Sindrome di Nelson
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Nelson La sindrome di Nelson è una deposizione progressiva di melanina cutanea e tumore ipofisario dopo adrenalectomia bilaterale per la sindrome di Cushing, che fu descritta per la prima volta da Nelson et al nel 1958, da cui il nome sindrome di Nelson. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atrofia ottica
Patogeno
Causa della sindrome di Nelson
(1) Cause della malattia
La sindrome di Nelson è dovuta alla surrenectomia bilaterale nel trattamento della sindrome di Cushing, o alla riduzione progressiva del tessuto residuo, alla necrosi, alla perdita di funzionalità dopo resezione subtotale, si ritiene che a causa di un intervento chirurgico abbia favorito la rapida crescita dei tumori, la comparsa di ormoni Disturbi e sintomi di compressione secreti.
(due) patogenesi
La sindrome di Nelson è dovuta alla surrenectomia bilaterale nel trattamento della sindrome di Cushing.Alcuni pazienti hanno una piccola quantità di tessuto surrenale lasciato dalla resezione subtotale della ghiandola surrenale, ma il tessuto residuo si restringe gradualmente, necrosi e perde funzione. È equivalente a un taglio completo, quando l'ormone della secrezione della corteccia surrenale è troppo basso, l'effetto di feedback negativo è indebolito, la ghiandola pituitaria perde l'inibizione del feedback dell'ormone della corteccia surrenale, i tumori ipofisari esistenti vengono progressivamente ingranditi e viene secreta una grande quantità di ormone adrenocorticotropico e melanociti. Stimolante dell'ormone (frammenti di ACTH e β-LPH), che porta alla formazione e allo sviluppo di tumori ipofisari, Salassa ritiene che i pazienti con questa malattia abbiano tumori nascosti nella ghiandola pituitaria prima dell'intervento, perché l'intervento ha promosso la rapida crescita dei tumori, l'emergere della secrezione dell'ormone Sintomi e sintomi di compressione, uno studioso trovato nell'autopsia La sindrome di Cushing fino al 50% dei tumori dell'ipofisi, la maggior parte del tumore è piccola, può essere identificata al microscopio.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Nelson
La sindrome di Nelson può essere prevenuta ed è stato suggerito che può essere prevenuta con la radioterapia al di fuori del corpo.
Le attuali misure proposte da vari scienziati per prevenire la sindrome di Nelson includono:
1 Perché la causa dell'ipofisi La sindrome di Cushing nell'ipotalamo e nell'ipofisi, secernono più ACTH, quindi è più incline a trattare l'ipofisi e l'ipotalamo e gradualmente abbandonano la resezione totale o subtotale della ghiandola surrenale;
2 Attualmente si ritiene che il metodo attivo per prevenire la sindrome di Nelson sia quello di selezionare i tumori dell'ipofisi transfenoidale nei pazienti con sindrome di Cushing con microadenomi ipofisari dell'ACTH, che possono curare la sindrome di Cushing senza la sindrome di Nelson secondaria;
3 È stato suggerito che i pazienti con sindrome di Cushing debbano essere trattati con radiazioni ipofisarie dopo adrenalectomia per prevenire l'insorgenza di intrinseci.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Nelson Atrofia ottica delle complicanze
Perdita della vista, palpebre cadenti, visione ridotta, edema del disco ottico e atrofia ottica.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Nelson Sintomi comuni La vista debole riduce la nausea e la distruzione ossea. Osteoporosi
1. La prima manifestazione di prestazioni precoci è la pigmentazione della mucosa della pelle.Le parti comuni sono: viso, dorso della mano, areola, ascella, letto ungueale e cicatrice chirurgica, pelle, labbra, gengive, lingua, bocca, vulva, ecc., A volte Sulle unghie sono visibili strisce nere longitudinali e la pigmentazione viene progressivamente aggravata e non si risolve con la fornitura di corticosteroidi.
2. Mal di testa da prestazione sfenoidale o del tessuto della sella, compressione del nervo ottico causata da perdita della vista, caduta delle palpebre, riduzione del campo visivo, edema del disco ottico del fondo oculare, atrofia ottica.
Esaminare
Controllo della sindrome di Nelson
1. I test di laboratorio hanno mostrato un aumento significativo della concentrazione plasmatica di ACTH, generalmente superiore a 500 pg / ml e anche fino a 10.000 pg / ml, il cortisolo nel sangue è stato significativamente ridotto e l'MSH è stato significativamente elevato.
2. La maggior parte dei cambiamenti patologici sono cromoblastomi e alcuni sono basofili: i tumori crescono più velocemente, opprimono il nervo ottico e sono soggetti a metastasi.
3. Esame radiografico del cranio: in particolare la faglia può mostrare l'allargamento della sella, l'osteoporosi locale, la distruzione ossea e il fenomeno bilaterale della sporgenza del letto La scansione TC della testa può rilevare la presenza o l'assenza di microadenomi nella fossa ipofisaria.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome di Nelson
Base di diagnosi:
1. Sindrome di Cushing dopo adrenalectomia bilaterale.
2. Deposizione progressiva di melanina cutanea.
3. Fotografia radiografica del cranio dell'ampliamento della sella, osteoporosi locale, distruzione ossea e fenomeno bilaterale del letto.
4. La scansione TC della testa suggerisce i microadenomi nella fossa ipofisaria.
5. Il livello plasmatico di ACTH è stato significativamente aumentato a 100-2200 pmol / L e MSH è stato significativamente aumentato.
6. Sintomi di compressione locale tumorale mal di testa, affaticamento, nausea, vomito, visione offuscata, alterazioni del campo visivo.
Diagnosi differenziale
1. Dopo l'identificazione di una quantità sufficiente di corticosteroidi con insufficienza surrenalica cronica, la pigmentazione non diminuisce.
2. Il valore di ACTH plasmatico è stato aumentato nei pazienti con sindrome di Cushing ectopica.Il test di vasopressina lisina può essere utilizzato per identificare il valore di ACTH plasmatico prima e dopo l'iniezione intramuscolare dell'unità internazionale LVP10. Il valore di base è aumentato del 300% e la persona normale è solo del 140%.
3. I pazienti con pigmentazione della pelle prima di un intervento chirurgico alle ghiandole surrenali devono considerare la presenza di tumori dell'ipofisi e dovrebbero anche considerare la sindrome della secrezione ectopica di ACTH causata da tumori ipofisari ed extra-surrenali.
4. La pigmentazione cutanea dopo chirurgia surrenalica dovrebbe considerare le due seguenti possibilità: 1 "pigmentazione fisiologica" dopo surrenectomia bilaterale, si verifica principalmente entro pochi mesi dall'intervento chirurgico, si risolve da sola entro 1-2 anni, molto comune 2, si verificano tumori ipofisari, la pigmentazione della mucosa cutanea si verifica dopo un lungo periodo di tempo (da 2 a 10 anni), ed è in aumento, e quelli con più di 2 anni e estrema stanchezza dovrebbero considerare la sindrome di Nelson.
