thrombocytemia ทุติยภูมิในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นรอง โรคนี้แบ่งออกเป็นภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิไม่มีภาวะเกล็ดเลือดในระดับปฐมภูมิที่มีอาการตกเลือดที่เรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำระดับปฐมภูมิทางคลินิกในสภาวะทางสรีรวิทยา (เช่นหลังออกกำลังกาย) และประเภทอื่น ๆ ในโรคเฉียบพลันและเรื้อรังจำนวนเกล็ดเลือดอาจสูงถึง 400 × 109 / ลิตรหรือมากกว่านั้นเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytosis) หมายความว่าจำนวนเกล็ดเลือดเกินขีด จำกัด สูงสุดของค่าปกติและจำนวนเกล็ดเลือดมักจะเกิน 1,000 × 109 / L (1 ล้าน / mm3) หรือมากกว่า 14000 × 109 / L (14 ล้านลูกบาศก์มิลลิเมตร) และขนาดเกล็ดเลือดผิดปกติ มันเป็นการเปลี่ยนแปลงครั้งใหญ่และเด็ก ๆ ก็หายาก ส่วนใหญ่มีเลือดออกเยื่อเมือกเช่นปัสสาวะเลือดออกในทางเดินอาหารเลือดกำเดาไหลเลือดออกข้อต่อกล้ามเนื้อลึกเลือดออกเลือดออกหลังการผ่าตัด ฯลฯ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.031% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ปัจจัยของโรค (35%):
รอง polycythemia, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, ตกเลือดเฉียบพลันหรือภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, เนื้องอกมะเร็ง, myelofibrosis, ฯลฯ , นอกจากนี้ยังสามารถรองโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก, โรคอักเสบต่างๆเช่นโรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบเฉียบพลัน ความร้อน, periarteritis เป็นก้อนกลม, ลำไส้ใหญ่ ulcerative, ลำไส้ท้องถิ่น, วัณโรค, โรคตับแข็ง, ฝีในปอดเรื้อรัง, กระดูกอักเสบ, Wegener granulomatosis, Sarcoidosis, ฯลฯ
ในผู้ป่วยที่มีม้ามผ่าตัดออกหรือการสูญเสียม้ามทำงานการนับเกล็ดเลือดอาจเพิ่มขึ้น ดังนั้นสำหรับผู้ป่วยที่มีการสูญเสียม้ามเป็นเรื่องปกติที่จะมีจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น
ปัจจัยยา (30%):
ยาบางชนิดยังสามารถทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำเช่น vinblastine และยา miconazole ยาต้านเชื้อรา การแช่อะดรีนาลีนอาจทำให้เกร็ดเลือดจากม้ามเคลื่อนเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อผลิตเกล็ดเลือดสูงชั่วคราวในขณะที่ยังคงรักษาปริมาณเกล็ดเลือดทั้งหมด หลังจากได้รับยาภูมิคุ้มกันเช่น thrombocytopenia ที่เกิดจาก methotrexate หรือการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากการขาดวิตามินบี 12 จำนวนเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นภายใน 10 ถึง 17 วัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำชั่วคราวสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการรักษาด้วย prednisone ในผู้ป่วยที่มีจ้ำ thrombocytopenic หลัก
การอักเสบเฉียบพลัน (18%):
เกิดจากการปรากฏตัวของเซลล์ทรงกลม, ร่างกาย Pappenheim, เซลล์เม็ดเลือดแดงและเศษเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือแบคทีเรีย
การสูญเสียเลือดเฉียบพลัน, โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก, โรคโลหิตจาง hemolytic
การกู้คืนหลังจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (รีบาวน์): การหยุดยาเสพติด myelosuppressive รวมถึงแอลกอฮอล์หลังจากการรักษาภาวะขาดวิตามินบี 12
ปัจจัยอื่น ๆ (10%):
ทารกคลอดก่อนกำหนด, การขาด VitE ของทารก, โรคกระดูกพรุน, โรคหัวใจ, การปลูกถ่ายไต, เบาจืดเบาหวาน, การตั้งครรภ์, ไตวาย
(สอง) การเกิดโรค
ส่วนใหญ่เกิดจากการผลิตเกล็ดเลือดเร่ง สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำระดับทุติยภูมิอาจเป็นปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือดในพลาสมาซึ่งทำให้เกิดการผลิตเกล็ดเลือดมากเกินไป นอกจากนี้การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในผู้ป่วยบางราย (เช่นหลังออกกำลังกาย) มักเป็นผลมาจากเกล็ดเลือดที่ปล่อยออกมามากเกินไปในสระเก็บของเช่นม้ามและปอด เนื่องจากการผลิตเกล็ดเลือดถูกควบคุมโดยปัจจัยทางโลหิตวิทยาภาวะเกล็ดเลือดต่ำจึงเกี่ยวข้องอย่างน้อยบางส่วนกับการปล่อยปัจจัยเช่น interleukin-1, interleukin-2, interleukin-3, interleukin-6 และ interleukin-11 อะดรีนาลีนปลดปล่อยเกร็ดเลือดจากที่เก็บและเป็นสาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytosis) การขาดเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นในม้ามบ่งชี้ว่าส่วนใหญ่ถูกปล่อยออกมาจากม้าม การออกกำลังกายยังทำให้เกิดการปล่อยเกร็ดเลือดและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แต่ไม่มีม้ามพบการเพิ่มจำนวนของเกล็ดเลือดหลังการออกกำลังกาย แม้ว่าจะมีเกล็ดเลือดจำนวนมาก แต่ก็แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงของโรคเกล็ดเลือดนั่นคือความผิดปกติของการผลิต thromboplastin ที่ใช้งานอยู่และทำให้การบริโภค prothrombin ไม่ดี อาจมีการยึดเกาะของเกล็ดเลือดไม่ดีเวลาเลือดออกนานและการทดสอบแขนลำแสงบวก
การป้องกัน
ป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก
ทางการแพทย์หากมีเลือดออกไม่ได้อธิบายก็จำเป็นต้องไปพบแพทย์ในเวลาและหาโรคก่อนการรักษา หากเป็นอิทธิพลของปัจจัยภายนอกอื่น ๆ ให้ค้นหาสาเหตุและหลีกเลี่ยง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กรอง ภาวะแทรกซ้อน ลิ่มเลือดอุดตัน
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างมีนัยสำคัญอาจทำให้เกิดการเกิดลิ่มเลือดหรือมีเลือดออกแนวโน้มเบาโดยทั่วไป
ภาวะตกเลือดและภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันเกิดขึ้นน้อยกว่าภาวะเกล็ดเลือดอุดตันปฐมภูมิส่วนใหญ่เกิดจากภาวะแทรกซ้อนของโรคหลัก หลังจากลบสาเหตุเกล็ดเลือดจะค่อยๆกลับสู่ภาวะปกติและระยะเวลาของโรคสั้น
อาการ
อาการที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กรอง อาการที่ พบบ่อยภาวะเกล็ดเลือด ต่ำที่มีอาการตกเลือดเยื่อเมือกเมือก, ปัสสาวะ, ปัสสาวะ, ตกเลือด, เลือดออกในกล้ามเนื้อ, เลือดออกในทางเดินอาหาร
จำนวนเกล็ดเลือดใน thrombocytosis ทุติยภูมิโดยทั่วไปจะไม่เกิน 600 × 109 / L (600,000 / mm3) จำนวน megakaryocytes ไขกระดูกเพิ่มขึ้น แต่ปริมาณเฉลี่ยไม่เพิ่มขึ้น แต่ลดลงเฉพาะกับ megakaryocytes ปกติ 2 / 3 ฟังก์ชั่นของเกล็ดเลือดไม่มีข้อบกพร่องที่เห็นได้ชัดทางคลินิกนอกเหนือไปจากอาการของโรคหลักเลือดออกและเส้นเลือดอุดตันที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นเรื่องธรรมดา ภาวะเกล็ดเลือดต่ำระดับทุติยภูมิมักเป็นเรื่องทุติยภูมิจาก polycythemia, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, ภาวะเลือดออกเฉียบพลันหรือภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, เนื้องอกมะเร็ง, myelofibrosis และตัดม้าม, ฯลฯ , แต่ยังเป็นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก, โรคทางเพศเช่นโรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบเฉียบพลัน, โรคโลหิตอักเสบเป็นก้อนกลม, ลำไส้ใหญ่, ลำไส้ใหญ่, ลำไส้อักเสบ, วัณโรค, โรคตับแข็ง, ฝีในปอดเรื้อรัง, กระดูกอักเสบ Wegener granulomatosis, Sarcoidosis ฯลฯ . นอกจากนี้ยาบางชนิดยังสามารถทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำเช่น vinblastine และยาต้านเชื้อรา miconazole
หลังจากตัดม้ามออกเกล็ดเลือด 1/3 จะถูกปล่อยเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตจากสระม้ามดังนั้นโปรดดูภาวะเกล็ดเลือดต่ำ สามารถหายได้ในเวลาประมาณ 2 เดือนโดยไม่ทำให้เส้นเลือดอุดตันและมีเลือดออก อาการส่วนใหญ่ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับทุติยภูมิมีน้อยและโอกาสในการเกิดลิ่มเลือดและมีเลือดออกผิดปกติน้อยกว่าอาการไม่ทราบสาเหตุ
หลังจากได้รับยาภูมิคุ้มกันเช่น thrombocytopenia ที่เกิดจาก methotrexate หรือการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากการขาดวิตามินบี 12 จำนวนเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นภายใน 10 ถึง 17 วัน ภาวะเกล็ดเลือดต่ำชั่วคราวสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการรักษาด้วย prednisone ในผู้ป่วยที่มีจ้ำ thrombocytopenic หลัก
ตรวจสอบ
การตรวจเด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำระดับทุติยภูมิ
ตรวจเลือด
(1) เกล็ดเลือด:
จำนวนเกล็ดเลือด: ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โดยทั่วไปไม่เกิน 600 × 109 / L (600,000 / mm3) แต่ยังสูงถึง (800 ~ 1,000) × 109 / ลิตร
ฟังก์ชั่นของเกล็ดเลือด: ปล่อยเกล็ดเลือดปัจจัยที่ 3 และเวลาที่มีเลือดออกมักจะเป็นปกติ การยึดเกาะแย่เวลาเลือดออกเป็นเวลานานการทดสอบแขนคานบวก ฯลฯ การทดสอบฟังก์ชั่นของเกร็ดเลือดรวมถึงการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เหนี่ยวนำให้เกิดการเหนี่ยวนำและเกล็ดเลือดตอบสนองต่ออะดรีนาลีนและคอลลาเจนต่ำ
เปื้อนเลือด: มีเกล็ดเลือดอยู่ในเลือดและมีเกล็ดเลือดขนาดใหญ่
2. ไขกระดูก
megakaryocytes ในไขกระดูกมีการขยายใหญ่และอุดมไปด้วยพลาสซึม ปริมาณเฉลี่ยของมันจะลดลงเหลือเพียง 2/3 ของ megakaryocytes ปกติ
3. เซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลสามารถเพิ่มขึ้นได้
4. thromboplastin
มันแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในโรคเกล็ดเลือดนั่นคือความผิดปกติของการผลิต thromboplastin ที่ใช้งานและการบริโภค prothrombin ไม่ดี
5. แบบทดสอบนักเรียนเซรั่ม
เซรั่มกรดฟอสฟาเทสจำนวนเล็กน้อยโพแทสเซียมในเลือดแคลเซียมฟอสฟอรัสเพิ่มขึ้น
6. เลือก angiography การถ่ายภาพและการทดสอบอื่น ๆ ตามอาการทางคลินิก: หน้าอก X-ray ประจำ B-ultrasound, angiography, CT และการตรวจสอบอื่น ๆ
7. เลือกการตรวจร่างกายเสริมที่จำเป็นตามโรคหลัก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก
เกณฑ์การวินิจฉัย:
1. จำนวนเกล็ดเลือด: เพิ่มขึ้น
2. ฟังก์ชั่นเกล็ดเลือด: ปกติ
3. ไขกระดูก: ปกติ
4. มีสาเหตุหลัก: เช่นไข้, การออกกำลังกาย, ม้ามและอื่น ๆ
การวินิจฉัยแยกโรค
1.5q- ซินโดรม: กับโรคโลหิตจางเซลล์ขนาดใหญ่ทนไฟ, ปกติหรือลดลงเซลล์เม็ดเลือดขาว, โครโมโซม 5q-, เกล็ดเลือด (600 ~ 800) × 109 / L, megakaryocytes ขนาดเล็กสามารถมองเห็นได้ในไขกระดูก
2. โรคโลหิตจาง granulocyte เหล็ก: 10% ถึง 30% ของเด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำมีโรคโลหิตจางทนไฟ, ไขกระดูกเปื้อนเปื้อน smear เหล็กย้อมสีดูแหวน granulocytes เหล็กเพิ่มขึ้น
3. thrombocytosis ที่สำคัญ: thrombocytosis เบื้องต้นหรือไม่ทราบสาเหตุเป็นประเภทของโรค myeloproliferative ซึ่งผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นผู้ใหญ่และเด็กหายากประมาณ 5% ของเด็กสามารถเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันได้ ใน thrombocytopenia ปฐมภูมิการผลิตเกล็ดเลือดไม่ตอบสนองต่อกลไกการควบคุมปกติและไม่มีหลักฐานการลดลงของ megakaryocytes เนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำภายใต้สภาวะปกติ
ระบุลักษณะทุติยภูมิของสาเหตุที่แตกต่าง:
ลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดจากอะดรีนาลีนและการออกกำลังกายของกล้ามเนื้อ: 150% ของระดับฐานภายใน 15 นาทีและกลับสู่ระดับฐานเดิมในประมาณ 30 นาที
หลังการผ่าตัด: หลังจาก 2 ถึง 6 วันมันสามารถยกขึ้นเป็น 2.5 เท่าปกติและค่อยๆกลับสู่ปกติหลังจาก 10 ถึง 16 วัน
หลังจากตัดม้าม: จำนวนเกล็ดเลือดสามารถเพิ่มขึ้นเป็น 1,000 × 109 / ลิตรหรือสูงกว่าภายใน 1 สัปดาห์และกลับสู่ปกติภายใน 2 เดือน
ปัจจัยของโรค: เพื่อกลับสู่ปกติหลังการรักษาหรือเพื่อควบคุมการพัฒนาของโรคหลัก
