paniculitis nodular
Introducción
Introducción a la paniculitis nodular. Paniculitis nodular (NP), también conocida como enfermedad de Weber-Christian o paniculitis febril no supurativa recurrente no supurativa, con nódulos o placas inflamatorias subcutáneas recurrentes Una enfermedad caracterizada por síntomas sistémicos como fiebre y manifestaciones clínicas son diversas. La NP puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en mujeres de 30 a 50 años. La proporción de mujeres a hombres es aproximadamente 2.5: 1, lo cual no es fácil de reconocer. Diagnóstico erróneo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis, insuficiencia renal.
Patógeno
Causa de paniculitis nodular
Respuesta inmune anormal
Las respuestas inmunes anormales pueden ser causadas por una variedad de estímulos antigénicos, como infecciones bacterianas, alimentos y medicamentos. Se ha informado que algunos casos tienen amigdalitis recurrente antes del inicio, y la enfermedad se ha informado en derivación yeyunal. Después de eso, hay una gran cantidad de bacterias en la música ciega. Además, los compuestos halógenos como el yodo, el bromo y otras drogas, sulfonamidas, quinina y expectorantes pueden inducir la enfermedad.
Lipodistrofia
Algunos informes indican que la enfermedad está asociada con anormalidades en ciertas enzimas durante el metabolismo de las grasas, como un ligero aumento en la lipasa sérica o la detección de enzimas pancreáticas activas y lipasas en lesiones cutáneas. Algunos estudios también han encontrado que esta enfermedad tiene La deficiencia de alfa-1 anti-tripsina, por supuesto, esta falta de antitripsina no es probable que cause paniculitis directamente, pero puede conducir a la desregulación de las respuestas inmunológicas e inflamatorias.
Tumor pancreático
La enzima pancreática se libera en la circulación, causando la disolución y necrosis del tejido adiposo distante. La actividad de la lipasa y la amilasa se puede medir en la lesión, y hay informes de coexistencia de paniculitis y enfermedad del tejido conectivo. Algunos pueden ser un tipo de LE. Alien
Según la evolución de la lesión, los cambios patológicos se pueden dividir en tres fases:
1. Degeneración de células grasas en fase inflamatoria aguda, infiltrada por neutrófilos, linfocitos y células de tejido.
2. La infiltración de macrófagos se compone principalmente de células de tejido, y también hay una pequeña cantidad de linfocitos y células plasmáticas.
3. Las células de espuma se reducen durante la fibrosis, se reemplazan por fibroblastos, linfocitos, células plasmáticas y finalmente fibrosis.
Prevención
Prevención de paniculitis nodular
Tome algunos medicamentos de acuerdo con las instrucciones del médico, por supuesto, debe prestar mucha atención a la dieta.
Complicación
Complicaciones de la paniculitis nodular Complicaciones sepsis insuficiencia renal
Las personas con compromiso visceral extenso pueden morir por insuficiencia circulatoria, hemorragia, sepsis e insuficiencia renal.
Síntoma
Síntomas inflamatorios de lípidos nodulares síntomas comunes ictericia pérdida de apetito perforación intestinal inhibición de la médula ósea relajación calor agrandamiento de los ganglios linfáticos insuficiencia hepática insuficiencia renal hiperplasia de células de tejido granuloma
Daño de la piel
Los nódulos subcutáneos son las características principales de la NP. Las lesiones son más comunes en las extremidades, distribuidas principalmente en el fémur, las nalgas y las pantorrillas, pero también pueden aparecer los antebrazos, el tronco y la cara. Las lesiones son pequeños nódulos subcutáneos en la etapa inicial de desarrollo. La protuberancia leve, que muestra eritema y edema, también puede ser de color normal de la piel; los nódulos posteriores aumentan gradualmente, el límite es claro, el tamaño es diferente, el diámetro generalmente es de 1 ~ 2 cm, el diámetro más grande puede alcanzar más de 10 cm; generalmente 3 ~ 4 , también pueden ser tantos como docenas, a menudo distribuidos simétricamente, en forma mayorista, los nódulos se pueden mover ligeramente cuando están profundamente debajo de la piel; cuando la posición es superficial, puede adherirse a la superficie de la piel, hay sensibilidad y dolor espontáneo, después de varias semanas O después de unos meses, el nódulo desaparece por sí solo y la piel local está deprimida y pigmentada. Esto se debe a la aparición de necrosis, atrofia y fibrosis de la grasa en la lesión. Los nódulos se repiten cada pocas semanas o meses, la mayoría de los episodios Hay fiebre, principalmente calor de relajación, el más alto puede alcanzar los 40 ° C y disminuir gradualmente después de 1 a 2 semanas, además de fiebre, puede haber fatiga, pérdida de apetito, dolor muscular y articular, etc., del 10% al 15% de los pacientes Sin calor, solo nódulos en la piel, algunos nódulos se licuarán La degeneración, la piel también está involucrada y las úlceras necróticas, la salida de líquido oleoso de color amarillo-marrón, conocida como paniculitis licuada (paniculitis licuada), se consideran una variante de NP, el daño se produce principalmente en el stock La parte inferior del abdomen y la parte inferior del abdomen son poco frecuentes, y el 15% de este tipo tiene deficiencia de antitripsina 1.
Otra variante de NP se llama lipogranulomatosis subcutánea, que es el síndrome de Rothmann-Makai, una paniculitis localizada específica que es rara y ocurre principalmente en niños y obesidad. En la mujer, los nódulos se dispersaron, sin atrofia y depresión después de la regresión, sin fiebre, sin síntomas sistémicos, todo el curso de la enfermedad de 6 a 12 meses y finalmente autocuración.
2. Daño del sistema
Aunque la enfermedad invade los órganos internos y las grasas, es rara, pero una vez que ocurre, está involucrada principalmente en el sistema y el pronóstico es malo. En general, hay lesiones cutáneas y lesiones viscerales. También hay algunos pacientes con lesiones viscerales y luego lesiones cutáneas típicas. El diagnóstico es más difícil cuando el sistema está dañado sin síntomas cutáneos. Los síntomas clínicos del daño visceral dependen de los órganos afectados. Los síntomas característicos a menudo se manifiestan cuando el daño es grave. El hígado puede verse afectado por dolor hipocondríaco derecho, hepatomegalia, ictericia e hígado. Función anormal; la afectación del intestino delgado puede tener perforación intestinal, esputo graso; la afectación del tejido graso mesentérico, omental y retroperitoneal puede ocurrir en dolor abdominal superior, hinchazón y masa, además de médula ósea, pulmón, pleura, miocardio, pericardio, bazo, Los riñones, las glándulas suprarrenales, el cerebro, etc. pueden verse afectados, manifestarse como mielosupresión y leucopenia, anemia y trombocitopenia, sombra pulmonar, dolor y pleuresía en el pecho, cardiomiopatía y pericarditis, bazo y linfadenopatía, proteinuria, hematuria y riñón. Insuficiente función, trastorno mental e inconsciencia. Las personas con compromiso visceral extenso pueden morir por insuficiencia circulatoria, hemorragia, sepsis e insuficiencia renal.
También hay una variante NP en el daño sistémico llamada paniculitis histiocítica citofágica (CHP), una enfermedad de histiocitosis benigna caracterizada por nódulos subcutáneos múltiples sensibles y sistémicos. Fiebre alta, hepatoesplenomegalia, reducción completa de las células sanguíneas, coagulación sanguínea anormal, la enfermedad es grave, se intensifica progresivamente, la muerte hemorrágica del paciente está relacionada con coagulación intravascular difusa e insuficiencia hepática, la histopatología se caracteriza por "bolsa de frijoles" Una célula, una estructura especial formada por células de tejido que fagocitan otras células sanguíneas, como los glóbulos rojos.
La enfermedad ocurre en mujeres jóvenes y de mediana edad, los nódulos subcutáneos ocurren en lotes, los nódulos tienen dolor y sensibilidad significativa, acompañados de síntomas sistémicos como fiebre, flacidez local de la piel después de la regresión nodular, combinada con la histopatología de la segunda etapa. Diagnóstico confirmado
Winkelmann y Bowie informan una variante de paniculitis nodular, conocida como paniculitis histiocítica de macrófagos, una enfermedad sistémica caracterizada por panicitis, que creen que es La paniculitis nodular termina con hemorragia y la muerte hemorrágica del paciente está relacionada con la coagulación intravascular y la insuficiencia hepática. La diferencia entre esta enfermedad y la vasculitis nodular es que tiene una calidad hemorrágica anormal y se encuentra en la médula ósea, los ganglios linfáticos y el hígado. Numerosas células de tejido aparecen en el bazo, el tejido seroso y la grasa subcutánea.
Examinar
Paniculitis nodular
1. Aumento significativo de los glóbulos blancos levemente hiperplasia.
2. Afectación renal, puede tener función hepática y renal anormal, hematuria y proteinuria.
3. Los casos pueden tener anormalidades inmunológicas como disminución del complemento, aumento de la inmunoglobulina y disminución de la tasa de transformación de linfocitos.
4. Participa en anemia, leucopenia y trombocitopenia.
5. examen de rutina del aumento de la velocidad de sedimentación globular, anemia y leucopenia, aumento relativo de eosinófilos, con enfermedad pancreática, sangre aguda, amilasa urinaria elevada, lipasa sérica elevada, además, hay inmunoglobulinas elevadas, El complemento sérico se reduce y la tasa de transformación de linfocitos se reduce.
6. Examen patológico El examen patológico es útil para confirmar el diagnóstico, lesiones cutáneas tempranas, una gran cantidad de infiltración celular inflamatoria en el tejido adiposo, con necrosis grasa focal, infiltración tisular en la etapa intermedia, formación de granuloma y cambios inflamatorios vasculares secundarios. En la etapa tardía, los fibroblastos separados por pequeñas hojuelas proliferan, forman colágeno, reemplazan el tejido graso residual y finalmente completan la fibrosis.
Debe ser una radiografía, B-ultrasonido, EEG y examen de CT cerebral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de paniculitis nodular.
Diagnóstico
La enfermedad se caracteriza por nódulos subcutáneos repetidos en el lote, sensibilidad dolorosa y significativa en los nódulos, y la mayoría de los episodios con fiebre, combinados con la histopatología de la segunda etapa, se pueden diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
1. Eritema nodular: buen cabello en primavera y otoño, la mayoría de los nódulos se distribuyen en la extensión de la pantorrilla, simetría, no se rompen, se resuelven después de 3 a 4 semanas, no hay depresión en la regresión, no hay daño visceral, síntomas sistémicos leves, La histopatología indica inflamación del tabique interlobular.
2.Síndrome dulce: las lesiones cutáneas son placas o nódulos edematosos de color rojo oscuro en la cara, el cuello y otras partes. El límite es claro, y la superficie está especialmente cubierta con partículas gruesas similares a ampollas falsas. El tacto es duro y sensible, y la periferia es dura. El aumento de los glóbulos blancos, especialmente los neutrófilos, la histopatología mostró infiltración de neutrófilos dérmicos, difusos centrales o tubulares, y la fragmentación nuclear.
3. Pancreatitis o cáncer de páncreas: los síntomas clínicos de la necrosis grasa nodular subcutánea son similares a la NP, pero la imagen del tejido muestra que la necrosis de las células grasas es más grave, acompañada de paredes celulares gruesas y difusas y células no nucleares. , puede encontrar la base de la lesión primaria.
4. Linfoma subcutáneo de células T inflamatorias de lípidos (SPTCL): SPTCL es un linfoma de células T altamente maligno, caracterizado por nódulos subcutáneos no específicos con fiebre alta, clínicamente peligroso, a corto plazo (más de 1 año) La muerte, caracterizada histológicamente por la infiltración de células tumorales (CD45RO-positivas) entre láminas de grasa y una gran cantidad de células de bolsa de frijol (CD68-positivas), las lesiones localizadas en el tejido subcutáneo, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo y otros órganos fuera de la piel no se ven afectados, En los últimos años, con la profundización gradual de la comprensión de SPTCL, algunos académicos han propuesto casos de NP de fiebre repetida, incapaces de sanar o incluso morir, lo que puede ser SPTCL.
5. Otros deben diferenciarse de la paniculitis por lupus (lupus profundo) y el linfoma cutáneo de células T, la lepra y la necrosis grasa subcutánea causada por un cuerpo traumático o extraño.
