ท่อน้ำดีอักเสบในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวในเด็ก sclerosing cholangitis (sclerosing cholangitis) หรือที่เรียกว่า fibrotic cholangitis เป็นประเภทของ cholestasis ซินโดรมมันเกิดจากการอักเสบของ intrahepatic และ extrahepatic ท่อน้ำดีและเซรุ่มและ serosal พังผืด ตีบเส้นใยและการบดเคี้ยว ในที่สุดก็สามารถพัฒนาเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลในบางกรณีถุงน้ำดีและท่อตับอ่อนอาจมีส่วนร่วมและอาจมาพร้อมกับลำไส้ใหญ่เรื้อรัง ulcerative หรือพังผืด retroperitoneal ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ท้องร่วง, โรคตับแข็ง, โรคลำไส้ใหญ่บวม, พังผืด retroperitoneal, มะเร็งท่อน้ำดี
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดท่อน้ำดีอักเสบในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
1. สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนโดยทั่วไปถือว่ามี:
(1) ปัจจัยการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส: การอักเสบทางเดินน้ำดีเรื้อรังทำให้เกิดพังผืดของผนังท่อน้ำดีและเซลล์ค่อย ๆ แคบลง
(2) ปัจจัยแพ้: บางครั้งมาพร้อมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่น ulcerative colitis และ Crohn's disease
(3) ปัจจัยทางพันธุกรรมที่มีมา แต่กำเนิด: รายงานวรรณคดีที่ scolosing cholangitis อาจเป็นโรค autoimmune ทางพันธุกรรม predisposed เด็กที่มีญาติใกล้ชิดของพ่อแม่ของพวกเขามีโอกาสสูงในการพัฒนาโรคนี้นักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันเป็น autosomal ถอย โรคทางพันธุกรรม, เด็กที่มีท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิมักจะมี histocompatibility antigen HLA-B8 (แอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ที่เฉพาะเจาะจง) สูงกว่ากลุ่มควบคุมอย่างมีนัยสำคัญบางคนคิดว่ามันเป็นความผิดปกติของการควบคุมการทำงานของภูมิคุ้มกัน
2. การจำแนกประเภทโรคมีสองประเภท:
(1) ระดับประถมศึกษา: ไม่มีสาเหตุทางคลินิกสำหรับโรคการรักษาเป็นเรื่องยากและการพยากรณ์โรคไม่ดี
(2) รอง: สามารถหาสาเหตุของโรคโดยตรงหรือโดยอ้อมเช่นการติดเชื้อทางเดินน้ำดีเรื้อรัง, หิน, การผ่าตัดและการบาดเจ็บหลักคือพบบ่อยในเด็ก
(สอง) การเกิดโรค
การตรวจชิ้นเนื้อตับในช่วงต้นแสดงให้เห็นปฏิกิริยาการอักเสบในหลอดเลือดดำพอร์ทัลและพื้นที่พอร์ทัล hyperplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, lymphocyte และการแทรกซึมของเซลล์พลาสม่า, interlobular hyperplasia ท่อน้ำดี hyperplasia, พังผืดผนังท่อน้ำดีค่อย ๆ ถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยหนาและแข็งผนังตีบ จนกระทั่งล็อคตามช่วงของการบุกรุกท่อน้ำดีมันจะแบ่งออกเป็นประเภทกระจายชนิด จำกัด และประเภทส่วน (เรียกอีกอย่างว่าประเภทกระโดด)
การป้องกัน
การป้องกันโรคท่อน้ำดีอักเสบในเด็ก
เข้านอน แต่หัวค่ำและตื่น แต่เช้าและออกกำลังกาย การนอนหลับไม่เพียงพอสามารถลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและยังง่ายต่อการกระตุ้นไฟทำให้เกิดการบาดเจ็บจากภายนอก ทำให้จิตใจของคุณสงบ หลีกเลี่ยงความโกรธในฤดูใบไม้ผลิอย่าใจร้อนเกินไปทำให้คุณสบายใจ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคท้องร่วงโรคตับแข็ง ulcerative colitis retroperitoneal fibrotic cholangiocarcinoma
บ่อยครั้งที่ซับซ้อนโดยท้องเสียเรื้อรัง, ความผิดปกติทางโภชนาการ, โรคตับแข็งขั้นสูงและความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล, ผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถมีส่วนร่วมกับถุงน้ำดีและท่อตับอ่อน, ถุงน้ำดีและ (หรือ) นิ่วในท่อน้ำดี ลำไส้ใหญ่เรื้อรัง ulcerative หรือ retroperitoneal fibrosis สามารถเกิดขึ้นได้ cholangiocarcinoma, เส้นเลือดขอดรอบ anastomosis ileal หลังจาก colectomy ทวารหนัก (varist peristomal), โรค PSC ที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่ autoimmune โรคที่พบมากที่สุดคือ IBD รายงานเบื้องต้นของผู้ป่วย PSC ที่มีอัตราอุบัติการณ์ของ IBD 25% ถึง 30% เมื่อเร็ว ๆ นี้รายงาน 54% ถึง 100%; PSC ที่เกี่ยวข้องกับ IBD, CUC ที่พบมากที่สุดถึง 70% ลำไส้ใหญ่อักเสบ Crohn ประมาณ 13% และไม่มีรายงานว่าโรคลำไส้ของ Crohn มีผลต่อลำไส้เล็กเท่านั้นโดยไม่เกี่ยวข้องกับลำไส้ใหญ่
อาการ
กุมารเวชศาสตร์ sclerosing อาการ cholangitis อาการที่พบบ่อย มีไข้สูงคลื่นไส้พอร์ทัลความดันโลหิตสูงโรคดีซ่านท้องเสียอาการคันไข้ต่ำกระหายตับตับอ่อนแรงและทางเดินน้ำดีอย่างหนัก
ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นโรคดีซ่านอุดกั้นเรื้อรังก้าวหน้ากับอาการคันที่เห็นได้ชัดอาการปวดเรื้อรังหรือไม่สบายใน Quadrant บนขวาสูญเสียความกระหาย, คลื่นไส้และอาเจียน, ท้องเสียเรื้อรัง, การขาดสารอาหาร, เด็กบางคนที่มีไข้ต่ำในระยะยาวหรือมีไข้สูง ตับและตับแข็งและระยะหลังสามารถพัฒนาเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเด็กบางคนมักจะมาพร้อมกับแผลเรื้อรัง, ม้ามลำไส้ใหญ่, โรค Crohns ฯลฯ และมีการชะลอการเจริญเติบโตและวัยแรกรุ่นล่าช้า
ตรวจสอบ
การตรวจหาท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวในเด็ก
1. การทดสอบการทำงานของตับ: บิลิรูบินในซีรัมจะเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เป็นบิลิรูบินโดยตรงส่วนอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสจะถูกยกระดับขึ้นบ่อยครั้ง 2-3 เท่าของค่าปกติและ transaminase จะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
2. เลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง: เม็ดเลือดขาว
3. การทดสอบอื่น ๆ : ซีรั่ม IgM ก็สูงกว่าปกติ IgA, IgG, ซีรัมทองแดงเพิ่มขึ้นทองแดงในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นและซีรั่ม ceruloplasmin จะเพิ่มขึ้น
4. การเจาะถุงน้ำดีผ่านท่อน้ำดีและ cholangiography ระหว่างการผ่าตัด: เฉินจะแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้ตามการพัฒนาทางเดินน้ำดีและภายนอกถุงน้ำดีของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ:
(1) Intrahepatic ประเภท: แบ่ง: Type I: ร่างอ่อนของท่อน้ำดีตีบท้องถิ่นไม่มีการอุดตันของท่อน้ำดีส่วนปลายประเภทที่สอง: เชิงเส้นตีบเชิงเส้นของลูเมน, การขยายตัวอ่อนของท่อน้ำดีปลายปลาย การแยกไปป์ของท่อน้ำดีนั้นหายาก "ป่าสาขา", ประเภทที่สาม: ท่อน้ำดีส่วนปลายถูกปิดอย่างสมบูรณ์, ท่อน้ำดีส่วนกลางคือกระสวยกลาง, ถุงน้ำดีหรือถุงและการลดลงระหว่างส่วนขยายคือ "ลูกปัด", ชนิด IV: ท่อน้ำดีส่วนปลาย ผิดปกติแคบหรืออุดตันท่อน้ำดีส่วนกลางเต็มเท่านั้นและไม่มีท่อน้ำดีในตับส่วนปลาย
(2) ประเภท extrahepatic: แบ่ง: ประเภทที่ 1: ทางเดินน้ำดี extrahepatic กับการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติทั่วไปหรือปล้องไม่มีการตีบที่เห็นได้ชัดประเภทที่สอง: ท่อน้ำดีเป็นตีบปล้องลูเมนเรียบหรือผิดปกติประเภทที่สาม: ตีบผิดปกติท่อน้ำดี extrahepatic ทั้งหมดมีการเปลี่ยนแปลงเหมือนลูกปัดประเภท IV: ลูเมนที่ผิดปกติอย่างยิ่งการขยายและตีบแผลที่รุนแรงเหมือนผนังอวัยวะ
5. การตรวจ MRI ตับและถุงน้ำดี: สามารถพบได้ว่าท่อน้ำดี intrahepatic มีความหนาแผลที่ผิดปกติและโรคอื่น ๆ เช่นมะเร็งตับระยะลุกลามมะเร็งตับอ่อนและโรคท่อน้ำดีอื่น ๆ อาจถูกกีดกันได้
6. อัลตราซาวนด์ B-type: ชนิด extrahepatic ไม่สามารถมองเห็นท่อน้ำดีทั่วไปท่อน้ำดี extrahepatic มีความหนาและหนาและเสียงสะท้อนผนังมีความแข็งแรงด้วยการขยายท่อน้ำดี intrahepatic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของท่อน้ำดีอักเสบในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ท่อน้ำดีอักเสบแข็งวัยทุติยภูมิ: มีสาเหตุของโรคโดยตรงหรือโดยอ้อมจำนวนมากและไม่มีปัญหาในการวินิจฉัย
ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิสามารถวินิจฉัยได้ตามเกณฑ์ที่เสนอโดย Myers และคณะในปี 1970:
1 โรคดีซ่านอุดกั้นแบบก้าวหน้า 2 ไม่มีก้อนหินน้ำดี 3 ไม่มีประวัติของการผ่าตัดทางเดินน้ำดี 4 ผนังท่อน้ำดีหนาและลูเมนแคบ การสังเกตระยะยาว 5 ครั้งสามารถแยกแยะรอยโรคมะเร็งทางเดินน้ำดีได้ 6 ภาวะแทรกซ้อนที่ไม่มีลำไส้ใหญ่ ulcerative หรือโรค Crohn เพื่อกำหนดตำแหน่งของรอยโรคขอบเขตและรูปร่างของทางเดินน้ำดีที่ไม่มีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ B-mode, อัลตร้าซาวด์แบบ B-mode, เนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง transhepatic angiography (PTC) และ duodenal การส่องกล้องและการตรวจอื่น ๆ
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจาก cholelithiasis, ถุงน้ำดีอักเสบและความพิการ แต่กำเนิดของถุงน้ำดีและท่อน้ำดี, การทดสอบในห้องปฏิบัติการและการตรวจสอบเสริมสามารถช่วยในการระบุ ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิควรได้รับการยกเว้นจากสาเหตุอื่นของท่อน้ำดีอักเสบหรือท่อน้ำดีตีบ / อุดตันจำเป็นต้องมีความแตกต่างจากโรค cholestatic อื่น ๆ เช่นโรคตับแข็งน้ำดีท่อน้ำดีผู้ใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ cholestatic, ไวรัสตับอักเสบที่ใช้งานเรื้อรัง, โรคตับที่มีแอลกอฮอล์, ไวรัสตับอักเสบ autoimmune ฯลฯ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยบางรายที่มี PSC ผิดปรกติซีรั่มอัลป์จะสูงขึ้นเล็กน้อยในขณะที่ ALT / AST นั้นมีการยกระดับอย่างมีนัยสำคัญ
