ความดันโลหิตสูงในปอดแบบถาวรของทารกแรกเกิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิดแบบถาวร ความดันเลือดต่ำของทารกแรกเกิดแบบถาวร (PPHN) หมายถึงการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องของความต้านทานของหลอดเลือดในปอดหลังคลอดความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูงกว่าความดันหลอดเลือดแดงในระบบซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนจากการไหลเวียนของทารกในครรภ์ (หรือ) ปัดเลือดจากขวาไปซ้ายในระดับของสายสวนหลอดเลือดแดงอาการทางคลินิกเช่นภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง โรคนี้พบได้บ่อยในทารกหรือเด็กที่หมดอายุแล้ว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดแบบถาวรในทารกแรกเกิด
ปัจจัยภายในมดลูก (45%):
เช่นมดลูก - รกไม่เพียงพอที่นำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรัง, เสมหะ, สมอง, การผลิตที่หมดอายุ, กลุ่มอาการของโรค oligohydramnios, เป็นต้น, เช่นการกินยาแอสไพรินหรือยาอินโดเมธาซินระหว่างตั้งครรภ์.
ปัจจัยการคลอดบุตร (35%):
มีอาการหายใจไม่ออกและสูดดม (น้ำคร่ำ, meconium, ฯลฯ ) ซินโดรม
ปัจจัยหลังการจัดส่ง (20%):
โรคปอดพิการ แต่กำเนิด dysplasia ปอดรวมทั้ง parenchyma ปอดและปอด dysplasia หลอดเลือดโรคทางเดินหายใจทุกข์ (RDS); การเต้นของหัวใจไม่เพียงพอสาเหตุรวมถึงภาวะขาดอากาศหายใจปริกำเนิด, การอุดตันของสายสวนมดลูก ฯลฯ ; ในกรณีของการติดเชื้อ, การหดตัวของหัวใจที่เกิดจากแบคทีเรียหรือไวรัส, เอนโดท็อกซิน ฯลฯ , ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำ microvascular, ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้น, vasospasm ปอด ฯลฯ , ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, scleredema ทารกแรกเกิด
นอกจากนี้สารเคมีจำนวนมากส่งผลกระทบต่อการขยายตัวและการหดตัวของหลอดเลือดและดังนั้นจึงมีความสัมพันธ์กับการไหลเวียนของทารกในครรภ์อย่างต่อเนื่องในระยะสั้นยกเว้นในจำนวนน้อยของ arterioles ปอดหลักการพัฒนากล้ามเนื้อมากเกินไปและสูญเสียการพักผ่อน มันยังนำไปสู่การปัดขวาไปซ้ายของสายสวนหลอดเลือดแดงและรังไข่ foramen
กลไกการเกิดโรค
การลดลงของความต้านทานของหลอดเลือดในปอดหลังคลอดเป็นกระบวนการเปลี่ยนที่สำคัญจากการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาของมดลูกไปยัง extrauterine ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดของทารกแรกเกิดปกติลดลงอย่างมีนัยสำคัญภายใน 12 ถึง 24 ชั่วโมงหลังคลอดและสามารถลดลง 80% ที่ 24 ชั่วโมงหลังคลอด มีอุปสรรคในกระบวนการเปลี่ยนแปลงคือความดันโลหิตสูงในปอดเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและมีการสับเปลี่ยนจากขวาไปซ้ายที่ระดับของสายสวนหลอดเลือดแดงและ / หรือ foramen ovale การเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดในปอดจะเพิ่มช่องว่างด้านขวา ผนังด้านหลังและ ischemia subventricular ขวาขาดเลือดเนื้อเนื้อร้าย papillary เนื้อร้ายความผิดปกติของ tricuspid และในที่สุดก็เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของการโหลดหัวใจขวา, กระเป๋าหน้าท้องกะบังลำเอียงลำเอียงไปทางช่องซ้ายส่งผลกระทบต่อการกรอกกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นเพียงชั่วคราวและลดลงอย่างรวดเร็วหลังจากการกำจัดปัจจัย predisposing นั้นอย่างไรก็ตามการตอบสนอง vasoconstrictor ของหลอดเลือดปอดในทารกแรกเกิดมีความชัดเจนมากกว่าของผู้ใหญ่และโครงสร้างของหลอดเลือดเปลี่ยนแปลงได้ง่ายภายใต้การกระตุ้นของการขาดออกซิเจน การไหลเวียนของปอดมีปฏิกิริยาต่อสิ่งเร้าต่าง ๆ สูงและบางครั้งไม่สามารถบรรเทา vasospasm ของปอดได้หลังจากปัจจัยที่ทำให้เกิดการตอบสนองของหลอดเลือดในปอดจะถูกลบออก
มีอย่างน้อยสามประเภทพยาธิวิทยาใน PPHN ทางคลินิก:
1. hypoplasia หลอดเลือดในปอด (ล้าหลัง) หมายถึงทางเดินหายใจจำนวนของถุงลมและหลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องลดลงพื้นที่หลอดเลือดลดลงความต้านทานของหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นสามารถมองเห็นได้ในไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด dysplasia, ฯลฯ
2. dysplasia ปอด (maldevelopment) หมายถึงการเจริญเติบโตของกล้ามเนื้อเรียบจาก prealveoli (prealveoli) กล้ามเนื้อเรียบไปตามปกติของกล้ามเนื้อเรียบใน intra-alveoli หลอดเลือดแดงและจำนวนของเส้นเลือดในปอดเป็นปกติยั่วยวนกล้ามเนื้อเรียบ ลูเมนที่ลดลงทำให้การไหลเวียนของเลือดถูกบล็อกภาวะขาดออกซิเจนในมดลูกเรื้อรังอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของปอดและภาวะกล้ามเนื้อกลางโตมากเกินไปการปิดต้นของสายสวนของทารกในครรภ์มดลูก (เช่นการใช้แอสไพริน, indomethacin เป็นต้น) ปอดหลอดเลือด hyperplasia สำหรับผู้ป่วยเหล่านี้ผลการรักษาไม่ดี
3. Maladaptation หมายถึงการลดลงอย่างรวดเร็วของความต้านทานของหลอดเลือดในปอดหลังคลอดและจำนวนของ arterioles ปอดและกายวิภาคของกล้ามเนื้อชั้นเป็นเรื่องปกติมักจะเกิดจากความเครียดปริเช่นภาวะเลือดในเลือด, ภาวะขาดออกซิเจน, ขาดออกซิเจน , การสูดดม meconium, hypercapnia, ฯลฯ .; ผู้ป่วยเหล่านี้คิดเป็นส่วนใหญ่ของ PPHN, ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดนั้นกลับได้, มักจะตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา
การป้องกัน
การป้องกันความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิดแบบถาวร
1. ภาวะขาดอากาศหายใจของทารกในครรภ์: สาเหตุส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับโรคเยื่อเมือกไฮยาลิน, โรคปอดบวมจาก meconium, ภาวะขาดอากาศหายใจในทารกแรกเกิดและโรคอื่น ๆ ดังนั้นจึงควรป้องกันภาวะขาดอากาศหายใจของทารกในครรภ์และขาดออกซิเจน
2. หญิงตั้งครรภ์ใช้ความระมัดระวัง: ดร. Ostrea จาก Wayne State University ในดีทรอยต์สหรัฐอเมริการายงานว่าหญิงตั้งครรภ์ใช้ยากลุ่ม NSAIDs และความดันโลหิตสูงในปอด (PPHN) ในทารกแรกเกิดแบบถาวรและใช้ยา NSAID-ibuprofen ในระหว่างตั้งครรภ์ Naproxen, แอสไพริน, อาจเป็นอันตรายต่อทารกในครรภ์และจะมีผลกระทบร้ายแรงสำหรับทารกแรกเกิดที่มีสุขภาพสมบูรณ์ระยะเวลาหญิงตั้งครรภ์ควรใช้ยามากกว่าที่เคาน์เตอร์ด้วยความระมัดระวังในเวลาเดียวกันผลข้างเคียงของยาเหล่านี้จะต้องทำเครื่องหมายไว้อย่างชัดเจน การใช้ยาต้านอาการซึมเศร้า SSRI อย่างต่อเนื่องในระยะต่อมาของการตั้งครรภ์จะเพิ่มความเสี่ยงของโรคระบบทางเดินหายใจในทารกแรกเกิดและควรใช้ด้วยความระมัดระวัง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิดแบบถาวร ภาวะแทรกซ้อน หัวใจล้มเหลว
สมองขาดเลือดพร้อมกันและความเสียหายขาดออกซิเจน, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, หัวใจล้มเหลวและอื่น ๆ
อาการ
ทารกแรกเกิดถาวรอาการความดันโลหิตสูงในปอดอาการที่พบบ่อย บ่น systolic บ่นหายใจไม่ออกความดันโลหิตลดลงขวากระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนช็อก
PPHN มักจะเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของ arterioles ปอดที่มีการพัฒนาที่ดีของกล้ามเนื้อเรียบและการเกิดที่หมดอายุเด็กทารกคลอดก่อนกำหนดเป็นของหายากมักจะมีประวัติของน้ำคร่ำที่ปนเปื้อน meconium และมักจะแสดงปกติหลังคลอด หลังคลอดมากกว่า 12 ชั่วโมงมีอาการเช่นอาการฟกช้ำทั่วไปและการหายใจเร็ว แต่ไม่มีภาวะหยุดหายใจขณะและไตรภาคีไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างความทุกข์ในระบบทางเดินหายใจและความรุนแรงของภาวะขาดออกซิเจนเด็กจำนวนมากหลังการดูดซึมของออกซิเจนสูง อาการของการช้ำยังไม่ดีขึ้นและเป็นการยากที่จะแยกแยะทางคลินิกจากโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของตัวเขียว
ประมาณครึ่งหนึ่งของเด็ก ๆ สามารถได้ยินเสียงพึมพำ systolic บริเวณชายแดนด้านซ้ายที่สองกรดไหลย้อน tricuspid แต่ความดันโลหิตระบบเป็นเรื่องปกติเมื่อมีการแบ่งสายสวนหลอดเลือดแดงขวาจากซ้ายไปขวา ความดันออกซิเจนบางส่วนมีค่ามากกว่าหลอดเลือดแดงสะดือหรือความดันเลือดแดงส่วนปลายสุดต่ำเมื่อรวมกับภาวะหัวใจเต้นไม่เพียงพอก็สามารถได้ยินและควบรวมกับความดันโลหิต, ภาวะต่อพ่วงที่ไม่ดีและอาการอื่น ๆ ECG สามารถเห็นได้ในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา -T การเปลี่ยนแปลงการตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นหัวใจที่ขยายความแออัด hilar และโรคปอดปฐมภูมิการประเมิน echocardiographic ของความดันหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและการปรากฏตัวของสายสวน transarterial หรือ foramen ovale สามารถพบได้ ปัด
ตรวจสอบ
การตรวจความดันโลหิตสูงในปอดอย่างต่อเนื่องในทารกแรกเกิด
1. หากภาพเลือดเกิดจากโรคปอดบวมหรือการติดเชื้อ meconium aspiration มันเป็นภาพเลือดติดเชื้อความหนืดของเลือดจะเพิ่มขึ้นจำนวนเม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้น
2. การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดก๊าซในเลือดของหลอดเลือดแสดงให้เห็นว่าการขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง PaO2 ลดลงและความดันบางส่วนของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ค่อนข้างปกติ
3. สัดส่วนของหน้าอก X-ray ฟิล์มหน้าอกและหน้าอกสามารถเพิ่มขึ้นเล็กน้อยประมาณครึ่งหนึ่งของฟิล์ม X-ray หน้าอกเด็กแสดงการขยายหัวใจไหลเวียนของเลือดในปอดจะลดลงหรือปกติสำหรับ PPHN ไม่ทราบสาเหตุที่ง่ายสนามปอดมักจะชัดเจนและหลอดเลือดน้อย สาเหตุอื่น ๆ ของ PPHN มักจะเป็นเรื่องปกติหรือเกี่ยวข้องกับโรคปอดปฐมภูมิเช่นปอดบวม meconium สำลักและคุณสมบัติ X-ray อื่น ๆ
4. คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าช่องทางด้านขวามีความโดดเด่นและกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน
5. การตรวจอัลตร้าซาวด์ดอปเลอร์ไม่รวมการปรากฏตัวของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
(1) สัญญาณทางอ้อมของความดันโลหิตสูงในปอด:
1 อัตราส่วนของ systolic ที่มีกระเป๋าหน้าท้องขวาและเวลาที่มีกระเป๋าหน้าท้องขวา systolic สามารถวัดได้โดยวิธี M-ultrasound หรือวิธี Doppler โดยทั่วไปอัตราปกติประมาณ 0.35 และโอกาสของความดันโลหิตสูงในปอดคือ> 0.5
ใช้วิธีการ Doppler เพื่อวัดเวลาเร่งความเร็วของการไหลเวียนของเลือดในปอดและอัตราส่วนของเวลาเร่ง / เวลาออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาค่าที่วัดได้ลดลงซึ่งบ่งบอกถึงความดันโลหิตสูงในปอด
3 Doppler ใช้เพื่อวัดความเร็วการไหลของเลือดเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงปอดซ้ายหรือขวาการลดลงของความเร็วการไหลบ่งชี้ว่ามีความต้านทานหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นและความดันโลหิตสูงในปอด
ค่าปกติของตัวชี้วัดข้างต้นแตกต่างกันมาก แต่ชุดการสังเกตแบบไดนามิกมีความสำคัญบางอย่างสำหรับการประเมินผลการรักษาของ PPHN
(2) สัญญาณโดยตรงของความดันโลหิตสูงในปอด:
1 แสดงสายสวนเปิดและปัด: อัลตร้าซาวด์ Doppler สีสองมิติแสดงสายสวนเปิดในส่วนสูงซ้าย sternal และปัดจากขวาไปซ้ายปัดสองทิศทางหรือปัดซ้ายไปขวาสามารถกำหนดได้ตามทิศทางการไหลของเลือดของสายสวน จุดสุ่มตัวอย่าง Doppler ยังสามารถวางไว้ในสายสวนหลอดเลือดแดงและความดันโลหิตในปอดสามารถคำนวณได้โดยการทำให้สมการเบอร์นูลลีลดความซับซ้อน (ความแตกต่างของความดัน = 4 x 2 ความเร็ว 2) ตามอัตราการไหล
2 ความดันโลหิตสูงในปอด: การใช้สำรอก tricuspid ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอด, อัตราการไหลต่อเนื่องที่วัดโดย Doppler อย่างต่อเนื่องเพื่อลดความซับซ้อนของสมการเบอร์นูลลี, คำนวณสมการความดันหลอดเลือดแดงปอด: ความดันโลหิต systolic ปอดสูงสุด 4 × tricuspid ความเร็ว 2 CVP (สมมติว่า CVP คือ 5 mmHg), ความดันโลหิตสูงในปอดสามารถวินิจฉัยได้เมื่อความดันโลหิตซิสโตลิกในปอดอยู่ที่≥75% ความดันโลหิตซิสโตลิกในระบบ
3 ยืนยัน shunt จากขวาไปซ้าย: สังเกต shunt จากขวาไปซ้ายโดยตรงผ่าน foramen ovale ด้วยสี Doppler หากไม่สามารถแสดงผลได้คุณสามารถใช้น้ำเกลือปกติ 2 ~ 3ml ผ่านแขนขาหรือเส้นเลือดใหญ่ที่ดีกว่า ยาลูกกลอนถ้าคุณเห็นเงา "เกล็ดหิมะ" จากห้องขวาเข้าไปในห้องด้านซ้ายคุณสามารถยืนยันสิทธิ์ในการปัดซ้ายไปขวา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิดแบบถาวร
เกณฑ์การวินิจฉัย
ภายใต้การระบายอากาศที่เหมาะสมอาการตัวเขียวอย่างรุนแรง, ภาวะขาดออกซิเจน, ภาพรังสีทรวงอกและภาวะขาดออกซิเจนไม่ขนานกันในระยะแรกของทารกแรกเกิดและผู้ที่มีอาการปอดอักเสบและโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ PPHN วิธีการวินิจฉัยการวินิจฉัยในอุดมคติควรไม่รุกรานไม่เจ็บปวดไวและเฉพาะเจาะจง แต่ไม่มีวิธีการวินิจฉัยเดียวที่จะตอบสนองความต้องการข้างต้น
1. การตรวจร่างกายหากเด็กมีประวัติภาวะขาดอากาศหายใจปริกำเนิดเสียงบ่น systolic ที่เกิดจากสำรอก tricuspid อาจได้ยินที่ขอบด้านซ้ายหรือด้านล่าง
2. การทดสอบวินิจฉัย
(1) การทดสอบออกซิเจนบริสุทธิ์: หัวทดสอบออกซิเจนสูงหรือหน้ากากสูดดมออกซิเจน 100% เป็นเวลา 5 ถึง 10 นาทีเช่นไม่มีการปรับปรุงในภาวะขาดออกซิเจนแนะนำการปรากฏตัวของ PPHN หรือโรคหัวใจสีเขียวที่เกิดจากขวาไปซ้ายเลือดสับ
(2) การทดสอบภาวะขาดออกซิเจนและภาวะหายใจเร็วเกินปกติ: สำหรับผู้ที่ยังคงมีเสมหะหลังจากการทดสอบภาวะขาดออกซิเจนในเลือดอากาศจะพองตัวภายใต้การใส่ท่อช่วยหายใจหรือหน้ากากหน้ากากความถี่ 100-150 ครั้ง / นาทีและความดันบางส่วนของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ลดลงถึง "จุดวิกฤติ" 30mmHg), PPHN ความดันออกซิเจนในเลือดบางส่วนอาจมากกว่า 100mmHg และการเพิ่มขึ้นของความดันออกซิเจนในเลือดบางส่วนในโรคหัวใจสีเขียวไม่ชัดเจนถ้าความดันการระบายอากาศที่สูงขึ้น (> 40cmH2O) จำเป็นต้องลดความดันบางส่วนของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ เด็กมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
(3) ความแตกต่างของความดันออกซิเจนในเลือดบางส่วน: ก่อนที่จะเปิดสายสวนหลอดเลือดแดง (มักจะใช้หลอดเลือดอุ้งเชิงกรานที่ถูกต้อง) และหลอดเลือดหลังจากการเปิดสายสวนหลอดเลือดแดง (มักจะหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานซ้าย, หลอดเลือดแดงสะดือหรือหลอดเลือดแดงส่วนล่าง) หากความแตกต่างมากกว่า 15-20 มม. ปรอทหรือความแตกต่างของความอิ่มตัวของออกซิเจนผ่านผิวหนังระหว่างสองแห่งคือ> 10% และโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสามารถยกเว้นในเวลาเดียวกันเด็กได้รับแจ้งให้มี PPHN และมี shunt ขวาไปซ้ายที่ระดับหลอดเลือดแดง การปัดแบ่งจากขวาไปซ้ายยังสามารถเกิดขึ้นได้ที่ระดับของรูกลมและการทดสอบเชิงลบไม่ได้ยกเว้น PPHN อย่างสมบูรณ์
การวินิจฉัยแยกโรค
ในการวินิจฉัยการไหลเวียนของทารกในครรภ์อย่างต่อเนื่องจะต้องมีความแตกต่างจากอาการตัวเขียวกลางที่เกิดจากโรคอื่น ๆ ในช่วงเวลาของทารกแรกเกิดมันเป็นสิ่งจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องแตกต่างจากโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียวทารกแรกเกิด การตรวจร่างกายรวมกับคลื่นไฟฟ้าการค้นพบ X-ray สามารถช่วยในการตรวจสอบโรคหลักของหัวใจหรือปอดรวมกับการทดสอบออกซิเจนบริสุทธิ์สามารถเข้าใจการดำรงอยู่ของปัดและเริ่มระบุ shunt intracardiac หรือ shunt intrapulmonary อัลตราซาวนด์ เทคโนโลยี Cardiogram ได้กลายเป็นหนึ่งในวิธีการวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดสำหรับโรคนี้ไม่เพียง แต่สามารถนำมาใช้สำหรับการวินิจฉัยเชิงคุณภาพ แต่ยังให้ข้อมูลเชิงปริมาณที่มีค่าของความดันหลอดเลือดในปอดซึ่งเป็นวิธีการวินิจฉัยแยกโรคที่ขาดไม่ได้
