คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic ในผู้สูงอายุ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy hypertrophic ผู้สูงอายุ cardiomyopathy Hypertrophic (HCM) โดดเด่นด้วยความไม่สมดุลของกล้ามเนื้อหัวใจ, ยั่วยวนที่ไม่สม่ำเสมอและโพรงมีกระเป๋าหน้าท้องขนาดเล็กโรคหัวใจไม่ได้อธิบาย, ทั่วไป interventricular กะบังยั่วยวนมากขึ้นชัดเจนกว่าผนังฟรีทำให้เกิดซ้าย ทางเดินไหลออกแคบดังนั้นจึงเรียกอีกอย่างว่า hypertrophic aortic stenosis (IHSS) หลักการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติขั้นพื้นฐานคือความผิดปกติของหัวใจห้องล่างซ้าย diastolic การเติมเลือดถูกบล็อกและอุบัติการณ์ของ HCM ส่วนใหญ่เป็นเด็กและวัยกลางคน เพิ่มเติม แต่ในปีที่ผ่านมาอุบัติการณ์ของผู้สูงอายุจะเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ในบรรดาผู้ป่วย 44 คนที่มี cardiomyopathy hypertrophic ในประเทศจีน 36.3% มีอายุมากกว่า 60 ปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: ในกรณีของความดันโลหิตสูง, อุบัติการณ์ของโรคนี้คือประมาณ 1% - 3% คนที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นลมหมดสติเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy hypertrophic ในผู้สูงอายุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุของการเกิด HCM, อุบัติการณ์คือครอบครัว, อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม, และปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง
ทฤษฎีทางพันธุกรรม
ประมาณ 55% ของผู้ป่วย HCM มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนหรือมีแนวโน้มที่ชัดเจนในการรวมครอบครัวรูปแบบทางพันธุกรรมเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal ที่เด่นชัดและฟีโนไทป์ทางพันธุกรรมของมันแตกต่างกัน แตกต่างจากอาการทางพยาธิวิทยาทฤษฎีทางพันธุกรรมของ HCM เป็นความคิดที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับระบบ histocompatibility antigen (HLA) ในผู้ป่วย HCM อุบัติการณ์ของ HLA-DRW4, Ag, B5, B4 แอนติเจนเพิ่มขึ้น มีการค้นพบที่สำคัญในการศึกษาของยีนที่ทำให้เกิดโรค HCM ประมาณ 50% ของผู้ป่วยเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนโปรตีนกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดการเกิดโรคของผู้ป่วยที่เหลืออีก 50% นั้นไม่ชัดเจน Matkins แสดงอย่างน้อย 5 ในปี 1994 เว็บไซต์อิสระทำให้เกิด HCM เนื่องจากการกลายพันธุ์ในโครโมโซมที่แตกต่างกันและได้รับการตั้งชื่อว่า "การเจริญเติบโตของ cardiomyopathy ไซต์ 1 ถึง 5" ตามจีโนมมนุษย์ซึ่ง 3 ยีนได้รับการเข้ารหัสเป็น heavy myosin หนักโซ่ (β -HMC) ยีน, ยีน Troponin T และยีนα-troponin, ตำแหน่งโครโมโซมตามลำดับของพวกเขาคือ 14q1, 1q3 และ 15q2, และสถานทีที่สี่อยู่ที่ 11q11. ยังไม่ทราบตำแหน่งที่ห้า ในครอบครัวที่แตกต่างกันβ-MHC เพราะมีอย่างน้อย 30 จุดกลายพันธุ์ที่แยกจากกันเพื่อมัลติประเภทที่แตกต่างกันนี้ผลการดำเนินงานไม่เพียง แต่ในอาการทางคลินิกที่เหมือนกันและการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจยังมีความแตกต่างกัน
การเกิดโรคของยีนที่ทำให้เกิดโรคและ HCM ยังไม่ชัดเจนในการศึกษาอุปกรณ์การแบ่งชั้นของเซลล์ COS ผู้ที่มีการกลายพันธุ์ของยีนไม่สามารถก่อมะเร็งจากเซลล์ COS ได้แสดงให้เห็นว่า myosin ไม่สามารถผูกกับแอคตินหรือ มันเป็นอุปสรรคต่อโปรตีนอื่น ๆ ที่จำเป็นสำหรับการรวมโครงสร้างนำไปสู่ความเสียหายการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจและเป็นที่เชื่อกันว่ายีนที่ทำให้เกิดโรครู้จักเข้ารหัสโปรตีน myofibrillar ใน cardiomyocytes นำไปสู่การจัดระเบียบของ myofibrils และ myocyte ผิดปกติ การก่อตัวของลักษณะ "ยุ่งเหยิง" ที่เห็นในเนื้อเยื่อวิทยาดังนั้นการจัดหมวดหมู่ HCM เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาใน dysgenesis myocardial กล้ามเนื้อหัวใจนำไปสู่ความเสียหายต่อการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งเป็นหนึ่งในความผิดปกติของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ ผลการชดเชยซึ่งเกิดจากการกระตุ้นการเจริญเติบโตที่ผิดปกติ
2. Catecholamine และทฤษฎีต่อมไร้ท่อ
ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะอย่างยิ่ง catecholamines (CA) และความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่เกี่ยวข้องกับ HCM Catecholamines, angiotensin II และ thyroxine มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของการเจริญเติบโตของโรคหัวใจไม่เพียง แต่เนื้อหา CA ของส่วนพื้นฐานของหัวใจ เพิ่มขึ้น, norepinephrine ยังสามารถทำให้เกิด HCM ในสุนัข. การใช้งานทางคลินิกของ block-blockers สามารถย้อนกลับการไล่ระดับความดันทางเดินไหลออกและลดการปฏิบัติตาม diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเนื่องจากการกระตุ้นอะดรีนาลีน, ชะลออัตราหนากล้ามเนื้อหัวใจ .
3. การแสดงออกที่ผิดปกติของโปรโต - โคซีน
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาความสัมพันธ์ระหว่างโปรโต - ออนโคเจนเนสและการเต้นของหัวใจได้รับการเน้นย้ำซิมป์สันชี้ให้เห็นในปี 1988 ที่ norepinephrine สามารถแสดง myc proto-oncogene ในเซลล์ cardiomyocytes การเปิดใช้งานของ oncogenes ไม่เพียงเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของเนื้องอก แต่ยังเกิดขึ้นและการพัฒนาของการเต้นของหัวใจยั่วยวนมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการแสดงออกที่ผิดปกติของโปรโต - oncogenes Proto-oncogenes ไม่เพียงมีส่วนร่วมในการเปลี่ยนแปลงเซลล์
4. การควบคุมแคลเซียมผิดปกติ
ผู้เขียนบางคนได้แนะนำว่าผู้ป่วย HCM มีข้อบกพร่องทางชีวภาพ, การไกล่เกลี่ยแคลเซียมไอออนที่ผิดปกติใน cardiomyocytes เกินแคลเซียมในเซลล์, แคลเซียมในเลือดสูงทางคลินิกและ HCM ในเวลาเดียวกัน, แคลเซียมเกินการทดลองสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง diastolic คลินิก การใช้แคลเซียมคู่อริสามารถปรับปรุงอาการของ HCM แสดงความผิดปกติในกลไกการควบคุมของแคลเซียมในเซลล์และอาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ HCM
(สอง) การเกิดโรค
มีสามประเด็นหลัก:
หัวใจห้องล่างซ้ายอุดตัน systolic
ลักษณะการไหลเวียนโลหิตหลักของ HCM คือการอุดตันทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้าย systolic และการไล่ระดับความดันข้ามทางเดินไหลออกเนื่องจากความไม่สม่ำเสมอของเยื่อบุผนังกั้นหัวใจห้องล่างและผนังหน้าท้องด้านซ้ายที่แตกต่างกัน สาเหตุหลักของการอุดตันของทางเดินไหลออกคือยั่วยวนของกล้ามเนื้อหัวนมแผ่นพับที่เคลื่อนไหวและ systolic mitral นั้นขึ้นอยู่กับการเคลื่อนที่ไปข้างหน้า (SAM) โดยเจ็ทเอฟเฟ็กต์ของกระแสเลือดไหลความเร็วสูง (SAM) ปรากฏการณ์ "ใบปลิวติดตอม่อ" เมื่อความดันไหลออกลดลงและความดันในมนุษยธรรมและปลายยอดเพิ่มขึ้นส่งผลให้เกิดการไล่ระดับความดันถ้าพักความต่างของแรงดันจะแตกต่างกัน> ที่ 4.0kPa ทั้งสองมีการพิจารณาการอุดตันของกระเป๋าหน้าท้อง endoscopic ยิ่งความแตกต่างของความดันที่รุนแรงมากขึ้นคือการอุดตันเพื่อที่จะเอาชนะความต้านทานในร่ม, กระเป๋าหน้าท้องหดตัวมีความเข้มแข็งความแตกต่างของความดันที่มีขนาดใหญ่ กล้ามเนื้อหัวใจตายที่ได้รับความเสียหายกลายเป็นสิ่งกระตุ้นการใช้พลังงานที่เป็นอันตรายขณะที่ mitral valve leaf leaf closure ไม่เข้มงวดการไหลเวียนของเลือดและการย้อยของลิ้น mitral ที่เป็นไปได้การพังผืดของใบปลิว
การอุดตันการไหลออกของ HCM มักจะเป็นแบบไดนามิกและปัจจัยทางกายภาพและทางเภสัชวิทยาสามารถเปลี่ยนแปลงได้ปัจจัยใด ๆ ที่ลดปริมาตรของโพรงในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายสามารถเพิ่มระดับการไล่ระดับความดันและเพิ่มสิ่งกีดขวางมิฉะนั้นลดและลดเช่นขาดการเคลื่อนไหว ในตอนท้ายของการสูดดมยืนอยู่จากขากรรไกรล่างช่วงเวลาชดเชยหลังจากการหดตัวก่อนซิสโตลิ, อิศวรการเตรียมดิจิตัล, isoproterenol, ไนเตรต, ยาขับปัสสาวะ ฯลฯ สามารถเพิ่มระดับความดันไล่ระดับสีอุดตัน เพิ่มขึ้นและการขาดการเคลื่อนไหวที่จะกลั้นลมหายใจ, หงายหรือคางกำปั้น, block-blockers, α-receptor stimulants, ฯลฯ , สามารถลดระดับความดัน
2. ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจตาย
คุณสมบัติอีกประการหนึ่งของ HCM คือการเพิ่มปริมาตรของกล้ามเนื้อหัวใจในช่วงต้นเพิ่มขึ้นความแข็งของห้องลดลงการปฏิบัติตามกระเป๋าหน้าท้องลดลงเฟส diastolic เพิ่มขึ้นเนื่องจากความดันและอัตราส่วนของความจุ diastolic (dp / dv) เพิ่มขึ้นตามด้วยการหดตัว โหลด Diastolic มีความบกพร่อง, การผ่อนคลายกล้ามเนื้อหัวใจสูญเสียการพึ่งพาโหลดปกติ, เซลล์กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ sarcoplasmic reticulum reticulum แคลเซียมระเบียบ, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, กิจกรรมไฟฟ้าที่ผิดปกติ, การผ่อนคลายกล้ามเนื้อหัวใจและการหดตัวในอวกาศและเวลา, เนื่องจากทั้งสาม มีอุปสรรคในการควบคุมปัจจัยการผ่อนคลายซึ่งทำให้ฟังก์ชั่น diastolic มีความบกพร่องมากขึ้นอัตราการเติมและปริมาณของระยะเวลาการเติมอย่างรวดเร็ว (REP) ในช่วงต้น diastolic ในช่วงต้นจะลดลงส่วน atrial systolic ด้านซ้ายจะเพิ่มขึ้นหรือ atrial fibrillation เสียงหัวใจที่สี่, เลือดคั่งในปอด, ความเมื่อยล้าทางคลินิก, ความเหนื่อยล้า, หายใจลำบากและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและแม้กระทั่งเป็นลมหมดสติ
ในกรณีของค่าคงที่ของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายอัตรา decongestion เป็นปัจจัยหลักของความช้าของกล้ามเนื้อหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและแคลเซียมที่มากเกินไปเป็นปัจจัยหลักของกิจกรรมการบีบอัด HCM จากพยาธิวิทยา hemodynamics และ ทางการแพทย์ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามี myocardial ischemia myocardial ischemia เป็นอุปสรรคต่อการดูดซึมของแคลเซียมอีกครั้งโดย sarcoplasmic reticulum ซึ่งทำให้แคลเซียมในไซโตพลาสซึมลดลงดังนั้นจึงเป็นการขัดขวางกิจกรรมการหดตัวและผ่อนคลายดังนั้นจึงเกิดกระบวนการทางชีวเคมีของกล้ามเนื้อหัวใจ เนื่องจากการสูญเสียโหลดของกล้ามเนื้อหัวใจและกิจกรรม deconstriction จะไม่สมดุลและความไม่สมดุลยังทำให้กระบวนการช้าลง
ฟังก์ชั่นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของผู้ป่วย HCM ส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติหรือเหนือธรรมชาติและ LVEF เพิ่มขึ้น แต่ 8% ถึง 17% ของผู้ป่วย HCM ได้ออกจากกระเป๋าหน้าท้อง diastolic และความผิดปกติของ systolic
3. กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
ข้อบกพร่องในการสแกนปะเหล่ 201Ti เพิ่มการผลิตกรดแลคติคของกล้ามเนื้อหัวใจและการตรวจสอบการแพร่กระจายของอิเล็กตรอน (PET) ยืนยันการดำรงอยู่ของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดในผู้ป่วย HCM กลไกที่แน่นอนของการขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด Intima และอยู่ตรงกลางของหลอดเลือดหัวใจตีบขนาดเล็กตีบของลูเมนลดความหนาแน่นของเส้นเลือดฝอยในกล้ามเนื้อหัวใจตาย hypertrophic, โรคหลอดเลือดหัวใจสำรองที่มีความบกพร่องเพิ่มความไวในการเกิดภาวะหัวใจขาดเลือด subendocardial, diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ลดลงการอุดตันของหลอดเลือดและความเสียหายปะและกระเป๋าหน้าท้องผนังหลอดเลือดการซึมผ่านของหลอดเลือดหรือ vasospasm หลอดเลือดและปัจจัยอื่น ๆ ผู้ป่วยที่พบบ่อยทางคลินิก HCM มีอาการเจ็บแปลบและหลอดเลือดแดงไม่มีความผิดปกติ
หัวใจของผู้ป่วย HCM มีองศาที่แตกต่างของการเพิ่มขึ้นจากขีด จำกัด บนปกติมากกว่า 100% ผู้ป่วยสูงอายุมีความชัดเจนมากขึ้นที่สำคัญที่สุดคือ 675g ส่วนใหญ่ซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้องปกติหรือลดปริมาณแผลส่วนใหญ่ มีส่วนร่วมในเยื่อบุกั้น interventricular ยั่วยวนไม่สมมาตรส่วนใหญ่ยั่วยวนสมมาตรบางครั้งการกระจายของกล้ามเนื้อหัวใจตาย hypertrophic ไม่สม่ำเสมอทั้งในส่วนบนของเยื่อบุกั้น interventricular แต่ยังอยู่ในช่วงกลางหรือปลายยอดยั่วยวนปลายหัวใจที่รู้จักกันว่า ในประเทศญี่ปุ่นมันกลายเป็นชนิดย่อยพิเศษของ HCM คิดเป็น 51% ของ HCM ทั้งหมดความหนาของผนังสูงสุดของกะบัง interventricular คือ 52 มม. เมื่อผู้ป่วยอายุ 55-60 ปียั่วยวนเกินกว่า 25 มม. เห็นได้ชัดมากขึ้นกว่ารูระบายอากาศด้านซ้าย บางครั้งมากกว่า 3 ครั้งยั่วยวนนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในช่องด้านขวาโพรงทวิภาคีกล้ามเนื้อ papillary และผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายผนังด้านหลังและส่วนอื่น ๆ วาล์ว mitral และหลอดเลือดมักจะหนาประมาณ 32.4% ของผู้ป่วยในหลัก สามารถมองเห็นบริเวณปลายเยื่อบุเยื่อบุหัวใจที่มีลักษณะคล้ายเยื่อบุผิวที่มีเส้นใยพิเศษในส่วนบนของเยื่อบุผิว interventricular การเคลื่อนไหวด้านหน้าด้านหน้าของ systolic anterior ของ mitral valve อยู่ใกล้กับส่วนบนของกะบังการกระตุ้นระยะยาวทำให้เยื่อบุหัวใจ ไฟเบอร์ hyperplasia มันมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพลักษณะและมีค่าการวินิจฉัย HCM เนื้อเยื่อวิทยาเป็นลักษณะของเส้นใยกล้ามเนื้อหัวใจไม่เป็นระเบียบในเว็บไซต์ hypertrophic myofibrils ในเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจจะถูกยืดออกไปในทิศทางต่างๆการจัดเรียงและเซลล์กล้ามเนื้อแต่ละอันจะถูกขยายภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสง มันผิดรูปและเดินทางรอบจุดศูนย์กลางกลางของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนี่เป็นอาการพิเศษของ HCM โครงสร้างของกลุ่มเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจถูกยุ่งเหยิงตัดกันหรือแสดงการจัดเรียงของกระดูกคล้ายปลาคาร์พในเวลาเดียวกันนิวเคลียสมีขนาดใหญ่แปลกแปลกเพิ่มไมโทคอนเดรีย มี "รัศมี" อยู่รอบตัวและ histochemistry มุ่งมั่นที่จะสะสม glycogen ปรากฏการณ์นี้โดยเฉพาะพร้อมกับความผิดปกติของการจัดตำแหน่งของกล้ามเนื้อหัวใจและพังผืดกลายเป็นจุดเด่นของการกำหนดส่วนหนากระเป๋าหน้าท้อง, เยื่อบุหัวใจหลอดเลือด extracardiac เป็นส่วนใหญ่ปกติ
การป้องกัน
การป้องกัน cardiomyopathy hypertrophic ผู้สูงอายุ
1 ลดน้ำหนัก คนอ้วนมีสัดส่วนของโรคหัวใจสูงกว่าน้ำหนักปกติมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีรูปร่าง "แอปเปิ้ล" (อ้วนเอวสะโพก) ตราบใดที่ผู้สูงอายุเสียน้ำหนัก 3-5 กิโลกรัมอาการของโรคหัวใจจะดีขึ้นอย่างมาก ในขณะเดียวกันผู้เชี่ยวชาญเตือนชายชราที่อ้วนท้วนอย่าคาดหวังว่าจะเป็นนางแบบชั้นยอดในคราวเดียวเพื่อที่จะค่อยๆบรรลุวัตถุประสงค์ของการลดน้ำหนักผ่านอาหารที่สมดุลและการออกกำลังกาย
2 กินไข่แดงน้อย ไข่แดงขนาดปกติมีคอเลสเตอรอลประมาณ 200 มก. หากผู้สูงอายุมีคอเลสเตอรอลสูงพวกเขาสามารถทานไข่แดงได้ไม่เกินสองฟองต่อสัปดาห์
3. ออกกำลังกายมากขึ้น การออกกำลังกายระดับปานกลางเป็นเวลา 20 นาทีต่อวันสามารถลดความเสี่ยงของโรคหัวใจได้ 30% และผลที่เร็วที่สุดคือดีที่สุด
4. เลิกสูบบุหรี่ ผู้สูบบุหรี่เป็นสองเท่าแนวโน้มที่จะประสบจากโรคหัวใจเป็นผู้ไม่สูบบุหรี่ การศึกษาพบว่าหลังจาก 2-3 ปีของการหยุดสูบบุหรี่ความเสี่ยงของโรคหัวใจลดลงในระดับเดียวกับที่ไม่สูบบุหรี่
5 ให้ความสนใจกับอาหาร ในชีวิตปกติคุณควรรับประทานอาหารที่มีไขมันต่ำเช่นเนื้อไม่ติดมันและผลิตภัณฑ์นมไขมันต่ำ
6 ปริมาณที่เหมาะสมของการดื่ม การดื่มไวน์สัปดาห์ละ 3-9 แก้วเหมาะสำหรับหัวใจ แต่ระวังอย่าโลภเพราะการดื่มมากเกินไปอาจทำให้เกิดโรคหัวใจได้
7 ระวังโรคเบาหวาน ผู้ป่วยโรคเบาหวานมีโรคหัวใจมากกว่าคนอื่นถึงสี่เท่า ดังนั้นผู้สูงอายุควรมีการตรวจร่างกายเป็นประจำและตรวจหาและรักษาโรคเบาหวานก่อนกำหนด
8 ควบคุมอารมณ์ ไม่พอใจไม่สามารถควบคุมตัวเองได้ในกรณีฉุกเฉินมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดโรคหัวใจ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ cardiomyopathy hypertrophic ในผู้สูงอายุ ภาวะแทรกซ้อน, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, เป็นลมหมดสติ
อาจมีความซับซ้อนโดยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นลมหมดสติหัวใจวายอย่างกะทันหัน
อาการ
อาการของ cardiomyopathy hypertrophic ในผู้สูงอายุ อาการ ทั่วไป : เสียชีวิตอย่างกะทันหัน, จังหวะ, ตับ, ความแออัด, อาการบวมน้ำ, ความแออัดของปอด, หัวใจเอาท์พุท, และหัวใจล้มเหลวเฉียบพลัน
1. อาการ
ปัจจัยการตัดสินใจของการปรากฏตัวทางคลินิกของผู้ป่วย HCM คือขนาดและการมีหรือไม่มีความดันไล่ระดับความดันในทางเดินไหลออกผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่มีอาการหรืออ่อนเพียงอย่างเดียวอาการไม่อุดกั้นจะไม่รุนแรง อาการจะหนักที่สุด
(1) อาการหายใจลำบากในแรงงาน: ข้อร้องเรียนที่พบบ่อยที่สุดของผู้ป่วย HCM, 90% ของผู้ป่วยเหนื่อยหายใจถี่หลังจากออกกำลังกายผู้ป่วยสูงอายุมีความชัดเจนมากขึ้น 31% ของผู้ป่วยมีอาการหายใจลำบากกลางคืน paroxysmal และซ้าย การปฏิบัติตามห้องพักลดลงความดัน end-diastolic และความดัน atrial ซ้ายเพิ่มขึ้นความแออัดของปอดที่เกี่ยวข้องผู้ป่วยขั้นสูงอาจมีการหายใจนั่งอ่อนเพลียใจสั่นและอาการอื่น ๆ
(2) โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris: 70% ถึง 80% ของผู้ป่วยมักจะมีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบผิดปกติ แต่ระยะเวลานานกว่าในระดับที่น้อยกว่าไนโตรกลีเซอรีนไม่สามารถบรรเทาอาจจะเกิดจากความต้องการออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจตายเพิ่มขึ้น การดำรงอยู่ในระยะยาวของผลลัพธ์ของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
(3) เป็นลมหมดสติ: 30% ถึง 35% ของผู้ป่วยอาจมีอาการยืนหรือเป็นลมหมดสติทันทีหลังจากออกกำลังกายสามารถบรรเทาได้ด้วยตัวเองสามารถร้องเรียนเฉพาะของผู้ป่วยประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยเป็นลมหมดสติบ่อยหรือเป็นลมหมดสติซึ่งเป็นเวลานาน บรรเทาความกระฉับกระเฉงการออกกำลังกายหรือความตื่นเต้นทางอารมณ์มักเกิดจากการกระตุ้นด้วยความเห็นอกเห็นใจเพิ่มการหดตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายการหดตัวของ diastolic ที่แย่ลงการเพิ่มความลาดชันของแรงดันในระบบไหลออกลดลง เป็นลมไม่เพียงพอนอกจากนี้การหดตัวของหัวใจห้องล่างที่ซับซ้อน, กระเป๋าหน้าท้องอิศวรภาวะหัวใจห้องบนเต้นเร็วภาวะหัวใจเต้นเร็ว ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วใน hemodynamics ยังสามารถนำไปสู่การเป็นลมหมดสติ
(4) การเสียชีวิตอย่างกะทันหัน: ผู้ป่วย HCM มีอัตราการเสียชีวิตกะทันหันสูงขึ้นผู้ป่วยมักจะไม่มีอาการและเสียชีวิตทันทีหลังจากภาวะสงบหรือมีกิจกรรมเล็กน้อยหรือภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหันหลังจากทำกิจกรรมหนัก ๆ สาเหตุของการเสียชีวิตกะทันหัน ในปีที่ผ่านมาการเสียชีวิตอย่างกะทันหันมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติ. การเสียชีวิตอย่างกะทันหันส่วนใหญ่เกิดจากกระเป๋าหน้าท้องอิศวรและกระเป๋าหน้าท้องภาวะ. ปัจจัยเสี่ยงสูงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันคือ: ประวัติครอบครัวเป็นลมหมดสติ ความเร็วในกระเป๋าหน้าท้องหรือความเร็วห้อง
(5) ภาวะหัวใจล้มเหลว: ระยะสุดท้ายของ HCM เนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย, กล้ามเนื้อและความผิดปกติของ systolic และ diastolic, 7% ถึง 15% ของผู้ป่วยอาจมีภาวะหัวใจล้มเหลว, หายใจถี่, ใจสั่น, ไม่โกหก, ตับบวม อาการและอาการแสดงของหัวใจล้มเหลว
2. สัญญาณ
ระยะกลางและปลายของเสียงบ่น systolic ด้านหน้าและด้านหลังเป็นเรื่องที่พบบ่อยที่สุดมันตั้งอยู่ในโซน intercostal 3 ถึง 5 หรือโซน interventricular ของชายแดน Sternal และมาพร้อมกับการสั่นสะเทือนมันถูกปล่อยออกมาไปยังชายแดน Sternal, ช่องท้องและปลาย แตกต่างกันไปตามเงื่อนไขที่ต่างกัน: 1 ในท่ายืน, การออกแรงหายใจ, digitalis, isoproterenol, nitroglycerin และจังหวะก่อนวัยอันควร, การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจหดเพิ่มขึ้น, หลังจากโหลดลดลง, เมื่อความแตกต่างของความดันเพิ่มขึ้น ในตำแหน่งหงายหมอบเมื่อใช้ norepinephrine และเบต้าอัพกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวลดลงเมื่อด้านหน้าและด้านหลังโหลดเพิ่มขึ้นความแตกต่างของแรงดันในห้องลดลงเสียงจะอ่อนลงและปลายยอดเนื่องจากซ้ายเอเทรียมซ้าย การขยายตัวของห้องไปทางซ้ายและซ้ายพร้อมกับการอุดตันในเลือด systolic สามารถเป็นจังหวะ "คู่" หรือ "สาม" เต้นหัวใจขยายอย่างเห็นได้ชัดและสามารถได้ยินเสียงหัวใจที่สามและสี่ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วย มีการแยกน้ำเสียงที่สองครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มียอดสามารถได้ยินและ mitral เทพนิยาย systolic บ่นจำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยเนื่องจากความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย diastolic เพิ่มความดันโลหิต diastolic ที่เกิดจากการเปิด mitral วาล์วกลางบ่น ระยะห่าง หนาเอียงห่วงหลอดเลือดผู้ป่วยบางต้นบ่น diastolic สามารถได้ยินเสียงในพื้นที่ aortic วาล์ว
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy ในผู้สูงอายุ
การทำงานของตับผิดปกติในความแออัดของตับขั้นสูง
1. คลื่นไฟฟ้า
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี HCM มีคลื่นไฟฟ้าผิดปกติอาการที่พบบ่อยที่สุดคือกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและสายพันธุ์เปลี่ยนแปลง ST-T เห็นได้ชัดบางครั้งคลื่น T บางครั้งคล้ายกับ "coronal T" และนำหัวใจก่อน V5 ปรากฏคลื่น T กว้างและคว่ำ > 10 มม.) อาจบ่งบอกถึงภาวะความดันโลหิตสูงสุดยอดประมาณ 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มีคลื่น Q ผิดปกติซึ่งพบได้ทั่วไปในกลุ่มที่ 2, III, aVF, V1, V2, V5 และ V6 คลื่น Q นั้นลึกและแคบ บ่อยครั้งที่ <0.03 ถึง 0.04 s, คลื่น T นำเดียวกันในการปรากฏตัวของคลื่น Q, บางครั้งยากที่จะแยกแยะจากกล้ามเนื้อหัวใจตาย, กลไกของคลื่น Q ผิดปกติอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคปอดและทางเดินการนำความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ บางครั้งสามารถเห็นการเปลี่ยนแปลงของ P-wave ได้และเอเทรียมด้านซ้ายจะขยายใหญ่ขึ้นนอกจากนี้ยังสามารถเห็นภาวะต่าง ๆ เช่นอิศวร supraventricular อิศวรกระเป๋าหน้าท้องอิศวร polymorphic อิศวรภาวะหัวใจห้องบนซ้ายและขวามัดสาขาและ intraventricular ล่าช้าและอื่น ๆ
2. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
Echocardiography เป็นวิธีการที่ดีที่สุดสำหรับการวินิจฉัยแบบไม่รุกรานของ HCM มันไม่เพียง แต่สามารถวินิจฉัยการวินิจฉัยเท่านั้น แต่ยังสามารถจำแนก HCM ได้อาการที่สำคัญคือ:
(1) กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังและการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติ: ยั่วยวนไม่สมมาตรส่วนใหญ่ความหนาของผู้ใหญ่มากกว่า 15 มม. อัตราส่วนของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายความหนาของกระเป๋าหน้าท้อง> 1.3 ~ 1.5 (ปกติ = 1.03 ± 0.07) ระยะเวลาของการลดอัตราการหนาโพรงในกระเป๋าหน้าท้องจะมีขนาดเล็กลงและช่วงกลางยั่วยวนสามารถมองเห็นได้ในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายกลาง systolic atresia ในขณะที่แกนยาวของโพรงหัวใจสั้นลงและส่วนปลาย atresia เป็นลักษณะของปลาย HCM การเพิ่มประสิทธิภาพทางเพศ
(2) การตีบของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายตีบ: ความกว้างของกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางซ้ายปกติคือ 2.0-2.5 ซม. เนื่องจากยั่วยวนของกะบัง interventricular, การเคลื่อนไหว systolic systolic ด้านหน้าของร่างกายด้านหน้า mitral วาล์วตีบซ้ายทำให้หน้าท้องตีบไหลออกทางซ้าย
(3) mitral เคลื่อนไหว systolic ล่วงหน้า: เนื่องจากการเจริญเติบโตไม่สมมาตรของกะบัง interventricular โดยเฉพาะอย่างยิ่งภายใต้วาล์วหลอดเลือดห้องหัวใจกลายเป็นขนาดเล็กตำแหน่งของกล้ามเนื้อ papillary อยู่ใกล้กับกะบัง interventricular ทำให้ mitral ค่อนข้างยาวกระเป๋าหน้าท้อง ในระหว่าง systole การไหลเวียนของเลือดจะไหลผ่านทางเดินแคบ ๆ อย่างรวดเร็วทำให้เกิดบริเวณที่มีความดันต่ำทำให้กระพุ้งลิ้นหัวใจส่วนหน้าของ mitral valvular ไปที่ทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้ายที่มีความดันต่ำส่งผลให้ตีบหรืออุดตันทางเดิน
(4) Aortic วาล์วปิดระยะกลาง systolic: การเปิดวาล์ว mitral systolic กระเป๋าหน้าท้องผ่อนคลาย isovolumic เวลานานความลาดชันของ EF ลดลงอย่างมีนัยสำคัญลดลงตอบสนองการปฏิบัติตามกล้ามเนื้อมีกระเป๋าหน้าท้องลดลง
(5) การเปิดวาล์ว diastolic mitral ก่อนหน้า: กลีบหน้าจะสัมผัสกับเยื่อบุโพรงหัวใจอีกครั้งและระยะห่างระหว่างกลีบหน้า mitral ด้านหน้าและช่องผนังกระเป๋าหน้าท้องมีขนาดเล็กกว่าของคนปกติ
Echocardiography แสดงให้เห็นว่า mitral E สูงสุดลดลงความลาดเอียงของ EF ลดลงและส่วนของแผ่นซีดีของ mitral systole ด้านหน้าแสดงให้เห็นถึงนูนป่องไปที่กะบังกระเป๋าหน้าท้องเรียกว่าเครื่องหมาย SAM วิธีลดปริมาณเลือดกลับหรือเพิ่มการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจมีดังนี้: ทั้งไนโตรกลีเซอรีนและโดบูมีนสามารถเพิ่มสัญญาณ SAM ได้อย่างมีนัยสำคัญ
3. การตรวจ X-ray
ภาพรังสีทรวงอกส่วนใหญ่มีการขยายตัวของหัวใจที่เห็นได้ชัดส่วนใหญ่ซ้ายช่องทางซ้ายและการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายและขวาเป็นเรื่องผิดปกติ. บางครั้งก็เห็นกลายเป็นปูน intracardiac, aortic ขยับขยายไม่ชัดเจน อาการบวมน้ำที่ปอดคั่นระหว่างหน้า
4. โรคหัวใจ
HCM สามารถแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของการหดตัวของกระเป๋าหน้าท้องโพรงซ้ายตีบรูปตัว S ภายใต้วาล์วหลอดเลือดหนาของผนังกระเป๋าหน้าท้องหนาของช่วงเวลาเข้าไปในห้องหัวใจห้องโถงซ้ายยังสามารถพัฒนาในเวลาเดียวกันกล้ามเนื้อ papillary
5. การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กสามารถวินิจฉัยโรคในแง่ของสัณฐานวิทยาฟังก์ชั่นลักษณะของเนื้อเยื่อและเมแทบอลิซึม MRI สามารถแยกแยะความแตกต่างของพื้นผิวหัวใจห้องล่างเยื่อบุหัวใจห้องล่างซ้ายพื้นผิว epicardial โพรงเยื่อหุ้มหัวใจและเนื้อเยื่อไขมันรอบ วัดความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจและช่วงการกระจายและตำแหน่งของกล้ามเนื้อหัวใจหนาและวัดระดับความหนาของกล้ามเนื้อหัวใจซิสโตลิค
6. การตรวจชิ้นเนื้อ Endomyocardial
immunoassay เรืองแสงพบว่าเนื้อหาของ catecholamine ในกล้ามเนื้อหัวใจตายเพิ่มขึ้นการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อของความผิดปกติของการเตรียมการของกล้ามเนื้อหัวใจตาย hypertrophic สามารถเห็นได้ใน cardiomyocytes เอกพจน์ hypertrophic และมีสัญญาณทั่วไปของความผิดปกติ
7. การวิเคราะห์ทางพันธุกรรม
การทดสอบทางพันธุกรรมของสมาชิกในครอบครัว HCM ในตระกูลเช่นการวิเคราะห์ของยีนกลายพันธุ์β-MHC อาจเปิดเผยผู้ป่วยด้อยที่มี HCM ในครอบครัวซึ่งเป็นประโยชน์ต่อการวินิจฉัยของผู้ป่วยด้วย
8. พิมพ์ Echocardiography
(1) ตามหมวดหมู่การไหลเวียนโลหิต:
1 ประเภทการอุดตัน: กะบังกระเป๋าหน้าท้องมีความหนาอย่างเห็นได้ชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งส่วนที่เหนือกว่าด้านหน้าของกะบังกระเป๋าหน้าท้องอุดตันทางเดินกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องผนังด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมักจะมีการชดเชยยั่วยวนและความเร็วการไหลเวียนของเลือด แรงกดดันทางลาดเพิ่มขึ้นและถึงจุดสูงสุดในตอนท้ายของการหดตัว
2 ประเภทที่ไม่ใช่สิ่งกีดขวาง: ผนังกั้นห้องล่างมีภาวะเลือดออกมาก แต่กระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางซ้ายไม่แคบลงอย่างมีนัยสำคัญไม่มีการไล่ระดับความดันระหว่างทางเดินของหัวใจห้องล่างซ้ายและช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย
(2) ตามประเภทของยั่วยวน:
1 กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังไม่สมมาตร: ยกเว้นผนังกั้นยั่วยวน interventricular, ไม่มีการตีบระบบทางเดินไหลออกไม่มีการชดเชยความหนาของผนังด้านหลังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและส่วนอื่น ๆ ของความหนาผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและการเคลื่อนไหวปกติหรือชดเชย ปรับปรุงการเคลื่อนไหวของส่วน hypertrophic จะเห็นได้ชัดลดลงหรือหายไป
2 หลอดเลือดยั่วยวน subvalvular: กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังหนาฐานลงในกระเป๋าหน้าท้องไหลออกทางซ้ายส่งผลให้ในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายตีบตีบไหลออกทางเดินหายใจหรือการอุดตันกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายผนังชดเชยชดเชยหนา
3 ยั่วยวนเอเพ็กซ์: 1/3 เอเพ็กซ์ของผนังมีกระเป๋าหน้าท้องเห็นได้ชัดว่ายั่วยวนฐานของกระเป๋าหน้าท้องกะบังอาจเป็นเรื่องปกติยอดของเอเพ็กซ์เอเพ็กซ์กลายเป็นเล็ก ๆ แหว่งหรือแม้กระทั่งปิดและผนังด้านหลังของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย หนาและยื่นออกมาสู่ห้องหัวใจการเคลื่อนไหวของผนังจะไม่ประสานกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและวินิจฉัย cardiomyopathy hypertrophic ในผู้สูงอายุ
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วยสัญญาณทางกายภาพรวมกับคลื่นไฟฟ้าและ echocardiography, HCM โดยทั่วไปก็ไม่ยากที่จะวินิจฉัยหากการตรวจสอบข้างต้นยังไม่ได้รับการวินิจฉัย angiography หัวใจและหลอดเลือดและ hemodynamics หัวใจสายสวนเป็นไปได้ค่อนข้างผู้สูงอายุที่ค่อนข้างหายาก ควรให้ความสนใจกับการวินิจฉัยที่ผิดพลาดและวินิจฉัยผิดพลาด
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของ HCM ผู้สูงอายุควรมุ่งเน้นไปที่ความดันโลหิตสูงและโรคหลอดเลือดหัวใจ, โรคหัวใจความดันโลหิตสูงมีประวัติความเป็นมาของความดันโลหิตสูงในระยะยาวนอกเหนือไปจากหัวใจสามารถมีความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ อัตราส่วนของกะบังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายความหนาของผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายน้อยกว่า 1.3 ฯลฯ วาล์วเอออร์ตาหรือตีบ subvalvular หรือเข้าสู่ระบบย้อยวาล์ว mitral ในโรคหัวใจวาล์วเสื่อมชราในวัยชราตามตำแหน่งบ่น systolic บ่น ในเขตแดนนิรันดร์ที่ถูกต้องของ 2 ถึง 4 ไม่ได้รับผลกระทบจากการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจหรือการเปลี่ยนแปลงในการโหลดหน้าและหลังและไม่มีความไม่สมดุลของกล้ามเนื้อหัวใจตายมากเกินไป ฯลฯ ผู้ป่วยสูงอายุที่มีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ลักษณะพร้อมด้วยความผิดปกติของกล้ามเนื้อ papillary หรือการเจาะผนังกระเป๋าหน้าท้อง, sternal ขอบบ่น systolic แต่คลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถมีการเปลี่ยนแปลง ST-T ขาดเลือดและคลื่น Q เว็บไซต์ผิดปกติ
