cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è stata definita ostruzione muscolare subaortica. Nel 1952, Davies riferì che cinque dei suoi fratelli e sorelle avevano la malattia e tre di loro morirono improvvisamente. Nel 1958, Teae descrisse l'ipertrofia del setto ventricolare, che era molto più spessa della parete libera ventricolare sinistra. I cardiomiociti sono spessi e corti, la disposizione è disordinata e la connessione laterale tra le cellule è chiamata ipertrofia del setto ventricolare asimmetrico. È considerato un tipo di cardiomiopatia primaria dopo il 1960. Rappresenta circa il 20% di tutti i tipi di cardiomiopatia e si chiama cardiomiopatia ostruttiva idiopatica, stenosi aortica ipertrofica idiopatica o ipertrofia. Digitare cardiomiopatia ostruttiva. Circa il 30% dei casi ha una storia familiare e può avere fattori genetici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% Persone sensibili: più comuni negli anziani di età superiore ai 50 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aritmia, endocardite, morte improvvisa
Patogeno
Cause di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
Genetico (25%):
Ci possono essere molte persone in una famiglia, il che suggerisce che è legato all'ereditarietà: Matsumori ha scoperto che il tasso di rilevamento di HLADRW4 era alto fino al 73,3% e il tasso di rilevamento del gruppo di controllo era estremamente basso Il sistema HLADR è uno dei geni genetici, che ha un effetto regolatorio sulla risposta immunitaria. La malattia è legata all'ereditarietà.
Disturbi endocrini (15%):
I pazienti con tumori a cellule distrofiche hanno più cardiomiopatia ipertrofica. L'infusione endovenosa di una grande quantità di noradrenalina può causare necrosi miocardica. In esperimenti su animali, l'infusione endovenosa di catecolamina può causare ipertrofia del cuore. Pertanto, si ritiene che la cardiomiopatia ipertrofica sia un disturbo endocrino. grazie.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
Il decorso della malattia è lento, la prognosi è incerta e può essere stabile per molti anni. Tuttavia, una volta compaiono i sintomi, può gradualmente deteriorarsi. La morte improvvisa e l'insufficienza cardiaca sono le principali cause di morte. La morte improvvisa è più comune nei bambini e nei giovani. Il suo aspetto è correlato all'attività fisica, con o senza Sintomi o ostruzione correlati, elevato spessore dei muscoli della parete ventricolare, storia familiare di morte improvvisa, tachicardia ventricolare persistente è un fattore di rischio per morte improvvisa, possibili meccanismi di morte improvvisa tra cui aritmia ventricolare rapida, lesioni del nodo del seno e Disturbi della conduzione cardiaca, ischemia miocardica, disfunzione diastolica, ipotensione, i due più importanti, l'insorgenza di fibrillazione atriale può favorire l'insufficienza cardiaca, un piccolo numero di pazienti con complicanze come endocardite infettiva o embolia.
Complicazione
Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva Complicanze, aritmia, endocardite, morte improvvisa
Le complicanze della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sono:
(1) Aritmia: più comune, in cui l'aritmia ventricolare e la fibrillazione atriale richiedono un trattamento.
(2) Endocardite: l'incidenza è bassa a causa dell'adesione dei batteri nel sangue al disturbo del flusso sanguigno nel cuore, come la valvola aortica e la valvola mitrale.
(3) blocco cardiaco: può verificarsi nel nodo del seno e il nodo atrioventricolare, più comune, è anche uno dei fattori che influenzano il trattamento farmacologico.
(4) morte improvvisa: meno, potrebbe non avere alcun segno, la valutazione sistematica può aiutare a identificare tali pazienti ad alto rischio, ma è la complicanza più grave della cardiomiopatia ipertrofica, la tachicardia ventricolare causata dalla tachicardia ventricolare è la più comune La bradicardia grave è anche un fattore che non può essere ignorato.
Sintomo
Sintomi di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva Sintomi comuni Impulso impetuoso dopo il travaglio, angina pectoris, soffio sistolico, ostruzione viscerale, palpitazioni, struttura cardiaca, anomalia, vertigini, vertigini, grigio e rilassamento miocardico
Manifestazione clinica
I sintomi clinici comprendono mancanza di respiro, svenimento o vertigini e angina post-operatoria. Simile alla stenosi aortica, circa il 10% dei casi presenta palpitazioni o embolia sistemica dovuta a fibrillazione atriale parossistica o persistente e cuore congestizio in casi avanzati. Insufficienza, respirazione seduta ed edema polmonare. I segni comuni includono battiti apicali, spostamento a sinistra, impulsi di sollevamento comuni o doppi impulsi.Il margine sinistro o l'area apicale dello sterno inferiore può essere udito nel soffio medio-sistolico, trasmesso alla base del cuore, spesso accompagnato da tremori, accompagnato da tremore Nel caso del rigurgito mitralico, la regione apicale presenta un soffio sistolico completo, il secondo suono del cuore si divide e si può anche ascoltare il terzo suono del cuore o il quarto suono del cuore, ma il suono sistolico simile a un getto non viene udito e l'onda d'urto arteriosa periferica è forte. L'onda di fuga è piccola, simile all'impulso dell'acqua.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
I metodi di esame che sono utili nella diagnosi di questa malattia sono:
(1) Esame radiografico del torace: l'ombra del cuore è ingrandita, il ventricolo sinistro è ingrandito, ma non vi è alcun segno di ingrandimento dell'aorta ascendente o calcificazione del volantino della valvola. Nel caso avanzato, possono aumentare anche l'atrio sinistro e il ventricolo destro e i vasi sanguigni nel campo polmonare sono stagnanti.
(2) Esame dell'elettrocardiogramma: mostrando ipertrofia e tensione del ventricolo sinistro, a volte appaiono onde Q anomale nelle derivazioni aVL e I anteriori e in alcuni casi mostrano il ramo del fascio destro completo, il ramo del fascio sinistro o il blocco del ramo anteriore sinistro e l'ipertrofia atriale sinistra .
(3) Cateterismo cardiaco: il cateterismo cardiaco destro può mostrare segni di elevata pressione arteriosa polmonare o stenosi del tratto di efflusso ventricolare destro Il cateterismo ventricolare sinistro mostra un aumento significativo della pressione diastolica dell'estremità ventricolare sinistra e la fase sistolica tra il lume ventricolare sinistro e il tratto di efflusso. Il gradiente di pressione, la forma d'onda della pressione arteriosa aortica o periferica ha mostrato un rapido aumento del ramo ascendente, mostrando un doppio picco, quindi lentamente decrescente, diminuendo la pressione del polso aortico dopo extrasistole ventricolare, prendendo nitroglicerina, isoamil nitrito, isoproterenolo Prime, digitale e lavoro fisico e azione di Valsalva dopo contrattilità miocardica, aumento dell'ostruzione del deflusso ventricolare sinistro, possono portare a un'acustica maggiore, a un gradiente di pressione di contrazione aumentato.
(4) L'angiografia ventricolare sinistra selettiva può mostrare il setto ventricolare nell'ipertrofia anteriore superiore del tratto di deflusso e il volantino della valvola mitrale anteriore nella parete posteriore del tratto di deflusso, la cavità ventricolare sinistra è curva e il volume ventricolare sinistro è piccolo e il muscolo papillare è spesso alla fine della contrazione.
(5) L'angiografia ventricolare sinistra può ancora determinare se c'è rigurgito mitralico, i pazienti adulti devono essere utilizzati per l'angiografia coronarica per comprendere la presenza o l'assenza di lesioni dell'arteria coronarica.
(6) Ecocardiografia: ha mostrato un ispessimento significativo della parete ventricolare sinistra, un setto ventricolare più spesso della parete posteriore del ventricolo, una piccola cavità ventricolare sinistra, una stenosi del tratto di deflusso e una sistole della valvola mitrale anteriore.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
I pazienti con ostruzione del tratto di efflusso ventricolare presentano manifestazioni cliniche caratteristiche e non sono difficili da diagnosticare.L'ecocardiografia è un metodo diagnostico non invasivo estremamente importante, utile sia per i pazienti ostruttivi che non ostruttivi. 18 mm e avanzamento sistolico mitralico, abbastanza per distinguere tra casi ostruttivi e non ostruttivi, il cateterismo cardiaco ha dimostrato che la differenza di pressione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro può stabilire una diagnosi, l'angiografia ventricolare è anche preziosa per la diagnosi, clinicamente sul margine sinistro dello sterno sinistro Il soffio sistolico dovrebbe considerare questa malattia, che influisce sull'emodinamica con azione fisiologica o farmacologica e sull'osservazione del cambiamento del soffio è utile per la diagnosi, inoltre è necessaria la seguente diagnosi differenziale.
(1) Difetto del setto ventricolare: il soffio sistolico è simile, ma è sistole completa e non vi è soffio nella regione apicale: si possono distinguere ecocardiografia, cateterizzazione cardiaca e angiografia cardiovascolare.
(B) stenosi aortica: i sintomi e i soffi sono di natura simile, ma il soffio è più alto e spesso c'è un suono di getto nella zona della valvola aortica, il secondo suono è indebolito, potrebbe esserci un soffio diastolico precoce, i raggi X mostrano l'aorta ascendente Dilatazione, movimenti fisiologici o effetti farmacologici hanno scarso effetto sul soffio: il cateterismo del cuore sinistro mostra che la differenza di pressione sistolica esiste prima e dopo la valvola aortica e l'ecocardiografia può identificare la lesione.
(C) rigurgito mitralico reumatico: il soffio è simile, ma soprattutto per l'intero periodo sistolico, il vasocostrittore o lo squat rendono il soffio più forte, spesso accompagnato da fibrillazione atriale, l'atrio sinistro è più grande, l'ecocardiografia non mostra difetto del setto ventricolare .
(4) Angina pectoris della malattia coronarica: cambiamenti ST-T e onde Q anomale sull'elettrocardiogramma sono comuni ad entrambi, ma la malattia coronarica non ha soffio caratteristico, multi-allargamento aortico o calcificazione, ipertensione e iperlipidemia; ecocardiografia Il setto interventricolare non è ispessito, ma potrebbero esserci anomalie del movimento della parete segmentale.
