Porpora trombocitopenica immunitaria negli anziani
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica immune negli anziani La porpora trombocitopenica immune (ITP) è un gruppo di sindromi cliniche causate dall'accorciamento della vita piastrinica causata dalla combinazione di anticorpi e piastrine autoreattivi.Le caratteristiche comuni sono: 1 riduzione piastrinica periferica del sangue; 2 la causa principale è la mediazione immunitaria. Danno eccessivo causato dal piombo; 3 megacariociti del midollo osseo spesso aumentano o sono normali, per lo più associati a disturbi della maturità, comprende due gruppi: un gruppo è la trombocitopenia indotta da autoanticorpi (idiopatica); l'altro gruppo è anticorpo allogenico Trombocitopenia guidata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
La causa della porpora trombocitopenica immune negli anziani
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è stata completamente chiarita.
(due) patogenesi
Tipo acuto
La maggior parte dei pazienti ha una storia di infezione virale, come rosolia, morbillo, varicella, herpes, parotite o tratto respiratorio superiore, da 1 a 3 settimane prima dell'insorgenza della malattia La relazione tra infezione e trombocitopenia non è stata completamente chiarita. Il corpo produce l'anticorpo corrispondente e forma un complesso immunitario (IC). L'IC si lega al recettore Fc (FcR) sulla piastrina, causando la distruzione della cellula bersaglio. Inoltre, l'infezione da virus può anche cambiare la struttura della piastrina e renderla Le piastrine sono immunogene, producono autoanticorpi, reagiscono con gli antigeni della membrana piastrinica, si legano a FcR del sistema mononucleare fagocitico e sono fagocitate; l'infezione virale può danneggiare direttamente i megacariociti, influenzare la produzione di piastrine e ridurre la trombocitopenia, chiusura dell'applicazione Sia i recettori Fc dei macrofagi che la splenectomia possono aumentare le piastrine e indicare che svolgono un ruolo nella patogenesi dell'ITP.
2. Tipo cronico
(1) Fattori immuno-mediati: nel 1951, quando Harrington scoprì di essere stato infuso con plasma da pazienti con ITP, la deplezione piastrinica epatica apparve rapidamente, confermando la presenza di fattore anti-piastrinico nei pazienti ITP; questo fattore fu successivamente dimostrato di essere una globulina nel siero. Le sue proprietà fisiche e chimiche sono le IgG. Attualmente, gli anticorpi anti-piastrinici sono riconosciuti come la principale causa di trombocitopenia nei pazienti con ITP. Dopo anni di ricerca, gli anticorpi anti-piastrinici sono principalmente mirati alla glicoproteina (Gp) sulle membrane piastriniche e gli anticorpi anti-piastrinici possono essere combinati con GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb e altri siti antigenici si legano e possono anche interagire con antigeni cardiolipinici, molecole di classe MHC I. Negli ultimi anni sono stati scoperti anche autoanticorpi dell'elemento della sottofamiglia di integrina ανβ3, indicando che ci sono vari antigeni riconosciuti dagli anticorpi antipiastrinici. Pertanto, la malattia può essere un gruppo di sindromi che producono anticorpi anti-piastrine con diversi antigeni.
(2) Meccanismo della trombocitopenia: attualmente si ritiene che le piastrine si leghino agli autoanticorpi e si leghino a FcR sui macrofagi mononucleari e infine alla fagocitosi, causando trombocitopenia; quando l'anticorpo legato alle piastrine è abbondante, si può formare IgG. L'aggregato complemento attivato si lega alla C3bR (espressa principalmente nel fegato) sui macrofagi attraverso la C3b ed è infine fagocitato; l'espressione di FcR e C3bR sui macrofagi mononucleari aumenta quando si verifica un'infezione virale, la distruzione piastrinica accelera e il virus accelera Danneggia direttamente i megacariociti per ridurre la produzione di piastrine; i megacariociti e le piastrine hanno un antigene comune, quindi oltre al legame con le piastrine, gli anticorpi agiscono anche sui megacariociti, causando la maturità e la produzione di piastrine viene ridotta o rapidamente distrutta nel midollo.
(3) Disturbi immunoregolatori: l'inibizione della funzione delle cellule T nei pazienti con ITP aumenta la produzione di anticorpi da parte delle cellule B attivate; le cellule CD5 + B nel sangue periferico dei pazienti ITP attivi sono significativamente aumentate e gli anticorpi multi-reattivi da loro prodotti hanno anche autoanticorpi. effetto.
(4) Il ruolo del fegato e della milza nella patogenesi della PTI: è stato dimostrato che la milza è il sito principale della produzione di anticorpi piastrinici.La cultura del tessuto in vitro ha confermato che la milza può sintetizzare le IgG e la capacità della milza di sintetizzare le IgG nei pazienti ITP è più di 7 volte quella delle persone normali. Il trattamento di FcR macrofagi chiusi e il trattamento della milza sono efficaci, indicando che la milza è il sito principale della distruzione piastrinica; gli anticorpi sulle piastrine formano dimeri densi, attivano il complemento per produrre C3b e il fegato è bloccato da C3bR, le piastrine vengono distrutte, inoltre, anche il midollo osseo è anche Un luogo in cui le cellule bersaglio vengono distrutte.
(5) Diminuzione della produzione di piastrine: uno studio del tasso di autoreplicazione piastrinica indica che il turnover piastrinico è normale o diminuito nella maggior parte dei pazienti ITP Abbiamo integrato la luce per Gp Ib, IIb, IIIa nello sviluppo di megacariociti del midollo osseo nei pazienti ITP. Sono stati misurati i valori di densità e si è scoperto che i valori di densità della luce integrata dei megacariociti Gp Ib, IIb, IIIa erano significativamente più bassi di quelli dei controlli normali (P <0,005) Le conclusioni sopra riportate indicano che la trombocitopenia dell'ITP non è solo eccessivamente danneggiata, ma anche generata in modo insufficiente. fattori.
(6) Difetti delle cellule staminali: uno studio condotto su un modello animale di malattia autoimmune nei topi maschi W / BF1 lo ha dimostrato: una dose letale di irradiazione di tutto il corpo (8,5 Gy) nei topi, seguita dall'input BABL / C nelle cellule T. Nelle cellule del midollo osseo dei topi, le piastrine dei topi sopravvissuti sono tornate alla normalità dopo il trapianto; al contrario, il midollo osseo dei topi W / BF1 maschi scongelati sono stati trapiantati in topi sani dopo irradiazione letale e i topi sopravvissuti hanno gradualmente mostrato trombocitopenia. Il test di cui sopra indica che le cellule staminali sono difettose nei topi autoimmuni.
(7) il ruolo degli estrogeni: questa malattia è più comune nelle donne in età fertile, facile da ricadere durante la gravidanza, si ipotizza che gli estrogeni possano essere coinvolti nella malattia, si ritiene che gli estrogeni possano migliorare la fagocitosi della milza sulle piastrine.
Prevenzione
Prevenzione della porpora trombocitopenica immune agli anziani
I pazienti acuti con una forte tendenza al sanguinamento devono rimanere a letto per evitare traumi ed è vietato assumere farmaci antipiastrinici come l'aspirina.
Complicazione
Pazienti anziani con porpora trombocitopenica immune Anemia da complicanze
Anemia comune, casi gravi possono avere tratto digestivo, sanguinamento del tratto urinario, il più grave può verificarsi emorragia intracranica, i sintomi possono essere alleviati automaticamente entro sei mesi, seguiti da infezione.
Sintomo
Pazienti anziani con sintomi porpora trombocitopenica immune Sintomi comuni trombocitopeni sanguinamento ricorrente piastrinica accorciamento sanguinamento nasale ecchimosi linfoadenopatia emorragia intracranica ingrandimento della vescica
Tipo acuto
Più comune nei bambini, nessuna differenza di genere, esordio acuto, 1-3 settimane prima dell'inizio dell'infezione da virus, infezioni respiratorie, ecc., Alcuni bambini dopo la vaccinazione, pazienti con emorragia, ad eccezione di macchie cutanee visibili, ecchimosi Inoltre, si possono ancora vedere vesciche di sangue della mucosa, casi gravi possono avere tratto digestivo, sanguinamento del tratto urinario, il più grave può verificarsi emorragia intracranica, i sintomi possono essere alleviati automaticamente entro sei mesi, la gravità e la posizione del sanguinamento fisico dipendono dalla maggioranza, la maggior parte dei pazienti non ha linfonodi Gonfiore, assenza di fegato e milza, un piccolo numero di bambini può presentare splenomegalia lieve.
2. Tipo cronico
Più comune nelle donne adulte, il rapporto tra l'incidenza maschile e femminile è di circa 1: 3, l'insorgenza insidiosa, il sanguinamento è lieve, la vescica delle mucose e il tratto digestivo sono rari, sanguinamento del tratto urinario, sanguinamento nasale o menorragia, come ripetuti L'emorragia può verificarsi anemia, il grado è coerente con sanguinamento, segni fisici oltre a espettorato, ecchimosi, generalmente senza fegato e milza, linfonodi ingrossati.
Esaminare
Esame della porpora trombocitopenica immune negli anziani
1. Conta piastrinica: il tipo acuto è superiore a 20 × 109 / L e il tipo cronico è principalmente nell'intervallo (30-80) × 109 / L.
2. Concentrazione di emoglobina: può essere ridotta solo quando la perdita cronica di sangue è grande e il tipo acuto è normale.
3. Test del braccio del fascio: più positivo.
4. Tempo di sanguinamento: normale o prolungato.
5. Test di retrazione del coagulo: normale o scarso.
6. Esame del midollo osseo: il principale cambiamento è l'aumento dei megacariociti o normale, principalmente accompagnato da disturbo della maturità, e la produzione di megacariociti di tipo piastrinico è significativamente ridotta.
7. Anticorpi correlati alle piastrine: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 sono spesso aumentati.
8. Vita piastrinica: ridotta.
9. Esperimento di cattura dell'antigene: il modello rivestito di anticorpo monoclonale di glicoproteina viene utilizzato per catturare l'antigene corrispondente sulla piastrina e anche l'autoanticorpo nel siero del paziente viene legato all'antigene corrispondente, quindi viene aggiunto l'igG anti-umano marcato con enzima per determinare la presenza o l'assenza dell'anticorpo anti-piastrinico autoimmune. Questo test è più significativo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di porpora trombocitopenica immune negli anziani
Criteri diagnostici
Gli standard stabiliti dalla Conferenza nazionale sulla trombosi e l'emostasi nel 1986 erano:
1. Test multipli per trombocitopenia.
2. Nessuna milza o solo lieve aumento.
3. L'esame del midollo osseo mostra un aumento o un megacariocita normale con un disturbo della maturazione.
4. Escludere la trombocitopenia secondaria.
5. Hai uno dei seguenti 5 articoli:
1 trattamento con prednisone è efficace;
2 splenectomia è efficace;
3 positivi agli anticorpi piastrinici;
4PAC3 positivo;
La durata di 5 piastrine è ridotta.
