Malformazione del canale atrioventricolare
Introduzione
Introduzione alla malformazione del tubo atrioventricolare Il difetto del tubo atrioventricolare è stato chiamato difetto del cuscinetto endocardico, il difetto del primo foro, il tratto comune atrioventricolare o il difetto del foro primario è una serie di malformazioni cardiache congenite formate dal primo setto e dalla displasia endocardica. Le lesioni sono parzialmente mancanti nell'anello atrioventricolare, nell'atrio inferiore e nel tessuto del setto ventricolare e possono essere associate a vari gradi di malformazione della valvola atrioventricolare.La malformazione del tubo atrioventricolare è rara, rappresentando solo il 5% di tutti i tipi di difetto del setto atriale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,03% - 0,08% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: rigurgito mitralico rigurgito tricuspidale
Patogeno
La causa della malformazione del tubo atrioventricolare
La malattia è una malattia congenita, che si forma dallo sviluppo della displasia del setto atriale primario o dall'eccessivo assorbimento durante lo sviluppo embrionale e può essere suddivisa in tipo parziale di malformazione del tubo atrioventricolare e tipo completo di malformazione del tubo atrioventricolare. Il flusso a destra è grande, i sintomi compaiono in anticipo e la condizione è più pesante.
Prevenzione
Prevenzione della malformazione del tubo atrioventricolare
I pazienti con malformazione del tubo atrioventricolare che non hanno subito un intervento chirurgico, lo sviluppo della malattia varia a seconda del tipo e della funzione della lesione, e il primo tipo di difetto e la valvola mitrale presentano solo lieve reflusso. Con altre malformazioni vascolari cardiache congenite, la naturale progressione del decorso della malattia è simile a quella del più grande difetto del setto atriale di seconda porta: quasi il 10-15% dei casi presenta ostruzione vascolare polmonare causata da ipertensione polmonare nella fascia di età 20-40 anni. lesioni.
Tipo parziale di rigurgito mitralico di malformazione del tubo atrioventricolare da moderato a sopra, sotto-flusso da sinistra a destra, ipertensione polmonare, almeno il 20% dei casi nei neonati e nei bambini piccoli ha mostrato sintomi evidenti ed è deceduto prima dei 10 anni.
Il tipo completo di malformazione del tubo atrioventricolare è raro e non ci sono dati sufficienti sulla progressione naturale della malattia.Si stima che circa l'80% di coloro che non hanno subito un intervento chirurgico morirà di malattia ostruttiva vascolare polmonare e insufficienza cardiaca congestizia all'età di 2 anni, quindi, ogni tipo di stanza I casi di malformazione esofagea devono essere trattati con un intervento chirurgico nei primi anni, ma se la resistenza della circolazione polmonare supera il 70% della resistenza della circolazione sistemica, la chirurgia deve essere controindicata.
Complicazione
Complicanze di malformazione del tubo atrioventricolare Complicazioni del rigurgito mitralico rigurgito tricuspidale
Oltre alla resistenza alla circolazione polmonare superiore al 70% della resistenza sistemica, è controindicato all'intervento chirurgico e tutti i tipi di malformazioni del tubo atrioventricolare devono essere eseguiti precocemente.
1. Difetto del setto atriale o ventricolare residuo.
2, conduzione cardiaca anormale (aritmia e blocco cardiaco completo).
3, rigurgito mitralico.
4, rigurgito tricuspide.
Sintomo
Sintomi di malformazione del tubo atrioventricolare Sintomi comuni Fibrillazione atriale negli atri, difetto del setto ventricolare ventricolare, tremore cardiaco, tremore, cuore ingrossato, lussazione aortica, vie aeree, dotto arterioso pervio, insufficienza cardiaca destra
(1) Manifestazioni cliniche
Le manifestazioni cliniche della malformazione del tubo atrioventricolare variano in base al tipo di lesione, alle dimensioni del sotto-flusso da sinistra a destra, alla gravità del rigurgito della valvola atrioventricolare e all'aumento della resistenza vascolare polmonare. Le manifestazioni cliniche del difetto settale atriale atriale semplice In generale, il difetto del setto atriale è simile: la maggior parte dei pazienti potrebbe non presentare sintomi clinici nei primi anni dopo la nascita, quando crescono le lesioni ostruttive vascolari polmonari possono causare palpitazioni, mancanza di respiro, riduzione della tolleranza all'esercizio, infezione respiratoria e insufficienza cardiaca destra. sintomi.
Il tipo parziale di casi comuni atrioventricolari presenta una scarsa crescita fisica e ipertensione polmonare precoce, e i primi sintomi clinici e l'insufficienza cardiaca possono essere presentati nei primi anni e continuano ad aumentare.
I casi di co-canale atrioventricolare di tipo completo possono presentare ipertensione polmonare entro 1 anno o anche 1 mese dopo la nascita, insufficienza cardiaca e aggravamento progressivo, respirazione rapida, cattiva circolazione periferica, aumento del cuore e della porpora, spesso nella morte precoce. Circa la metà dei pazienti è accompagnata da demenza congenita.
(2) esame fisico
La maggior parte dei bambini malati ha una crescita lenta, il rigonfiamento completo del torace anteriore, forti battiti dell'apice e una zona del suono del cuore allargata.I segni toracici del primo difetto del setto atriale atriale sono simili a quelli del secondo difetto del setto atriale e ci sono lobi della valvola atrioventricolare. Nella regione pre-cardiaca del co-canale atrioventricolare completo, si può udire un forte mormorio sistolico totale. La regione apicale è la più forte e può essere tremore. Il secondo tono della valvola polmonare nel caso di ipertensione polmonare viene rafforzato, fissato e diviso, e il lato inferiore sinistro dello sterno Soffi diastolici simili a tamburi possono essere uditi nell'area apicale e il fegato è gonfio in casi di insufficienza cardiaca, a volte con porpora.
Esaminare
Esame della malformazione del tubo atrioventricolare
Esistono diversi metodi di esame che possono essere utilizzati per questa malattia:
(1) Esame radiografico del torace: i risultati della radiografia toracica del primo difetto del setto atriale atriale sono simili a quelli del secondo difetto del setto atriale con difetto grave e vi sono compartimenti parziali e completi del rigurgito della valvola atrioventricolare. Nei casi comuni, il cuore era ovviamente allargato, il ventricolo sinistro, il ventricolo destro e l'atrio destro erano ingranditi, i vasi sanguigni polmonari erano significativamente congestionati, la pulsazione era aumentata e la resistenza alla circolazione polmonare era significativamente aumentata. Le ombre sono scarse.
(2) Esame dell'elettrocardiogramma: intervallo PR prolungato, ipertrofia significativa del ventricolo destro o blocco di branca destro incompleto, ventricolo sinistro anche ipertrofia, asse sinistro dell'asse elettrico, anello QRS del diagramma vettoriale del cuore frontale è invertito. La parte principale dell'anello QRS si sposta verso l'alto a sinistra o addirittura a destra e l'asse elettrico medio è compreso tra -30 ° e -140 °. Alcuni autori sottolineano che l'anello QRS del diagramma vettoriale del cuore frontale di alcuni tipi di casi comuni atrioventricolari è invertito. Nella direzione sinistra, la superficie orizzontale QRS inverte l'ago da sinistra a dietro; la strada comune atrioventricolare di tipo completo ha la superficie frontale QRS nella direzione dell'ago inverso che corre verso destra, e la superficie orizzontale QRS inverte l'ago che corre in avanti verso destra.
(3) Ecocardiografia: l'atrio destro, l'atrio destro e l'arteria polmonare hanno un diametro interno aumentato. Il movimento del setto ventricolare è subordinato alla contrazione del ventricolo destro. Durante l'espulsione ventricolare, il setto ventricolare presenta un movimento in avanti, cioè un movimento contraddittorio e la sezione ecografica L'esame cardiografico ha mostrato la parte inferiore del setto interatriale, il setto interventricolare, il volantino anteriore mitrale e il volantino della valvola tricuspide.In circostanze normali, la croce formata dall'interconnessione nella zona centrale è scomparsa e l'eco della parte inferiore del setto interatriale e la parte superiore del setto interventricolare Interrotte, le quattro camere cardiache comunicano tra loro, la valvola mitrale avanza, il volantino anteriore si avvicina al volantino della valvola tricuspide durante la sistole e si avvicina al setto ventricolare durante la diastole, la fase diastolica della valvola mitrale viene sospesa e il ventricolo sinistro fuoriesce. Il restringimento del tratto, dopo l'iniezione del mezzo di contrasto a ultrasuoni nella vena periferica, la pressione sistolica ventricolare sinistra è più alta del ventricolo destro e la pressione ventricolare diastolica destra è leggermente più alta del ventricolo sinistro.L'agente di contrasto può essere visto nella parte superiore del setto ventricolare. fluire.
(4) cateterismo cardiaco destro: il catetere può entrare nell'atrio sinistro dall'atrio destro o direttamente nel ventricolo sinistro dall'atrio destro. C'è uno shunt da sinistra a destra a livello dell'atrio e del ventricolo. Il contenuto di ossigeno nel sangue nell'atrio destro è più alto di quello nella vena cava. Il contenuto di ossigeno può essere ulteriormente elevato rispetto all'atrio destro.I pazienti con ipertensione polmonare possono mostrare shunt destro e sinistro e resistenza vascolare polmonare, e la forma d'onda della pressione atriale destra con frattura valvolare mitrale può mostrare aumento dell'onda V a causa dell'insufficienza della valvola atrioventricolare. alta.
(5) Il ventricolografia sinistra selettiva può mostrare che l'agente di contrasto fluisce nel ventricolo destro e / o nell'atrio destro attraverso il difetto del setto atriale e ventricolare; il ventricolo sinistro viene resecato attraverso la valvola atrioventricolare e può mostrare le dimensioni e le dimensioni del difetto del setto cardiaco. In caso di malformazione ventricolare, l'agente di contrasto iniettato nel ventricolo sinistro in alcuni casi di tratto comune atrioventricolare ritorna nell'atrio sinistro, quindi entra nell'atrio destro, nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare in sequenza; il tipo completo di agente di contrasto del caso di co-canale atrioventricolare co-canale Di nuovo nell'atrio sinistro e destro, anche dal ventricolo sinistro attraverso il difetto del setto ventricolare direttamente nel ventricolo destro, anche se l'atrio sinistro, destro e il ventricolo destro, allo stesso tempo lo sviluppo dell'arteria polmonare, il caso co-canale atrioventricolare si spostava all'apice a causa della posizione della valvola atrioventricolare E il difetto del setto ventricolare, il tratto di efflusso del ventricolo sinistro è stretto e lungo e il segno del collo d'oca appare sulla radiografia del ventricolo sinistro anteriore sinistro. Pertanto, l'angiografia ventricolare sinistra selettiva può identificare il primo e il secondo difetto del setto atriale. Ed è anche utile per identificare la condivisione parziale e completa della stanza.
(6) La malformazione del tubo atrioventricolare con setto ventricolare completo e nessuna ipertensione polmonare, come una ridotta saturazione di ossigeno nel sangue arterioso, deve essere considerata come una singola malformazione atriale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malformazione del tubo atrioventricolare
La diagnosi di malformazioni del tubo atrioventricolare deve essere identificata nelle seguenti malattie:
(1) Difetto del setto atriale secondario:
È possibile identificare i seguenti punti:
1 Difetto del setto atriale secondario nell'area della valvola polmonare e soffio sistolico, senza soffio della valvola mitrale, rigurgito tricuspide.
2 difetto del setto atriale secondario tipo di foro asse ECG deviazione destra, blocco ramo fascio incompleto destro, atrio destro, ingrandimento ventricolare destro, malformazione del tubo atrioventricolare con deviazione asse sinistro, blocco ramo pacco anteriore sinistro.
3 l'ecocardiografia e l'angiografia cardiovascolare possono mostrare difetti del setto ventricolare, divisione incrociata, malformazione della valvola atrioventricolare.
(B) difetto del setto ventricolare:
Le malformazioni complete del tubo atrioventricolare hanno dimensioni diverse del difetto del setto ventricolare, simile al difetto del setto ventricolare gigante, ma il soffio apicale del rigurgito mitralico non si sente nella regione apicale.La diagnosi differenziale dipende dall'ecocardiografia e dall'angiografia. ispezione.
(C) stenosi dell'arteria polmonare semplice:
La semplice stenosi dell'arteria polmonare e la completa malformazione del tubo atrioventricolare possono rilevare soffio a getto nel secondo spazio intercostale del bordo sternale sinistro, ma il primo presenta lievi sintomi clinici, il secondo suono della valvola polmonare è indebolito o scomparso e non c'è valvola mitrale e tricuspide. Soffio chiuso incompleto, radiografia del torace a raggi X mostrava meno sangue polmonare, l'ecocardiografia può essere identificata.
(4) Altre malattie cardiache congenite:
Come l'aspetto clinico della porpora, può essere erroneamente diagnosticata come tetralogia di Fallot, trasposizione delle grandi arterie, atresia tricuspide, drenaggio venoso venoso, ecc., Ma si possono identificare ecocardiografia, cateterizzazione cardiaca e angiografia cardiovascolare.
