เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ Primary lateral sclerosis (PLS) เป็นโรคที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของระบบทางเดิน corticospinal โดยมีส่วนร่วมของเสมหะเป็นอัมพาตและความรู้สึกปกติ โรคนี้เป็นกลุ่มของกลุ่มอาการของโรค TCM ซึ่งเกิดจากลม, การอุดตันของเสมหะของเส้นเอ็น, การขาดตับและไตและพังผืดพังผืด พบมากในผู้ชายอายุ 31 ถึง 60 ปีมีอาการร้ายกาจความก้าวหน้าช้า หายากมากความเสียหายที่เลือกไปยังระบบทางเดิน corticospinal นำไปสู่การขาดดุลการทำงานในเซลล์ประสาทยนต์ในแขนขา ความเสียหายที่เลือกสรรเพื่อคอร์ติคอสปินนำไปสู่การขาดดุลการทำงานในเซลล์ประสาทมอเตอร์บนแขนขา มอเตอร์เซลล์ประสาทโรคโดดเด่นด้วยการมีส่วนร่วมของระบบทางเดิน corticospinal ซึ่งเป็นลักษณะโดยอัมพาตและอัมพาต โรคนี้เป็นกลุ่มของกลุ่มอาการของโรค TCM ซึ่งเกิดจากลม, การอุดตันของเสมหะของเส้นเอ็น, การขาดตับและไตและพังผืดพังผืด พบมากในผู้ชายอายุ 31 ถึง 60 ปีมีอาการร้ายกาจความก้าวหน้าช้า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนแอ: พบมากในผู้ชายอายุ 31 ถึง 60 โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
เส้นโลหิตตีบด้านประถมศึกษา
ความเสียหายที่เลือกสรรเพื่อคอร์ติคอสปินนำไปสู่การขาดดุลการทำงานในเซลล์ประสาทมอเตอร์บนแขนขา มอเตอร์เซลล์ประสาทโรคโดดเด่นด้วยการมีส่วนร่วมของระบบทางเดิน corticospinal ซึ่งเป็นลักษณะโดยอัมพาตและอัมพาต โรคนี้เป็นกลุ่มของกลุ่มอาการของโรค TCM ซึ่งเกิดจากลม, การอุดตันของเสมหะของเส้นเอ็น, การขาดตับและไตและพังผืดพังผืด พบมากในผู้ชายอายุ 31 ถึง 60 ปีมีอาการร้ายกาจความก้าวหน้าช้า
การป้องกัน
การป้องกันเส้นโลหิตตีบปฐมภูมิหลัก
การให้ความสำคัญกับการดูแลผู้ป่วยและการดูแลแบบองค์รวมอย่างเป็นระบบเป็นปัจจัยสำคัญในการทำให้การรักษาประสบความสำเร็จ
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากเส้นโลหิตปฐมภูมิปฐมภูมิ โรคแทรกซ้อน
หากอัมพาตหลอกบอลเกิดขึ้นอาการเช่นกลืนลำบากลำบากในการออกเสียง ฯลฯ อาจเกิดขึ้นได้
อาการ
อาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก อาการที่ พบบ่อย แขนขาที่ต่ำกว่าหรือร่างกายที่อ่อนนุ่มของแขนขาที่ต่ำกว่าความตึงเครียดของกล้ามเนื้อช่วยเพิ่มกล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อแขนขาที่ต่ำกว่า
อาการ
(1) อัมพาตกระตุก: ความสมมาตรของแขนขาที่ต่ำและแข็งและเป็นเดินเมื่อเดินค่อยๆเกี่ยวข้องกับแขนขาทั้งสอง โดยทั่วไปความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นการสะท้อนของเอ็นคือ hyperthyroidism แขนขาที่ต่ำกว่าจะเห็นได้ชัดมากขึ้นและการสะท้อนทางพยาธิวิทยาเป็นบวก ในระยะหลังอาจมีภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่
(2) ไม่มีกล้ามเนื้อลีบและมีเสน่ห์
(3) ความรู้สึกตามวัตถุประสงค์เป็นเรื่องปกติและการเปลี่ยนแปลงที่ชาญฉลาดหมดสติ
ลักษณะของอุบัติการณ์
(1) อาการวัยกลางคนหรือหลังจากนั้นอาการแรกคืออาการกระตุกที่สมมาตรของแขนขาที่ต่ำกว่าการดำเนินการช้าแขนขาที่ก้าวหน้าและสองครั้งที่เพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อแขนขาเพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อแขนขา hyperreflexia และพยาธิวิทยาไม่มีกล้ามเนื้อลีบไม่มีมัด ตัวสั่นรู้สึกปกติ;
(2) อัมพาต pseudobulbar เกิดขึ้นในเยื่อหุ้มสมองไขกระดูกการเสื่อมสภาพกำพร้อมกับความไม่มั่นคงทางอารมณ์ร้องไห้ที่แข็งแกร่งและเสียงหัวเราะที่แข็งแกร่ง;
(3) ส่วนใหญ่เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าช้าและรายงานการรอดชีวิตระยะยาวเป็นครั้งคราว
ตรวจสอบ
การตรวจเบื้องต้นเส้นโลหิตตีบด้านข้าง
1. Neuroelectrophysiology: Electromyography เป็นการเปลี่ยนแปลง neurogenic ทั่วไป ที่เหลืออาจเกิดภาวะ fibrillation และความคมชัดเป็นบวกและบางครั้งอาจเห็นการสั่นสะเทือนได้เมื่อสัญญาแรงขนาดเล็กเวลาที่อาจเกิดขึ้นของหน่วยมอเตอร์จะกว้างขึ้นความกว้างเพิ่มขึ้นและคลื่นทวีคูณเพิ่มขึ้น ความเร็วของการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติ มอเตอร์ปรากฏศักยภาพช่วยในการกำหนดความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บน
2 การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่ไม่มีความจำเพาะต้นฝ่อ neurogenic กล้ามเนื้อในช่วงปลายกล้องจุลทรรศน์แสงและกล้ามเนื้อลีบ myogenic ฝ่อไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะระบุ
3 อื่น ๆ : ชีวเคมีในเลือดการตรวจน้ำไขสันหลังไม่มีความผิดปกติกิจกรรม creatine phosphokinase (CK) สามารถผิดปกติอย่างอ่อนโยน MRI สามารถแสดงให้เห็นว่าบางกรณีของเส้นประสาทไขสันหลังและสมองลีบก้านกลายเป็นขนาดเล็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก
การวินิจฉัยโรค
1. Neuroelectrophysiology: Electromyography เป็นการเปลี่ยนแปลง neurogenic ทั่วไป ที่เหลืออาจเกิดภาวะ fibrillation และความคมชัดเป็นบวกและบางครั้งอาจเห็นการสั่นสะเทือนได้เมื่อสัญญาแรงขนาดเล็กเวลาที่อาจเกิดขึ้นของหน่วยมอเตอร์จะกว้างขึ้นความกว้างเพิ่มขึ้นและคลื่นทวีคูณเพิ่มขึ้น ความเร็วของการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติ มอเตอร์ปรากฏศักยภาพช่วยในการกำหนดความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บน
2 การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่ไม่มีความจำเพาะต้นฝ่อ neurogenic กล้ามเนื้อในช่วงปลายกล้องจุลทรรศน์แสงและกล้ามเนื้อลีบ myogenic ฝ่อไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะระบุ
3 อื่น ๆ : ชีวเคมีในเลือดการตรวจน้ำไขสันหลังไม่มีความผิดปกติกิจกรรม creatine phosphokinase (CK) สามารถผิดปกติอย่างอ่อนโยน MRI สามารถแสดงให้เห็นว่าบางกรณีของเส้นประสาทไขสันหลังและสมองลีบก้านกลายเป็นขนาดเล็ก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Syringomyelia: ด้วยการแยกประสาทสัมผัสปล้อง, angiography อากาศกระดูกสันหลังแสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของเส้นประสาทไขสันหลังสมมาตร
2. เนื้องอกไขสันหลัง: มักจะมีอาการปวดรากหรือความผิดปกติของลำแสงการนำความไม่สมดุลมักจะเพิ่มปริมาณโปรตีนในการตรวจน้ำไขสันหลัง, myelography และ MRI จะเป็นประโยชน์สำหรับการระบุ
