โรคอะไมลอยโดซิสที่เป็นระบบทุติยภูมิ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอะไมลอยโดซิสของระบบทุติยภูมิ amyloidosis ระบบรองหมายถึง amyloidosis ระบบรองเพื่อโรคบางอย่างเช่นการอักเสบเรื้อรังการติดเชื้อแบคทีเรียในท้องถิ่นหรือระบบเรื้อรังเรื้อรังมะเร็งและไม่ชอบ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0012% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โปรตีนในปัสสาวะ uremia urticaria purpura vasculitis เป็นก้อนกลม
เชื้อโรค
amyloidosis ระบบรอง
การอักเสบเรื้อรัง (45%):
รวมถึงโรคไขข้ออักเสบ, โรคข้ออักเสบเรื้อรังเด็กและเยาวชน, ankylosing spondylitis, โรคสะเก็ดเงิน (ขิงและโรคร่วม), โรคไรเตอร์, ผู้ใหญ่ยังคงเป็นโรค, โรคเบห์เซ็ต, โรค Crohn, โรคผิวหนังหนองเรื้อรัง เป็นต้น
การติดเชื้อแบคทีเรียเรื้อรัง (25%):
รวมถึงโรคเรื้อนวัณโรคผู้ป่วยโรคริดสีดวงทวาร, โรคกระดูกอักเสบ, โรควิปเปิ้ล, ซิฟิลิส, ต่อมเหงื่ออักเสบหนอง pyelonephritis เรื้อรังในผู้ป่วยที่เป็นโรคอัมพาตขา
เนื้องอกร้าย (8%):
รวมถึงโรคของ Hodgkin, เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวขน, มะเร็งไต, ทางเดินลำไส้, มะเร็งปอดและอวัยวะสืบพันธุ์, เซลล์มะเร็งพื้นฐานและอื่น ๆ
กลไกการเกิดโรค
โปรตีน amyloid ของโรคนี้คือ amyloid A proterin (โปรตีน AA) ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลินสารตั้งต้นของมันเรียกว่า serum amyloid A-related protein (SAA protein) ซึ่งเป็นเรื่องปกติ มีปริมาณเล็กน้อยในซีรั่มของมนุษย์และโปรตีน AA ประกอบไปด้วยอะมิโนเทอร์มินัลของโปรตีน SAA ส่วนที่สองผลิตโปรตีนในเซรั่มขนาดใหญ่เพื่อผลิตโปรตีน AA ซึ่งถูกกระตุ้นโดยแอนติเจนใน macrophages หลักต่าง ๆ เพื่อแยกโปรตีน AA มันถูกฝากภายนอกเซลล์และได้รับการวินิจฉัยในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาพบว่าเนื้องอกต่อมไร้ท่อบางชนิดผลิต amyloid และ amyloid คล้ายอินซูลินและ glucagon amyloid ซึ่งเกี่ยวข้องกับโรคตับอ่อนซึ่งเป็นของนักวิชาการหลายคนรายงานว่า Endocrine neoplasia type 2A (MEN 2A) มีความสัมพันธ์กับอาการปวดหลัง, อาชา, แผ่นรงควัตถุที่มีสีคันในระดับ pruritic ท้องถิ่นและอะไมลอยด์ซิสของผิวหนังโปรตีน Amyloid มาจากเคราตินซึ่งเป็นโปรตีนอะไมลอยด์เค อิมมูโนฮอสโตเคมีกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและกล้องจุลทรรศน์อิมมูโนอิเล็กทรอนิกเปิดเผยว่าเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของแผลถูกทำลายและโครงสร้างแผ่นหนาแน่นถูกทำลายและพบการทับถมของ amyloid ซึ่งบ่งบอกถึงความจริง - ความเสียหายผิวอินเตอร์เฟซ
การป้องกัน
การป้องกันอะไมลอยโดซิสระบบทุติยภูมิ
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน amyloid ระบบรอง ภาวะแทรกซ้อน, โปรตีน, ลมพิษ, ลมพิษ, vasculitis เป็นก้อนกลม
โรคส่วนใหญ่บุกรุกตับ, ม้าม, ไต, ต่อมหมวกไตและผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ ประจักษ์เป็น hepatosplenomegaly, โปรตีน, โรคไตอักเสบรองและ uremia อาการทางผิวหนังรวมถึงความเสียหายที่เกิดจากไฟลามทุ่งของลูกวัว, ลมพิษ, Schonlein-Henoch purpura, vasculitis แบบก้อนกลมเป็นต้น
การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับความเสียหายของอวัยวะหลายการสะสมทางพยาธิวิทยา amyloid และไม่ชอบ
อาการ
อาการระบบ amyloidosis รองรองอาการที่พบบ่อย โปรตีนในตับ hepatosplenomegaly โหนกทับถม amyloid
โรคส่วนใหญ่ก้าวก่ายตับ, ม้าม, ไต, ต่อมหมวกไตและผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ , ประจักษ์เป็น hepatosplenomegaly, โปรตีน, โรคไตอักเสบรองและ uremia, อาการทางผิวหนังของลูกวัว erysipelas, Schonlein-Henoch purpura, vasculitis เป็นก้อนกลมและไม่ชอบ
ตรวจสอบ
amyloidosis ระบบรอง
ความผิดปกติของการทดสอบที่แตกต่างกันอาจเกิดขึ้นในอวัยวะต่าง ๆ เช่นการทำงานของตับผิดปกติ, โปรตีน, และ azotemia
พยาธิวิทยา: เงินฝาก amyloid ในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างผนังและผนังหลอดเลือดของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเซลล์ parenchymal ระยะยาวจะถูกแทนที่ด้วย amyloid การตรวจชิ้นเนื้อผิวควรรวมชั้นไขมันใต้ผิวหนัง, เงินฝาก amyloid ในผิวหนังชั้นล่างหรือเนื้อเยื่อไขมันติด รอบเส้นเลือดเล็ก ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของ amyloidosis ระบบรอง
การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับความเสียหายของอวัยวะหลายการสะสมทางพยาธิวิทยา amyloid และไม่ชอบ
ควรใช้ความระมัดระวังในการระบุโรคหลักและระบุด้วย amyloidosis ระบบหลัก
