กลุ่มอาการเม็ดโลหิตขาวขี้เกียจ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ขี้เกียจ Lazy-leukocytesyndrome หรือที่เรียกว่า neutrophilparalysis เกิดจาก neutrophil chemotaxis และการทำงานของ granulocyte ไม่เพียงพอส่งผลให้เกิดการติดเชื้อซ้ำ พบมากในเด็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคไซนัสอักเสบโรคหูน้ำหนวกปอดอักเสบ
เชื้อโรค
เซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าสาเหตุของมันเป็นข้อบกพร่องในยีนอัมพาตนิวโทรฟิลทุติยภูมิพบในโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, uremia, การติดเชื้อรุนแรง, myeloma, โรคตับแข็ง, กราฟต์เมื่อเทียบกับโฮสต์ กลากอย่างรุนแรงและโรคอื่น ๆ granulocyte อัมพาตอาจเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลินในเลือดคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันการดูดซับแบคทีเรียเอนโดท็อกซินในเยื่อบุ granulocyte, ketoacidosis เบาหวานหรือน้ำตาลในเลือดสูงอาจเกิดจากความดันออสโมติกในเลือดมากเกินไป
(สอง) การเกิดโรค
ความผิดปกติของ chemotaxis นิวโทรฟิลมีผลต่อการย้ายถิ่นจากไขกระดูกไปยังเลือดรอบข้าง, granulocytes ลดลง, และแอคติโนโมโนเลย์ในนิวโทรฟิลไม่สามารถรวมกันเป็นแบบ fibrils, ทำให้เกิดข้อบกพร่องสองประการ: 1 ไม่สามารถฟอร์มหลอกเทียม 2 ไม่สามารถควบคุมการรวมกันของอนุภาคและเมมเบรนนิวโทรฟิของผู้ป่วยเป็นปกติในสัณฐานวิทยาและการเผาผลาญออกซิเจน แต่จะไม่ย้ายไปยังเว็บไซต์อักเสบฟังก์ชั่น phagocytic ยังยากจน แต่ในกรณีของการกลืน มันสามารถปลดปล่อยเอนไซม์มากเกินไปจากอนุภาคไปยังเซลล์นอกเซลล์และ phagosome และการทำงานของโมโนไซต์ของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติ
นอกจากนี้บางคนคิดว่าฟังก์ชั่นการโยกย้าย granulocyte ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อาจผิดปกติอาจเกิดจากความผิดปกติของโครงสร้างหรือการทำงานของโปรตีนไมโครฟิลเลสทีสของเยื่อ granulocyte ส่งผลให้เนื้อเยื่อแข็งตึงไม่ปล่อยออกมาจากไขกระดูกเข้าสู่กระแสเลือด .
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ
โรคนี้เป็นโรคที่มีข้อบกพร่องของยีนและสาเหตุยังไม่ชัดเจนอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยด้านอาหารอารมณ์และโภชนาการระหว่างตั้งครรภ์ดังนั้นจึงไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง การตรวจหาตั้งแต่ระยะเริ่มต้นการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกนั้นมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้ ควรทำการตรวจร่างกายเป็นประจำในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะพัฒนาความผิดปกติควรทำแท้งให้ทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดของเด็ก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดรมเซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ ภาวะแทรกซ้อน ไซนัสอักเสบโรคหูน้ำหนวกโรคปอดบวม
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือ: การติดเชื้อวัสดุทนไฟเช่นเปื่อย, ไซนัสอักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบ, โรคปอดบวม, การติดเชื้อที่ผิวหนัง ฯลฯ สามารถทำซ้ำ; จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดสามารถลดลงเล็กน้อยนิวโทรฟิจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ อัมพาตนิวโทรฟิลปฐมภูมิพบได้ในโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus, uremia, การติดเชื้อรุนแรง, myeloma, โรคตับแข็ง, การรับสินบนเมื่อเทียบกับการตอบสนองของโฮสต์, คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน, โรคเรื้อนกวาง
อาการ
ขี้เกียจดาวน์ซินโดรเซลล์เม็ดเลือดขาวมี อาการ เหงือกอักเสบที่ พบบ่อย
การติดเชื้อแบคทีเรียแกรมบวกหรือลบเช่นหูชั้นกลางอักเสบ, เปื่อย, โรคเหงือกอักเสบและภาวะอุณหภูมิเกิดขึ้นหลังคลอดและการติดเชื้อมีผลต่อผิวหนังและระบบทางเดินอาหาร แต่ไม่เป็นหนอง
ตรวจสอบ
ตรวจกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวขี้เกียจ
อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
จำนวนรวมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลดลงและเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นค่อนข้าง
2. ไขกระดูกเป็นเรื่องปกติ
3. การทดลองหน้าต่างผิวแสดงให้เห็นว่าไม่มีการรวมตัวของนิวโทรฟิล, การยึดเกาะและ phagocytosis, และคอร์ติซอถูกนำไปใช้
4. อะดรีนาลีนการฉีดของแหล่งความร้อนจากแบคทีเรียไม่สามารถส่งเสริมการเพิ่มขึ้นของ granulocytes แสดงให้เห็นว่าการจัดเก็บข้อมูลของความผิดปกติของการปล่อย granulocyte การย้ายถิ่นของ granulocyte ผิดปกติ
5. อิมมูโนโกลบูลินเป็นเรื่องปกติ
ตามสภาพอาการทางคลินิก, อาการ, สัญญาณ, X-ray, B-ultrasound, การตรวจทางชีวเคมี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของเซลล์เม็ดเลือดขาวสันหลังยาว
1 การติดเชื้ออาละวาด: เช่นเปื่อย, ไซนัสอักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบ, โรคปอดบวม, การติดเชื้อที่ผิวหนัง ฯลฯ สามารถทำซ้ำ;
2 จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดสามารถลดลงเล็กน้อยนิวโทรฟิจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและเซลล์เม็ดเลือดขาวจะเพิ่มขึ้นค่อนข้าง
3 การทดสอบต่อมหมวกไตไม่สามารถเพิ่มนิวโทรฟิลในเลือด;
4 นิวโทรฟิเคลื่อนไหวทางเคมีและการเคลื่อนไหวการเสียรูปลดลงฟังก์ชั่น phagocytic และฟังก์ชั่นการฆ่าเชื้อแบคทีเรียในเซลล์เป็นปกติ;
5 ไขกระดูกเป็นเรื่องปกติ
6 การทดสอบการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเหลวในร่างกายและเซลล์เป็นปกติ
ระบุผ่านมุมมองด้านบน
