Paralisi Iperkaliemica Periodica Pediatrica
Introduzione
Breve introduzione di bambini con iperkaliemia periodica La paralisi periodica è un gruppo di malattie metaboliche legate al metabolismo del potassio, un episodio continuo e autolimitante di paralisi o debolezza flaccida del muscolo scheletrico, che dura da alcune ore a diverse settimane. Caratteristiche della malattia In base al cambiamento di potassio nel sangue al momento dell'insorgenza, può essere suddiviso in tre tipi: tipo di ipopotassiemia, tipo di iperkaliemia e tipo normale di potassio nel sangue. Questa malattia è autosomica dominante. Il disturbo periferico iperkaliemico (disturbo periferico iperkaliemico) è anche noto come debolezza parossistica ereditaria (adynamia episicahereditaria). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: paralisi periodica, paralisi periodica
Patogeno
La causa dell'iperkaliemia periodica nei bambini
Causa della malattia:
Rapporti stranieri hanno una storia familiare periodica, eredità autosomica dominante, alto tasso di penetranza e storia familiare estremamente rara in Cina.
patogenesi:
La patogenesi non è ancora chiara: si ritiene generalmente che la concentrazione di ioni di potassio sia correlata alle fluttuazioni all'interno e all'esterno della cellula, ad eccezione della tiroide e della ghiandola surrenale, che possono essere la patogenesi della malattia, anche molti degli effetti sul metabolismo del glucosio, sull'equilibrio idrico ed elettrolitico. Può causare episodi simili di paralisi periodica: in breve, i disturbi del metabolismo del potassio e del glucosio sono gli aspetti principali della patogenesi di questa malattia; esiste anche una complessa relazione tra disfunzione endocrina e miastenia grave.
Prevenzione
Bambini con prevenzione periodica della paralisi da iperkaliemia
Evita i fattori predisponenti, evita l'esercizio fisico intenso, il freddo, la fame, il nervosismo, ecc. Ed evita l'applicazione di preparati di potassio e di diete ad alto contenuto di potassio. La diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per prevenire questa malattia. L'esame regolare deve essere effettuato durante la gravidanza.Se il bambino ha la tendenza a sviluppare anomalie, lo screening cromosomico dovrebbe essere fatto in tempo e l'aborto dovrebbe essere eseguito in tempo per evitare la nascita del bambino malato.
Complicazione
Bambini con complicazioni periodiche di paralisi da iperkaliemia Paralisi periodica di complicazioni paralisi periodica
Generalmente nessuna complicazione. La patogenesi non è ancora chiara: si ritiene generalmente che la concentrazione di ioni di potassio sia correlata alle fluttuazioni all'interno e all'esterno della cellula, ad eccezione della tiroide e della ghiandola surrenale, che possono essere la patogenesi della malattia, anche molti degli effetti sul metabolismo del glucosio, sull'equilibrio idrico ed elettrolitico. Può causare episodi simili di paralisi periodica: in breve, i disturbi del metabolismo del potassio e del glucosio sono gli aspetti principali della patogenesi di questa malattia; esiste anche una complessa relazione tra disfunzione endocrina e miastenia grave.
Sintomo
Sintomi di paralisi periodica di iperkaliemia nei bambini Sintomi comuni Iperkaliemia dolorosa, paralisi, debolezza degli arti, tensione muscolare, dolore, crampi muscolari
Il tipo di iperkaliemia periodica 瘫痪 ha una storia genetica, esordio nell'infanzia, spesso causato da sale freddo o di potassio, insorgenza diurna, spesso dopo l'esercizio diurno, la durata non supera 1h, manifestazioni cliniche di debolezza degli arti e ciclo di ipopotassiemia La paralisi è simile, ma in misura minore; spesso accompagnata da dolore muscolare e rigidità muscolare, più comune nei muscoli dei muscoli facciali, dei muscoli della lingua e delle mani, i bambini spesso iniziano dagli arti inferiori, possono influenzare gli arti superiori, i muscoli del tronco, i nervi cerebrali I muscoli e i muscoli respiratori che sono sotto controllo non sono spesso coinvolti: i bambini hanno spesso convulsioni durante il giorno, riposo dopo attività faticose, freddo, fame, stress emotivo e potassio possono indurre paralisi.Il tempo di attacco può durare da alcuni minuti a diverse ore. I capelli a breve termine come caratteristica, il tempo di insorgenza post-pubertà, la gravità e la frequenza aumentate, i riflessi dell'espettorato sono diminuiti o scomparsi durante l'attacco, inoltre, alcuni bambini possono mostrare una lieve rigidità muscolare, che può verificarsi in lingua, palpebre, viso e palmo I piccoli muscoli inter-muscolari, aumentati nel freddo, come i pazienti hanno solo scarica tonica muscolare durante l'elettromiografia, ma quando gli arti sono immersi in acqua fredda, è facile causare rigidità muscolare, quindi è anche noto come Spondilite paralisi periodica.
Esaminare
Esame della paralisi periodica di iperkaliemia nei bambini
Al momento dell'insorgenza, il livello di potassio nel sangue viene aumentato a 5-7 mg Eq / L e aumenta anche l'escrezione di potassio nelle urine.
1. Elettromiografia: si verifica una forte scarica tonica.
2. L'elettrocardiogramma può essere modificato dall'ipercaliemia: quando si verifica la paralisi periodica di tipo iperkaliemia, l'elettrocardiogramma cambia, l'onda T viene aumentata all'inizio, l'intervallo QT viene prolungato e l'onda R viene gradualmente ridotta, l'onda S viene approfondita e il segmento ST viene diminuito. L'intervallo PR e il tempo QRS sono estesi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dei bambini con iperkaliemia periodica
diagnosi
In base alle caratteristiche cliniche e ai risultati di laboratorio che possono essere diagnosticati, la diagnosi si basa su:
1. C'è stata una storia di attacchi simili in passato.
2. Esistono fattori predisponenti: possono esserci predatori, raffreddore, affaticamento eccessivo, abuso di alcool, applicazione di preparati di potassio e dieta ad alto contenuto di potassio e altri fattori predisponenti.
3. Paralisi flaccida di simmetria degli arti: esordio acuto o subacuto della paralisi flaccida di simmetria degli arti, caratterizzata da peso degli arti inferiori, luce degli arti superiori, estremità prossimale e distale distale.
4. Altri sintomi: alcuni pazienti possono avere sete, palpitazioni e dolori muscolari.
5. Esame di laboratorio: il potassio sierico è elevato.
6. Esame dell'ECG: c'è un cambiamento nell'iperkaliemia.
7. Esame elettromiografico: indica che l'ampiezza del potenziale è ridotta e il numero diminuito Quando viene rimosso l'espettorato totale, il potenziale dell'unità motoria scompare e la stimolazione elettrica non ha risposta.
8. Escludere l'iperkaliemia causata da altre malattie.
Diagnosi differenziale
È differenziato dallo spasmo periodico di tipo ipopotassiemia e dalla normale paralisi periodica di tipo potassio nel sangue.
Secondo i risultati degli esami di laboratorio e ausiliari, può essere differenziato dalla paralisi periodica di tipo ipopotassiemia e dalla paralisi periodica di tipo potassio nel sangue normale.
