กลุ่มอาการไมโครกนาเธียในเด็ก
บทนำ
โรคขั้นต้นขากรรไกรขนาดเล็กเบื้องต้นในเด็กเบื้องต้น Micrognathiasyndrome (micrognathiasyndrome) เป็นที่รู้จักกันว่าเพดานปาก - ความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็ก - กลุ่มอาการของโรค hypoglossal, ขากรรไกรล่างขนาดเล็ก - กลุ่มอาการของโรค hypoglossal, ขากรรไกรขนาดเล็กและกลุ่มอาการจุกผิดปกติของลิ้นขนาดใหญ่ กลุ่มอาการปิแอร์ - โรบินเป็นต้น เงื่อนไขที่โดดเด่นด้วยความพิการ แต่กำเนิดขากรรไกรขนาดเล็ก, ภาษา, ลิ้นเพดานปากและทางเดินหายใจอุดตันทางเดินหายใจอุดตันในทารกแรกเกิดและการอุดตันทางเดินหายใจที่เกิดจากอาการนี้ทำให้เกิดการเสียชีวิตและอุบัติการณ์สูง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% - 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดอักเสบจากความทะเยอทะยาน, atelectasis, ความดันโลหิตสูงในปอด, โรคหัวใจโรคปอด, การขาดสารอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็กในเด็ก
สาเหตุ:
ความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็กโดยทั่วไปคาดว่าจะเกิดขึ้นในช่วง 4 เดือนแรกของตัวอ่อนที่เกิดจากการยับยั้งการรบกวนในใจกลางของ condyle ล่างและการขาดสารอาหารในระหว่างตั้งครรภ์ยาบางอย่างในระหว่างตั้งครรภ์รังสีและพิษบางอย่าง ความผิดปกติทุกประเภทรวมถึงเพดานปากแหว่งและลิ้นย้อยสามดักลาสตั้งข้อสังเกตว่าถ้าคุณได้รับสารอาหารที่เพียงพอหลังคลอดความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็กสามารถพัฒนาให้ใกล้ปกติภายใน 6-8 เดือนอย่างไรก็ตามสาเหตุที่แท้จริงของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน ไม่มีหลักฐานเพียงพอสำหรับปัจจัยทางพันธุกรรมเป็นที่ชัดเจนว่าจุกนี้มีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสรวม intivital megacytoplasmic รวมจากสัปดาห์ที่ 4 ของการตั้งครรภ์ถึงจุดสิ้นสุดของการตั้งครรภ์การติดเชื้อไวรัสสามารถเกิดขึ้นได้และ primipara ติดเชื้อเป็นเด็ก ส่วนใหญ่ของผู้ป่วย, อาการทางคลินิกของแม่ไม่สามารถเห็นได้ชัด, ไวรัสที่ติดเชื้อของทารกในครรภ์ผ่านรก, การติดเชื้อที่เกิดขึ้นในการตั้งครรภ์ในช่วงต้น, การมีส่วนร่วมที่รุนแรงมากขึ้นของทารกในครรภ์
การป้องกัน
การป้องกันโรคความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็กในเด็ก
ตามวิธีการป้องกันของโรคประจำตัวมาตรการป้องกันและโรคข้อบกพร่องอื่น ๆ ที่เกิดเพื่อลดและย้อนกลับอุบัติการณ์ของข้อบกพร่องที่เกิดการป้องกันควรจะมาจากการตั้งครรภ์ก่อนคลอด:
1. การตรวจร่างกายก่อนแต่งงาน: บทบาทของการป้องกันในการป้องกันการเกิดข้อบกพร่องขึ้นอยู่กับรายการตรวจสอบและเนื้อหาส่วนใหญ่รวมถึงการตรวจทางเซรุ่มวิทยา (เช่นไวรัสตับอักเสบบี, Treponema pallidum เอชไอวี) การตรวจระบบสืบพันธุ์ ) การตรวจร่างกายทั่วไป (เช่นความดันโลหิตคลื่นไฟฟ้า) และการถามเกี่ยวกับประวัติครอบครัวของโรคประวัติทางการแพทย์ส่วนบุคคล ฯลฯ ทำหน้าที่ได้ดีในการให้คำปรึกษาโรคทางพันธุกรรม
2. หญิงตั้งครรภ์ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่เป็นอันตรายเท่าที่จะทำได้: รวมถึงห่างจากควันแอลกอฮอล์ยาเสพติดรังสีสารกำจัดศัตรูพืชเสียงเสียงก๊าซที่เป็นอันตรายระเหยโลหะหนักที่เป็นพิษและเป็นอันตรายเป็นต้นในกระบวนการดูแลฝากครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ รวมถึงการตรวจอัลตร้าซาวด์ปกติการตรวจทางเซรุ่มวิทยา ฯลฯ หากจำเป็นการตรวจโครโมโซม
จำเป็นต้องกำหนดว่าจะยุติการตั้งครรภ์หรือไม่ว่าทารกในครรภ์มีความปลอดภัยในมดลูกไม่ว่าจะมีผลสืบเนื่องหลังคลอดไม่ว่าจะสามารถรักษาวิธีการพยากรณ์โรคและอื่น ๆ ได้หรือไม่
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็กในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, โรคปอดอักเสบจากความทะเยอทะยาน, atelectasis, ความดันโลหิตสูงในปอด, โรคหัวใจปอด, การขาดสารอาหาร
นำไปสู่โรคปอดอักเสบจากการสำลักหรือ atelectasis, หายใจดังเสียงฮืด, ความดันโลหิตสูงในปอดและโรคหัวใจปอดเนื่องจากการอุดตันทางเดินหายใจส่วนบนมักจะให้อาหารยากลำบาก, การขาดสารอาหาร, การเจริญเติบโตช้าและง่ายต่อการหูชั้นกลางอักเสบ
อาการ
อาการของโรคความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็กในเด็กอาการที่พบบ่อย ปอดไม่เพียงพอซี่โครงการเจริญเติบโตช้าและการดูดนิรันดร์ ... ลิ้นลิ้นหลบตาเสมหะเคล็ดลับและหมายถึงลม atrial circumflex atrial ผนังข้อบกพร่อง atrial ผนังท่อสิทธิบัตรสิทธิบัตร ductus arteriosus
ใบหน้าเหมือนนก
อาการนี้มี "ใบหน้าเหมือนนก" ทั่วไปกับขากรรไกรขนาดเล็ก
เพดานปากแหว่ง
อุบัติการณ์ของเพดานปากแหว่งประมาณ 50% ถึง 68%
3. ลิ้นกำลังหลบตา
ทางเดินหายใจถูกปิดกั้น hypoglossal ภายใต้สถานการณ์ปกติรากของลิ้นจะขึ้นอยู่กับการรองรับแรงดึงของเอ็นยึดที่ขากรรไกรล่างและถูกปิดกั้นด้วย condyle ขากรรไกรล่างดังนั้นจึงสามารถอยู่ในตำแหน่งด้านหน้าเมื่อกรามขนาดเล็กผิดรูป ทำให้เกิดการอุดตันทางเดินหายใจเนื่องจากการอุดตันทางเดินหายใจ, ความผิดปกติของการให้นมบุตร, เด็กสามารถทำให้การเติมเต็มที่ทันสมัยเพื่อเพิ่มการดำเนินการทางเดินหายใจและแรงดูดเพื่อให้ hypopharynx, แรงดันลบในหลอดอาหารหน้าอกเพิ่มขึ้นบังคับให้ลิ้น จำนวนมากของอากาศเข้าไปในกระเพาะอาหารอาจทำให้เกิดอาการคลื่นไส้และปริมาณของอาเจียนจะสูดดมเข้าไปในทางเดินหายใจส่วนล่างที่นำไปสู่การสำลักปอดบวมหรือ atelectasis ระดับการอุดตันของทางเดินหายใจอาจแตกต่างกันมากโรคที่ไม่รุนแรงอยู่ในตำแหน่งหงายเท่านั้น มันฟังและเมื่อมันตื่นขึ้นหรือร้องไห้ทางเดินหายใจนั้นเรียบ: การหายใจถูกปิดกั้นและไม่มีเสียงและเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ นั้นแตกต่างจากต้นกำเนิดกล่องเสียง
4. โรคหัวใจและหลอดเลือด
ประมาณ 20% ของกรณีที่มีความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดเช่นสิทธิบัตร ductus arteriosus, ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน, coarctation หลอดเลือดหัวใจที่ถูกต้อง ฯลฯ อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดและโรคหัวใจปอดเนื่องจากการอุดตันทางเดินหายใจส่วนบน
5. อื่น ๆ
อาการอาจจะมาพร้อมกับข้อบกพร่องตา, ความผิดปกติของโครงกระดูก, ผิดปกติหู, หูชั้นกลาง, โครงสร้างที่ผิดปกติของหูชั้นใน, หูหนวก, เจริญเติบโตมากเกินไป, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและปัญญาอ่อน
โดยทั่วไปแล้วการหายใจของกล้ามเนื้อหายใจตั้งแต่แรกเกิดบางครั้งมาพร้อมกับกล่องเสียงหายใจดังเสียงฮืด ๆ เขียวตัวซี่โครงซี่โครงและด้อยกว่าของกระดูกสันอกล่างเนื่องจาก dysplasia ล่างและล่างเพดานปากและลิ้นใหญ่และ เนื่องจากอาการล้าหลังอาการจะยิ่งแย่ลงในตำแหน่งหงายเด็ก ๆ เหล่านี้มักจะมีปัญหาในการให้อาหารไม่ดูดและกลืนง่ายและมีแนวโน้มที่จะไอทำให้เกิดการขาดสารอาหารลดน้ำหนักและการเจริญเติบโตช้า
เนื่องจากมีรอยแตกอาหารจะเจาะเข้าไปในหลอดลมและหลอดยูสเตเชียนได้ง่ายดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะมีโรคปอดบวมและโรคหูน้ำหนวก
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการขากรรไกรเล็กผิดปกติในเด็ก
จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดและนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการติดเชื้อพร้อมกัน PaO2 ลดลงใน PaO2 ระหว่าง hypoxemia
ตามการเลือกทางคลินิกของ X-ray หน้าอก X-ray, echocardiography, คลื่นไฟฟ้าและการตรวจสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคความผิดปกติของขากรรไกรขนาดเล็กในเด็ก
ตามอาการทางคลินิกและคุณสมบัติเช่นความผิดปกติของขากรรไกรน้อยรากลิ้น unhealed, การอุดตันทางเดินหายใจหายใจและขั้นตอนอื่น ๆ สามารถวินิจฉัย ควรแยกทางคลินิกออกจากสิ่งแปลกปลอมในหลอดลมและติ่งจมูก ในทารกแรกเกิดทารกที่มีความพิการ แต่กำเนิดกรามขนาดเล็กลิ้นหลบตาเพดานปากแหว่งและทางเดินหายใจอุดตันทางเดินหายใจการอุดตันทางเดินหายใจที่เกิดจากโรคนี้ทำให้เกิดการตายอุบัติการณ์สูงขึ้น อาการจะแตกต่างกันไปในความรุนแรงน้ำหนักเบาสามารถดูดได้ด้วยตัวเองไม่หายใจลำบากเมื่อนอนลงและการให้อาหารทางจมูกที่รุนแรงและใส่ท่อช่วยหายใจ ผู้ป่วยมีความผิดปกติเล็ก ๆ ด้านล่างลิ้นตกรากโค้งโหนกแก้มสูงหายใจลำบากและกินอาหารลำบากหายใจลำบากสามารถปรับปรุงในตำแหน่งคว่ำดังนั้นการวินิจฉัยมีความชัดเจน
