ซีสต์ตับ แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับถุงตับพิการ แต่กำเนิด ซีสต์ตับ แต่กำเนิด (congenitalcystofliver) เป็นโรคตับทางคลินิกที่พบบ่อยที่เป็นของ dysplasia แต่กำเนิดทางคลินิกมักจะแบ่งออกเป็นซีสต์ตับหลายหรือตับถุงน้ำหลาย polycystic (ซีสต์หลายโรคตับ) และซีสต์ตับเดียว ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.01% -0.02% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: cholangitis ปวดท้อง
เชื้อโรค
สาเหตุของซีสต์ตับพิการ แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มันไม่ชัดเจนมากมีสองมุมมอง: หนึ่งคือการพัฒนาท่อน้ำดี intrahepatic หรือความผิดปกติของการพัฒนาน้ำเหลืองหรือการก่อตัวของท่อน้ำดี intrahepatic เวกัสช่องคลอดแรกคือการติดเชื้อ intrahepatic ที่เกิดจากท่อน้ำดีตีบตัน intrahepatic ท่อน้ำดีขนาดเล็ก ท่อน้ำดีขนาดเล็กค่อยๆขยายถุงน้ำกลายเป็นซีสต์และความผิดปกติของพัฒนาการ แต่กำเนิดอาจเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมเช่นโรคตับ polycystic ผู้ใหญ่ (APLD) ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal
ตามสาเหตุของการ Debakey ซีสต์ตับพิการ แต่กำเนิดสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก: ซีสต์ตับหลักและซีสต์ทางเดินน้ำดีหลักอดีตแบ่งออกเป็น: 1 ซีสต์ตับแยก 1 (สามารถแบ่งออกเป็นเดี่ยวหรือหลาย ซีสต์ตับ 2 ซีสต์ตับ (polycystic) ซีสต์ตับ (เช่น polycystic ตับ) 2 อันแบ่งออกเป็น: 1 ขยาย intrahepatic น้ำดีท่อ intrahepatic; 2 ท่อน้ำดี intrahepatic หลายขยายเรื้อรัง (เช่นโรค Calori) บทความนี้จะอธิบายเฉพาะซีสต์ตับ แต่กำเนิดหรือซีสต์ที่แท้จริงเพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง pseudocysts ที่เกิดจากการบาดเจ็บการอักเสบและเนื้องอก
(สอง) การเกิดโรค
ซีสต์ตับเดี่ยวอาจมีขนาดเล็กหรือใหญ่ส่วนขนาดเล็กนั้นมีเส้นผ่านศูนย์กลางเพียงไม่กี่มิลลิเมตรส่วนที่มีขนาดใหญ่สามารถมีเส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 20 ซม. และมีขนาดใหญ่กว่าตับทั้งหมด แต่ซีสต์ตับที่เห็นในคลินิกมีขนาดใหญ่ จำนวนมักจะสูงกว่า 500ml สูงถึง 17,000 มล. ในกรณีหนึ่งของโรงพยาบาลศัลยกรรมเซี่ยงไฮ้โอเรียนเต็ลโอเรียนเต็ลมี 1 กรณีของของเหลวเรื้อรังได้ถึง 5,000 มล. ถุงเป็นกลมหรือรูปไข่ส่วนใหญ่แบบห้องเดี่ยวและหลายห้องโถง บางครั้งมี pedicles ซีสต์มีแคปซูลที่สมบูรณ์พื้นผิวเป็นสีขาวนมนอกจากนี้ยังมีสีเทาสีเทาความหนาของผนังที่แตกต่างกันหนาสามารถเข้าถึง 0.5 ~ 5.0mm ชั้นในเป็นเซลล์เยื่อบุผิวคอลัมน์ชั้นนอกเป็นเนื้อเยื่อเส้นใย มันถูกห่อหุ้มด้วยกลุ่มของท่อน้ำดีขนาดใหญ่ตับที่อยู่รอบ ๆ มักจะ atrophied และเสื่อมเนื่องจากการบีบอัดของเหลวถุงเป็นส่วนใหญ่ที่ชัดเจนและโปร่งใสหรือผสมกับน้ำดีถ้ามันรวมกับตกเลือด intracapsular มันอาจเป็นสีน้ำตาล ความหนาแน่นคือ 1.010 ~ 1.022 ประกอบด้วยปริมาณอัลบูมิน, เมือก, โคเลสเตอรอล, เซลล์เม็ดเลือดแดง, บิลิรูบิน, ไทโรซีนหรือน้ำดี
ซีสต์ตับหลายตัวพบได้บ่อยกว่าซิสต์แบบ shot เดียวขนาดของซีสต์นั้นแตกต่างกันซีสต์ขนาดเล็กนั้นเป็นถั่วเขียวหรือสามารถพบได้ในกล้องจุลทรรศน์เท่านั้นส่วนตัวที่ใหญ่กว่าสามารถเข้าถึงได้มากกว่า 1,000 มล. ซีสต์สามารถกระจายอยู่ในตับทั้งหมดหรือในตับ ใบไม้นั้นพบได้ทั่วไปในตับด้านขวาพื้นผิวที่ถูกตัดของชิ้นงานเปลี่ยนไปในรูปแบบรวงผึ้งผนังของแคปซูลสามารถแบ่งออกเป็นสองชั้นชั้นในเป็นเซลล์เยื่อบุผิวรูปร่างอาจแตกต่างกันไปตามขนาดของถุง เซลล์เรียงเป็นแนวและเซลล์กุณโฑจะแบนหรือหายไป; ซีสต์ขนาดกลาง, เพียงเซลล์กุณโฑ, ซีสต์ขนาดเล็ก, เซลล์เรียงเป็นแนวและเซลล์กุณโฑ, ชั้นนอกของเนื้อเยื่อเหมือนคอลลาเจน, ซีสต์จำนวนมากสามารถมองเห็นได้ ท่อน้ำดีขนาดเล็กและเซลล์ตับปกติของเหลวที่ชัดเจนและโปร่งใสโดยทั่วไปไม่มีน้ำดีซีสต์ตับหลายแห่งมักจะทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและ varices หลอดอาหาร แต่อาจรวมกับการตีบท่อน้ำดี cholangitis และตับอักเสบในระยะสูง น้ำในช่องท้อง, ดีซ่าน, ม้ามโต, varices หลอดอาหารหรือเส้นเลือดขอดในช่องท้อง
การป้องกัน
การป้องกันถุงน้ำในตับ แต่กำเนิด
ทำการตรวจสอบการตั้งครรภ์ได้ดีตรวจหาซีสต์ตับ แต่กำเนิดและการรักษาที่ตรงเป้าหมาย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนถุงตับ แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน cholangitis ปวดท้อง
ภาวะแทรกซ้อนเป็นของหายากอาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการตกเลือด intracapsular อาการทางคลินิกเป็นอาการปวดท้องอย่างฉับพลันและรุนแรงและการขยายถุงถุงอาการแทรกซ้อนชนิดนี้พบได้ในผู้หญิงอายุมากกว่า 50 ปี แต่ในผู้ป่วยจำนวนน้อย ภายใต้การตกเลือดเนื้อหาของแคปซูลถูกตรวจพบว่าเป็นของเหลวภายใต้อัลตร้าซาวด์นอกจากนี้เมื่อถุงถูกแตกและมีการติดเชื้อในแคปซูลหนาวสั่นและไข้สูงอาจเกิดขึ้นลำไส้เล็กส่วนต้นยังคงเป็นโรคริดสีดวงทวารภายใน ซีสต์ตับสามรายได้รับการรายงานว่ามีการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งมันชี้ให้เห็นว่าหากพบว่าซีสต์มีความขุ่นก้อนผนังผิดปกติควรแจ้งเตือนการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งนอกจากนี้ซีสต์หลายตัวอาจซับซ้อนด้วยการตีบท่อน้ำดี
อาการ
อาการของซีสต์ตับพิการ แต่กำเนิด อาการที่ พบได้บ่อย อาการ ดีซ่านในช่องท้องอาการปวดท้องส่วนบน
ผู้ป่วยที่มีซีสต์ตับพิการ แต่กำเนิดมักจะไม่มีอาการเมื่ออายุยังน้อยอาการจะค่อยๆปรากฏขึ้นหลังจากอายุ 35 ถึง 40 ปีพวกเขามีลักษณะเป็นช่องท้องส่วนบนอาการปวดในบริเวณตับและช่องท้องส่วนบนมักเจ็บปวดหากมีอาการตกเลือดในช่องท้อง ซีสต์ที่บีบอัดอวัยวะที่อยู่ติดกันอาจทำให้การรับประทานอาหารลดลง, เจ็บปวด, อาเจียน, ดีซ่าน ฯลฯ จำนวนน้อยของซีสต์ตับที่รุนแรงยังสามารถทำให้เกิดน้ำในช่องท้อง, ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลและผู้ป่วยที่มีซีสต์อวัยวะอื่น ๆ ไม่มีการค้นพบในเชิงบวกสำหรับซีสต์ตับที่มีขนาดใหญ่ขึ้นร่างกายสามารถสัมผัสกับ Quadrant บนขวาผิวเรียบคุณภาพดียากและการติดเชื้ออาจมาพร้อมกับความอ่อนโยน
ตรวจสอบ
การตรวจซีสต์ตับ แต่กำเนิด
ซีสต์ตับ แต่กำเนิดโดยไม่ต้องมีโรคประจำตัวแม้ว่าถุงน้ำที่มีขนาดใหญ่มักจะไม่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของตับดังนั้นการทดสอบในห้องปฏิบัติการไม่ค่อยมีผลเชิงบวกเมื่อ comorbidities ผู้ป่วยสามารถแสดงเป็นบิลิรูบินตับ transaminase ด่าง เพศฟอสฟาเทส, transpeptidase เพิ่มขึ้น, ผู้ป่วยที่ติดเชื้อร่วมสามารถปรากฏเซลล์เม็ดเลือดขาวและระดับการทำงานที่เพิ่มขึ้น
1. X-ray: แผ่นฟิล์มธรรมดาในช่องท้องสามารถพบได้ว่าผนังถุงน้ำในตับนั้นมีลักษณะเป็นซีกหรือแบบเต็มหลอดเลือดในบางครั้ง pneumoperitoneography บางครั้งก็แสดงให้เห็นว่าแผ่นนูนที่ยื่นออกมาเรียบและเรียบร้อยบนพื้นผิวของตับเมื่อซีสต์บีบอัดทางเดินอาหาร ระบบทางเดินอาหารสามารถมองเห็นได้หลอดเลือดแดง angiography สามารถแสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดสาขารอบถุงคือทรงกลมไม่มีเส้นเลือดเนื้องอกและมีพื้นที่ข้อบกพร่องการบรรจุที่ชัดเจนในเนื้อเยื่อ. การถ่ายภาพเอ็กซ์เรย์ทั่วไปมีความสำคัญในการวินิจฉัยบางอย่างสำหรับซีสต์ตับ ความเฉพาะเจาะจงโดยทั่วไปไม่ได้ใช้
2. B-ultrasound: บริเวณ anechoic แบบวงกลมหรือรูปไข่ในตับซึ่งสามารถเดี่ยวหรือหลาย ๆ กระจัดกระจายในเนื้อเยื่อตับผนังของแคปซูลเป็นวงบางของเสียงสะท้อนแสงและเนื้อเยื่อรอบ ๆ ถูกแบ่งเขตอย่างชัดเจนหลายอะตอม อาจมีแถบแสงเดี่ยวหรือหลายแถบในถุงเรื้อรังความหนาและความกว้างแตกต่างกันการวินิจฉัยอัลตร้าซาวด์เป็นเรื่องง่ายความแม่นยำและความจำเพาะสูงและง่ายต่อการติดตามซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการระบุซีสต์ช่องท้อง extrahepatic Kidney B super ถูกระบุว่าเป็นกิจวัตร
3. CT: ถุงตับตับพิการ แต่กำเนิดโดยทั่วไปมีเงาที่มีความหนาแน่นต่ำกลมหรือรูปไข่ที่มีค่า CT ใกล้เคียงหรือสูงกว่าน้ำเล็กน้อยถุงนี้อยู่ใกล้กับซองตับหรืออยู่ติดกัน มันแสดงให้เห็นว่าผนังถุงบางมากผนังหนาและจนกลายเป็นถุงถุงส่วนใหญ่เป็น atrial เดียวแยกที่มองเห็นได้แม้จะไม่มีประสิทธิภาพที่เพิ่มขึ้นในถุงหลังจากฉีดตัวแทนความคมชัดทางหลอดเลือดดำสแกน CT ถ้าพบถุงตับโดยเฉพาะ ในกรณีที่มีรอยโรค polycystic ควรทำการสแกนไตม้ามและตับอ่อนเป็นประจำหากพบว่ามีซีสต์หลายตัวสามารถใช้เป็นเกณฑ์ในการวินิจฉัยเสริมสำหรับ APLD ได้
4. การถ่ายภาพด้วยรังสี Radionuclide: ด้วยการใช้ radionuclide 198Au, 131I และการสแกนตับอื่น ๆ จะเป็นประโยชน์ในการตรวจสอบว่ามีรอยโรคยึดครองพื้นที่ในตับมันจะเป็นประโยชน์สำหรับการระบุซีสต์ในตับหรือนอกตับ ข้อบกพร่องรัศมีรอบหรือขนาดใหญ่หรือหร็อมแหร็มซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยตำแหน่งถุง
5. MRI: ความไวของการวินิจฉัยของซีสต์ตับนั้นสูงกว่าของ CT มันสามารถแสดงซีสต์ขนาด 1 ซม. และสามารถแยกความแตกต่างของการขยายตัวของถุงน้ำดีอย่างไรก็ตาม MRI นั้นยากที่จะแยกความแตกต่างระหว่างซีสต์ตับและ hemangioma
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยถุงน้ำตับพิการ แต่กำเนิด
การวินิจฉัยโรค
ซีสต์ตับที่แยกได้มักจะไม่มีอาการทางคลินิกพวกเขามักจะได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดโดยทั่วไปพวกเขาควรสังเกตเมื่อพวกเขามีขนาดใหญ่พอที่จะทำให้เกิดอาการบีบอัดหรือภาวะแทรกซ้อนดังนั้นผู้ป่วยที่มีตับขนาดใหญ่และไม่มีอาการ เมื่อคิดเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของโรคถุงน้ำแต่ละคนควรถูกระบุด้วยถุงน้ำรังไข่ขนาดใหญ่เมื่อพบตับในผู้ป่วยที่เป็นโรคไต polycystic การวินิจฉัยโรคตับ polycystic ควรเป็นที่น่าสงสัยอย่างยิ่งตับ polycystic ที่แท้จริงควรเกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี intrahepatic บัตรประจำตัวการขยาย
การวินิจฉัยแยกโรค
ฝีในตับจากแบคทีเรีย
เริ่มมีอาการเฉียบพลันหนาวสั่นมากขึ้นและประเภทการผ่อนคลาย hyperthermia อุณหภูมิของร่างกายสามารถเข้าถึง 39 ~ 41 ° C พื้นที่ตับหรือปวดท้องส่วนบนบางครั้งที่เกี่ยวข้องกับไหล่ไหล่ตับบวมตั้งอยู่ภายใต้ขอบซี่โครงที่เห็นได้ชัดความอ่อนโยนพื้นที่ระหว่างซี่โครง พื้นที่ที่เจ็บปวด; จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอาจจะมีการเปลี่ยนแปลงนิวเคลียร์ซ้ายวัฒนธรรมแบคทีเรียในเลือดครึ่งบวก B- อัลตราซาวนด์: โครงสร้างเครือข่าย hypoechoic รังผึ้งหรือพื้นที่มืดของเหลวขอบเบลอของรอยโรคสะท้อนหยาบผิดปกติ CT: มันเป็นพื้นที่กลมหรือรูปทรงกลมที่มีความหนาแน่นต่ำแม้ว่าความหนาแน่นจะคล้ายกับถุงซิสต์หลังจากที่สารเพิ่มความคมชัดได้รับการปรับปรุงฝีโดยทั่วไปจะมีความแข็งแรงขึ้นรูปแหวนเสริมแรงการแยกของซีสต์ multi-atrial การปรากฏตัวของเป้าหมายหรือเป้าหมายคู่คือลักษณะอาการ CT ของฝีตับและหีที่มีกลิ่นหอมจากการเจาะวินิจฉัยที่ชี้นำโดย B-ultrasound สามารถวินิจฉัยได้
2. ฝีในตับ Amoebic
การโจมตีช้า, ระยะเวลานานของโรค, ไข้ต่ำ, ประวัติของโรคบิดก่อนการโจมตี, การขยายตัวของตับมีความสำคัญและความอ่อนโยนชัดเจน, ซีรั่มอิมมูโนแอสเซย์เป็นบวก; B-ultrasound, CT และผลการถ่ายภาพอื่น ๆ การเจาะรูสามารถวินิจฉัยได้โดยการใช้หนองเหมือนช็อกโกแลต
3. โรคตับน้ำดี
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มาจากพื้นที่อภิบาลและอาการเริ่มช้ามีอาการปวดบ่อยในช่องท้องส่วนบนพื้นผิวของช่องท้องส่วนบนจะแตกต่างกันมันอาจจะเซ็กซี่หรือยากบางครั้งก็สามารถมีลักษณะ echinococcosis (ตื่นเต้น hydatid) ) ภาพเลือดสามารถแสดงเป็น eosinophilia; การทดสอบ hemagglutination ทางอ้อม, การทดสอบส่วนประกอบในเชิงบวก, อัตราบวกของการทดสอบโรคภูมิแพ้ intradermal, แต่ยังเป็นจำนวนมากบวกเท็จ; B- อัลตราซาวนด์: ผนังแผลมากกว่าสองครั้ง โครงสร้างผนังหนาอาจมีพื้นที่มืดกลม (agrons) ขนาดแตกต่างกันในโพรงถุงเช่นพื้นที่มืดกลมเล็ก (ถุงตันขนาดเล็กขนาดใหญ่) ในพื้นที่มืด ลักษณะของโรคสัญญาณของคลองน้ำในโพรงเรื้อรังสามารถมองเห็นได้เมื่อแคปซูลด้านในหลุดออกไป CT: ผนังของแคปซูลมีความหนาแน่นของเงาวงแหวนสูงขึ้นเล็กน้อยและซีสต์ส่วนใหญ่มีความหนาแน่นสูงกว่าของแม่แคปซูลและซีสต์ในถุง ภายในเป็นลักษณะอาการของโรคตับ hydatid
4. เนื้องอกในตับที่มีแผลเปาะ
ส่วนใหญ่จะระบุโดยการวินิจฉัยการถ่ายภาพ: 1 cystadenoma ตับหรือ cystadenocarcinoma: ภายใต้ B- อัลตราซาวนด์มีช่องเปาะที่ไม่มีพื้นที่ echogenic แต่ผนังถุงไม่ราบรื่นและส่วนหนึ่งของเสียงสะท้อนที่ค่อนข้างแข็งแกร่งของตุ่มเข้ามาในโพรง หากเป็นมะเร็งสามารถพบการติดตามในโพรงที่มีก้องโครงสร้างที่มีลักษณะคล้ายมวลตกตะกอนที่ไม่สม่ำเสมอแล้วค่อย ๆ เติมโพรงเรื้อรังและเปลี่ยนเป็นเสียงสะท้อนที่ไม่สม่ำเสมอของการผสมของมะเร็งเรื้อรัง 2 มะเร็งตับและส่วนหนึ่งของเดิม เมื่อเนื้อร้ายตับเหลวกลางเกิดขึ้นในมะเร็งตับ, B-ultrasound ถูกล้อมรอบด้วยชั้นของความหมองคล้ำ hypoechoic รอบโฟโตสเฟียร์ที่เพิ่มขึ้นในขณะที่ศูนย์กลางของกลุ่มนำเสนออีกสะท้อนหรือภูมิภาค hypoechoic สัญญาณที่เรียกว่าหรือวัว ตาวัว
5. ซีสต์ในส่วนที่เหลือของช่องท้อง extrahepatic
ซีสต์ตับยักษ์บางครั้งจำเป็นต้องมีความแตกต่างจากซีสต์ตับอ่อนซีสต์ท่อน้ำดีทั่วไป hydronephrosis, ซีสต์ mesenteric และซีสต์รังไข่โดยทั่วไปมันไม่ยากที่จะระบุโดยถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์, การตรวจร่างกาย, B-ultrasound, CT ฯลฯ
