leucemia acuta ipoproliferativa
Introduzione
Introduzione alla leucemia acuta ipoproliferativa L'acuteleucemia ipoproliferativa (HAL) è un tipo raro nella leucemia acuta (AL) La maggior parte dei pazienti affetti da leucemia acuta presenta un grado più elevato di mieloproliferazione e circa il 10% delle leucemie acute ha una riduzione completa delle cellule del sangue. Il sangue periferico può essere privo di cellule naïf, nessuna epatosplenomegalia e la biopsia del midollo osseo è ridotta e la percentuale di cellule naïf è compresa tra il 5% e il 75%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Cause di leucemia acuta ipoproliferativa
(1) Cause della malattia
La causa esatta della leucemia umana è ancora sconosciuta e si ritiene che molti fattori siano associati alla leucemia: il virus può essere il fattore principale, oltre a genetica, radiazioni, veleni chimici o droghe.
1. Virus È stato confermato che il virus della leucemia può essere isolato da tessuti di leucemia spontanea di animali come pollo, topo, gatto, mucca e crocchette: è un retrovirus e la maggior parte di essi è a forma di C al microscopio elettronico, retrovirus È un virus RNA che rilascia l'RNA dopo essere entrato nel citoplasma per rimuovere la membrana e, sotto l'azione della trascrittasi inversa, viene trascritto in DNA complementare (vale a dire, precursore DNA virale) usando l'RNA virale come modello e quindi formato da DNA polimerasi DNA-dipendente. Il DNA provirale, il DNA provirale può essere integrato nel DNA della cellula ospite per la replicazione, ma non influisce sulla sopravvivenza della cellula ospite.L'eziologia virale della leucemia umana è stata studiata per decenni, ma finora solo la leucemia a cellule T adulta è stata Causato dal virus, nel 1976, il giapponese Gao Yueqing riferì per la prima volta di leucemia / linfoma a cellule T adulte (ATL), in seguito studi epidemiologici rilevarono che la parte sud-occidentale del Giappone, la regione dei Caraibi e l'Africa centrale erano aree ad alto rischio e nel 1980 nella linea cellulare ATL. Sono stati trovati antigeni associati all'ATL e particelle di virus sono state trovate al microscopio elettronico.Gallo degli Stati Uniti e Rizhao Reif del Giappone hanno isolato l'RNA trascritto inverso di tipo C rispettivamente da linee cellulari di coltura di pazienti. I virus, denominati HTLV-1 e ATLV, sono stati confermati coerenti in futuro, il che rappresenta un importante contributo all'eziologia del virus della leucemia umana. L'area ad alta incidenza di ATL è anche un'area ad alto rischio di infezione da HTLV-1 e l'indagine sero-epidemiologica giapponese indica Il tasso positivo di anticorpo HTLV-1 nella popolazione sana di età superiore ai 40 anni è compreso tra il 6% e il 37% e il tasso positivo di anticorpo non endemico è solo dello 0-0,015%. L'HTLV-1 è infettivo e può essere trasmesso attraverso la trasmissione madre-bambino attraverso l'allattamento. E la trasfusione di sangue, la Cina Zeng Yi e altre persone in 28 province, comuni, regioni autonome per sondaggi sero-epidemiologici, hanno scoperto che 8 casi di persone con anticorpi anti-HTLV-1 sono per lo più giapponesi o in stretto contatto con loro, nel 1989, Lu Lianhuang nelle aree costiere del Fujian La relazione tra altri virus come HTLV-2 e leucemia a cellule capellute, virus di Epstein-Barr e sottotipo ALL-L3 (leucemia / linfoma di Burkitt) non è stata completamente stabilita e altri tipi di leucemia non sono stati in grado di confermare la causa del virus. Non è contagioso.
2. Le radiazioni ionizzanti da radiazioni hanno un effetto leucemia, il cui effetto è correlato alla dimensione della dose di radiazioni e al sito di irradiazione Una dose grande o più dosi piccole hanno un effetto di leucemia e l'irradiazione di tutto il corpo, in particolare l'irradiazione del midollo osseo, può causare soppressione del midollo osseo e immunosoppressione. Pause cromosomiche e aberrazioni furono osservate diversi mesi dopo l'irradiazione. Nel 1945, dopo i sopravvissuti alle bombe atomiche a Hiroshima e Nagasaki, in Giappone, il numero di leucemie era 30 e 17 volte superiore a quello delle aree non irradiate. Terapia con radiazioni per spondilite anchilosante e trattamento 32P L'incidenza di leucemia e leucemia era superiore a quella del gruppo di controllo: secondo l'indagine condotta in Cina tra il 1950 e il 1980, l'incidenza della leucemia negli operatori di radiografia clinica era di 9,61 / 100.000 (tasso standardizzato 9,67 / 100000), mentre altri Il personale medico è 2,74 / 100.000 (il tasso standardizzato è 2,77 / 100.000) Le radiazioni possono indurre AML, ALL e LMC, ma non si riscontra alcun CLL e spesso c'è un periodo di mielosoppressione prima dell'inizio e il periodo di incubazione è di circa 2-16 anni. Non esiste una base chiara per stabilire se le radiazioni diagnostiche possano causare leucemia, ma l'irradiazione intrauterina può aumentare il rischio di leucemia nei bambini dopo la nascita.
3. Il ruolo della leucemia indotta da benzene nella sostanza chimica è relativamente certo, può causare danni cromosomici a 1 ~ 10 ppm, effetto leucemia da 124 a 200 ppm, AML e AEL sono la principale causa di leucemia acuta causata dal benzene, quest'ultima rappresenta una proporzione considerevole, che merita attenzione, e C'è spesso uno stadio di mielosoppressione prima che le manifestazioni cliniche di leucemia, simili all'MDS, la leucemia cronica indotta da benzene siano principalmente LMC, nessun CLL, agente alchilante, inibitore della topoisomerasi II e farmaci citotossici possono causare leucemia secondaria È anche più certo che la leucemia correlata al trattamento (t-AL), in particolare i primi due farmaci, la maggior parte di t-AL si verifica nel tumore linfatico maligno originale e nei tumori maligni che sono inclini all'immunodeficienza dopo un trattamento a lungo termine con agenti alchilanti. A intervalli da 2 a 8 anni, la leucemia secondaria causata dalla chemioterapia è principalmente AML e spesso c'è un periodo di citopenia completa prima dell'insorgenza.In anni recenti, in Cina sono stati segnalati quasi 100 casi di leucemia secondaria causata dalla bis-morfolina. Per il trattamento della psoriasi, si tratta di una sostanza aberrante cromosomica molto forte La leucemia si manifesta dopo 1 a 7 anni dall'assunzione di B-morfolina (mediana 4 anni). La leucemia causata dalla B-morfolina è principalmente AML. M3 maggioranza, sono stati segnalati legate al fumo e l'incidenza di leucemia.
4. Fattori genetici L'incidenza di alcune leucemie è correlata a fattori genetici: i gemelli single-ovali come una persona con leucemia hanno un'altra probabilità del 20% di leucemia, la leucemia familiare rappresenta il 7% del numero totale di casi di leucemia, occasionalmente leucemia congenita, parte Si ritiene che la leucemia infantile sia associata a fattori genetici, spesso accompagnati da anomalie 11q23 (MLL), e alcune malattie ereditarie sono spesso associate a tassi più elevati di leucemia, tra cui Down, Bloom, Klinefeher, Fan-
La sindrome di Coni e Wiskott Aldrich, come la sindrome di Down, l'incidenza della leucemia acuta è 20 volte superiore alla popolazione generale, la maggior parte delle malattie ereditarie sopra menzionate presenta aberrazioni e rotture cromosomiche, ma la maggior parte delle leucemie non sono malattie ereditarie.
(due) patogenesi
La leucemia è una malattia clonale maligna di un gruppo di cellule staminali ematopoietiche e di cellule progenitrici.I livelli di cellule ematopoietiche sono diversi.Ad esempio, l'AML può essere cellule staminali pluripotenti o cellule progenitrici di granulociti-monociti Le cellule di leucemia perdono ulteriore differenziazione. La capacità di maturità è bloccata in una fase precoce. TUTTO colpisce principalmente il sistema linfoide. Il sistema mieloide è quasi non maligno. Il blocco si verifica nella fase iniziale del sistema linfoide. Il meccanismo della leucemia nelle cellule ematopoietiche rimane poco chiaro. Alcune anomalie cromosomiche sono correlate a Esiste una relazione diretta tra l'insorgenza della leucemia: rotture e traslocazioni cromosomiche possono spostare la posizione degli oncogeni e attivarli. I cambiamenti nella struttura genica nei cromosomi possono causare direttamente mutazioni nelle cellule. Il riarrangiamento cromosomico delle cellule leucemiche può causare la struttura o la regolazione degli oncogeni cellulari. Cambiamenti, qualità e quantità dei cambiamenti del prodotto genico, questi ultimi possono essere correlati all'insorgenza e al mantenimento della leucemia, come APL (M3) con t (15; 17), rendendo il recettore dell'acido retinoico sul cromosoma 17 Il gene α (RARα) è fuso con il gene della leucemia promielocitica (PML) situato sul cromosoma 15, formando un gene di fusione PML / RARα e il suo prodotto proteico Bloccare la differenziazione dei granulociti, che è un meccanismo molecolare della patogenesi dell'APL e del trattamento con acido trans retinoico, come il cromosoma Ph della LMC, t (9; 22), formando un gene di fusione BCR / ABL, che codifica una proteina Elevata attività della tirosina chinasi, che stimola la proliferazione delle cellule ematopoietiche, come ALL-L3 con t (8; 14), causando la giustapposizione del gene C-MYC sul cromosoma 8 con il gene della catena pesante delle immunoglobuline sul cromosoma 14, cromosoma La traslocazione modifica la trascrizione del gene C-MYC, distruggendo così la normale rete associata alla proteina C-MYC. L'attivazione o la sovraespressione del gene C-MYC provoca la tumorigenesi. Potrebbe esserci un processo di leucemia. Alcune leucemie acute sono Sulla base di disturbi mielodisplastici o mieloproliferativi, la leucemia provoca una normale riduzione delle cellule del sangue e il meccanismo dell'insufficienza ematopoietica è complicato, non solo l'esclusione delle cellule leucemiche mieloidi, ma anche l'inibizione ematopoietica mediata dai fluidi delle cellule e del corpo.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia acuta a bassa proliferazione
Prevenzione:
1. Mangiare cibi più naturali e alimenti di produzione regolare sottoposti a ispezione igienica, come ad esempio: verdure fresche, cereali integrali, ecc .;
In secondo luogo, ridurre il contatto con benzene, l'avvelenamento cronico da benzene danneggia principalmente il sistema ematopoietico umano, causando leucemia, riduzione della conta piastrinica per indurre la leucemia, alcuni lavoratori impegnati nella produzione di benzene poiché le materie prime chimiche dovrebbero rafforzare la protezione del lavoro, la decorazione dovrebbe essere scelta per essere innocua per il corpo umano Materiali di decorazione;
In terzo luogo, non abusare di droghe, usare cloramfenicolo, farmaci antitumorali citotossici, farmaci immunosoppressori e altri farmaci devono fare attenzione, non usare a lungo;
In quarto luogo, cercare di evitare le radiazioni, il personale impegnato nelle radiazioni dovrebbe fare un buon lavoro di protezione personale, i neonati e le donne in gravidanza dovrebbero evitare il contatto con linee di emissione eccessive.
Complicazione
Complicanze della leucemia acuta proliferativa bassa Anemia da complicanze
1. Infezione, la febbre è la complicazione più comune e può essere ripetuta infezione.
2. L'anemia può essere complicata dall'anemia.
3. Il sanguinamento è più comune nella pelle, sanguinamento delle mucose.
Sintomo
Sintomi di leucemia ipoplastica Sintomi comuni Mancanza di respiro, palpitazioni, affaticamento, globuli rossi, sanguinamento della mucosa della pelle, vertigini
La maggior parte dei pazienti è anziana, esordio nascosto, con vertigini, affaticamento, palpitazioni, respiro corto e altri sintomi di anemia sono più comuni, pelle, sanguinamento della mucosa è comune, con sanguinamento leggero e moderato, un piccolo numero di pazienti con febbre, infezione come caratteristica clinica, I segni di infiltrazione delle cellule di leucemia sono lievi e i linfonodi, il fegato e la milza non sono generalmente ingranditi.
Esaminare
Esame della leucemia acuta ipoplastica
1. Sangue: la maggior parte delle cellule del sangue intero sono ridotte e molto ovvie, ma le cellule di leucemia sono rare, quindi si tratta di leucemia non leucemica.
2. L'iperplasia del midollo osseo è bassa, cellule primordiali ≥ 30%.
3. Patologia della biopsia del midollo osseo: la proliferazione delle cellule ematopoietiche è bassa, ma ci sono ancora prove di infiltrazione delle cellule di leucemia, la diagnosi di leucemia ipoproliferativa deve essere combinata con striscio di midollo osseo (puntura multipla del sito) e biopsia del midollo osseo, Howe et al. Basata sulla biopsia del midollo osseo Le aree di leucemia a bassa proliferazione sono divise in tre casi: 1 iperplasia grave: area cellulare ematopoietica <15%; 2 iperplasia moderata: l'area cellulare ematopoietica è dal 15% al 30%; 3 iperplasia è lievemente ridotta: area cellulare ematopoietica Dal 30% al 40%.
4. Ecografia B: generalmente nessuna epatosplenomegalia, linfonodi ingrossati.
5. I raggi X possono indurre infezione polmonare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia acuta ipoplastica
1. Anemia aplastica (AA) Anemia, emorragia, pancitopenia e bassa mieloproliferazione sono le principali caratteristiche di AA, simile a HAL.I principali punti distintivi sono lo striscio di midollo osseo e / o la biopsia del midollo osseo per trovare cellule di leucemia. AA è principalmente linfociti maturi.
2. Sindrome mielodisplastica (MDS): anemia refrattaria nella MDS con produzione di scoppio (RAEB) e anemia refrattaria con produzione di scoppio (RAEB-t) pazienti con midollo osseo, con una bassa percentuale Le cellule originali, in particolare l'MDS con iperplasia del midollo osseo basso, sono facilmente confuse con l'HAL I punti di identificazione sono: 1 La percentuale di cellule primordiali è la più importante, ≥30% è HAL, <30% è RAEB o RAEB-t, 2 ematopoiesi patologiche, HAL è spesso assente Ad esempio, o in misura minore, l'ematopoiesi morbosa dell'MDS è un prerequisito per la diagnosi.
