atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด แต่กำเนิดทางเดินน้ำดีตีบตัน (atresia ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิด) เป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของโรคดีซ่านอุดกั้นในช่วงแรกเกิดมันไม่ใช่เรื่องแปลกอัตราอุบัติการณ์สูงกว่าในญี่ปุ่นและจีนกว่าในยุโรปและอเมริกาสาเหตุยังไม่ชัดเจนอาการทางคลินิกของโรคนี้ ตั้งแต่ 1 สัปดาห์ถึงหลายสัปดาห์หลังคลอดเด็กบางคนมีสีปกติหลังคลอดจนกระทั่งพระจันทร์เต็มดวงจะค่อยๆขาวขึ้นเรื่อย ๆ ดังนั้นทางเดินน้ำดีตีบตันจึงถือได้ว่าเกิดขึ้นหลังคลอดไม่ใช่โรคพิการ แต่กำเนิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดของทารกแรกเกิดคือ 0.05% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็ง, เลือดออกในทางเดินอาหาร, โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
ทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิดทารกแรกเกิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ atresia ทางเดินน้ำดีมีความซับซ้อนมากขึ้นและยังไม่ชัดเจนมากมี dysplasia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด, การติดเชื้อไวรัส, การไหลของท่อตับอ่อนผิดปกติและความผิดปกติของการเผาผลาญกรดน้ำดี
1. พิการ แต่กำเนิด dysplasia: ก่อนหน้านี้โรคนี้ถือว่าเป็น dysplasia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดอย่างไรก็ตามในปีที่ผ่านมาการศึกษาทางพยาธิวิทยาและทางคลินิกได้ข้อสรุปว่าทฤษฎีนี้ไม่น่าเชื่อถืออย่างสมบูรณ์. ผิดปกติ แต่กำเนิดทางการแพทย์ที่พบบ่อยเช่น atresia ทางทวารหนั , atresia หลอดอาหาร, ฯลฯ , มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ , และทางเดินน้ำดีตีบตันมักจะมาพร้อมกับความผิดปกติ, ในการชันสูตรศพของทารกในครรภ์, ไม่พบ atresia ทางเดินน้ำดี, อาการทางคลินิกของโรคนี้บางครั้งเริ่มปรากฏหลายสัปดาห์หลังคลอดหรือ หลังจากอาการดีซ่านทางสรีรวิทยาลดลงอาการตัวเหลืองจะถูกทำซ้ำเมื่อทำการตรวจทางเดินน้ำดีตีบตันส่วน hilar ถูกสำรวจแม้จะอยู่ในสิ่งที่เรียกว่า "ชนิดที่ไม่สามารถใช้งานได้" ซึ่งเป็นส่วนที่หลงเหลืออยู่ในท่อน้ำดี เยื่อบุผิวทางเดินน้ำดี, เม็ดสีน้ำดีที่เหลือและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ ฯลฯ , เพิ่มเติมบ่งชี้ว่า atresia ทางเดินน้ำดีไม่ได้เป็นความพิการ แต่กำเนิด แต่เป็นโรคที่เกิดขึ้นก่อนและหลังคลอด
2. ปัจจัยการติดเชื้อ: บางคนได้เสนอ atresia ทางเดินน้ำดี, โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดและถุงน้ำดีที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสที่อยู่ในแผลเดียวกัน แต่แผลจะแตกต่างกันหลังจากที่ตับและการติดเชื้อทางเดินน้ำดีตับเป็นเซลล์ยักษ์เยื่อบุผิวท่อน้ำดี ความเสียหายที่เกิดในการอุดตันของลูเมน, การก่อตัวของ atresia ทางเดินน้ำดีหรือถุง choledochal, การอักเสบนอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากพังผืดท่อน้ำดีและอุดตันท่อน้ำดีก้าวหน้ามีรายงานเพิ่มเติมของการติดเชื้อ cytomegalovirus และทางเดินน้ำดีตีบตัน choledochal อุบัติการณ์ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด
3. ท่อตับอ่อน แต่กำเนิดและความผิดปกติของท่อน้ำดีรวมตัวกัน: ท่อตับอ่อนและท่อน้ำดีการบรรจบกันของความผิดปกติหมายถึงความผิดปกติ แต่กำเนิดที่ท่อตับอ่อนและท่อน้ำดีไม่พบในผนังลำไส้เล็กส่วนต้นในช่วงระยะตัวอ่อน ก้อนนิ่วในท่อน้ำดี, นิ่วในตับอ่อน, ตับอ่อนอักเสบ, มะเร็งทางเดินน้ำดีและหนึ่งในสาเหตุที่สำคัญของโรคมะเร็งตับอ่อนได้รับการรายงานว่าจะทำให้เกิดการอุดตันทางเดินน้ำดีผิดปกติ
(สอง) การเกิดโรค
มันแบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภท intrahepatic และ extrahepatic ในอดีตมีเพียงไม่กี่กรณีและไม่ได้รับรายงานในประเทศจีนประเภท extrahepatic แบ่งออกเป็น 6 ประเภทประเภท I, II และ III มักจะเรียกว่า "ไม่พอใจ" หรือผลการผ่าตัดไม่ได้ ประเภทในอุดมคติคิดเป็น 80% ถึง 90% การรักษาไม่ดีการพยากรณ์โรคแย่มากและ IV, V, VI เรียกว่า anastomotic type คิดเป็น 10% ถึง 20%, ทางเดินน้ำดีตีบตันแบบ 6, I และ II ถือเป็นการพัฒนาทางเดินน้ำดี แย่การอักเสบทำลายเยื่อบุผิวท่อน้ำดีการเปลี่ยนแปลง fibrotic ลูเมนค่อย ๆ แคบลง แต่ไม่ถูกล็อคอย่างสมบูรณ์เช่นแผลค่อยๆดีขึ้นมีความเป็นไปได้ของการกู้คืนถ้าการอักเสบยังคงพัฒนาระบบทางเดินน้ำดีทั้งถูกล็อคอย่างสมบูรณ์ประเภทที่สามเป็นความจริง atresia ทางเดินน้ำดี, ทางเดินน้ำดีภายนอกได้รับผลกระทบอย่างจริงจัง, เยื่อบุผิวเสียหายอย่างสมบูรณ์, และโครงสร้างทั้งหมดเป็น fibrotic. เนื่องจากท่อน้ำดีหายไปอย่างสมบูรณ์, ไม่มีโพรงที่มีโพรงในตับ, เอ็นในลำไส้เล็กส่วนต้นและตับฮี ธ สามารถมองเห็นเนื้อเยื่อเยื่อเมือกจำนวนเล็กน้อยและไม่สามารถดำเนินการ anastomosis ประเภท IV, V, และ VI เป็นการหยุดชะงักของทางเดินน้ำดีนั่นคือทางเดินน้ำดี extrahepatic ปิดท้ายที่สุดและน้ำดีเชื่อมต่อกับตับในกระเป๋าตาบอด ตับเด็กน้ำดี โรคตับแข็งทางเพศ, hyperplasia ท่อน้ำดี intrahepatic, ท่อน้ำดีอย่างรุนแรงในหลอด, บางครั้งท่อน้ำดีระเบิดขนาดเล็ก, น้ำท่วมน้ำท่วมเป็นชิ้น, เซลล์ตับและท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยนอกจากนี้ยังมี cholestatic อย่างรุนแรง, เซลล์ตับหลอดเลือดแดง ของ
การป้องกัน
การป้องกันทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิดของทารกแรกเกิด
ในปัจจุบันสาเหตุยังไม่ชัดเจนไม่มีมาตรการป้องกันที่แม่นยำและควรมีมาตรการป้องกันตั้งแต่ตั้งครรภ์ก่อนคลอดจนถึงก่อนคลอด:
การตรวจสุขภาพก่อนแต่งงานมีบทบาทอย่างแข็งขันในการป้องกันการเกิดข้อบกพร่องขนาดของผลขึ้นอยู่กับรายการและเนื้อหาการตรวจรวมทั้งการตรวจทางภูมิคุ้มกัน (เช่นไวรัสตับอักเสบบี, Treponema pallidum, เอชไอวี) และการตรวจระบบสืบพันธุ์ การตรวจทางการแพทย์ทั่วไป (เช่นความดันโลหิต, คลื่นไฟฟ้า) และถามเกี่ยวกับประวัติครอบครัวของโรค, ประวัติทางการแพทย์ส่วนบุคคล, ฯลฯ , ทำงานได้ดีในการให้คำปรึกษาโรคทางพันธุกรรม
หญิงตั้งครรภ์ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยอันตรายเท่าที่จะเป็นไปได้รวมถึงห่างจากควันแอลกอฮอล์ยาเสพติดรังสีสารกำจัดศัตรูพืชเสียงเสียงก๊าซที่เป็นอันตรายระเหยโลหะหนักที่เป็นพิษและเป็นอันตรายเป็นต้นในกระบวนการดูแลฝากครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ การตรวจอัลตร้าซาวด์ปกติการตรวจทางเซรุ่มวิทยา ฯลฯ หากจำเป็นการตรวจโครโมโซม
จำเป็นต้องกำหนดว่าจะยุติการตั้งครรภ์หรือไม่ความปลอดภัยของทารกในครรภ์ในมดลูกมีผลสืบเนื่องหลังคลอดไม่ว่าจะสามารถรักษาวิธีการพยากรณ์โรค ฯลฯ และใช้มาตรการเชิงปฏิบัติเพื่อการวินิจฉัยและการรักษา
โรคแทรกซ้อน
ทารกแรกเกิดภาวะแทรกซ้อนทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน, โรคตับแข็ง, เลือดออกในทางเดินอาหาร, โรคโลหิตจาง
อาจมีความซับซ้อนโดยโรคตับแข็ง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, เลือดออกในทางเดินอาหาร, อาการโคม่าตับ, การติดเชื้อ, ฯลฯ . สำหรับเด็กที่มีความผิดปกติของการเจริญเติบโต, การขาดสารอาหาร, โรคโลหิตจางและอื่น ๆ
อาการ
ทารกแรกเกิด แต่กำเนิดอาการทางเดินน้ำดีตีบตันอาการที่พบบ่อย ตาตุ่มบิลิรูบินเพิ่มขึ้นทางเดินน้ำดี atresia สีเทาสีขาวอุจจาระตับขยายตับปัสสาวะสีเหลืองเหมือนชาผิวกลากมือถือเปล่งเสียงพอร์ทัลความดันโลหิตสูงพอร์ทัลน้ำในช่องท้อง
1. Astragalus: Astragalus เป็นอาการแรกโดยปกติจะเริ่มปรากฏขึ้นทีละน้อยหลังจากเกิด 1 ถึง 2 สัปดาห์บางกรณีจะไม่เริ่มจนกว่า 3 ถึง 4 สัปดาห์ แต่มีอาการดีซ่านในสัปดาห์แรกหลังจากอาการดีซ่าน ไม่จางหายและลึกลงไปผิวจะกลายเป็นสีเหลืองทองหรือสีน้ำตาลเยื่อเมือกเยื่อตาขาวยังมีสีเหลืองอย่างมีนัยสำคัญและแม้กระทั่งน้ำตาและน้ำลายมีสีเหลือง
2. การเปลี่ยนแปลงในอุจจาระสี: เด็กส่วนใหญ่ในสองสามวันแรกหลังคลอดไม่มีประสิทธิภาพที่ผิดปกติสีของอุจจาระเป็นปกติและอุจจาระกลายเป็นสีเหลืองในช่วงเวลาเดียวกันของโรคดีซ่านค่อยๆกลายเป็นสีขาวอมเหลืองหรือกลายเป็นสีเทาเหมือนดินเหนียว ในความคืบหน้าบางครั้งก็สามารถเปลี่ยนเป็นสีเหลืองสีขาวมีรายงานว่า 15% ของเด็กที่มีทางเดินน้ำดีตีบตันมีอุจจาระสีขาว 1 เดือนหลังคลอดและในช่วงปลายเดือนเนื่องจากความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของเม็ดสีน้ำดีในเลือดและอวัยวะอื่น ๆ หลังจากที่ต่อมในลำไส้ถูกขับออกสู่ลำไส้อุจจาระบางส่วนจะมีสีเหลืองอ่อน
3. การเปลี่ยนสีของปัสสาวะ: สีของปัสสาวะเข้มขึ้นเมื่อมีอาการดีซ่านเพิ่มขึ้นเช่นชาดำและผ้าอ้อมเปลี่ยนสีเหลือง
4. คันผิวหนัง: ผิวหนังอาจมีรอยขีดข่วนเนื่องจากมีอาการคัน
5. การขยายตับ: โป่งหน้าท้องหน้าท้อง, การขยายตับอย่างมีนัยสำคัญสามารถ 1-2 ครั้งใหญ่กว่าปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งกลีบขวาของตับขอบล่างสามารถเกินกว่าสายสะดือไปถึงรักแร้ขวาอีกต่อไประยะเวลาของการเกิดโรค (4 ถึง 5 เดือน) หรือนานกว่านั้นตับมีขนาดใหญ่ขึ้นอัตรากำไรขั้นต้นมีความชัดเจนมากตับแข็งในเวลาที่กระทบม้ามบวมในเกือบทุกกรณีขอบเป็นหลายเซนติเมตรหรือต่ำกว่าต้นทุนของกระดูกซี่โครงเส้นเลือดผนังหน้าท้องมีการเปิดเผยกรณีขั้นสูงมากช่องท้อง อาจมีน้ำในช่องท้องจำนวนหนึ่งในร่างกายเพื่อให้การเคาะมีความหมองคล้ำ
6. ภาวะทางร่างกาย: พัฒนาการทางโภชนาการของเด็กที่ป่วยโดยทั่วไปจะไม่เปลี่ยนแปลงมากนักภายใน 3 ถึง 4 เดือนนมที่ดีไม่มีอาการคลื่นไส้อาเจียนและอาการระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ ความยาวลำตัวน้ำหนักและทารกปกติไม่แตกต่างกัน การเคลื่อนไหวและปฏิกิริยาจะชะลอลงเล็กน้อยเมื่อเทียบกับทารกที่มีสุขภาพดีผู้ที่มีระยะเวลา 5 ถึง 6 เดือนอาจมีรูปร่างที่ดี แต่การพัฒนาทางกายภาพเริ่มชะลอตัวลงและวิญญาณกำลังเหี่ยวแห้งบางกรณีมีการแสดงเนื่องจาก prothrombin ในเลือดลดลง แนวโน้มเลือดออก, ecchymosis ผิวหนัง, เลือดกำเดาไหล, ฯลฯ , ทุกชนิดของการขาดวิตามินที่ละลายในไขมันสามารถประจักษ์เมื่อวิตามินเอไม่เพียงพอก็เกิดขึ้นในโรคตาและการเปลี่ยนแปลงเคราตินเยื่อบุผิวในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย; การขาดวิตามิน D สามารถเกี่ยวข้องกับโรคกระดูกอ่อนหรืออื่น ๆ ผลที่ตามมาส่วนใหญ่ของเด็กที่มีทางเดินน้ำดีตีบตันอายุประมาณ 1 ปีและตายเนื่องจากโรคตับแข็ง, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและอาการโคม่าตับ
ตรวจสอบ
ทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิดทารกแรกเกิด
1. การกำหนดบิลิรูบินในซีรั่ม: บิลิรูบินในซีรั่มเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งบิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในซีรั่มบิลิรูบินถึง 85 ~ 340μmol / L (5 ~ 20m / dl) การสังเกตแบบไดนามิก
2. ความมุ่งมั่นของการทำงานของตับ: การทดสอบความขุ่นสังกะสีซัลเฟต (ZnTT) และการทดสอบความขุ่น thymol (TTT) เป็นบวกเป็นเวลา 3 เดือนหลังคลอดและการทดสอบการตกตะกอนของเซฟาลินช้ากว่า ZnTT และ TTT ALT และ AST ส่วนใหญ่มีระดับความสูงน้อยหรือปานกลางไม่เกิน 500U ส่วน Lactate dehydrogenase และ leucine aminopurine ส่วนใหญ่จะเป็นปกติหรือสูงกว่าเล็กน้อย Alkaline phosphatase เกิดหลังจาก 3 เดือน กรณีมีการยกระดับโดยทั่วไปสูงกว่า 20U (ทอง) และมากกว่า 40U (ทอง) คือการวินิจฉัยและเพิ่มขึ้นตามอายุที่เพิ่มขึ้น
3. บิลิรูบินปัสสาวะปัสสาวะวัดทางเดินน้ำดีเดิม: อุจจาระบิลิรูบินปัสสาวะและบิลิรูบินอุจจาระเชิงลบปฏิกิริยาปัสสาวะไม่ประกอบด้วยบิลิรูบินปัสสาวะและบิลิรูบินในส่วนปลายของบิลิรูบินในลำไส้สามารถเจาะเข้าไปในลำไส้เล็กผ่านผนังลำไส้ และผลิตน้ำดีทางเดินปัสสาวะและทางเดินปัสสาวะในปริมาณเล็กน้อยออกซิไดซ์สู่บิลิรูบินในปัสสาวะและบิลิรูบิน
4. การตรวจเซรั่ม 5-nucleotidase: กิจกรรม 5-nucleotidase เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญทางเดินน้ำดีตีบตันสูงกว่าขีด จำกัด บนของ 15U ปกติ, 33.33% สูงกว่า 50U และตับอักเสบในทารกแรกเกิดต่ำกว่า 50U ผลลัพธ์นี้สอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยากล่าวคือทางเดินน้ำดีตีบตันรุนแรงและมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างมันกับไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิด 5-nucleotidase สามารถกำหนดได้เพื่อช่วยในการวินิจฉัยโรคทางเดินน้ำดีในระยะแรก
5. ความมุ่งมั่นของกรดน้ำดีในเลือด: กรดน้ำดีในซีรัมเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเด็กที่มีทางเดินน้ำดีตีบตันและการสังเกตแบบไดนามิกจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด
6. ความมุ่งมั่นของซีรั่มอัลฟา -fetoprotein (AFP): AFP ผลิตโดยตับของทารกในครรภ์ปกติมันจะหายไปเองตามธรรมชาติหลังจาก 1 เดือนของการเกิด atresia ทางเดินน้ำดีส่วนใหญ่เป็นท่อน้ำดีเยื่อบุผิว hyperplasia ไม่มีการแพร่กระจายของเซลล์ตับ บวกค่าเฉลี่ยอยู่ในระดับต่ำมากการแพร่กระจายของเซลล์ตับในโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดการสังเคราะห์ AFP เพิ่มขึ้น AFP เลือดเพิ่มขึ้นโดย radioimmunoassay การกำหนดปริมาณอย่างต่อเนื่องสูงสุด 4mg / dl สามารถวินิจฉัยว่าเ
7. การทดสอบไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำของพลาสมา (LP-x): LP-x เป็นไลโปโปรตีนชนิดความถ่วงจำเพาะต่ำแบบปกติในซีรัมของผู้ป่วยที่มีอาการตัวเหลืองอุดกั้นในทางเดินน้ำดีตีบตันทางเดินน้ำดีในตับและซีรั่ม LP-x เพิ่มขึ้น
8. เซลล์เม็ดเลือดแดงไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์ทดสอบเอนไซม์ hemolytic: การขาดวิตามินอีไขมันที่ละลายในการอุดตันทางเดินน้ำดี, เยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงขาดวิตามินอี, การสูญเสียของการเกิดออกซิเดชันของวิตามินอีไม่สามารถป้องกันภาวะเม็ดเลือดแดงแตก H2O2 ถ้าอัตราการแตกเพิ่มขึ้น การขาด E, แสดงระดับของการอุดตัน, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกปกติ <20%, ถ้าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากกว่า 80%, มันเป็นบวก
9. ความมุ่งมั่นของบิลิรูบินในของเหลวระบายน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้น: หลักการของวิธีนี้คือน้ำดีไม่สามารถเข้าสู่ระบบทางเดินอาหารในเด็กที่มีทางเดินน้ำดีตีบตัน, น้ำในลำไส้เล็กส่วนต้นไม่ได้มีเม็ดสีน้ำดี หลอดผ่านโพรงจมูก (หรือช่องปาก) แทรกเข้าไปในกระเพาะอาหารหมดน้ำย่อยวางอยู่ในตำแหน่งด้านข้างขวาสะโพกเป็นเบาะเล็กน้อยเล็กน้อยผสมกับน้ำ 20ml เพื่อกระตุ้นการบีบตัวของกระเพาะอาหารยังคงใส่ท่อช่วยหายใจภายใต้หน้าจอเอ็กซ์เรย์ หัวจะเข้าสู่ส่วนที่สองของลำไส้เล็กส่วนต้นและดึงน้ำจากลำไส้เล็กส่วนต้นออกหลังจากหลอดแรกหมด (น้ำดีใส่ในหลอดทดลอง) ฉีดแมกนีเซียมซัลเฟต 33% จากหลอดระบาย 2 ถึง 5 มล. / กก. แล้วสกัด 10 ครั้งทุก 15 นาที น้ำในลำไส้เล็กส่วนต้นถูกเติมลงในหลอด "A", "B", "C", ค่า pH, เม็ดเลือดขาวและบิลิรูบิน, และหลี่ซุยเฉิงรายงานว่าน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้น 19 รายโดยไม่มีบิลิรูบิน 18 รายถูกวินิจฉัยว่า ทางเดินน้ำดีตีบตัน, 11 รายของน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้นที่มีบิลิรูบินได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นทางเดินน้ำดีตีบตัน, ดีซ่านรุนแรง 2 ราย, และบิลิรูบินในซีรั่มสูงเกินไปจากผนังลำไส้เข้าไปในรูลำไส้ อัตราการวินิจฉัย 90% มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคทางเดินน้ำดี
10. อัลตราซาวนด์ชนิด B: มากกว่าระบบทางเดินน้ำดีเกินไม่สามารถสำรวจถุงน้ำดีไม่ชัดเจนหรือลดลงอย่างมีนัยสำคัญสังเกตแบบไดนามิกของการเปลี่ยนแปลงก่อนและหลังการให้อาหารถุงน้ำดีมีประโยชน์มากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย
11. การตรวจสอบตับและถุงน้ำแบบไดนามิก
(1) การทดสอบการขับถ่าย 131I ที่มีป้ายกำกับกุหลาบแดง: มากกว่า 90% ของ atresia ทางเดินน้ำดี 131I การขับถ่ายที่มีอุจจาระต่ำกว่า 5% และไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดเกือบทั้งหมดสูงกว่า 10%
(2) การถ่ายภาพตับทางเดินน้ำดี 99mTc: มีรายงานผู้ป่วย atresia ทางเดินน้ำดี 26 รายใน 24 รายของการตรวจตับทางเดินน้ำดีระบบทางเดินน้ำดีและตับในลำไส้ทั้งหมดไม่มีกัมมันตภาพรังสี 99mTc ไม่มีการวินิจฉัยผิดพลาด
12. การตรวจสอบการเจาะตับการตรวจชิ้นเนื้อตับ percutaneous เนื่องจากการปรับปรุงของเข็มเจาะและเทคโนโลยีการดำเนินงานภาวะแทรกซ้อนไม่กี่เช่นเลือดออกและการรั่วไหลของน้ำดีสามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพอัตราการวินิจฉัย 60% ถึง 92%
13. cholangiography (FTC): การตรวจ PTC ไม่ได้รับผลกระทบจากระดับของโรคดีซ่านและการระบายน้ำดีทางเดินน้ำดี extrahepatic angiography ที่ประสบความสำเร็จสามารถแสดงภาพ intrahepatic และ extrabiliary ที่สมบูรณ์ได้อย่างชัดเจนเช่นเดียวกับทารกแรกเกิดและทารก คุณสมบัติทางกายวิภาคของท่อน้ำดีอัตราความสำเร็จของ PTC ต่ำกว่าของเด็กโต
(1) วัตถุประสงค์ของการตรวจ PTC ก่อนการผ่าตัด: วัตถุประสงค์ของการตรวจสอบ PTC ก่อน atresia ทางเดินน้ำดีคือ:
1 การระบุไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดและทางเดินน้ำดีตีบตัน
2 เข้าใจโครงสร้างของท่อน้ำดี intrahepatic
3 กำหนดประเภทของ atresia ทางเดินน้ำดี
4 เพื่อเป็นพื้นฐานสำหรับการเลือกวิธีการผ่าตัด
(2) วัตถุประสงค์ของการทำ PTC หลังการผ่าตัด: วัตถุประสงค์ของการทำ PTC หลังการผ่าตัดคือ:
1 รู้ว่า anastomosis แคบหรือไม่
2 การพยากรณ์โรคโดยประมาณ
3 ตัวเลือกสำหรับการเปิดใหม่
PTC นั้นปลอดภัยและง่ายต่อการใช้งาน แต่ก็ยังคงเป็นบาดแผลและอาจมีความซับซ้อนโดยทางเดินน้ำดีอักเสบเยื่อบุช่องท้อง, ตกเลือดในช่องท้อง, ไข้สูงและ pneumothorax มีรายงานว่าอุบัติการณ์ของสองโรคแทรกซ้อนแรกคือ 1% ถึง 2% ซึ่งควรเข้มงวด เชี่ยวชาญการบ่งชี้
14. Laparoscopy: หลังจาก pneumoperitoneum เทียมภายใต้การดมยาสลบ laparoscope จะถูกแทรกผ่านแผลเล็ก ๆ ในผนังหน้าท้องเพื่อสังเกตอวัยวะและเนื้อเยื่อในช่องท้องเมื่อตรวจช่องท้องส่วนบนควรทำการวางท่อท้องเพื่อดูดซับเนื้อหาในท้อง ไวรัสตับอักเสบและทางเดินน้ำดีตีบตันมีความสำคัญบางอย่างสี, ขนาดและโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของตับสามารถสังเกตได้หากไม่พบถุงน้ำดีหรือถุงน้ำดีก็สามารถวินิจฉัยว่าเป็น atresia ทางเดินน้ำดีถ้าไม่ได้เห็นถุงน้ำดี, cholangiiography อีกทางเลือกหนึ่งคือเข็มหรือหลอดพลาสติกบาง ๆ ที่สามารถสอดเข้าไปในโพรงถุงน้ำดีผ่านตับผนังช่องท้องและเตียงถุงน้ำดีเพื่อสังเกตทางเดินน้ำดีถ้า angiography แสดงให้เห็นว่าท่อน้ำดี extrahepatic เปิดอยู่และมีการฉีดสารทึบเข้าไปในลำไส้เล็กส่วนต้น atresia ทางเดินน้ำดีภายนอกการตรวจชิ้นเนื้อตับยังสามารถนำมาใช้ภายใต้การส่องกล้อง
15. ท่อตับอ่อนถอยหลังเข้าคลองผ่านไฟเบอร์ออปติกส่องกล้อง, cholangiography (ERCP) การทดสอบนี้ไม่เพียง แต่สามารถวินิจฉัย atresia ทางเดินน้ำดี, dysplasia ทางเดินน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิด (เช่น atresia ทางเดินน้ำดีควรได้รับการพิจารณาในผู้ป่วยที่ มันสามารถแสดงรูปร่างและการเคลื่อนไหวของท่อตับอ่อนและให้คุณสมบัติการถ่ายภาพสำหรับการมีหรือไม่มีท่อตับอ่อนและท่อน้ำดีไหลมาบรรจบกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ atresia ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด
การวินิจฉัยโรค
อาการหลักของทางเดินน้ำดีตีบตันมีอาการดีซ่านอุจจาระแดงขาวเทาเทาดีซ่านเสริมหน้าท้อง hepatosplenomegaly บิลิรูบินในซีรั่มยกระดับบิลิรูบินรวมบิลิรูบินโดยตรงอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสสูง เพิ่มขึ้นระดับบิลิรูบินปัสสาวะบวกบิลิรูบินอุจจาระเชิงลบตามที่การวินิจฉัยสามารถทำได้ B- โหมดการตรวจอัลตราซาวนด์ท้องตรวจสอบนิวเคลียสตับตรวจสอบแบบไดนามิกนิวเคลียสและการตรวจสอบบิลิรูบินของเหลวในลำไส้เล็กส่วนต้นสามารถกำหนดประเภทพยาธิวิทยาทางเดินน้ำดีตีบตัน มันแสดงให้เห็นรูปร่างและฟังก์ชั่นของทางเดินน้ำดีและแตกต่างจากไวรัสตับอักเสบ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ทารกแรกเกิดตับอักเสบ: การระบุของโรคนี้และไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดเป็นเรื่องยากที่สุดประมาณ 20% ของโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดในกระบวนการของการพัฒนาของโรคการอุดตันทางเดินน้ำดีที่สมบูรณ์ดีซ่านอุดกั้นนอกจากโรคดีซ่าน มีปัสสาวะลึกอุจจาระสีขาวอมเทาและดูเหมือนทางเดินน้ำดีตีบตันอย่างไรก็ตามผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่มีท่อน้ำดี extrahepatic ปกติไม่ค่อย Splenomegaly 80% ของพวกเขาสามารถรักษาให้หายขาดได้โดยการรักษาทั่วไปทารกแรกเกิดส่วนใหญ่มีโรคตับอักเสบเป็นเวลา 4 ถึง 5 เดือน หลังจากที่น้ำดีไหลออกมาจะถูกขับออกไปดีซ่านจะค่อยๆลดลงดังนั้นการสังเกตทางคลินิกในระยะยาวสามารถวินิจฉัยแยกโรคได้ แต่ทางเดินน้ำดีตีบตันภายใน 2 เดือนหลังคลอดถ้าคุณสามารถรับการผ่าตัดสร้างทางเดินน้ำดีได้ ผลการระบายน้ำและมากกว่า 2 เดือนของการผ่าตัดโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีมักทำให้เกิดความเสียหายของตับกลับไม่ได้แม้ว่าทางเดินน้ำดีสามารถสร้างขึ้นมาใหม่ได้ แต่การพยากรณ์โรคไม่ดีจุดหลักของการระบุทางคลินิกของทางเดินน้ำดีตีบตัน
(1) เพศ: มีทารกเพศชายมากกว่าทารกเพศหญิงและมีทางเดินน้ำดีตีบตันมากกว่าทารกเพศชาย
(2) ตาตุ่ม: ตับอักเสบโดยทั่วไปจะไม่รุนแรงดีซ่านมีการเปลี่ยนแปลงผันผวนดีซ่านกับทางเดินน้ำดีตีบตันทางทวารหนักจะกำเริบอย่างต่อเนื่องและไม่มีระยะเวลาต่อเนื่อง
(3) อุจจาระ: ไวรัสตับอักเสบเป็นอุจจาระสีเหลืองอ่อนและ atresia ทางเดินน้ำดีเกิดขึ้นก่อนหน้านี้ในดินเหนียวสีขาวและเป็นเวลานาน
(4) สัญญาณ: ตับอักเสบไม่ใหญ่เท่ากับ atresia ทางเดินน้ำดีตับของทางเดินน้ำดีตีบตันมักจะอยู่ใต้กระดูกซี่โครงมากกว่า 4 ซม. ด้านล่างมีความแข็งและมีขอบทึบซึ่งมักมาพร้อมกับม้ามโต
(5) หลักสูตรของโรค: ในช่วงครึ่งแรกของชีวิต, โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดสามารถค่อยๆดีขึ้นและรักษาในขณะที่ atresia ทางเดินน้ำดีมีการอยู่รอดน้อยกว่าหนึ่งปี
2. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด: สาเหตุหลักในประเทศจีนคือความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด ABO แต่ความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh นั้นหาได้ยากอาการเริ่มแรกของโรคนี้คล้ายกับทางเดินน้ำดีตีบตันด้วยดีซ่านตับ ผิวเป็นสีเหลืองทองมีภาวะโลหิตจางอย่างมีนัยสำคัญการผ่อนคลายความตึงเครียดของกล้ามเนื้อและอาการระบบประสาทดีซ่านนิวเคลียร์อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตรูปภาพเลือดรอบข้างถูกตรวจสอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated จำนวนมากในขณะที่เด็กป่วยเติบโตขึ้น อาการตัวเหลืองจะค่อยๆลดลงและสีของอุจจาระเป็นปกติ
3. โรคดีซ่านในน้ำนมแม่: โดยทั่วไปแล้วอาการตัวเหลืองจะกำเริบอย่างเห็นได้ชัดหลังจาก 4 ถึง 7 วันหลังคลอดดีซ่านจะค่อยๆลดลงใน 2 ถึง 3 สัปดาห์และระดับต่ำจะคงอยู่เป็นเวลา 3 ถึง 12 สัปดาห์หลังจากหยุดให้นมแม่ 2-4 วัน hyperbilirubinemia ลดลงอย่างรวดเร็ว หลังจาก 6 ถึง 9 วันหลังจากการเลี้ยงลูกด้วยนมแม่, ดีซ่านหายไป, โรคนี้ไม่มีอาการทางคลินิกของ hepatosplenomegaly และอุจจาระสีขาวอมเทา
4. การขยาย choledochal พิการ แต่กำเนิด: โรคนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเวลาที่ทารกแรกเกิดของโรคดีซ่านส่วนใหญ่ประเภทถุงมักจะมีการขยายช่องท้องหรือมวลหน้าท้องส่วนบนสำหรับการรักษาอัลตร้าซาวด์โหมด B สามารถแสดงการขยายเรื้อรังของถุงน้ำดี มันไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะถูกวินิจฉัยผิด ๆ ว่าเป็นทางเดินน้ำดีตีบตัน
5. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ปลายล่างของท่อน้ำดีและดีซ่านที่เกิดจากการอุดตันของลำไส้ส่วนบน: มวลที่อยู่ใกล้กับท่อน้ำดี extrahepatic หรือการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองที่ปลายล่างของท่อน้ำดีทั่วไปสามารถยับยั้งทางเดินน้ำดีและดีซ่านอุดกั้น ทุกคนมีการขยายตัวอ่อนสามารถยืนยันได้โดยอัลตร้าซาวด์ B- โหมดนอกจากนี้ atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิดตับอ่อนเป็นรูปวงแหวนและพิการ แต่กำเนิด hypertrophic pyloric ตีบและกรณีอื่น ๆ ยังสามารถมีความซับซ้อนโดยดีซ่านโรคดังกล่าวนอกเหนือจากโรคดีซ่าน การระบุประสิทธิภาพของโรคหลักไม่ยาก
นอกเหนือจากดีซ่านที่กล่าวถึงข้างต้นแล้วมันก็ควรจะแตกต่างจากโรคดีซ่านที่เกิดจากโรคดีซ่านติดเชื้อและการเผาผลาญของเอนไซม์ที่ผิดปกติ
