Histiocytosis ของเซลล์ Langhans

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฮิสโทไซโทซิสของเซลล์ Langhans Langerhans 'cellhistiocytosis (LCH) หรือที่เรียกว่า Langerhans cell granulomatosis (Langerhan-cellgranulomatosis) เป็นโรคที่เกิดจากเซลล์ Langerhans ที่แพร่กระจายของผิวหนังและอวัยวะภายนอก . โรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อผิวหนังกระดูกปอดระบบประสาทและอวัยวะอื่น ๆ โดยแบ่งออกเป็น 3 ประเภทคือโรค Letterer-Siwe โรค Hand-schüller-christian และ eosinophilic granuloma อย่างไรก็ตามไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างสามคนนี้มักจะทับซ้อนกันหรือเปลี่ยนแปลงซึ่งกันและกันโดยทั่วไปหากโรคนี้เกิดขึ้นภายในหนึ่งปีมันมักจะมีลักษณะของความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในซึ่งส่วนใหญ่เป็นโรค Letterer-Siwe เช่นในวัยเด็ก ความเสียหายของกระดูกหลายส่วนในขณะที่ความเสียหายของอวัยวะภายในมีน้ำหนักเบานั่นคือโรค Hand-schüller-christian ในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีขนาดใหญ่กว่าโรคมักจะถูก จำกัด เซลล์ granuloma ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:

สาเหตุของการเกิดโรคฮิสโตโนซิซิสในเซลล์ Langhans

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุยังไม่ทราบแม้ว่าการศึกษาจำนวนมากได้พิจารณาถึงอุบัติการณ์ของไวรัสและไวรัสภูมิคุ้มกันวิทยาและสิ่งมีชีวิตใหม่ แต่ก็ไม่มีหลักฐานที่น่าเชื่อถือนักวิชาการหลายคนสงสัยมานานแล้วว่าไวรัสเป็นสาเหตุของโรคที่อาจเกิดขึ้นและเซลล์ Langerhans ปฏิกิริยาผิดปกติที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัส Lahey et al พบผู้ป่วย 14 ราย (47%) จากผู้ป่วย 30 ราย LCH ที่มี herpesvirus-6 DNA (HHV-6DNA) 14 รายแสดงให้เห็นว่าไวรัสมีความสัมพันธ์กับการเกิดโรคของ LCH, Mcclain และคณะ ในทางตรงกันข้ามไม่พบหลักฐานสำหรับ adenovirus, cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสเริม, HHV-6, เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ชนิด T และประเภท II, และ parvovirus ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ LCH ไวรัสถูกบันทึกไว้ในเอกสารที่น่าเชื่อถือเกี่ยวกับการเกิดโรคของ LCH

(สอง) การเกิดโรค

ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาแม้ว่าจะมีการทดสอบทางภูมิคุ้มกันหลายอย่างในโรคนี้ แต่ก็ไม่พบข้อ จำกัด ทางภูมิคุ้มกันของโรคนี้พบว่าเซลล์ที่ได้รับความเสียหาย LCH มีไซโตไคน์หลายชนิดเช่น interleukin I เนื้องอกเนื้อร้ายปัจจัยอัลฟา, granulocyte-macrophage กระตุ้นพืช, interleukin-8 และปัจจัยยับยั้งมะเร็งเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและปัจจัยเหล่านี้อาจมีบทบาทชี้ขาดในการก่อให้เกิด (ส่งเสริม) การเจริญเติบโตของเซลล์ LCH แต่สิ่งเหล่านี้ไม่ชัดเจน ความสัมพันธ์ระหว่างไซโตไคน์และอาการต่าง ๆ ของโรคนี้ถึงแม้ว่าการยับยั้งการใช้งานของโครโมโซม X- แสดงให้เห็นว่าเซลล์ LCH อาจแพร่พันธุ์ได้ แต่เซลล์เหล่านี้ไม่แสดงการสืบพันธุ์แบบไม่อาศัยเพศของการรวมตัวกันของยีน T เซลล์และการค้นพบเหล่านี้รวมความเสียหาย การวิเคราะห์ DNA ของโฟลไซโตเมทริกและ LCH สามารถแก้ไขได้โดยธรรมชาติบอกว่า LCH เป็นโรคที่ไม่ใช่เนื้องอก

การป้องกันการเกิดฮิสโทไซซิสในเซลล์ Langhans

ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้

ภาวะแทรกซ้อนของ histiocytosis ในเซลล์ Langhans โรคแทรกซ้อน

โรคนี้เรื้อรังและมีแนวโน้มที่จะรักษาตัวเองในกรณีที่หายาก eosinophilic granuloma สามารถพัฒนาเป็นโรค Hand-Schüller-christian

อาการของ histiocytosis ในเซลล์ Langhans อาการที่ พบบ่อย โรค ตาขน Hepatomegaly Histiocytosis การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองความเสียหายจากเยื่อเมือกเกิดการแตกหักที่เกิดขึ้นเองภาวะเกล็ดเลือดต่ำหายใจลำบาก

1. โรค Letterer-Siwe (LSD)

สำหรับการแพร่กระจายอย่างรวดเร็วของเซลล์ Langerhans histiocytosis, ความเสียหายอย่างกว้างขวาง, การมีส่วนร่วมของอวัยวะหลาย, อาการระบบกำเริบ, เริ่มมีอาการทารก, 1/3 ของกรณีที่เกิดขึ้นภายใน 6 เดือนหลังคลอดส่วนใหญ่ 2/3 นอกจากนี้ใน 2 ปีแม้ในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีขนาดใหญ่กว่า 80% ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายผิวมักจะเป็นอาการแรกของโรคนี้มีค่าการวินิจฉัยแผลทั่วไปมีขนาดเล็กและมีเลือดคั่งโปร่งแสงแผลกว้างขวางและหนาแน่น เส้นผ่าศูนย์กลางคือ 1 ~ 2 มม. สูงขึ้นเล็กน้อยสีน้ำตาลอ่อนผิวถูกปกคลุมด้วยเกล็ดมักมาพร้อมกับจุดเลียที่เกิดขึ้นในหัวลำตัวและริ้วรอย (หลังหูรักแร้และอวัยวะเพศ); รอยโรคที่ผิวหนังมีแนวโน้มที่จะหลอมรวมแสดงให้เห็นลักษณะเหมือนผิวหนังอักเสบ seborrheic ที่เกิดขึ้นในริ้วรอยคล้ายกับการถูเยื่อเมือกแสดงการกัดเซาะและแผล แต่หายากนอกจากนี้ยังมี paronychia ความเสียหายเล็บพับเล็บใต้วงแขน hyperthyroidism มากเกินไปและเตียงเล็บสีม่วง, อาการข้างต้นบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ดีและจ้ำแนะนำการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีอาการระบบของโรคนี้เป็นเรื่องธรรมดาในปอดในเด็กที่มีมากกว่า 1/2 อาจมีการหายใจลำบาก, เขียว, pneumothorax ปอดสามารถแสดงลักษณะของรังทั่วไป อาการปอดเสียหายแตกต่างกันแสงสามารถเป็นโรคสามารถตายขยายตับเป็นความเสียหายของระบบร่วมกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับโรคดีซ่านรุนแรงแล้วการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

Splenomegaly ไม่พบบ่อย, 25% ถึง 75% ของการเสียชีวิตสามารถมองเห็นได้ในต่อมน้ำเหลือง, 60% ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของกระดูก, ที่พบบ่อยในกระดูกแบน, กระดูกสันหลังและกะโหลกศีรษะ, แผล osteolytic สามารถไม่มีอาการหรือเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดและ มักจะหลายและค่อยๆปรากฏขึ้นหูชั้นกลางอักเสบเรื้อรังเป็นเรื่องธรรมดาระบบเม็ดเลือดเป็นของหายากเช่น thrombocytopenia ที่เกิดขึ้นเองและโรคโลหิตจางรุนแรงมักจะทำให้เกิดการเสียชีวิตผู้ป่วยมักจะมีไข้การพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรคโดยทั่วไปการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี อย่างไรก็ตามถึงแม้ว่าจะมีเพียงโรคผิวหนังที่ไม่มีอาการทางระบบการพยากรณ์โรคก็เป็นสิ่งที่ดี

2.Hand-schüller-christian disease (HSCD)

สำหรับการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans เรื้อรัง histiocytosis 70% ของกรณีเกิดขึ้น 2 ถึง 7 ปีหลังคลอด 91% ของผู้ป่วยเกิดขึ้นก่อนอายุ 30, อาการทั่วไปของระบบคือเบาจืดเบาหวาน, exophthalmos และความเสียหายของกระดูก แต่อาการใดอาการหนึ่งหรือทั้งหมดอาจหายไปได้ซึ่งความเสียหายของกระดูกเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดประมาณ 80% ของกรณีที่เกิดขึ้นเกิดขึ้นในกะโหลกศีรษะโดยเฉพาะกระดูกข้างขม่อมแผลเป็นบริเวณ osteolytic ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น แผล osteolytic ล่างนั้นเป็นเรื่องธรรมดาเช่นกันรอยโรคกระดูกในบริเวณปุ่มกกหูสามารถก่อให้เกิดโรคหูน้ำหนวกโรคเบาหวาน insipidus พบได้มากกว่า 50% ของผู้ป่วยโรคนี้พบได้ทั่วไปในผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของกะโหลกและกระดูกหน้าแข้ง 30% ของผู้ป่วยเป็นฝ่ายเดียวหรือทวิภาคีน้อยกว่า 20% ของผู้ป่วยที่มีการแทรกซึมของปอดตับและต่อมน้ำเหลืองเป็นของหายากประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนังผิวหนังแผลแบ่งออกเป็น 3 ประเภทที่พบบ่อยที่สุดคือการรุกรานแผ่นโลหะ Block สามารถก่อตัวเป็นแผลได้โดยเฉพาะบริเวณรักแร้ขาหนีบปากริมฝีปากตามด้วยมีเลือดคั่งเกล็ดหรือเกรอะกรังตามที่พบในโรค Letterer-siwe โรคผิวหนังประเภท 3 หายากกระจัดกระจายในที่อ่อนนุ่ม เนื้องอก papular เหลืองอ่อนสีเหลืองหลังในโรคทางคลินิกและเนื้อเยื่อ และไม่ง่ายที่จะแยกแยะความแตกต่าง xanthogranuloma เยาวชน immunohistochemistry และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนต้องใช้ความแตกต่างการใช้งานแน่นอนคงที่ของการเกิดโรคเป็นเวลาหลายปีโดยไม่ต้องรักษาประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่สามารถทำให้เกิดการตาย

3. Eosinophilic granuloma (eosinophilic granuloma)

เรื้อรังเซลล์ Langerhans histiocytosis ชนิดที่พบมากที่สุดของ Langerhans เซลล์ hyperplasia พบมากในผู้ป่วยชายอายุ 5 ถึง 30 ปีที่ผ่านมาแผล granulomatous มักจะเกิดขึ้นในกะโหลกศีรษะ เฉียนหลง, ซี่โครง, กระดูกสันหลัง, กระดูกเชิงกราน, กระดูกสะบักและกระดูกยาวยกเว้นการแตกหักที่เกิดขึ้นเองและ / หรือโรคหูชั้นกลางอักเสบ, แผลที่ granulomatous ไม่สามารถตรวจพบได้ง่ายเช่นแผล, อาการปวด, ความเจ็บปวด, อ่อนโยนและบวมเนื้อเยื่ออ่อน ความเสียหายของเมือกนั้นหายากและสามารถแบ่งออกเป็น 2 ประเภท Type 1 เป็น papules ที่ทำให้เกิดแผลเป็นอย่างกว้างขวางตามที่เห็นในโรคของ Letterer-Siwe และโรคของ Hand-schüller-christian หรือ 1 ถึงหลายของเนื้อเยื่อที่แพร่กระจายอย่างรวดเร็วตามที่เห็นในโรค Hand-schüller-christian มันมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดแผลแผลชนิดที่ 2 สามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาเดียวกันโรคนี้เรื้อรังและมีแนวโน้มที่จะรักษาในกรณีที่หายาก eosinophilic granuloma สามารถพัฒนาเป็นโรค Hand-Schüller-christian

การจำแนกประเภทดำเนินการร่วมกับอิมมูโนวิทยา

การตรวจสอบของเซลล์เนื้อเยื่อของเซลล์ Langhans

เนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยา: เซลล์ Langerhans มีมากกว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวประมาณ 4 ถึง 5 เท่าโดยมีนิวเคลียสและ vacuoles ผิดปกตินิวเคลียสมักจะเป็นรูปไตและอุดมไปด้วยพลาสซึม eosinophilic แสงมีสามชนิดของปฏิกิริยาเนื้อเยื่อคือ hyperplasia, แกรนูล บวมและ xanthomatous ไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างปฏิกิริยาเนื้อเยื่อ 3 ประเภท แต่ซ้อนทับกัน แต่ความสัมพันธ์ระหว่างประเภทปฏิกิริยาเนื้อเยื่อและการจำแนกโรคทางคลินิกยังคงชัดเจนโดยทั่วไปการแทรกซึมของเซลล์ Langerhans บริสุทธิ์เกือบบริสุทธิ์ การตอบสนองที่เพิ่มขึ้นเป็นอาการปกติของเนื้อเยื่อของโรค Letterer-Siwe ปฏิกิริยา granulomatous เป็นอาการทั่วไปของ eosinophilic granuloma ปฏิกิริยา xanthomatous เป็นอาการทั่วไปของโรคมือ - Schüller-คริสเตียน ในอวัยวะบางส่วนไม่จำเป็นต้องมีเซลล์ที่มีไขมันในแผลของโรค

1. คุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาของการตอบสนองการเจริญของผิวหนัง

เพื่อให้มีการแทรกซึมของเซลล์ Langerhans ที่หลากหลายการแทรกซึมมักจะปิดผิวหนังชั้นนอกและบุกรุกผิวหนังชั้นนอกและทำลายเซลล์ผิวหนังชั้นนอกจนทำให้เกิดแผลพุพองเซลล์แทรกซึมนั้นมีขนาดใหญ่และกลม แผลหรือไตรูปร่างในผู้ป่วยบางรายที่มีโรคเฉียบพลันและถึงตายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทารกนิวเคลียสเป็น pleomorphic หรือผิดปกติแสดงนิวเคลียสขนาดใหญ่และรูปร่างผิดปกติการย้อมสีลึกที่พบบ่อยในพื้นที่รวมตัวของเซลล์แทรกซึม Erythrocyte extravasation บางครั้งเซลล์ที่ถูกแทรกซึมนั้นมีลักษณะเป็นฟองในความเสียหายที่เกิดขึ้นถาวรสามารถมองเห็นเซลล์ยักษ์ใหญ่หลายพันนิวเคลียสได้

2. ปฏิกิริยาแกรนูล

การแทรกซึมของเซลล์ Langerhans อย่างกว้างขวางมักขยายไปถึงผิวหนังชั้นลึกจำนวน eosinophils เซลล์ที่แทรกซึมมักจะรวมตัวกันเป็นกลุ่มเซลล์ยักษ์ใหญ่ที่มีหลายนิวเคลียสร่วมกันนิวโทรฟิลบางชนิด เซลล์และเซลล์พลาสม่าเซลล์เม็ดเลือดแดงธรรมดา extravasation แต่เซลล์โฟมจริงไม่ธรรมดา

3. ปฏิกิริยา Xanthomatic

มันเป็นลักษณะของเซลล์โฟมจำนวนมากในชั้นหนังแท้, จำนวนของเซลล์ Langerhans และการแทรกซึม eosinophil, เซลล์ยักษ์ multinucleated ทั่วไป, ส่วนใหญ่เป็นสิ่งแปลกปลอม, และบางครั้ง Touton เซลล์ยักษ์ (ยักษ์ที่ประกอบด้วยไขมัน) เซลล์)

การตรวจสอบทางอิมมูโนวิทยาเคมี: เซลล์ LCH เป็นเซลล์ปกติของเนื้อเยื่อ Langerhans เนื้อเยื่อภูมิคุ้มกันเซลล์เหล่านี้แสดงระดับสูงของคอมเพล็กซ์ histocompatibility (MHC) กลุ่มที่สองโมเลกุล S-100 โปรตีน, CDIa ซับซ้อนและโมเลกุล CD4; ซึ่งแตกต่างจากเซลล์ Langerhans เซลล์ LCH ยังแสดงเครื่องหมายที่เกี่ยวข้องกับแมคโครฟาจหลายประการรวมถึง CD11C, CDW32 และ CD68 มีตัวบ่งชี้ที่เชื่อถือได้เพียงไม่กี่ตัวที่แยกความแตกต่างของเซลล์ LCH จากเซลล์ผิว Langerhans ปกติ แต่มีสามเครื่องหมาย อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส (PLAP), ถั่วลิสง agglutinin (PNA) และตัวรับอินเตอร์เฟอรอน - แกมม่า (IFN-γR) มีประโยชน์อย่างยิ่งสำหรับการแยกเซลล์ Langhans ปกติออกจากเซลล์ LCH

การตรวจ ultramicroscopic: ประมาณ 50% ของเซลล์เนื้อเยื่อ LCH มีอนุภาค Birbeck

การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ histiocytosis ของเซลล์ Langhans

การวินิจฉัยแยกโรค

1. การแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans histiocytosis เฉียบพลันที่แสดงโดยโรค Letterer-Siwe ควรแยกความแตกต่างจากโรคผิวหนัง seborrheic, keratosis follicular, candidiasis ทั่วไป, โรค LS ในทารกและเด็กเล็ก อาการทางระบบและอาการทางระบบมีความชัดเจนโรคผิวหนังมักจะมาพร้อมกับจ้ำซึ่งมีลักษณะโดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสามารถยืนยันการวินิจฉัย

2. การแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans เรื้อรัง histiocytosis แสดงโดย Hand-Schüller-Christian โรคและคราบจุลินทรีย์ของ Langerhans เซลล์ histiocytosis เรื้อรังที่แปลโดย eosinophilic granuloma แผลที่เป็นก้อนกลมและ xanthomatous ควรจะแตกต่างจาก granuloma สีเหลืองเด็กและเยาวชน, ​​xanthoma เผยแพร่, เนื้องอกสีเหลืองผิวหนัง, hyperplasia เสาเซลล์, histiocytosis หัวเป็นพิษเป็นภัย

HSC โรคและ eosinophilic granuloma immunohistochemical การย้อมสีโปรตีน S-100 และ CDIa การตรวจหาอนุภาค Birbeck ที่มีการตรวจอัลตราโซนิกด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ