polycythemia-hyperviscosity syndrome ในทารกแรกเกิด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ polycythemia ในทารกแรกเกิด - กลุ่มอาการของโรคความหนืดสูง กลุ่มอาการของโรคความหนืดสูง polycythemia ทารกแรกเกิดเป็นปัญหาที่พบบ่อยในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดสาเหตุที่แน่นอนพยาธิสรีรวิทยาการรักษาและการพยากรณ์โรคยังคงไม่ชัดเจน polycythemia ทารกแรกเกิดและกลุ่มอาการของโรคความหนืดสูงไม่ตรงกัน ชื่อมักจะอยู่ร่วมกันเรียกว่ากลุ่มอาการของโรคความหนืดสูง polycythemia ทารกแรกเกิดเมื่อความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นจะมีผลต่ออัตราการไหลเวียนของเลือดของอวัยวะต่างๆทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนภาวะเลือดเป็นกรดและปริมาณสารอาหารลดลง ชุดอาการ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% - 0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปอดความดันโลหิตสูง hypocalcemia ภาวะน้ำตาลในเลือดในสมองกล้ามสมองเลือดออกในสมองทารกแรกเกิด necrotizing enterocolitis ไตวาย
เชื้อโรค
polycythemia ทารกแรกเกิด - สาเหตุของโรคความหนืดสูง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การเกิดขึ้นของโรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยบางอย่างควรให้ความสนใจกับประวัติทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องปัจจัยที่เกี่ยวข้องคือ: 1 ปัจจัยปริกำเนิด 2 ปัจจัยสิ่งแวดล้อม 2 3 เวลาหลังคลอดสายสะดือ ligation เวลาสาเหตุของโรคนี้สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทที่ใช้งานและเรื่อย ๆ
ประเภทที่ใช้งาน:
ความไม่เพียงพอของรกที่มีภาวะขาดออกซิเจนในมดลูกสามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากและ reticulocytes และเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated ยังเพิ่มขึ้นในการไหลเวียนรอบข้างซึ่งอาจเป็นผลมาจากการไกล่เกลี่ยของ erythropoietin ของทารกในครรภ์ เด็ก, เด็กที่หมดอายุ, มารดามี pre-eclampsia, โรคหัวใจอย่างรุนแรง, การสูบบุหรี่และยาก่อนคลอด (เช่น propranolol), สาเหตุอื่น ๆ ของความเข้มข้นของ erythropoietin ที่เพิ่มขึ้นหรือพลังยังสามารถเกิดขึ้นเช่นแม่ที่มีโรคเบาหวานขณะตั้งครรภ์, เด็กดาวน์ซินโดรม, 13 หรือ 18- trisomy ดาวน์ซินโดรม, thyrotoxicosis แต่กำเนิด, ต่อมหมวกไต hyperplasia และซินโดรม Beckwith
ประเภทเรื่อย ๆ :
ในกรณีของการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของทารกในระยะปกติล่าช้า ligation สายสะดือบางคนมี ligation ต้นและล่าช้า ligation ของสายสะดือต่อความหนืดของเลือดของทารกแรกเกิดระยะอื่นและพารามิเตอร์ hemorheological อื่น ๆ และพบ ligation ต้น สายสะดือ (<10s) ฮีมาโตคริตของเขาลดลงจาก 0.48 ± 0.04 เมื่อแรกเกิดเป็น 0.43 ± 0.06 (24 ชั่วโมงหลังคลอด) ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในความหนืดของเลือดและความล่าช้าของ ligation ของสายสะดือ (3 นาที) เวลานั้นคือ 0.6 ± 0.04 เพิ่มขึ้นเป็น 0.63 ± 0.05 ที่ 2h หลังคลอดลดลงเป็น 0.59 ± 0.05 ที่ 24 ชม. และความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น 40% ภายใน 2 ชั่วโมง แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญใน 5 วันถัดไปชนิดที่แฝงยังรวมถึงการถ่ายมารดา และผู้รับการถ่ายเลือดระหว่างฝาแฝด
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคของโรคนี้คือ multifactorial สามารถเกิดขึ้นได้ในก่อนคลอดหลังคลอดและหลังคลอดภาวะขาดออกซิเจนก่อนคลอดสามารถเพิ่ม erythropoietin เพื่อนำไปสู่ erythropoiesis ภาวะขาดออกซิเจนเฉียบพลันและทารกเลือดไหลเวียนในรก มันสามารถเคลื่อนย้ายไปยังทารกในครรภ์เพื่อเพิ่มปริมาณเลือดของมันนอกจากนี้ดังกล่าวข้างต้น ligation ล่าช้าของสายสะดือยังสามารถเพิ่มปริมาณเลือดของทารกแรกเกิดการเพิ่มขึ้นในระยะสั้นของปริมาณเลือดก็ส่งผลในการชดเชยทางสรีรวิทยา hematocrit และความหนืดเพิ่มขึ้นของเหลว intravascular exudates ไปยังภูมิภาค extravascular และเลือดมีความเข้มข้นและอัตราการไหลของของเหลวที่เกี่ยวข้องผกผันกับความหนืดเมื่อ hematocrit และความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นกระแสเลือดของอวัยวะทั้งหมดในร่างกายลดลง ปริมาตรของหลอดเลือดสมองลดลงและการปัดซ้ายไปขวาที่ระดับของสายสวนหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นเมื่อ hematocrit เกิน 0.7 ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดจะค่อยๆเพิ่มขึ้นมากกว่าความต้านทานของหลอดเลือดและความต้านทานของหลอดเลือดสมองก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน ค่าเฉลี่ยความเร็วการไหล (MFV) และดัชนีความต้านทาน (PI) ของการไหลเวียนของเลือดถูกตรวจสอบเพื่อสังเกตการเปลี่ยนแปลงของเลือดไหลเวียนโลหิตในสมองของโรคผลการศึกษาพบว่ามีอาการ เด็กที่มีความหนืดสูงมีค่า PI สูงที่สุด, MFV ต่ำสุด, เยื่อบุที่มองเห็นได้ในทางเดินอาหาร, ตกเลือด submucosal และเนื้อร้าย, และชุดของอาการระบบทางเดินอาหารรวมถึง necrotic enterocolitis (NEC) ภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอด ในผู้ป่วยที่มีการชะลอการเจริญเติบโตความเสี่ยงของการเพิ่มขึ้นของ NEC และปริมาณของการแพร่กระจายของหัวใจไปยังไตมีขนาดใหญ่ดังนั้นการไหลเวียนของเลือดในไตในเด็กที่มี polycythemia จะไม่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ การเปลี่ยนแปลงอัตราการกรองลูกและความสามารถในการดูดซึมของไตท่อปัสสาวะปัสสาวะโซเดียมและการขับถ่ายโพแทสเซียมในปัสสาวะลดลงอย่างมีนัยสำคัญพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของยูเรียไนโตรเจนในเลือดและ creatinine 1,25 dihydroxyvitamin D3 และ 24,25 dihydroxyl วิตามิน D3 ลดลงอย่างมากน่าจะเป็นเพราะความสามารถที่ลดลงของไตในการแปลง 25-hydroxyvitamin D3
อัตราการหายไปของน้ำตาลกลูโคสเพิ่มขึ้นในเด็กที่มี polycythemia การเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดอาจเกิดจากการดูดซึมกลูโคสที่เพิ่มขึ้นในสมองหรือการลดลงของการผลิตน้ำตาลภายนอกเนื่องจากการไหลเวียนช้าตับ hyperbilirubinemia ไม่เพียง การเคลื่อนไหวของลำไส้ลดลงเกิดจากการไหลเวียนของลำไส้บิลิรูบินเพิ่มขึ้น - ตับความผิดปกติอื่น ๆ ในโรคนี้รวมถึงเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้ถูกแทงเศษเซลล์เม็ดเลือดแดง, เซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นและ thrombocytopenia อาการทางคลินิกของรอยฟกช้ำรอบข้างและโรคเนื้อตายเน่านิ้วชี้ของผู้ป่วย
การป้องกัน
polycythemia ทารกแรกเกิด - การป้องกันโรคความหนืดสูง
ทำงานได้ดีในการดูแลสุขภาพการตั้งครรภ์ป้องกันภาวะขาดออกซิเจนในมดลูกป้องกันการตั้งครรภ์ที่มีความเสี่ยงสูงป้องกันโรคเบาหวานขณะตั้งครรภ์ของมารดาความดันโลหิตสูง pre-eclampsia แม่ไม่ควรสูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์สุรายายาระวังปรับปรุงเทคโนโลยีการจัดส่ง
โรคแทรกซ้อน
polycythemia ทารกแรกเกิด - ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการของโรคความหนืดสูง ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูงปอด hypocalcemia ภาวะน้ำตาลในเลือดในสมองกล้ามสมองเลือดออกในสมองทารกแรกเกิด necrotizing enterocolitis ภาวะไตวาย
เด็กบางคนอาจมีความซับซ้อนโดยหัวใจอาการระบบปอดเช่นความดันโลหิตสูงในปอด, หยุดหายใจขณะ, ฯลฯ มีความซับซ้อนกับ hypocalcemia, ภาวะน้ำตาลในเลือด, กล้ามสมอง, เลือดออกในสมอง, ตกเลือดในสมอง, ชักเสมหะ spastic, ซับซ้อนกับ necrotizing enterocolitis, ไต ความล้มเหลวหัวใจล้มเหลว hyperbilirubinemia ดิสก์ ฯลฯ
อาการ
polycythemia ทารกแรกเกิด - กลุ่มอาการของโรคความหนืดสูงอาการที่พบบ่อย อาการ ตัวเขียวอาการท้องขยายหัวใจล้มเหลว antifeeding ชักขยายหัวใจง่วงนอน microthrombus โปรตีน thrombocytopenic thrombocytopenic
เนื่องจากโรคเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่าง ๆ อาการทางคลินิกจึงไม่มีลักษณะเฉพาะและเด็กส่วนใหญ่มีอาการเพิ่มขึ้นแม้จะมีฮีมาโตคริต
1. ลักษณะที่ปรากฏ: การปรากฏตัวของผิวเป็นปกติหลังจากกิจกรรมผิวเป็นสีแดงหรือฝ้าแสดงเลือดมากขึ้นและ 35% ของเด็กที่มี hyperbilirubinemia
2. ระบบทางเดินหายใจ: เลือดนิ่งของการไหลเวียนของปอดทำให้เกิดความผิดปกติของการแลกเปลี่ยนก๊าซเพิ่มขึ้นความดันการไหลเวียนของปอดเมื่อความดันการไหลเวียนของปอดมากกว่าความดันการไหลเวียนของระบบ shunt ขวาไปซ้ายปัดของสายสวนหลอดเลือดแดงหรือ foramen ovale อาจเกิดขึ้น หยุดชั่วคราว
3. ระบบไหลเวียนเลือด: เนื่องจากเลือดไปเลี้ยงไม่เพียงพอปริมาณออกซิเจนและกลูโคสที่ลดลงอาจทำให้เกิดความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจถ้ามีปริมาณเลือดเพิ่มขึ้นและความต้านทานของหลอดเลือดเพิ่มขึ้นส่งผลให้อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นขยายหัวใจหรือแม้แต่หัวใจล้มเหลว การหยุดชะงักของจุลภาคที่เพิ่มขึ้นการสร้าง microthrombus และการบริโภคปัจจัยการแข็งตัวและเกล็ดเลือดทำให้เกิดเลือดออกลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่อาจทำให้เกิดการอุดตันของสมองหลอดเลือดหัวใจปอดไตไตน้ำเหลือง omentum แขนขา ฯลฯ ชุดอาการที่สอดคล้องกัน
4. ระบบย่อยอาหาร: อาจทำให้อาหารอาเจียนท้องอืดมีเลือดออกในทางเดินอาหารหรือ necrotizing enterocolitis
5. ระบบประสาท: การไหลเวียนของเลือดในสมองที่ช้าลงทำให้เกิดเนื้อเยื่อสมองที่ขาดออกซิเจนและขาดเลือดทำให้เกิดอาการหงุดหงิด, อาเจียน, หยุดหายใจขณะ, กล้ามเนื้อต่ำ, ง่วงหรือชัก
6. ระบบทางเดินปัสสาวะ: การไหลเวียนของเลือดในไตจะลดลงและ oliguria, โปรตีน, ปัสสาวะหรือแม้กระทั่งภาวะไตวาย
7. ระบบเลือด: hyperbilirubinemia, เม็ดเลือดแดง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ฯลฯ . อาจเกิดขึ้น.
8. การเผาผลาญอาหาร: เนื่องจากการไหลเวียนของเลือดช้าลงภาวะน้ำตาลในเลือดและภาวะเลือดเป็นกรดเกิดขึ้นเนื่องจากการบริโภคกลูโคสที่เพิ่มขึ้นภาวะขาดออกซิเจนสามารถทำลาย hypocalcemia ที่เกิดจากต่อมพาราไธรอยด์
ตรวจสอบ
polycythemia ทารกแรกเกิด - การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคความหนืดสูง
หลังคลอด 12 ชั่วโมงเลือดดำฮีโมโกลบิน (Hb) ≥ 220g / L เซลล์เม็ดเลือดแดง (RBC)> 7.0 × 1012 / L, ฮีมาโตคริต (HCT)> 0.65 หรือ 2 ครั้งต่อเส้นเลือดฝอย hematocrit (HCT)> 0.70 (การหมุนเหวี่ยง) ความเร็วควรเป็น 3,500 รอบต่อนาทีและนาน 30 นาทีซึ่งสามารถหลีกเลี่ยงผลบวกผิดพลาดเมื่อตัวชี้วัดทั้งสามข้างต้นไม่สอดคล้องกันอย่างสมบูรณ์ตัวบ่งชี้ที่สำคัญที่สุดคือ hematocrit (HCT) ตามด้วยฮีโมโกลบิน (Hb) ตราบใดที่ hematocrit (HCT) สอดคล้องกับฮีโมโกลบิน (Hb) ซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ผู้ที่มีฮีโมโกลบิน (Hb) ควรได้รับการตรวจสอบภายในระยะเวลาอันสั้น
การถ่ายเลือดคู่แฝดส่งแรกคือผู้รับส่วนใหญ่มักเป็นโรคนี้และความแตกต่างของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์มากกว่า 50 กรัม / ลิตรสามารถวินิจฉัยได้
1. หน้าอก X-ray X-ray: คุณสามารถเข้าใจหัวใจและปอดของเด็กคุณสามารถหาอัตราส่วนที่เพิ่มขึ้นของหัวใจต่อหน้าอกและการเปลี่ยนแปลงของความแออัดของหน้าอก
2. Echocardiography: การทำงานของหัวใจลดลง
3. การสแกน CT สมอง: ดูกล้ามเนื้อหลายส่วน, การตกเลือดในสมองและความผิดปกติของสมองที่เกิดจากน้ำ
4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ยั่วยวน atrial ขวาการเปลี่ยนแปลงส่วน ST และซ้ายยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้อง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรคความหนืด polycythemia สูง
ตามลักษณะทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถวินิจฉัยได้มากขึ้น
ผู้ป่วยที่มีความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางที่ชัดเจนควรแตกต่างจากโรคไข้สมองแตกความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นจากการสร้าง microthrombus การบริโภคปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและเกล็ดเลือดและการมีเลือดออกควรแตกต่างจากโรคไข้เลือดออก necrotizing enterocolitis และการระบุตัวตนอื่น ๆ ลักษณะของเลือดที่มีคุณภาพมากขึ้นและการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถช่วยในการระบุ
