มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดแมสต์เซลล์
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเซลล์เสา Mast cell leukemia (MCL) หรือที่เรียกกันว่า lucemia ของเนื้อเยื่อ basophilic นั้นเป็นโรคที่เกิดจากการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งที่มีการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็ง MCL สามารถเปลี่ยนจากโรคเซลล์เสา (ประเภท II หรือ III) หรืออาจเป็น MCL ตั้งแต่เริ่มต้น เนื่องจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเซลล์เสามักจะเป็นการรวมตัวกันของการขยายตัวของเซลล์เสาโดยทั่วไปมีสองประเภทหลักของอาการเฉพาะ: 1. การแทรกซึมโดยเซลล์เสา: เช่นตับม้ามต่อมน้ำเหลืองหรือความเสียหายของกระดูกกระดูกอ่อนโยนหรือการสลาย ความเสียหายของกระดูก; การแทรกซึมของผิวหนังทำให้เกิดอาการคัน, สีแดง, ลมพิษเม็ดสี, ขนาด, ผื่นสีน้ำตาลสีน้ำตาลหรือมีเลือดคั่ง, บางครั้งก้อน, การทดสอบรอยขีดข่วนผิวบวก. 2, เสาเซลล์ในพลาสซึมของเซลล์เสามีอนุภาคที่แตกต่างกัน: มีเฮ, กรดไฮยาลูโรนิกและสามารถผลิตฮีสตามีความหลากหลายของ glycosaminoglycans (glycosaminoglycans), kinins, prostaglandins และปล่อยอื่น ๆ ของกระนี้ แผลในกระเพาะอาหาร, อาการปวดท้อง, โลหิต, melena, และปวดศีรษะอาการบวมน้ำที่ใบหน้าและแขนขา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อตเป็นแผลในทางเดินอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์เสา
สาเหตุของการเกิดโรค:
ไม่ทราบสาเหตุและอุบัติการณ์ที่รายงานอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน C-KIT
กลไกการเกิดโรค
MCL ยังมีคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาและทางคลินิกของ AML เฉพาะเซลล์ที่แทรกซึมอวัยวะต่าง ๆ ส่วนใหญ่เป็นเซลล์เสาเซลล์ต่อมน้ำเหลือง, ตับ, ม้ามโต, และบางครั้งอาจเกิดแผล osteolytic การแทรกซึมของผิวหนังเป็นคุณสมบัติที่สำคัญของ MCL แผลผิวหนังเป็นลมพิษเม็ดสีซึ่งเป็นผื่นสีน้ำตาลหรือมีเลือดคั่งซึ่งสามารถสร้างก้อนและเป็นผลบวกต่อการทดสอบรอยขีดข่วนบนผิวหนัง
พลาสซึมของเซลล์เสามีเม็ดที่หลั่งสารออกฤทธิ์ต่าง ๆ ซึ่งหลั่งฮิสตามีนในรูปแบบ hyperhistamine และอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันเป็นชุดพิเศษของ MCL เช่นล้างผิว, คัน, หลอดลม, และแม้กระทั่ง ความดันโลหิตสูง, ลมหมดสติและแรงกระแทกยังสามารถทำให้เกิดกระเพาะอาหารทนไฟ, แผลในลำไส้เล็กส่วนต้น, ด้วยเลือด, การเจาะและภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงอื่น ๆ หาก heparin มากเกินไปจะถูกปล่อยออกมาก็สามารถทำให้เกิดเลือดออกต่างๆ
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเสาเซลล์
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
เสามะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน, แผลในกระเพาะอาหาร, ช็อก
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือหลอดลม, ภาวะความดันโลหิตต่ำ, แผลในทางเดินอาหาร, ตกเลือด, และการเจาะซึ่งเกิดจากการปล่อยฮีสตามีนจากเซลล์เสา
อาการ
เสามะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์อาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้องการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองอุจจาระสีดำเห็นอาการหายใจลำบากพบเลือดออกยาก
เนื่องจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเซลล์เสามักจะเป็นการรวมตัวกันของการขยายตัวของเซลล์เสาโดยทั่วไปมีสองประเภทกว้างของอาการเฉพาะ
1 เกิดจากการแทรกซึมของเซลล์เสา: เช่นตับม้ามต่อมน้ำเหลืองบวมหรือก่อให้เกิดความเสียหายต่อกระดูกความอ่อนโยนของกระดูกหรือความเสียหายจากกระดูก osteolytic การแทรกซึมทางผิวหนังที่เกิดจากอาการคัน, สีแดง, ลมพิษเม็ดสีตั้งแต่ขนาด ผื่นสีน้ำตาลสีน้ำตาลหรือมีเลือดคั่งบางครั้งก้อนทดสอบรอยขีดข่วนผิวในเชิงบวก
2 เซลล์เสามีเม็ด cytoplasmic ที่มีเฮ, กรดไฮยาลูโรนิกและสามารถผลิตฮิสตามีน, ความหลากหลายของ glycosaminoglycans (glycosaminoglycans), kinins, prostaglandins ฯลฯ : การปล่อยของฮิสตามีสามารถทำให้เกิดปากแข็งมากขึ้น แผลในกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้น, ปวดท้อง, hematemesis, melena, และปวดศีรษะ; ใบหน้า, แขนขาบวม, ฮีสตามีขนาดใหญ่ที่ปล่อยออกมาอาจทำให้เกิดการล้างอย่างฉับพลันของผิวหนัง, หลอดลม, การสั่น, ลมพิษ, แม้ช็อก, เฮ มากขึ้นอาจทำให้มีเลือดออกแนวโน้มนอกจากนี้อาจมีความเหนื่อยล้ามีไข้ลดน้ำหนักเบื่ออาหาร
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งเม็ดเลือดขาวเสาเซลล์
1 เลือด: มักจะประจักษ์เป็นโรคโลหิตจางถึงปานกลางเกล็ดเลือดสามารถลดลงหรือปกติจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นสูง (10 ~ 150) × 109 / L จำนวนเสาเซลล์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
2 ไขกระดูก: hyperplasia มีการใช้งานหรือใช้งานมากมี basophils เนื้อเยื่อ basophils ยังสามารถเพิ่มเซลล์อื่น ๆ จะถูกระงับ megakaryocytes และ thrombocytopenia เซลล์เสาและ basophilic สัณฐานวิทยาของ granulocytes แตกต่างกันในอดีตมีขนาดใหญ่และไม่สม่ำเสมอมีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 15-20 μmมันมีไซโตพลาสซึมมากขึ้นมันสามารถมี pseudopods หรือ vacuoles อนุภาคมีความหยาบและหนาแน่นและมีขนาดค่อนข้างสม่ำเสมอ นิวเคลียสนั้นกลมหรือรูปไข่อยู่กึ่งกลางหรือเบี่ยงเบนโดยมีโครมาตินนิวเคลียร์มากขึ้นและไม่มีนิวคลีโอลีภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนอนุภาคของเซลล์เสามีโครงสร้างอสัณฐานหรือมีลักษณะคล้ายกระดาษทั่วไป
3. Cytochemistry: ซูดานแบล็กบี (SB) และการย้อมสีอัลเซียนสีน้ำเงินมีค่าเป็นบวก chloroacetate และกรดฟอสฟาเตสเป็นบวกเพอรอกซิเดส (POX) และα-แนฟทอลเอสเทอเรสเป็นลบ
4. อิมมูโนฟีโนไทป์: ตัวบ่งชี้ myeloid CD33 อาจเป็นค่าบวกซึ่งบ่งชี้ว่ามาจากสาย myeloid ในขณะที่ CD4 และ CD2 บ่งชี้ว่ามันเกี่ยวข้องกับสาย T เซลล์
การตรวจ X-ray แสดงให้เห็นว่าโรคกระดูกพรุนหรือการทำลาย B-ultrasound, hepatosplenomegaly, ต่อมน้ำเหลือง; ตามเงื่อนไข, อาการทางคลินิก, อาการ, อาการ, สัญญาณ, เลือกที่จะทำ ECG, CT, ส่องกล้องระบบทางเดินอาหาร
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุมะเร็งเม็ดเลือดขาวเสาเซลล์
เกณฑ์การวินิจฉัย
เกณฑ์การวินิจฉัยในประเทศมีดังนี้:
ครั้งแรกอาการทางคลินิกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือเซลล์ hyperplasia เสา: 1, ต่อมน้ำเหลืองตับหรือม้ามโต 2 เซลล์เสาปล่อยกระฮีสตามีนและสารอื่น ๆ ที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในท้องถิ่นและระบบรวมทั้งผิวล้างลมพิษเม็ดสี , ผิวหนังคัน, ตอนของหลอดลม, หายใจลำบาก, ใจสั่น, ความดันเลือดต่ำ, เป็นลมหมดสติ, ช็อตและอาการอื่น ๆ
ประการที่สองมีเซลล์เสา (basophils เนื้อเยื่อ) ในเลือดรอบข้าง
ประการที่สามเซลล์เสาในไขกระดูกมีการเพิ่มจำนวนอย่างชัดเจนโดยครอบครองเซลล์นิวเคลียร์มากกว่า 30%
ประการที่สี่ฮีสตามีปัสสาวะในระดับสูง
5. เมื่อมีการสูบไขกระดูกหรือมีการแทรกซึมของผิวหนังและอวัยวะจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
I. โรคเซลล์เสา: โรคเซลล์เสานอกจากนี้ยังมีชุดของอาการทางคลินิกที่เกิดจากภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงและการระบุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเสาเซลล์ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับจำนวนของเซลล์เสาในไขกระดูก> 30% ได้รับการวินิจฉัยว่าเ การปรากฏตัวของภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการปรากฏตัวของเซลล์เสาไร้เดียงสายังสนับสนุนการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
ประการที่สองโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว basophilic: มันและมะเร็งเม็ดเลือดขาวเสาเซลล์ยังสามารถมีชุดของอาการทางคลินิกของภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง
