กลุ่มอาการ eosinophilic ไม่ทราบสาเหตุ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค eosinophilia สาเหตุ Idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHES) เป็นกลุ่มของ eosinophils ที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งยังคงเกิดภาวะ hyperplasia ที่มีความเสียหายต่ออวัยวะหลายส่วน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0006% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือด, หัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
ดาวน์ซินโดร eosinophilia สาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่พบบ่อยของโรคนี้คือ:
1. โรคกาฝาก: เช่นเพลี้ยอ่อนพยาธิปากขอและการติดเชื้อ schistosomiasis
2. โรคภูมิแพ้: เช่นโรคหอบหืดและลมพิษ
3. โรคผิวหนัง: เช่นโรคสะเก็ดเงินกลากและโรคผิวหนัง exfoliative
4. โรคเลือดและเนื้องอก: เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาว eosinophilic, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid, มะเร็งระยะลุกลาม
5. โรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคลูปัส erythematosus
6. eosinophilia ที่ได้มาจากปอด
7. ยาบางชนิดเช่น penicillin, streptomycin, sulfonamides
8. อื่น ๆ : เช่น eosinophilic gastroenteritis และ endocarditis และ lymphogranuloma นอกเหนือจาก eosinophils ที่ไม่สามารถอธิบายได้สูงกว่า 1500 / μlและกินเวลานานกว่าครึ่งปีพร้อมด้วยการแทรกซึมของอวัยวะหลายส่วน ประสิทธิภาพการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีมักเกิดจากโรคหัวใจการตายอาจทำให้เกิดโรคของโรคและดูการจำแนกโรค
(สอง) การเกิดโรค
ผู้ป่วย IHES มีเม็ด cytoplasmic น้อยกว่าใน eosinophils และมีโครงสร้างคล้ายผลึกขนาดใหญ่กว่าที่ไม่เห็นในเซลล์ปกติสัดส่วนของอนุภาคละเอียดของนิวเคลียสมีขนาดใหญ่และ eosinophils ในผู้ป่วย HES ส่วนใหญ่อยู่ในระดับต่ำ เซลล์ความหนาแน่น (ประมาณ 61%) เมื่อเทียบกับ eosinophils ปกติการผลิต leukotriene C4 ของพวกเขาเพิ่มขึ้นความเป็นพิษของปรสิตที่ขึ้นกับแอนติบอดีเพิ่มขึ้นและสัดส่วนของ eosinophils ความหนาแน่นต่ำในเลือดพบว่า eosinophils ระดับของการเพิ่มจำนวนเซลล์เกี่ยวข้องโดยตรงและการผลิต leukotriene C4 ใน eosinophils ความหนาแน่นต่ำและความหนาแน่นปกติในผู้ป่วย HES ก็เพิ่มขึ้นเช่นกันก็แสดงให้เห็นว่าระดับ IL-5 ในเลือดของผู้ป่วย HES เพิ่มขึ้นซึ่งอาจเป็นสาเหตุของ HES นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบการแสดงออกของ IL-2R: mRNA ในเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในเลือดของผู้ป่วย HES Eosinophils ของ HES มีทั้งลักษณะทางสัณฐานวิทยาและลักษณะทางสัณฐานวิทยาปกติและความผิดปกติ มากเกินไปปริมาตรอนุภาคมีขนาดเล็กกว่าเซลล์ปกติไซโตพลาสซึมสามารถมองเห็น vacuoles, eosinophils ของ HES มีผลทางพิษวิทยาปรสิตที่สามารถฆ่าแอนติบอดีและส่วนประกอบเซลล์นิวเคลียสผลการวิจัย ระดับ ECF และ MBP ใน HES eosinophils น้อยกว่า eosinophils ปกติ แต่การปล่อย ECP เพิ่มขึ้น 83% และการเปิดตัว EPO เพิ่มขึ้น 15% ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยกระตุ้นที่แตกต่างกันของการเสื่อมสภาพ อาจเกิดจากการเหนี่ยวนำของไซโตไคน์บางตัวโดยเฉพาะ IL-5 นอกจากนี้ยังพบว่าในผู้ป่วย HES การทำงานของนิวโทรฟิลไม่ได้รับผลกระทบและผลิตภัณฑ์ที่เป็นพิษในแกรโตพลาสซึม พังผืด Intimal ความผิดปกติของระบบประสาท ฯลฯ
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคไม่ทราบสาเหตุ eosinophilia
มาตรการหลักคือการเสริมสร้างการป้องกันและรักษาสาเหตุที่เกิดขึ้นเพื่อป้องกันการเกิดและความคืบหน้าของโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคซินโดรม eosinophilia สาเหตุ ภาวะแทรกซ้อน ลิ่มเลือดอุดตันหัวใจล้มเหลว
1. ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยคือโรคหัวใจ
ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดและพังผืด, chordae fibrosis นำไปสู่การสำรอกวาล์ว atrioventricular ในที่สุดความก้าวหน้าหัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลว echocardiography สามารถนำมาใช้สำหรับการวินิจฉัยและการตรวจสอบระบบประสาทได้รับผลกระทบจากเส้นเลือดอุดตันที่หัวใจกระจาย เอนเซ็ปฟาโลพาทีทางเพศและโรคประสาทอักเสบรอบข้าง (หลาย mononeuritis)
2. ความเสียหายของไตรวม
ในกรณีที่รุนแรง, azotemia, การตรวจชิ้นเนื้อไต, เส้นเลือดอุดตันที่ไตหลาย, การแทรกซึม eosinophil คั่นระหว่างไต, ฯลฯ อาจเกิดขึ้น.
อาการ
อาการของโรค eosinophilia ไม่ทราบสาเหตุอาการที่พบบ่อย ความเสียหายของไต Eosinophilia หัวใจล้มเหลวอาการเจ็บหน้าอกอ่อนเพลียใจสั่นอ่อนเพลียเหนื่อยล้าหายใจถี่การสูญเสียน้ำหนัก
อาจเป็นแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรังเป็นพิษเป็นภัยหรืออาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือมีไข้ไอเจ็บหน้าอกใจสั่นหายใจถี่อ่อนเพลียเหนื่อยล้าน้ำหนักลดผิวหนังคันผื่น ฯลฯ แต่เนื่องจากเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับแผล องศาที่แตกต่างกันของความเสียหายอาการทางคลินิกก็มีความหลากหลายอวัยวะที่ได้รับผลกระทบมักจะมีระบบเลือดระบบหัวใจและหลอดเลือดผิวหนังเส้นประสาทระบบทางเดินหายใจระบบทางเดินอาหารและม้ามตับ ฯลฯ ระบบหัวใจและหลอดเลือด รอยโรคที่โดดเด่นที่สุดประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของหัวใจซึ่งครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีภาวะหัวใจล้มเหลวและผู้ป่วย 1 ใน 3 มีอาการบ่นแบบออร์แกนิก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบซินโดรม eosinophilia สาเหตุ
1. เลือด: eosinophils ที่เพิ่มขึ้นในเลือด, สัณฐานวิทยาที่ผิดปกติของ eosinophils, eosinophils> 8% ในการจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาว, ค่าสัมบูรณ์ของ eosinophils> 0.4 × 10 9 / L, รอยเปื้อนเลือดต่อพ่วง เซลล์ myeloid ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะสามารถมองเห็นได้ด้วยโรคโลหิตจางอ่อนและนับเกล็ดเลือดผิดปกติ
2. ไขกระดูก: hyperplasia ไขกระดูกที่ใช้งาน, การแพร่กระจาย granulocyte ที่ใช้งาน, promulel granulocyte, เม็ดกลาง, เม็ดกลาง, ปลายสาย, นิวเคลียสรูปแท่ง, eosinophils สามารถพบได้ในระยะนิวเคลียส
3. โรคพยาธิ: ทดสอบไข่อุจจาระและทดสอบโรคภูมิแพ้ผิวหนังปรสิตในเชิงบวก
4. การตรวจเสมหะ: ประสิทธิภาพปอดเป็นหลัก: สามารถใช้สำหรับการตรวจสอบ eosinophilic
5. การทดสอบปัสสาวะ: กลุ่มอาการของโรคความเสียหายของไตสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีความเสียหายไตไตปัสสาวะและปัสสาวะสามารถเห็นได้ในการทดสอบปัสสาวะ
6. คลื่นไฟฟ้า: อาจมีการเปลี่ยนแปลง ST-T, บล็อกการนำไฟฟ้า, echocardiography แสดงให้เห็นผนังด้านซ้ายมีกระเป๋าหน้าท้องฟรีและหนากะบัง interventricular
การตรวจสอบสาย 7X: อาจมีเงาแทรกซึมปอดส่วนใหญ่แทรกซึมคั่นระหว่างปอดผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีกล้ามเนื้อปอด
8. EEG: อาจมีความผิดปกติ
9. การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ: หลายเส้นเลือดอุดตันที่ไต, eosinophils คั่นระหว่างไตและการแทรกซึม lymphocytic, mesangial mesangial hyperplasia, เยื่อหนาชั้นใต้ดิน, การตรวจชิ้นเนื้อตับแสดงการแทรกซึม eosinophil, การตรวจชิ้นเนื้อลำไส้ขนาดเล็กสามารถพบได้ แผ่นแทรกซึม lamina propria eosinophil ผิวหนังและการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อมีการแทรกซึมของ perivascular และ eosinophil คั่นระหว่างหน้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกโรคดาวน์ซินโดรม eosinophilia สาเหตุ
การวินิจฉัยโรค
ในปี 1975 เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ IHES ที่เสนอโดย Chusid et al. ยังคงใช้กันทั่วไปในการปฏิบัติทางคลินิก:
1. eosinophils เลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (> 1.5 × 109 / L) และกินเวลานานกว่า 6 เดือน
2. ความเสียหายของอวัยวะหลายระบบเกิดขึ้นไม่มีเหตุผลอื่นที่สามารถอธิบายได้
3. ไม่พบสาเหตุของ eosinophilia
ผู้ที่มีคุณสมบัติตรงตามสามเงื่อนไขข้างต้นสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็น IHES ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IHES มีอาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของความเสียหายของไตและไม่รวมโรคภูมิคุ้มกันและโรคทางระบบอื่น ๆ
เกณฑ์การวินิจฉัยการอ้างอิงสำหรับโรคนี้มีดังนี้: ร้อยละของ eosinophils ในเลือดภายนอกสูงกว่าค่าปกติ (7%) หรือค่าสัมบูรณ์เกินค่าปกติ (0.45 × 109 / L) เพื่อวินิจฉัย eosinophilia ระดับของการเพิ่มขึ้นของกรดแกรนูโลไซต์สามารถแบ่งออกเป็นสามระดับ: แสงขนาดกลางและหนัก
(1) Mild: จำนวน eosinophils ที่แน่นอนน้อยกว่า 1.5 × 109 / L (1500 / mm3) คิดเป็นน้อยกว่า 15% ในการจำแนกเซลล์เม็ดเลือดขาว
(2) ปานกลาง: จำนวน eosinophils ที่แน่นอนคือ (1.5 ถึง 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3) คิดเป็น 15% ถึง 49%
(3) รุนแรง: จำนวนแน่นอนของ eosinophils มากกว่า 5 × 109 / L (5,000 mm3) คิดเป็น 50% ถึง 90% ของการจำแนกประเภท
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้ควรแตกต่างจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด eosinophilia และ eosinophilic reukia
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
โรคนี้เริ่มมีอาการร้ายกาจโดยมีระยะเวลานานของโรคที่โดดเด่นด้วย splenomegaly ยกเว้น eosinophilia ในเลือดรอบข้างมี basophils เพิ่มขึ้นและเม็ดกลางและเล็กในไขกระดูก การเจริญเติบโตของเซลล์มีความโดดเด่น
2. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว Eosinophilic
จะเห็นได้ว่าเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและมี eosinophils ไร้เดียงสาและไขกระดูก hyperplasia ใช้งานอย่างมากการจำแนกถูกครอบงำโดย eosinophils ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและอาการทางคลินิกคล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
