Duplicación del esófago
Introducción
Introducción a la duplicación esofágica. La duplicación esofágica (duplicación esofágica) se refiere a una estructura en la que el lado unido a la pared esofágica tiene la misma forma de tejido que una parte del tracto digestivo y tiene una estructura de cavidad esférica o tubular. A menudo considerado como un quiste del intestino anterior, representa aproximadamente el 30% de la masa en el mediastino del bebé, generalmente ubicado en el mediastino posterior derecho. Algunos casos tienen deformidades de las vértebras cervicales o las vértebras torácicas. Las uniones de las masas están conectadas con la duramadre, que se llama síndrome de corizotomía. En este momento, la deformidad repetida se llama quiste primitivo del tubo neural. Debido a que los síntomas clínicos del niño son complicados, la condición cambia mucho. Es fácil retrasar el diagnóstico y el tratamiento y causar consecuencias adversas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% -0.008% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia del quiste esofágico
Patógeno
Causas de la duplicación esofágica.
Factores congénitos (60%):
Durante el desarrollo embrionario, cuando el tracto digestivo superior evoluciona de la fase sólida a la fase vacuola, su proceso de vacuolación es desordenado, no se fusiona con el tracto digestivo normal y finalmente forma un saco único o poliquístico en el tórax, y El esófago está estrechamente conectado, es decir, se convierte en una deformidad repetida del esófago. Si queda una sola vacuola, se forma una deformidad de repetición similar a un quiste redondo. Si varias vacuolas se unen a lo largo del eje longitudinal del esófago, se forma una deformidad de repetición similar a la luz.
Morfología patológica
Smith et al. Realizaron estudios microscópicos sobre la separación de la tráquea y el esófago, señalando que una pequeña cantidad de células de la base embrionaria esofágica o traqueal se traslocaron al tejido mesodérmico y se convirtieron en membranas esofágicas o extramusculares fuera de estos tejidos, si Una pequeña cantidad de estas células se quedan atrás y continúan creciendo. Algunas de las deformidades pueden formarse por la estimulación de las células del endodermo, y la ubicación de la deformidad repetida depende de la distancia desde la cual las células se separan de la base embrionaria original, y el epitelio se desplaza. La forma es diferente y el tipo de deformidad es diferente.
En anatomía patológica, generalmente hay 2 luces esofágicas en la deformidad. La membrana interna del tubo deformado es principalmente mucosa gástrica ectópica. A veces es visible una pequeña cantidad de tejido pancreático. La mucosa gástrica secreta ácido gástrico, a menudo causa úlcera péptica, hemorragia, y la capa media de la pared quística es músculo liso. La capa externa es una capa de serosa, y el quiste también se puede emparejar con el esófago, que no es fácil de separar y no tiene serosa.
Tipología patológica
Según la morfología y las características patológicas del quiste, la clasificación clínica es la siguiente:
(1) Tipo de quiste único: clínicamente común, formas diferentes, pero la estructura general es una cápsula grande.
(2) tipo quístico múltiple: hay múltiples quistes aislados en el borde de ataque o en ambos lados de la columna mediastínica, y algunos también pueden ocurrir en el mediastino anterior.
(3) tipo luminal: la parte inferior del quiste esofágico ubicado en el tórax es un tubo delgado que pasa a través del diafragma hacia la cavidad abdominal y se comunica con el intestino.
(4) tipo de repetición multisegmento de tórax, abdomen: además del quiste esofágico en el tórax, el intestino abdominal también puede presentar múltiples segmentos de deformidad repetida.
(5) Tipo de divertículo: muy raro.
Prevención
Prevención de deformidad repetida esofágica
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la malformación por duplicación esofágica Complicaciones Anemia del quiste esofágico
La anemia y las infecciones respiratorias son complicaciones comunes de malformaciones esofágicas repetidas. La pérdida de sangre crónica a largo plazo de los quistes esofágicos luminales es la principal causa de anemia, mientras que la compresión traqueal es estrecha, las secreciones no se pueden descargar a tiempo y los quistes ácidos están en la pared traqueal. La corrosión es un factor importante que conduce a infecciones respiratorias.
Síntoma
Síntomas de deformidad esofágica repetida Síntomas comunes Disfagia acústica, esputo, desplazamiento traqueal, disnea, compresión traqueal, infección pulmonar, hemoptisis, dificultad para respirar, sofocación
Depende principalmente del tamaño del quiste, la presencia o ausencia de hemorragia interna e infección y los síntomas de diferentes grados de compresión o corrosión de los órganos adyacentes (tráquea, esófago, pulmón). El inicio puede ser agudo y lento, y a menudo se observan los siguientes síntomas:
Síntoma
(1) Obstrucción respiratoria: la estenosis de la tráquea puede causar dificultad para respirar, sibilancias, hematomas alrededor de la boca, como infección en los pulmones, la hipoxia es más obvia, los casos graves pueden sofocarse repentinamente, cuando el quiste es enorme, puede causar un desplazamiento del mediastino El corazón está estresado, la disfunción cardiopulmonar puede ocurrir al mismo tiempo, como el diagnóstico y el tratamiento oportunos, la descompresión de emergencia por punción del quiste, la afección se puede aliviar de inmediato, para ganar el momento de la cirugía, de lo contrario, es fácil causar la muerte.
(2) hemoptisis, sangre en las heces: los quistes grandes a menudo se adhieren a los pulmones, el líquido quístico ácido corroe la pared del quiste hacia los pulmones, causando destrucción del tejido pulmonar, hemorragia vascular y se manifiesta como hemoptisis, hay dos fuentes de sangre en las heces: 1 niño no Vomitará, la sangre de la tráquea se traga al intestino a través de la faringe, y la hemorragia interna de los 2 quistes esofágicos luminales se puede descargar directamente del intestino.
(3) disfagia o vómitos: a medida que los quistes aumentan la presión sobre el esófago, el niño puede tener disfagia progresiva, incluso vómitos, y el examen de esputo es fácil de confirmar.
2. Señales
El lado afectado está lleno de torácica, el espacio intercostal se ensancha, la tráquea principal se desplaza, se percibe la percusión y la auscultación puede tener un sonido respiratorio reducido. Cuando el pulmón está infectado, puede oler húmedo.
3. manifestaciones clínicas
No existen incentivos obvios para dificultades respiratorias, cianosis, hemoptisis, sangre en las heces y dificultad para tragar.Examen físico: el lado afectado está lleno de torácica, el espacio intercostal se ensancha, la tráquea principal se desplaza y se produce una gran deformidad del cuello en el cuello. Ver la masa abultada a un lado.
4. Inspección auxiliar
Rápida masa mediastínica posterior, opresión del esófago y la tráquea.
El estudio de Watersion de 50 casos de malformación esofágica repetitiva señaló que hay dos manifestaciones importantes de este tipo de malformación en el diagnóstico: una es que la malformación esofágica repetitiva tiene más tejido de la mucosa gástrica, y es propensa a la ulceración, e incluso penetra la pared del tubo en la tráquea, causando hemoptisis. En segundo lugar, la deformidad repetida es más complicada con una deformidad medio vertebral.
Examinar
Examen de duplicación esofágica.
El líquido del quiste se tomó para su examen. El líquido del quiste normal era de color amarillo claro, transparente, ligeramente pegajoso, y el pH era demasiado ácido. Cuando había una hemorragia interna antigua, era de color púrpura oscuro o marrón.
1. Inspección de rayos X:
(1) Pecho plano: la deformidad repetitiva esofágica grande puede mostrarse como una masa de tejido blando con densidad uniforme y límite claro en el mediastino posterior, que se ensancha o sobresale en la cavidad torácica, incluso ocupando la mayor parte del cofre, y la tráquea es opuesta o El frente se desplaza y la luz a veces se estrecha.
(2) angiografía esofágica con bario: indentación curvada visible y avance, se puede inflar un pequeño número de quistes o tener una superficie gas-líquido, las deformidades esofágicas repetidas pueden tener las siguientes formas:
1 quiste semicircular o triangular: su eje largo es consistente con el esófago, y el quiste de sombra triangular se extiende hacia las fisuras interlobulares media y media derecha, causadas por la compresión del lóbulo superior y medio. El semicírculo es el tipo más común y los bordes son afilados. Puede ocupar la mitad del cofre, comprimir el tejido pulmonar circundante y el mediastino se desplaza hacia el lado opuesto.
2 quiste y quiste mediastínico superior: protrusión semicircular a la punta del pulmón, compresión de la tráquea al desplazamiento contralateral, radiografía lateral que muestra sombra de tejido grueso de la pared faríngea posterior, luz traqueal estrechando hacia adelante.
3 quiste en forma de ganso: cuando el quiste derecho es grande, a menudo hay una abolladura entre la parte superior y la parte inferior, como una forma de calabaza, que puede ser causada por la compresión vascular.
4 quistes inflables: este tipo de quiste es raro. Algunos autores informan que 1 caso es un bebé de 6 días. Hay un enorme quiste inflable de pared delgada en la cavidad torácica derecha. El tejido pulmonar se puede ver en la punta del pulmón y el ángulo de la costilla. El quiste sobresale hacia atrás y hacia abajo, y la sombra del corazón se desplaza hacia la izquierda. El diagnóstico preoperatorio es "quiste pulmonar congénito". La cirugía y la patología confirmaron la deformidad de repetición intratorácica. Contiene bloques de leche y líquido verde, que se comunican con el duodeno debajo de la axila.
La sombra del tejido blando mediastínico se ensanchó y se extendió hasta la axila para conectarse con el quiste gástrico.
6 esófago del diapasón: el tubo esofágico repetido es paralelo al esófago normal, la parte inferior de la confluencia, se puede combinar con hernia de hiato esofágico, esofagitis por reflujo y estenosis esofágica, mediastínico sin sombra de masa.
En algunos casos, la malformación vertebral (la fisura del canal vertebral, el cuerpo semi-vertebral más común), el no desarrollo pulmonar, la atresia esofágica, la deformidad intraabdominal repetida, etc. en las radiografías son de gran importancia para el diagnóstico.
2. B-ultrasonido y examen de CT:
Tiene un valor de referencia importante para identificar la naturaleza del tumor (quístico o sólido).
3. Esofagoscopia de fibra:
Se puede ver que el tumor que sobresale en la cavidad esofágica generalmente no se examina con microscopía, para evitar la adhesión del tejido y afectar el tratamiento quirúrgico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de duplicación esofágica.
El diagnóstico se basa en el rendimiento clínico y el examen.
La enfermedad debe diferenciarse de empiema, teratoma intratorácico, tumor intrapulmonar, quiste bronquial, tumor neurogénico y abultamiento dural espinal anterior.
