดลงเวลา prothrombin เป็นเวลานานผู้ป่วยบางรายมีการยก ALP การทำงานของตับกึ่งเฉียบพลันสามารถเป็นปกติหรือความผิดปกติเล็กน้อย การเปลี่ยนแปลงการทำงานของตับเรื้อรังจะคล้ายกับโรคตับแข็ง
2. โลหิตวิทยา: การทดสอบเลือดเฉียบพลันอาจมีเซลล์เม็ดเลือดขาวที่สูงขึ้นผู้ป่วยบางรายมีมากมายเหลือเฟือปรากฏว่าเป็นฮีมาโตคริตและฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังนอกเหนือไปจาก polycythemia ที่โดดเด่นโดยทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ
3. การตรวจน้ำในช่องท้อง: ความเข้มข้นของโปรตีนในน้ำในช่องท้องใน BCS มักจะสูงถึง 2.5 ~ 3.0g / L ก็อาจต่ำกว่าค่านี้และมีการเปลี่ยนแปลงที่สอดคล้องกันในเยื่อบุช่องท้องอักเสบที่เกิดขึ้นเอง
4. การตรวจอัลตราซาวด์
(1) อัลตร้าซาวด์ช่องท้อง B: การตรวจอัลตร้าซาวด์ทางช่องท้อง B เป็นวิธีที่ง่ายปลอดภัยและมีประสิทธิภาพซึ่งสามารถทำการวินิจฉัยที่ถูกต้องสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่อัตราการปฏิบัติตามการวินิจฉัยสามารถถึง 94.4% ซึ่งมักจะเป็นวิธีที่ต้องการ เส้นเลือดที่เกี่ยวข้องกับโรคมีคำอธิบายด้านล่าง
1 การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดดำในตับ: หลอดเลือดดำตับที่ถูกบล็อกสามารถเป็นหนึ่งหรือมากกว่านั้นซึ่งประสิทธิภาพนั้นขึ้นอยู่กับขอบเขตและขอบเขตของการอุดตันดังนี้:
A. ด้อยกว่า vena Cava อุดตันของส่วนตับ: การอุดตันของ Vena Cava ด้อยกว่าการเปิดหลอดเลือดดำตับอุดตันของหลอดเลือดดำตับกลับตับขยับขยายของหลอดเลือดดำตับขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางภายใน> 1.0 ซมไหลเวียนของเลือดนิ่งในลูเมนให้ดู "การพัฒนาเอง" ปรากฏการณ์ CDFI: ทิศทางการไหลของเลือดดำและอัตราการไหลผิดปกติ
B. การอุดตันของเมมเบรน: มักจะอยู่ในการเปิดหลอดเลือดดำของตับมีก้องเหมือนเมมเบรน echo แถบเหมือน, เส้นผ่าศูนย์กลางภายในของหลอดเลือดดำตับจะกว้างขึ้นและมีความหนาไม่สม่ำเสมอระหว่างหลอดเลือดดำตับและการจราจรที่ไม่มีสิ่งกีดขวาง CDFI : การไหลเวียนของเลือดในกะบังลมไม่เป็นระเบียบอัตราการไหลเพิ่มขึ้นและสเปกตรัมผิดปกติ
C. Embolization: รวมถึงการเกิดลิ่มเลือดและก้อนเนื้องอก, เสียงสะท้อนที่มีนัยสำคัญต่ำถึงปานกลางในเส้นเลือดตับ, CDFI: ไม่มีสัญญาณการไหลเวียนของเลือดหรือการไหลเวียนของเลือดในเส้นเลือดตับ
D. ความดันภายนอกตีบและการบดเคี้ยว: ติดกับมวลอัดที่มองเห็นขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางที่ไม่มีสิ่งกีดขวางของหลอดเลือดดำตับเป็นปกติหรือหลอดเลือดดำตับที่ถูกบล็อกโดยกรดไหลย้อนเป็นการชดเชยการขยายตัวเสียงสะท้อนในโพรงเป็นเรื่องปกติ
2 การเปลี่ยนแปลงที่ด้อยกว่า vena cava:
A. ด้อยกว่า vena cava การอุดตันของเยื่อบุผิว: ใน vena cava ที่ด้อยกว่าของส่วนตับหรือเข้าไปในห้องโถงด้านขวาให้ดูที่ "เส้นเหมือน" และ "เท่ากับ" เสียงสะท้อนที่รุนแรง "และปรากฏการณ์ของ" การพัฒนาตามธรรมชาติ "
B. การก่อตัวของเส้นเลือดอุดตัน: เสียงสะท้อนที่มีนัยสำคัญขนาดกลางต่ำในหลอดเลือดดำตับ
C. ความกดดันจากภายนอกลดลง vena cava แคบ: เนื่องจากการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในแออัดกลีบหาง
D. อาการทั่วไปของการอุดตันของ Vena Cava ด้อย: ส่วนปลายของ Vena Cava ด้อยกว่ามีองศาที่แตกต่างกันของการขยายตัวเส้นผ่าศูนย์กลางภายในคือ> 2.4 ซม., CDFI: ไม่มีสัญญาณการไหลของเลือดในส่วนอุดตันลดการไหลเวียนของเลือดในตีบ รูปคลื่นเฟสแทนที่ด้วยความปั่นป่วนความเร็วสูง
(2) Doppler ultrasound: Doppler ultrasound มีค่าการวินิจฉัยที่สำคัญอย่างยิ่งสำหรับ BCS
1 เครื่องอัลตร้าซาวด์ Doppler สามารถระบุได้อย่างถูกต้องว่ามีสัญญาณการไหลเวียนของเลือดหรือไม่ถ้าสัญญาณการไหลของเลือดดำในตับหายไปจะมีการอุดตันแน่นอน
2 Doppler ultrasound สามารถกำหนดทิศทางการไหลเวียนของเลือดได้อย่างถูกต้องหากเส้นเลือดในตับกลับด้านก็ยืนยันได้ว่ามีสิ่งกีดขวางทางเข้าของ Vena Cava ที่ด้อยกว่า
3 การเปลี่ยนแปลงรูปแบบของหลอดเลือดดำที่ตับ Doppler, ปกติ, การไหลเวียนของเลือดดำในตับเป็นระยะ, การเปลี่ยนแปลงสเปกตรัมการไหลเวียนของเลือดกับวงจรการเต้นของหัวใจ, อัตราส่วนของความเร็วการไหลของเลือดสูงสุดและความเร็วการไหลของเลือดต่ำที่สุดมักจะมากกว่า 4.0, การเปลี่ยนเฟสจะหายไปและปรากฏเป็นการไหลเวียนของเลือดหรือการไหลคงที่ซึ่งบ่งชี้ว่ามีสิ่งกีดขวางที่ทางเข้าของ Vena Cava หรือเส้นเลือดตับ แต่การเปลี่ยนแปลงนี้ขาดลักษณะเฉพาะเมื่อโรคตับแข็งเกิดขึ้น 81.3% สามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกัน การไหลเวียนของเลือดในส่วนตรงกลางและส่วนล่างสามารถวินิจฉัยได้
5. การตรวจ CT ของ CT สามารถระบุหลอดเลือดดำตับการอุดตันของ Vena Cava ด้อยกว่าเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดหรือรองจากเนื้องอก, การเกิดลิ่มเลือดหรือปัจจัยอื่น ๆ เช่นเดียวกับน้ำในช่องท้องไหลเวียนหลักประกันและอาการอื่น ๆ ที่สามารถตรวจสอบ CT ไดอะแฟรมเวนาคาวาในขณะที่สาขาของตับอยู่ในระดับไม่ดีเท่ากับอัลตร้าซาวด์และ MRI
(1) การสแกน CT:
1 ตับขนาดใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งหนึ่งในลักษณะของการขยายกลีบสมองตับซึ่งเกี่ยวข้องกับการกลับโดยตรงของกลีบ caudate เพื่อ vena cava ด้อยกว่า
2 ความหนาแน่นของส่วนต่อพ่วงของตับอยู่ในระดับต่ำและความหนาแน่นของกลีบกลางหาง caudate และกลีบซ้ายของตับค่อนข้างสูง
3 สามารถดูน้ำในช่องท้อง
(2) การปรับปรุง CT:
1 ในระยะแรกกลีบ caudate และส่วนกลางของกลีบด้านซ้ายของตับมีความเข้มแข็งอย่างรวดเร็วความหนาแน่นสูงของการกระจายรูปพัดลมอยู่กึ่งกลาง vena cava ที่ด้อยกว่าของส่วนตับขอบนั้นเบลอและจากนั้นตรงกันข้ามก็แสดงว่าการปรับปรุงล่าช้า caudate lobe และตับ ส่วนกลางของพูด้านซ้ายนั้นจะหายไปเร็วขึ้นซึ่งสัมพันธ์กับการอุดตันของการกลับมาของหลอดเลือดดำในตับและการเพิ่มการไหลเวียนของเลือดในตับที่ชดเชยในกลีบกลีบหางและส่วนหนึ่งของเวเนเวียคาวา
2 ตับมีลักษณะคล้ายเป็นหย่อมและความไม่เท่าเทียมกันในระดับภูมิภาคหรือความหนาแน่นที่กว้างขวางเป็นหนึ่งในลักษณะของมัน
3 เส้นเลือดในตับไม่แข็งแรงขึ้นการหยุดชะงักอย่างต่อเนื่องระหว่างหลอดเลือดดำตับกับ Vena Cava ที่ด้อยกว่า Vena Cava ที่ด้อยกว่าของส่วนตับ VAS CAVA ทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันที่ตับในเส้นเลือดอุดตัน รอยแยกที่คล้าย, การขยายตัวของ Vena Cava ที่ต่ำกว่าจุดสิ้นสุดการบดเคี้ยวจะถูกปัดเศษและหากมีการสร้างหลักประกันการไหลเวียนอยู่ตรงกลางเส้นเลือดตับที่พองออกหรือแสดงหลอดเลือดดำที่เป็นหลักประกันสามารถแสดงให้เห็นได้
4 สามารถแสดงหลอดเลือดดำตับขยายตัวด้านข้างเช่น azygous, กึ่งเอกพจน์และเอวจากน้อยไปหามาก
ตรวจ MRI MRI มีหลายระนาบ, ผลการไหลของหลอดเลือด, คุณสมบัติไม่รุกราน, สามารถแสดงให้เห็นหลอดเลือดดำตับ, Vena Cava ด้อยกว่า, หลอดเลือดดำในตับ, การอุดตันของ Vena Cava ด้อยกว่าเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดหรือรองกับเนื้องอก, การเกิดลิ่มเลือดหรือปัจจัยอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถพบได้ว่าน้ำในช่องท้องการไหลเวียนของหลักประกันและอาการอื่น ๆ ที่ขาดบางครั้งก็ยากที่จะระบุการไหลเวียนของเลือดช้าและการเกิดลิ่มเลือดไม่สามารถกำหนดทิศทางของการไหลเวียนของเลือด
(1) การขยายตัวของตับและการเปลี่ยนแปลงสัญญาณตับความเข้มของสัญญาณของกลีบ caudate ในภาพ T2 น้ำหนักต่ำกว่าของเนื้อเยื่ออื่น ๆ เพราะการไหลเวียนของกลีบ caudate จะถูกนำเข้าโดยตรงใน Vena Cava ที่ด้อยกว่าโดยทั่วไปเมื่อตับกลับมาอุดตัน ไม่เหนื่อยหรือมีส่วนร่วม
(2) หลอดเลือดดำตับรูปร่างผิดปกติของ Vena Cava ด้อยกว่าตีบตับเส้นเลือดตีบหรืออุดตันหลอดเลือดดำตับและ Vena Cava ด้อยกว่าไม่ได้เชื่อมต่อและ Vena Cava ด้อยกว่าของส่วนตับแคบหรืออุดตันซึ่งอาจแสดงให้เห็นว่ากะบังรอง Vena Cava ด้อยกว่าการขยายตัวของ Vena Cava, การไหลเวียนของเลือดช้าลงสามารถเป็นสัญญาณที่แข็งแกร่งและอ่อนแอ, หลอดเลือดดำในตับและการอุดตันของหลอดเลือดดำอุดตันหลอดเลือดแดง Vena Cava, เนื้อเยื่ออ่อนสัญญาณสูง, เครื่องบินทัล, การถ่ายภาพโคโรนา มันคือ "การ์ตูน" หรือ "ใยแมงมุม" และมันก็ไม่เป็นระเบียบ
(3) เมื่อมีน้ำในช่องท้องสัญญาณต่ำรอบตับในภาพที่มีน้ำหนักถ่วงด้วย T1 และสัญญาณสูงในภาพที่มีน้ำหนัก T2
(4) ตับพื้นที่ paravertebral เส้นเลือดผนังหน้าท้องด้วยการขยายการชดเชยและสัญญาณต่ำและการขยายหลอดเลือดดำ azygotic
(5) โครงสร้างทางกายวิภาคของ Vena Cava ด้อยคุณภาพและเอเทรียมขวาสามารถแสดงได้อย่างชัดเจนให้ข้อมูลก่อนการผ่าตัดที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
7. Angiography: Angiography เป็นวิธีการที่สำคัญที่สุดในการกำหนดตำแหน่งของรอยโรค BCS สามารถใช้วิธีการสามวิธีต่อไปนี้เพื่อทำความเข้าใจเกี่ยวกับลักษณะทางสัณฐานวิทยาและการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาของเส้นเลือดในตับและ Vena Cava ที่ด้อยกว่า
(1) การใส่ท่อช่วยหายใจของ Cava Vena ด้อยกว่าผ่านเส้นเลือดเส้นเลือดแดง: เมื่อ Cava Vena ด้อยกว่าถูกขัดขวางอย่างสมบูรณ์, Catheter ไม่สามารถเข้าสู่ระยะปกติ, และอิมพีแดนซ์จะค่อยๆเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อความดันต่ำ Vena Cava ในเวลาเดียวกัน cannula หลอดเลือดดำแบบคอสามารถใช้สำหรับ angiography แบบสองทางซึ่งสามารถแสดงรูปร่างของโครงสร้างเมมเบรนและความยาวของระยะห่างจากสิ่งกีดขวางได้อย่างชัดเจนในเวลานี้ thrombus ผนังสามารถมองเห็นได้จากด้านล่างของเว็บไซต์อุดตัน หลอดเลือดดำจากน้อยไปหามาก, หลอดเลือดดำกระดูกสันหลังด้านหน้า, เส้นเลือดอุ้งเชิงกรานและหลอดเลือดดำอุ้งเชิงกราน, การไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดดำที่มองเห็น, อุดตันหลอดเลือดดำตับหนึ่งหรือสองอัน, อุดตันส่วนล่างของการขยายตัว นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ว่าการแบ่งระหว่างเส้นเลือดตับต่างๆหากไม่มีสิ่งกีดขวางของ Vena Cava ที่ด้อยกว่าสายสวนของคนที่มีความสามารถไม่สามารถเข้าไปในเส้นเลือดได้ซึ่งบ่งบอกว่าเส้นเลือดในตับนั้นอุดตัน
(2) การใส่ท่อช่วยหายใจหลอดเลือดดำ transhepatic: การอุดเส้นเลือดในตับจะทำได้ดีที่สุดโดยการใส่ท่อช่วยหายใจตับและหลอดเลือด angiography ในเวลานี้ความดันเลือดดำในตับเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญตัวแทนความคมชัดฉีดสามารถแสดงตำแหน่งวายระดับปริญญาสัณฐานวิทยา การไหลเวียนของหลักประกันที่หลากหลายนำเลือดเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาหรือหลอดเลือดดำพอร์ทัลไหลย้อนหลอดเลือด intrahepatic เป็นเหมือนแมงมุมในเวลานี้หากดำเนินการ Vena Cava angiography ด้อยกว่าในเวลาเดียวกันการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดดำในตับสามารถเข้าใจได้ชัดเจนยิ่งขึ้น การใส่ท่อช่วยหายใจไม่สามารถประสบความสำเร็จเนื้อเยื่อตับยังสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน แต่ผู้ป่วยที่มีแนวโน้มมีเลือดออกรุนแรงและน้ำในช่องท้องจำนวนมากข้อห้ามในเนื้อเยื่อตับ
(3) Celiac artery และ superior หลอดเลือดแดง mesenteric angiography และ angiography หลอดเลือดดำทางอ้อม: angiography เลือกยังสามารถนำมาใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยในเวลานี้หลอดเลือดแดงตับแคบและตรงเงาเงาของเส้นเลือดฝอยที่มีความหนาแน่นสูงและหลอดเลือดแดงพอร์ทัลหลอดเลือดดำสามารถแสดงได้
8.99Tc การสแกนตับ: 99Tc การสแกนตับวินิจฉัย BCS มีการขยายตัวของตับความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาการรวมตัวกันในกลีบตับ caudate hypertrophic ตับแสดงให้เห็น "ความเข้มข้นกลาง" ปรากฏการณ์ตับตับกลีบขวาเป็นเบาบาง การกระจายหรือการลดความสำคัญผู้ป่วยบางรายการพัฒนาปานกลางหรือรุนแรงและการขยายตัวของม้าม
9. Endoscopy: Gastroscope สามารถตรวจหา varices หลอดอาหารและกระเพาะอาหารซึ่งช่วยในการวินิจฉัย BCS เพียงเล็กน้อย Laparoscopy มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัย BCS ตับบวมใต้กล้องจุลทรรศน์ผิวเรียบและมีลักษณะเป็นสีม่วง การตรวจชิ้นเนื้อภายใต้การมองเห็นโดยตรงสามารถยืนยันการวินิจฉัย
10. การตรวจชิ้นเนื้อตับ: การตรวจชิ้นเนื้อตับสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงลักษณะใน BCS ตราบใดที่อาการทางคลินิกไม่รวมถึงปัจจัย cardiogenic, การตรวจชิ้นเนื้อตับโดยทั่วไปสามารถทำการวินิจฉัยที่แน่นอนอย่างไรก็ตามการทดสอบนี้ไม่สามารถกำหนดลักษณะที่ตั้งและขอบเขตของการอุดตัน แทนที่จะเป็นแองเจโอกราฟมีความเสี่ยงในการเจาะตับเมื่อมีแนวโน้มเลือดออกรุนแรงและมีน้ำในช่องท้องจำนวนมากดังนั้นจึงไม่เหมาะสำหรับการตรวจตามปกติก่อนการผ่าตัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของโรค Gy Gy
เฉียบพลัน BCS ส่วนใหญ่มีอาการปวดท้อง, อ่อนโยนตับและน้ำในช่องท้องสามผู้ป่วยเรื้อรังมี hepatomegaly, การไหลเวียนของหลักประกันพอร์ทัลและน้ำในช่องท้องสาม Triad อัลตร้าซาวด์แบบเรียลไทม์และ Doppler อัลตราซาวด์สามารถแจ้งวินิจฉัย BCS มากกว่า 85% ของผู้ป่วย การวินิจฉัยของ BCS อาศัยหลอดเลือดดำตับและ / หรือด้อยกว่า vena cava angiography และการตรวจชิ้นเนื้อตับ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันต้องแยกจากไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน
(1) อาการปวดท้องเฉียบพลัน BCS รุนแรงการขยายตัวของตับและความอ่อนโยนมีความชัดเจนมากและเส้นเลือดคอเต็มไปและสัญญาณของตับและคอไหลย้อนเป็นลบ
(2) การปรากฏตัวและอัตราการเติบโตของน้ำในช่องท้องและอาการบวมน้ำที่ปลายขาไม่ได้เป็นสัดส่วนกับการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของตับ
(3) ผู้ป่วยไม่มีประวัติของการสัมผัสกับไวรัสตับอักเสบหรือยาเสพติดหรือพิษจากตับและการตรวจสอบที่ทำให้เกิดโรคของไวรัสตับอักเสบไวรัสส่วนใหญ่เป็นลบ
(4) การตรวจชิ้นเนื้อตับไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลง eosinophilic เหมือนบอลลูนและเนื้อร้ายเหมือนจุด แต่เนื้อร้ายเลือดออกในกลีบกลางของกลีบที่มีการขยายตัวที่ชัดเจนของไซนัสตับและการเกิดลิ่มเลือดดำในตับในทุกระดับ
(5) Angiography สามารถแยกความแตกต่างทั้งสองอย่างชัดเจน
2. โรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันรุนแรง (ตับอักเสบแบบเต็ม) จุดต่อไปนี้นำไปสู่ความแตกต่างระหว่างไวรัสตับอักเสบรุนแรงเฉียบพลันและ BCS วายเฉียบพลัน:
(1) BCS วายเฉียบพลันไม่สามารถหดหรือหดตัวของตับไม่ชัดเจนพร้อมด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในม้ามและการกรอกที่ชัดเจนของหลอดเลือดดำคอ
(2) ALT, AST และเซรั่มบิลิรูบินเพิ่มสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน BCS และไม่มีการแยกเอนไซม์
(3) การตรวจหาสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับไวรัสตับอักเสบที่ BCS นั้นส่วนใหญ่เป็นลบ
(4) การตรวจชิ้นเนื้อตับที่ BCS แสดงให้เห็นเนื้อตายเลือดออกในตับที่ไม่สม่ำเสมอที่เกี่ยวข้องกับแถบถุงตับและพบก้อนเนื้องอกในเส้นเลือดตับทุกระดับ
(5) angiography ทันเวลาสามารถยืนยันการวินิจฉัย
3. โรคตับแข็งกึ่งเฉียบพลันหรือ BCS เรื้อรังมักมาพร้อมกับโรคตับแข็งและผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งสามารถเชื่อมโยงกับ BCS ได้ด้วยดังนั้นการพิจารณาว่าผู้ป่วยที่มี BCS มีความสำคัญต่อการเลือกการรักษาหรือไม่
(1) BCS ส่วนใหญ่ไม่เคยมีประวัติโรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันและถึงแม้ว่าจะมีอาการตัวเหลืองในระหว่างที่เป็นโรคนี้ส่วนใหญ่ก็มาพร้อมกับน้ำในช่องท้อง
(2) การตรวจร่างกายเป็นวิธีการที่สำคัญในการระบุโรคตับแข็งและ BCS ในโรคตับแข็งหลอดเลือดดำผนังหน้าท้องจะถูกจัดเรียงในลักษณะที่ผิดปกติรอบสะดือทิศทางการระบายน้ำยังผิดปกติใน BCS, หน้าอกด้านล่างทั้งสองซี่โครงและหลังส่วนล่าง เส้นเลือดขอด, MOVC เมื่อทิศทางการไหลเวียนของเลือดจากล่างขึ้นบน, การอุดตันของหลอดเลือดดำตับง่ายเมื่อทิศทางการไหลเวียนของเลือดจากบนลงล่าง, อาการบวมน้ำที่ขาส่วนล่างที่มีการก่อตัวของแผล, hyperpigmentation หรือโป่งขดสนับสนุน MOVC
(3) หลอดเลือดดำตับและ / หรือ Vena Cava angiography ด้อยกว่าและการตรวจชิ้นเนื้อตับสามารถยืนยันการวินิจฉัย
BCS กึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังมีความคล้ายคลึงกับโรคตับแข็ง cardiogenic ตับตรวจชิ้นเนื้อตับไม่ได้ช่วยแยกความแตกต่างระหว่างทั้งสอง แต่หลังมีประวัติและหลักฐานของภาวะหัวใจล้มเหลวทางขวาในระยะยาวหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัดตราบใดที่หัวใจและหลักประกัน สัญญาณไม่ยากที่จะแยกแยะการวินิจฉัย
