sarcoidosis
Introducción
Introducción a la sarcoidosis. La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de etiología desconocida. Se caracteriza clínicamente por linfadenopatía hiliar bilateral, infiltración pulmonar y daño en la piel y los ojos. Los nódulos de granuloma pueden invadir todos los órganos del cuerpo. Común en adultos jóvenes, más del 90% de los pacientes tienen cambios pulmonares, caracterizados por linfadenopatía hiliar doble, infiltración pulmonar, daño ocular y cutáneo. El hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, las glándulas salivales, el corazón, el sistema nervioso, los músculos, los huesos y otros órganos también pueden verse afectados. El diagnóstico se puede hacer con hallazgos clínicos y de rayos X típicos, así como con granulomas de células epidermoides histológicamente no cheed, a excepción de otras enfermedades granulomatosas. Las características inmunológicas de la enfermedad son la inhibición de reacciones alérgicas similares a las alérgicas cutáneas y la mejora de la respuesta inmune de las células T auxiliares tipo (TH1), así como el aumento de los complejos inmunes circulantes y las respuestas de las células B. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.006% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria, cardiopatía pulmonar
Patógeno
Causa de la sarcoidosis
Factor de inmunidad (75%):
En los últimos años, se cree que esta enfermedad está relacionada con la respuesta inmune. En particular, las respuestas inmunes mediadas por células T juegan un papel importante. Las células T y los macrófagos en el sitio de la lesión se activan mediante la estimulación de ciertos antígenos patógenos. Las células T activadas liberan una gran cantidad de factores quimiotácticos de monocitos e inhibidores de la migración de macrófagos, lo que hace que las células mononucleares se agreguen; los macrófagos activados liberan interleucina-1, causando la división y proliferación de células T, Las lesiones tempranas están infiltradas principalmente por monocitos y macrófagos de células T. A medida que la enfermedad progresa, las células epitelioides se producen en grandes cantidades, formando un granuloma nodular típico. En las etapas posteriores de la enfermedad, los fibroblastos proliferan y eventualmente se vuelven ampliamente fibróticos.
Otros factores (2%):
Algunos estudiosos han sugerido que la enfermedad también puede verse afectada por otros factores, como la infección viral y los factores genéticos, pero no se ha confirmado.
Prevención
Prevención de sarcoidosis
1. Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Por lo tanto, se deben explorar medidas preventivas efectivas. Sin embargo, la hormona adrenocortical sigue siendo el fármaco de elección en la actualidad, y reducir la dosis sin afectar el tratamiento puede reducir en gran medida la incidencia de infección oportunista.
2. Los pacientes diabéticos pueden verse exacerbados por las hormonas y deben usarse con precaución.
Complicación
Complicaciones sarcoidas Complicaciones, insuficiencia respiratoria, cardiopatía pulmonar.
La sarcoidosis con lesiones pleurales no es infrecuente. Se señala especialmente que el daño renal y hepático o las anomalías cardíacas pueden ser causadas por comorbilidades comunes en lugar de la sarcoidosis en sí. En la etapa avanzada de la sarcoidosis ocular, las cataratas pueden ser complicadas y secundarias. El glaucoma, en vista de la alta incidencia de tuberculosis en China, debido al uso a largo plazo de la terapia hormonal sin medicamentos antituberculosos, concurrente.
Síntoma
Síntomas de sarcoidosis síntomas comunes inflamación articular glándula parótida taquicardia granulomatosis disnea sudoración dura pérdida de apetito hiperplasia suprarrenal bilateral queratitis nodular subcutánea
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que afecta la piel y muchos órganos internos. Además de la piel, las partes afectadas incluyen los pulmones, el mediastino y los ganglios linfáticos circundantes, la falange, el miocardio, el sistema nervioso central, el hígado, el bazo y el riñón. En el ojo y la glándula parótida, la sarcoidosis solo puede invadir un órgano o tejido, o múltiples órganos o tejidos pueden ser invadidos simultáneamente. La condición es lenta y la remisión y la recurrencia se alternan. Los síntomas clínicos de esta enfermedad son diversos.
Rendimiento de la piel
La piel sarcoídica se manifiesta en una variedad de formas, a menudo pápulas, nódulos, placas, eritrodermia, sarcoidosis cicatricial de tipo psoriásico, cicatricial, hipopigmentación y lesiones de alopecia, las lesiones están distribuidas asimétricamente En la cara y las extremidades, la erupción es dura y elástica, se extiende gradualmente a la piel, involucrando el grosor de toda la dermis, los cambios en la epidermis no son evidentes, pueden ser ligeramente delgados, decolorados, telangiectasias y una pequeña escala, a menudo de color rojo pálido a púrpura Marrón, no roto, sin síntomas.
(1) Sarcoidosis papular: un pequeño nódulo con lesiones que van desde la aguja hasta el guisante, también conocido como sarcoidosis miliar, distribuido principalmente en la cara, el cuello y los hombros. Cuando se presiona el portaobjetos, muestra nódulos de lupus. Los puntos de color amarillo pálido, sin dejar rastro después de desaparecer, a veces dejando manchas de pigmento, atrofia y cicatrices.
(2) Sarcoidosis de tipo placa: Hutchinson informó por primera vez esta lesión de placa única, una placa nodular lobulada grande con una superficie plana y ligeramente elevada, común en las mejillas, la nariz y los brazos.
(3) Sarcoidosis similar a la psoriasis: a menudo están presentes placas con límites claros en el tronco y las extremidades, con escamas similares a la psoriasis en ellas.
(4) Tipo de lupus similar a la congelación: en las partes propensas a la congelación, como el embarazo en las orejas, las mejillas, la nariz y los dedos de los pies, la simetría de las placas infiltrantes de color rojo claro o rojo púrpura.
(5) sarcoidosis subcutánea: también conocida como sarcoidosis de Darier-Roussy, nódulos subcutáneos sólidos desde frijoles hasta castañas, adhesión a la piel, epidermis leve, común en el tronco, facial raro, sin síntomas .
(6) Mesenoma de cicatriz: el daño ocurre en cicatrices, como quemaduras, foliculitis y cicatrices en herpes zoster, que agrandan el área original de la cicatriz y aumentan la altura, pareciéndose a queloides.
(7) mesotelioma eritrodérmico: distribución difusa de eritema invasivo y parches escamosos con límites poco claros.
(8) Tumor belloide eritematoso nodular: algunos pacientes con sarcoidosis con dolor articular múltiple con fiebre, aumento de la velocidad de sedimentación globular, examen de rayos X de la linfadenopatía hiliar, facial, espalda y extremidades estiradas al dolor Nódulos subcutáneos, piel roja en la superficie, más común en mujeres jóvenes.
(9) mesotelioma de la mucosa: paladar duro en la boca, mejillas, agujas de úvula y amígdalas, racimos formados en placas planas, pequeños nódulos en la conjuntiva y glándulas lagrimales.
(10) Otras lesiones cutáneas: la sarcoidosis puede estar asociada con calcinosis subcutánea, prurito, eritema multiforme y foliculitis, atrofia de la piel, hiperqueratosis, aumento o disminución de la pigmentación también puede ser causada por la enfermedad.
2. Otros daños a órganos
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica en la que participan muchos órganos además del daño de la piel.
(1) Lesiones de ganglios linfáticos: la linfadenopatía sistémica representa el 50%. La etapa inicial de la sarcoidosis a menudo se limita a la hinchazón del cuello o los ganglios linfáticos axilares, y luego los ganglios linfáticos sistémicos se agrandan, especialmente el mediastino y los ganglios linfáticos hiliares.
(2) nódulos de daño ocular, la afectación ocular representó aproximadamente del 25% al 30%, con iritis, iridociclitis, el más común es nódulos granulomatosos del iris, afectación de la glándula lagrimal, es un nódulo indoloro La hinchazón, las lesiones de la glándula lagrimal a menudo van acompañadas de linfadenopatía cervical, también están involucradas las glándulas submandibulares, las glándulas salivales y las glándulas parótidas (síndrome de Mikulicz), conjuntivitis, queratitis, retinitis y daño del nervio óptico, lo que causa ceguera.
(3) Daño pulmonar: la afectación pulmonar es más común, el examen de rayos X es punteado, en franja o sombra escamosa, agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares, los primeros síntomas clínicos son leves, pero el examen de seda es particularmente obvio; fibra pulmonar tardía Obvio
(4) Hueso y articulación: se refiere a la hinchazón y el dolor de las articulaciones de la falange. El examen de rayos X puede tener una cavidad cavernosa. Estas lesiones similares a quistes se componen principalmente de poblaciones de células epiteliales, similar al daño visto por la piel.
(5) Hígado: alrededor del 20% de los pacientes con afectación hepática, que se manifiesta principalmente como nódulos hepáticos, hepatomegalia, fosfatasa alcalina sérica elevada, cirrosis biliar, hipertensión portal.
(6) Corazón: a menudo hay taquicardia, arritmia, bloqueo auriculoventricular, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca.
(7) Riñón: debido al calcio en la sangre, el aumento del calcio en la orina causa cálculos renales o glomerulonefritis sarcoidea, lo que conduce a insuficiencia renal.
(8) El sistema nervioso: tanto el sistema nervioso central como los nervios periféricos pueden dañarse.
Examinar
Examen de sarcoidosis
Rutina de sangre: no hay anormalidades, pero ocasionalmente la anemia, los cambios en la sangre en el período activo son en su mayoría una reducción moderada de los linfocitos de sangre periférica, los eosinófilos se pueden aumentar temporalmente, ocasionalmente la trombocitopenia y la púrpura, la VSG se puede acelerar; 2% ~ 10% con hipercalcemia e hipercalciuria, la concentración de inmunoglobulina generalmente aumentó, IgM, IgA e IgG aumentaron, los negros fueron más que blancos, la proteína C reactiva en algunos casos se puede aumentar, las lesiones invadieron los huesos y el hígado, La fosfatasa alcalina puede estar elevada.
Examen físico del tórax: generalmente normal (pero la radiografía puede tener anormalidades extensas), excepto por el síndrome de Lofgren, generalmente sin fiebre, otros signos positivos están relacionados principalmente con granulomas o fibrosis de sistemas de órganos especiales, como nódulos subcutáneos o nódulos musculares El examen con lámpara de hendidura puede encontrar lesiones oculares, la palpación puede tener un agrandamiento moderado de los ganglios linfáticos y la hepatoesplenomegalia, la deformación del dedo del pie indica lesiones esqueléticas, los casos crónicos pueden mostrar falta de nutrición de las uñas, además, puede ser aguda Signos de artritis.
1. Fluoroscopia ordinaria y examen de CT del tórax : la radiografía de tórax es el principal medio para encontrar sarcoidosis torácica, principalmente en los siguientes aspectos:
(1) linfadenopatía intratorácica: incluyendo hilar, linfadenopatía mediastínica, linfadenopatía hiliar caracterizada por simetría bilateral, que representa del 90% al 95%, solo un lado del agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares solo representó 1 % 3%, el agrandamiento hiliar derecho es generalmente más obvio que el lado izquierdo. Múltiples ganglios linfáticos son característicos. Los ganglios linfáticos agrandados de cada grupo pueden tener un tamaño cercano, o un cierto grupo de ganglios linfáticos puede ser más prominente y agrandado. Los ganglios linfáticos son claros, uniformes en densidad, redondos o con forma de papa, los ganglios linfáticos mediastínicos se agrandan en el segmento anterior anterior posterior, mostrando un ensanchamiento de una o ambas sombras mediastínicas, y aproximadamente la mitad de los casos tienen una linfadenopatía paratraqueal derecha superior. Los ganglios linfáticos que se violan con mayor frecuencia son los ganglios biliares biliares, el mediastino superior derecho y la ventana aórtica.
(2) Cambios en el parénquima pulmonar: hay muchas formas:
1 cambio intersticial: el más común, cuando la lesión es leve, la textura pulmonar se engrosa, a veces hay un caos brusco, a veces entretejido en una red.
2 cambios de tipo alveolar: manifestados como piezas poco claras, sombras floculadas, distribuidas en segmentos.
3 Cambios miliares: en los pulmones dispersos en la sombra miliar, el borde es claro, de aproximadamente 1 mm de diámetro.
4 lesiones granulomatosas intrapulmonares: se manifiestan como múltiples nódulos grandes en los pulmones, no más que las fisuras interlobulares, tales cambios son extremadamente raros.
5 lesiones de cicatriz de fibra: sombras vidriosas peludas de doble pulmón, sombras reticulares, sombras nodulares y sombras infiltrantes con límites poco claros, es una manifestación tardía de sarcoidosis, puede complicarse por bullas pulmonares, bronquios quísticos huecos Expansión, neumotórax, y finalmente se convirtió en hipertensión pulmonar y enfermedad cardíaca pulmonar.
(3) lesiones pleurales: en el pasado, la sarcoidosis generalmente se consideraba rara vez invadida por la pleura, y menos del 1% de los derrames pleurales estaban presentes. No es raro encontrar sarcoidosis con lesiones pleurales. En los últimos años, hay estadísticas de derrames de hasta 10 %, pero generalmente no causa una gran cantidad de derrame pleural.
En la actualidad, la sarcoidosis intracraneal se divide en cinco etapas de acuerdo con los hallazgos de rayos X: Etapa 0: examen de rayos X normal de los pulmones, a menudo manifestado como sarcoidosis extrapulmonar, visto en 5% a 10% de los casos; Fase I: doble Los ganglios linfáticos hiliares y / o mediastínicos laterales se agrandan sin infiltración pulmonar, que se encuentra en aproximadamente el 40% de los casos; Fase II: linfadenopatía hiliar bilateral con lesiones pulmonares, observada en 30% a 50% de los pacientes; III Período: lesiones pulmonares difusas, sin linfadenopatía, observadas en el 15% de los pacientes; estadio IV: fibrosis pulmonar extensa, ampollas ampollas, quistes pulmonares, mal pronóstico, la enfermedad comenzó a ser más común en las lesiones alveolares. Las lesiones de campo pulmonar, las lesiones fibróticas se caracterizan por un período progresivo.
2. biopsia
Es un medio importante para diagnosticar la sarcoidosis. Si las manifestaciones clínicas, el examen de rayos X del tórax es consistente con la sarcoidosis, la formación de granuloma de células epitelioides no caseosas histológicamente probadas o la prueba cutánea de Kveim-Siltzbach positiva, el diagnóstico puede determinarse, Los tejidos para biopsia incluyen ganglios linfáticos superficiales, ganglios linfáticos mediastínicos, glándulas parótidas agrandadas, lesiones de la mucosa nasal, nódulos subcutáneos, membranas oculares y tejido pulmonar.
3. Prueba de Kvein
Es una reacción anormal inmune celular específica. El método es el siguiente: bajo operación aséptica, el tejido del ganglio linfático sacrificado se tritura, se diluye con solución salina fisiológica a una concentración de 1:10, se filtra con gasa y el filtrado se esteriliza a 60ºC. Dos horas, después del cultivo aeróbico y anaeróbico y la inoculación de cobayas para determinar la esterilidad, agregue la misma cantidad de ácido salino normal, diluido al 0.25% de antígeno de ácido carbólico, 0.1 ~ 0.2 ml de antígeno en el interior de la prueba de inyección del antebrazo. En 6 semanas, se realizó una biopsia de piel en el sitio de inyección. Si hay una sarcoidosis típica, los cambios patológicos fueron positivos. La tasa positiva de la prueba de Kvein en pacientes con sarcoidosis fue superior al 90%, y la falsificación de personas sanas y otros pacientes. La tasa positiva es muy baja, solo 6.5%, por lo que el valor diagnóstico de esta prueba es muy alto, y la prueba puede ser negativa a medida que se alivia la enfermedad.
4. Lavado broncoalveolar
El número de linfocitos en BALF normal no debe exceder el 10%, y puede aumentar a 33% o incluso 60% en sarcoidosis.Se cree generalmente que el número de linfocitos en BALF aumenta, y> 20.5% tiene un diagnóstico de sarcoidosis activa. En cierto sentido, la sensibilidad es 69.1%, pero la especificidad es pobre, 56.3%. Los linfocitos en el BALF son principalmente linfocitos T, y el porcentaje de linfocitos T auxiliares (CD4 +) aumenta significativamente, mientras que los linfocitos inhibidores de T El porcentaje de células (CD8 +) disminuyó o no cambió. El aumento de la relación CD4 + / CD8 + fue la manifestación de la sarcoidosis activa. La proporción de CD4 + / CD8 + en BALF normal fue (1.5 1.8): 1, y la actividad de la sarcoidosis fue CD4 + / La proporción de CD8 + es 5-10 veces mayor de lo normal, mientras que la proporción de CD4 + / CD8 + en sangre periférica (1: 2) está muy separada de la proporción de CD4 + / CD8 + en BALF.
5. Prueba intradérmica
Por primera vez, se realizó una prueba intradérmica con un nudo de 0.1 ml de 0.1 ml. Si es negativa, se usarán 0.1 ml de 100 mg de edad como prueba cutánea. Si aún es negativa, ayudará al diagnóstico de sarcoidosis.
6. Exploración pulmonar con radionúclidos
Cuando el citrato 67Ga se inyecta en el cuerpo humano, puede ser absorbido por el tejido celular normal o anormal. Debido al aumento del flujo sanguíneo en el área inflamatoria, la fuga vascular y el 67Ga combinado con células y proteínas inflamatorias, el 67Ga se concentra en el área de la lesión, típico El signo de sarcoidosis radionúclidos 67Ga es el "signo de panda" en la cabeza y la cara, es decir, las glándulas lagrimales en ambos lados de la cabeza y la cara, la mucosa nasal y las glándulas parótidas en ambos lados se concentran con radionúclidos, que se parece a la apariencia facial del panda. También hay una concentración de radionúclidos en los ganglios linfáticos biliares y mediastínicos bilaterales, consistente con los ganglios linfáticos agrandados, llamados "signo lambda" porque su apariencia parece una "Y" invertida, o la letra árabe "" El signo de Panda y el signo de lambda rara vez se ven en otras enfermedades, excepto en la sarcoidosis, por lo que pueden ayudar a diagnosticar.Aunque 67Ga es una prueba más sensible para la sarcoidosis pulmonar, se debe a otras enfermedades pulmonares granulomatosas. Como la silicosis o la neumonía, el cáncer de pulmón y otras enfermedades, la exploración con radionúclidos 67Ga también puede ser positiva, por lo que no se puede usar sola para el diagnóstico de sarcoidosis.
7. Actividad de la enzima convertidora de angiotensina I sérica (sACE)
ACE existe principalmente en la superficie de los macrófagos alveolares y las células epiteliales. Se cree que el aumento de la actividad sACE está relacionado con la carga de granuloma de todo el cuerpo. Según los resultados de 875 casos de sarcoidosis en China, el valor promedio de sACE es 37.5 ± 7.6. U / ml,> 37.5 ± 2S (desviación estándar) es anormal, 60% ~ 81% de aumento de sACE en pacientes activos, el nivel normal es normal, la actividad de sACE cambia con el cambio de la enfermedad, la actividad de sACE disminuye gradualmente hasta la recuperación Normal, cuando la enfermedad reaparece, la actividad sACE aumenta nuevamente, por lo tanto, la determinación de la actividad sACE tiene un cierto significado para el juicio de la sarcoidosis activa y la observación de la progresión de la enfermedad, pero debido a una cierta proporción de falsos positivos y falsos negativos, se mide sACE para los nódulos. El juicio de la actividad de la enfermedad tiene un valor limitado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de sarcoidosis.
Diagnóstico
1. Criterios de diagnóstico y base
El diagnóstico de sarcoidosis se basa principalmente en manifestaciones clínicas, se puede diagnosticar evidencia patológica y otras enfermedades granulomatosas.En 1993, el Grupo de Enfermedades Nodulares de Enfermedades Respiratorias de la Asociación Médica China realizó el tercer diagnóstico clínico y patológico de sarcoidosis. Revisado, los criterios de diagnóstico son los siguientes.
(1) Criterios de diagnóstico clínico:
1 la radiografía de tórax muestra linfadenopatía simétrica hiliar y mediastínica bilateral (ocasionalmente linfadenopatía hiliar unilateral), con o sin sombra reticular, nodular, escamosa intrapulmonar, si es necesario, consulte TC de tórax Puesta en escena.
2 biopsia de tejido confirmada o en línea con sarcoidosis (Nota: los ganglios linfáticos superficiales pueden estar agrandados, los ganglios linfáticos mediastínicos, los nódulos de la membrana endobronquial, los ganglios linfáticos de la almohadilla de grasa escaleno anterior y la punción hepática o la biopsia pulmonar, etc.) )
3Kveim prueba de reacción positiva.
4 La actividad de la enzima convertidora de angiotensina sérica (SACE) es elevada (los pacientes con terapia con esteroides o sarcoidosis inactiva pueden estar en el rango normal).
La prueba de 55TU PPD-S o la prueba de tuberculina de 5TU es una reacción positiva negativa o débil, 6 niveles altos de calcio en la sangre, calcio elevado en orina, aumento de la fosfatasa alcalina, aumento de la inmunoglobulina plasmática, linfocitos T en el líquido de lavado broncoalveolar y Los resultados de los exámenes de subgrupos se pueden usar como referencia para diagnosticar la actividad de la sarcoidosis.Cuando las condiciones están disponibles, después de aplicar imágenes SPECT, imágenes SPECT o fotografías para comprender el alcance y la extensión de la invasión patológica.
Aquellos con 1, 2 o 1, 3 pueden ser diagnosticados como sarcoidosis, y 4, 5 y 6 son indicadores de referencia importantes, prestan atención al juicio integral y la observación dinámica.
(2) Criterios de diagnóstico patológico: los cambios patológicos de la sarcoidosis carecen de especificidad, por lo que el diagnóstico patológico debe combinarse con el clínico, y las siguientes características respaldan el diagnóstico patológico de la sarcoidosis.
1 La lesión es principalmente un nódulo granulomatoso compuesto por células epitelioides. El nódulo es pequeño en volumen, el tamaño y la forma son relativamente uniformes y el borde es claro.
No hubo necrosis caseosa en los nódulos, y ocasionalmente hubo una pequeña necrosis focal similar a la celulosa en el centro de los nódulos.
3 nódulos a menudo tienen células gigantes multinucleadas y una pequeña cantidad de linfocitos dispersos, rodeados por más linfocitos infiltrados y luego envueltos en tejido fibroso, los nódulos pueden fusionarse entre sí, pero generalmente retienen el contorno del nódulo original.
4 El cuerpo de Schaumann está presente en las células gigantes, y la probabilidad de birrefringencia cristalizada estrellada es mayor que la de los nódulos tuberculosos, especialmente más cuerpos de Schumann, o más nódulos birrefringentes bajo el microscopio de luz polarizada. Cuando se le solicite, sarcoidosis.
La tinción con plata mostró una gran cantidad de hiperplasia de fibra reticular en los nódulos y alrededor de los nódulos.
6 La tinción especial no mostró microorganismos patógenos como la tuberculosis (examen de campo múltiple por espejo de aceite) u hongos, y ocasionalmente se observaron pequeños vasos sanguíneos de paredes delgadas en 7 nódulos.
(3) Términos de diagnóstico para sarcoidosis:
Según las características de la histopatología, combinadas con los datos clínicos, se pueden considerar los siguientes tres tipos de términos de diagnóstico.
1 diagnóstico de sarcoidosis: los hallazgos patológicos son típicos, las características clínicas también son típicas.
2 sin excepción a la sarcoidosis: lesiones granulomatosas, características patológicas atípicas, manifestaciones clínicas típicas o atípicas.
3 reacción local similar a la enfermedad nodular: histológicamente básicamente compatible con sarcoidosis, pero al mismo tiempo hay otras enfermedades bien definidas, como los tumores malignos.
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa con etiología y patogénesis poco claras. Las manifestaciones clínicas varían según el órgano involucrado. El diagnóstico se centra en la exclusión de otras enfermedades, radiografías de tórax, niveles de ACE en suero y biopsia. El principal medio para diagnosticar la sarcoidosis, la exploración con radionúclidos 67Ga es útil para la detección temprana del rango y la ubicación de la lesión.
2. Evaluación diagnóstica:
Más del 90% de los pacientes con sarcoidosis tienen cambios en la radiografía de tórax, por lo que la radiografía de tórax es la principal forma de encontrar la sarcoidosis, pero la sensibilidad de las radiografías simples es baja, la tasa correcta es solo del 50%, tomografía computarizada y tomografía computarizada de alta resolución en los bronquiolos La tasa de diagnóstico de fibrosis intersticial es mayor, lo que puede ser más sensible y reflejar con precisión el alcance de las lesiones. La combinación de las tres puede mejorar la precisión del diagnóstico de la sarcoidosis torácica.
El medio más importante para el diagnóstico de sarcoidosis es el examen histopatológico. Hay muchos sitios para la biopsia. Las tasas positivas son: ganglios linfáticos superficiales del 65% al 81%; almohadillas de grasa muscular de escala anterior del 40% al 75%; bronquio transbronquial La tasa positiva de biopsia pulmonar microscópica fue del 62%, como radiografía con tasa positiva de nódulos en placa del 80% -90%, radiografía sin cambio, tasa positiva del 50% -60%; rayos X etapa 69%, etapa II 80%, III 83%, la biopsia múltiple puede aumentar la tasa positiva: 8 al 88%, 6 (3 sesiones): 89% en la etapa I, 98% en la etapa II, 88% en la etapa III, 100% en 10, tórax, pulmón, La biopsia mediastínica es la más valiosa, la tasa positiva puede alcanzar el 95% ~ 100%, pero el tórax, trauma por biopsia pulmonar, gran riesgo, requisitos de tecnología de biopsia mediastínica, aplicaciones clínicas.
3. Método de diagnóstico.
(1) Historial médico y examen físico: la sarcoidosis ocurre en adultos de 20 a 30 años de edad. Es más común en mujeres mayores de 40 años. Debido a la falta de manifestaciones clínicas características de la enfermedad, el diagnóstico se diagnostica fácilmente y se pasa por alto. El diagnóstico correcto se encuentra después del descubrimiento de pulmón, ojo, ganglios linfáticos y otras lesiones, así que esté alerta cuando se presenten las siguientes condiciones.
1 fiebre, sudores nocturnos, pérdida de apetito, pérdida de peso, fatiga y otros síntomas sistémicos.
2 erupciones cutáneas repetidas y dolor en las articulaciones.
3 dificultad para respirar, presión detrás del esternón, tos, etc.
4 ganglios linfáticos superficiales, hepatoesplenomegalia.
5 lesiones oculares uveítis bilateral y diversas retinopatías.
Otros 6, como agrandamiento de la glándula parótida, afectación del sistema nervioso central y periférico (espasmo del nervio facial, diabetes insípida), corazón, riñón, afectación vascular, síntomas mentales.
(2) Resumen de los criterios de diagnóstico: el diagnóstico de sarcoidosis depende de los síntomas y signos clínicos y de la biopsia de tejido, y excluye otras enfermedades granulomatosas. Los criterios de diagnóstico pueden resumirse como:
1 El examen de imágenes de tórax mostró estenosis bilateral de los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos, con o sin malla intrapulmonar, sombras nodulares o escamosas.
2 biopsia histológica confirmó granuloma necrotizante no caseoso y negativo para tinción ácido-rápida.
La actividad de 3SACE o SL aumentó.
4 sIL-2R es rico en suero o BALF.
5 pruebas antiguas de tuberculina (OT) o PPD positivas o débiles positivas.
Linfocitos> 6% en 6BALF, y relación CD4 + / CD8 + 3.
7 calcio en sangre alto, calcio urinario alto.
La prueba 8Kveim fue positiva.
9 Excluyendo la tuberculosis u otras enfermedades granulomatosas, entre las 9 condiciones anteriores, 1, 2 y 3 son las condiciones principales, y otras son condiciones secundarias.
(3) El diagnóstico de sarcoidosis depende de las manifestaciones clínicas y la histología para confirmar la presencia de granuloma no caseal y excluir otras enfermedades clínicas e histológicamente similares. Los órganos individuales como la piel muestran granuloma no caseal y No se puede diagnosticar la sarcoidosis, el diagnóstico de la sarcoidosis debe establecer los siguientes objetivos:
1 Histología confirmada.
2 Determinar el alcance y el alcance del daño a los órganos.
3 evaluar el grado de actividad de la enfermedad.
4 Decide si necesitas tratamiento.
Diagnóstico diferencial
1. Los pacientes con artritis gotosa aguda con 5% a 25% pueden invadir las articulaciones, algunas de las cuales son artritis aguda, el 25% de los pacientes pueden estar asociados con un aumento del ácido úrico en sangre, por lo que es fácil diagnosticarse erróneamente como gota, pero este tipo de artritis es más La afectación simétrica múltiple de las articulaciones, las partes afectadas de la rodilla, las articulaciones sacras proximales (dedos del pie) y las muñecas, las articulaciones del codo son las más comunes, la artritis única es extremadamente rara y la gota es más del 90% de inicio de la articulación única, la parte más afectada Comúnmente, la primera articulación metatarsofalángica y la gota son comunes en hombres jóvenes, las mujeres en el período reproductivo son raras y las mujeres con sarcoidosis son más que hombres. Además, se pueden encontrar cristales de urato en el líquido articular de la artritis gotosa. Identificación de la enfermedad.
2. Tanto la fiebre reumática puede mostrar múltiples articulaciones, inflamación migratoria, acompañada de eritema nodular de la piel, pero la fiebre reumática es más común en los adolescentes, y a menudo hay antecedentes de faringitis estreptocócica antes de la enfermedad, las pruebas de laboratorio pueden encontrar litros ASO Alto, y el SACE es más normal. Además, la fiebre reumática tiene más probabilidades de tener inflamación cardíaca que la sarcoidosis, y la afectación pulmonar se reduce significativamente.
3. Artritis reumatoide Cuando el daño articular de la sarcoidosis es crónico, y la mano, la muñeca y otras articulaciones pequeñas necesitan ser diferenciadas de la artritis reumatoide, pero los cambios articulares crónicos de la sarcoidosis a menudo ocurren en la etapa tardía de la sarcoidosis. Por lo tanto, el rendimiento de los pulmones y otros órganos y el aumento de la ECA sérica a menudo coexisten al mismo tiempo.Además, el daño articular de la sarcoidosis es en su mayoría no erosivo, mientras que la lesión de la AR es principalmente en la articulación, que es la destrucción erosiva de la articulación y menos afectación extraarticular. La luz, además de la RF, puede encontrar otros anticuerpos como anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, la sarcoidosis sinovial es un granuloma no similar a un caso.
4. La enfermedad ósea de Paget puede caracterizarse por cambios osteolíticos, osteosclerosis o ambos, similares a la enfermedad de Paget, pero los cambios óseos en la sarcoidosis a menudo implican cambios crónicos en la piel y niveles elevados de ACE en suero. El nivel de AKP es normal y la biopsia ósea no es un granuloma similar al queso, que se puede distinguir de la enfermedad ósea de Paget.
5. Síndrome de Sjogren Cuando la sarcoidosis invade la glándula lagrimal, la glándula parótida puede causar sequedad de boca, ojos secos y agrandamiento de la glándula, que se confunde fácilmente con el síndrome de Sjogren, pero el síndrome de Sjogren debe tener autoanticuerpos específicos como anti-SS-A. , anti-SS-B o RF, ANA, etc., el examen patológico mostró que los linfocitos mostraron infiltración focal en lugar de granuloma similar al queso.
6. Miositis múltiple La sarcoidosis muscular miopática es causada principalmente por la reducción de la fuerza muscular proximal y la atrofia muscular, la CK puede estar elevada y la EMG también puede mostrar daño miogénico, pero una respuesta deficiente a la terapia con glucocorticoides. La biopsia muscular ayuda a identificar a los dos.
7. La vasculitis puede involucrar vasos sanguíneos grandes, medianos y pequeños. Al invadir vasos sanguíneos grandes, se asemeja a la inflamación aórtica. Se puede identificar una biopsia.
8. Los pacientes con tuberculosis en los ganglios linfáticos hiliares a menudo menores de 20 años, pueden tener síntomas de tuberculosis, prueba de tuberculina positiva, a veces se puede diagnosticar tuberculosis en el esputo, examen de rayos X de la linfadenopatía hiliar, principalmente unilateral, pulmón La lesión primaria se vio en el ministerio y la prueba de Kveim fue negativa.
9. El cáncer de pulmón, especialmente el cáncer de pulmón central, a menudo acompañado de metástasis en los ganglios linfáticos hiliares, lo que lleva a la linfadenopatía hiliar ipsilateral, pero el cáncer de pulmón primario o la metástasis tumoral extrapulmonar tienen los síntomas correspondientes, tomografía, tomografía computarizada, bronquios fibrosos La biopsia especular, la citología del esputo, etc. son útiles para el diagnóstico diferencial.
10. El linfoma es clínicamente similar a los rayos X y a los cambios inmunológicos en la sarcoidosis. Los síntomas sistémicos comunes incluyen fiebre, pérdida de peso y anemia. La linfadenopatía hiliar suele fundirse con el corazón derecho ( Los ganglios linfáticos hiliares de la sarcoidosis a menudo se separan del corazón derecho, a menudo hay síntomas de compresión de los ganglios linfáticos hiliares.
11. La micosis pulmonar El examen de rayos X del tórax a veces es similar a la sarcoidosis. Encontrar moho y cultivo de moho puede ayudar a diferenciar el diagnóstico.
12. Otras enfermedades como la cardiopatía congénita de derivación de izquierda a derecha, silicosis, neumonía viral, silicosis, etc. también pueden causar linfadenopatía hiliar bilateral, mientras que la enfermedad de Crohn, la esclerosis biliar primaria también es un granuloma crónico Lesiones sexuales, pero de acuerdo con sus respectivas características no debería ser difícil de identificar.
